嗅神经母细胞瘤2例报告
作者：韦 毓
单位：广西柳州市妇幼保健院 柳州 545001
关键词：
右江民族医学院学报9906119 嗅神经母细胞瘤或称嗅神经上皮瘤，Breger于1924年首次记载此病，颇为罕见[1]。儿童老人均可发生，无性别差异。国外文献报道比较多，已有上百例。在我国，随着认识的提高和基层单位病理检查的普遍开展，近年来病例陆续发现不断增加。我国的山东省1964年报告2例，同年日本也有3例报告，1974～1983年，各地报告此瘤大约13例，当然不是完全的统计数目，因此，也有的学者认为此瘤并不是罕见的[1]。我院开展病理检查近20年以来，仅遇见2例(这2例均经会诊并诊断)，就这一现象来看，笔者认为此瘤仍属少见。
1 临床资料
, 百拇医药
例1，患者，男，42岁。进行性右侧鼻塞10个多月，检查发现右侧鼻腔有息肉样新生物，表面光滑鲜红色，质地较软，手术摘除送活检，肿物大小2cm×1cm。
例2，患者，女，57岁。右侧鼻塞及涕带血1个多月，伴有头痛7天，检查发现右侧鼻腔内有一肿物阻塞，质地软，呈淡红色，触之易出血，肿物位于右后鼻腔，如花生米大小，表面结构不清，钳取组织送病检。
2例均是采取活体组织取材，按常规石蜡包埋切片，用苏木素—伊红染色(HE染色)。
2 结果
在光学显微镜下观察，肿瘤细胞很丰富，形态圆形或卵圆形，排列较疏松，细胞浆染色很淡，几乎看不见，有如裸核，核圆形或卵圆形，染色质粗细不均匀，肿瘤细胞之间有纤弱的细纤维。瘤细胞被含有多数血管的结缔组织划分为大小不等的片状集团，界线较清楚，间质很少，肿瘤细胞呈弥漫状排列围绕血管，略呈放射状，其血管呈扩张状，即是菊形团样图象，是本瘤较为特殊的一种构象。
, 百拇医药
3 讨论
嗅神经母细胞瘤是一种恶性肿瘤，此瘤的组织来源，大多数学者认为嗅粘膜来源学说比较合理[2]。胚胎学上，嗅粘膜是由嗅板发育而来，当神经管发育时，外胚层前端的一部分即嗅板，分化成神经上皮细胞，这些细胞发育成神经母细胞，最后成熟为支持细胞和嗅细胞，嗅神经是由嗅细胞的神经纤维延长而成，通过筛孔进入颅腔[3]。组织学上嗅神经母细胞瘤的瘤细胞很象这些嗅细胞和支持细胞，鼻腔虽然有丰富的神经上皮，但是，原发于嗅区神经上皮的肿瘤却很少见。而常常发生于鼻腔上部筛板等处，充满一侧鼻腔。本瘤生长缓慢，在就诊前病人可有数月或数年进行性单侧鼻塞，脓涕、鼻衄、外鼻畸形等症状。我院遇见的这2例基本符合这些症状，但是仅仅依据这些现象是不能确诊的，临床很容易将其误诊为息肉或者是血管瘤。这2例的临床诊断就是如此。确诊主要依靠病理检查，由于此瘤比较少见，若是不熟悉其组织特征，病理亦可误诊，其中1例曾被误诊为血管球瘤和未分化癌。血管球瘤属于良性肿瘤，无恶性征象；未分化癌的癌细胞排列亦是疏松，核染色质深且粗，细胞浆较多可见，无嗅神经母细胞瘤的特殊图像。
, 百拇医药
随着肿瘤的不断发展，可侵入鼻咽部、鼻窦、眼眶及颅底，破坏周围骨质，X摄片有助于了解其侵犯范围。由于肿瘤内的血管较多，以及瘤细胞侵入血管内，所以，肿瘤可以形成多处转移，预后不良。
参考文献
1 武汉医学院，中山医学院主编.外科病理学上册.武汉：湖北人民出版社，1983：302
2 上海第一医学院病理解剖教研组.外科病理学讲义，1977：423
3 上海第一医学院，主编.组织胚胎学.北京：人民卫生出版社，1978：204
(1999-02-08收稿), 百拇医药
单位：广西柳州市妇幼保健院 柳州 545001
关键词：
右江民族医学院学报9906119 嗅神经母细胞瘤或称嗅神经上皮瘤，Breger于1924年首次记载此病，颇为罕见[1]。儿童老人均可发生，无性别差异。国外文献报道比较多，已有上百例。在我国，随着认识的提高和基层单位病理检查的普遍开展，近年来病例陆续发现不断增加。我国的山东省1964年报告2例，同年日本也有3例报告，1974～1983年，各地报告此瘤大约13例，当然不是完全的统计数目，因此，也有的学者认为此瘤并不是罕见的[1]。我院开展病理检查近20年以来，仅遇见2例(这2例均经会诊并诊断)，就这一现象来看，笔者认为此瘤仍属少见。
1 临床资料
, 百拇医药
例1，患者，男，42岁。进行性右侧鼻塞10个多月，检查发现右侧鼻腔有息肉样新生物，表面光滑鲜红色，质地较软，手术摘除送活检，肿物大小2cm×1cm。
例2，患者，女，57岁。右侧鼻塞及涕带血1个多月，伴有头痛7天，检查发现右侧鼻腔内有一肿物阻塞，质地软，呈淡红色，触之易出血，肿物位于右后鼻腔，如花生米大小，表面结构不清，钳取组织送病检。
2例均是采取活体组织取材，按常规石蜡包埋切片，用苏木素—伊红染色(HE染色)。
2 结果
在光学显微镜下观察，肿瘤细胞很丰富，形态圆形或卵圆形，排列较疏松，细胞浆染色很淡，几乎看不见，有如裸核，核圆形或卵圆形，染色质粗细不均匀，肿瘤细胞之间有纤弱的细纤维。瘤细胞被含有多数血管的结缔组织划分为大小不等的片状集团，界线较清楚，间质很少，肿瘤细胞呈弥漫状排列围绕血管，略呈放射状，其血管呈扩张状，即是菊形团样图象，是本瘤较为特殊的一种构象。
, 百拇医药
3 讨论
嗅神经母细胞瘤是一种恶性肿瘤，此瘤的组织来源，大多数学者认为嗅粘膜来源学说比较合理[2]。胚胎学上，嗅粘膜是由嗅板发育而来，当神经管发育时，外胚层前端的一部分即嗅板，分化成神经上皮细胞，这些细胞发育成神经母细胞，最后成熟为支持细胞和嗅细胞，嗅神经是由嗅细胞的神经纤维延长而成，通过筛孔进入颅腔[3]。组织学上嗅神经母细胞瘤的瘤细胞很象这些嗅细胞和支持细胞，鼻腔虽然有丰富的神经上皮，但是，原发于嗅区神经上皮的肿瘤却很少见。而常常发生于鼻腔上部筛板等处，充满一侧鼻腔。本瘤生长缓慢，在就诊前病人可有数月或数年进行性单侧鼻塞，脓涕、鼻衄、外鼻畸形等症状。我院遇见的这2例基本符合这些症状，但是仅仅依据这些现象是不能确诊的，临床很容易将其误诊为息肉或者是血管瘤。这2例的临床诊断就是如此。确诊主要依靠病理检查，由于此瘤比较少见，若是不熟悉其组织特征，病理亦可误诊，其中1例曾被误诊为血管球瘤和未分化癌。血管球瘤属于良性肿瘤，无恶性征象；未分化癌的癌细胞排列亦是疏松，核染色质深且粗，细胞浆较多可见，无嗅神经母细胞瘤的特殊图像。
, 百拇医药
随着肿瘤的不断发展，可侵入鼻咽部、鼻窦、眼眶及颅底，破坏周围骨质，X摄片有助于了解其侵犯范围。由于肿瘤内的血管较多，以及瘤细胞侵入血管内，所以，肿瘤可以形成多处转移，预后不良。
参考文献
1 武汉医学院，中山医学院主编.外科病理学上册.武汉：湖北人民出版社，1983：302
2 上海第一医学院病理解剖教研组.外科病理学讲义，1977：423
3 上海第一医学院，主编.组织胚胎学.北京：人民卫生出版社，1978：204
(1999-02-08收稿), 百拇医药