血管免疫母细胞淋巴结病4例报告
作者：莫汉有 唐超生
单位：桂林医学院附属医院血液科 广西桂林市 541001
关键词：血管免疫母细胞淋巴结病；Lukes三联征；感染
华夏医学9906100 血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenoputhy with dysproteinemia,简称AILD),于1973年首次由Fizerra作为独立疾病报道以来[1],国内外已有不少病例报告[2～5]。现将我院1988年以来确诊的4例报告如下。
1 临床资料
本组4例临床资料见表1。
表1 4例AILD临床资料 序号
, 百拇医药
性别
年龄(岁)
临床症状、体征
首诊疾病
蛋白电泳
淋巴结活检
治疗
治疗效果
1
女
58
发热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血
传染性单核细胞增多症
, 百拇医药
IgA 54%
a1 3.4%
a2 3.7%
β 7.2%
r 31.7%
符合Lukes
三联征
CVP
化疗后体温正常,肝脾缩小,1年复发后死于感染
2
女
49
, 百拇医药
发热、全身淋巴结肿大、全身关节疼痛、贫血
类风湿性关节炎
IgA 47%
a1 4.2%
a2 8.7%
β 6.1%
r 34%
符合Lukes
三联征
CVP
化疗后症状缓解,体征消失,随诊2年后失访
, 百拇医药
3
男
69
发热、全身淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大
寄生虫感染
IgA 1.4%
a1 3.9%
a2 8.9%
β 6.2%
r 29.6%
第一次嗜酸
细胞增多,再次复查符
, 百拇医药
合Lukes三
联征
CVP
确诊3个月后感染死亡
4
女
47
发热、泛发性皮疹、全身淋巴结肿大
药物性皮疹
IgA 51%
a1 4.2%
a2 7.9%
, 百拇医药
β 10.9%
r 26%
符合Lukes
三联征
CVP
仍随诊
2 讨论
2.1 据各家报道，本病主要见于成年人， Frizerra等报道15例，年龄48～80岁，但儿童患者亦多见报道，本组4例患者年龄为47～69岁,与Frizerra报道年龄跨度相符。
2.2 本病属于肿瘤性还是反应性疾病，目前尚存分歧。 Shimasato提出IBC(免疫母细胞淋巴结病)样T-细胞淋巴瘤的概念，认为本病病理改变存在透明细胞增生，而透明细胞为一种恶性肿瘤细胞。因此部分学者将AILD、IBC以及IBC样T-细胞淋巴瘤均称为IBC样T-细胞瘤，除此以外，还有人将这类病变称为淋巴肉芽肿病X(1gx)。而Kneckf仍认为AILD是一种非肿瘤性、非克隆性疾患。 Lukes等亦认为该病是由于B-细胞系统的紊乱而发生免疫细胞母细胞的转化和淋巴细胞的增生，超微结构研究也证明，受损细胞成分是成熟的B-淋巴细胞。近年来采用单克隆抗体技术检测表明， AILD是一种T细胞性疾病，早期显示T辅助细胞失调，同时B-细胞被激活，因而产生高丙种球蛋白血症和自身免疫反应；而后期T抑制细胞使之发生低丙种球蛋白血症，并易导致感染。
, 百拇医药
2.3 本病多发于中老年成人，但儿童亦可发病，其临床特征为非特异性如发热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大，免疫学指标异常，部分患者可有皮疹、关节痛；病程发展较快，易发生严重感染。实验室最常见为贫血，A↓，r↑，coombs’test(+)，类风湿因子、抗核抗体、ds-DNA(-)。该疾病仅靠临床表现诊断较困难，本组4例均曾被误诊为其他疾病，故须注意行淋巴结活检证实诊断，并须与其他疾病相鉴别，如何杰金氏病、恶性淋巴瘤、郎格罕氏细胞组织增生症、全身型少年型类风湿关节炎。淋巴结病理改变对本病诊断有特异性，其主要病理特征是Lukes描述的“三联征”[6]：①淋巴结结构破坏，有多种免疫反应细胞浸润，主要为免疫母细胞、浆细胞、淋巴细胞。②毛细血管呈树枝状分枝，血管内皮细胞增生肿胀，血管壁增厚。③细胞间有嗜伊红无结构物质沉淀。本组4例淋巴结病理改变均与上述情况相符。
2.4 本病预后不良。据文献报道，约1/2病例虽经治疗，但仍死于20个月内。有报道平均生存期为1年左右。由于本病病因及机理尚未明了，故化疗对生存期影响尚无定论。但针对B-细胞增生和反应过高，一般主要应用免疫抑制剂治疗，而细胞毒药物可能使机体防御机制受损，易导致严重感染，故不主张应用。据各家报道，均宜选用CVP方案，本组4例均选用此方案，近期疗效尚可。
, 百拇医药
参考文献
1 Frizerra G.Angio-immunoblastic lymphadenopathy:diagnosis and clinical,course. Amj'med,1975,59:803
2 Aozasa K.Amgioimmunoblastic lymphade nopathy.Cancer,1980,63:1625
3 吴谨绪.血管免疫母细胞性淋巴结病(附5例报告).四川医学,1990,11:199
4 黄志勇.血免疫母细胞淋巴结病的临床和病理特征(附15例报告).江苏医学,1991,11:587
5 李晖.血管免疫母细胞淋巴病误诊为肝结核1例.中国实用内科杂志,1998,(1):56
6 Lukes RJ.Immunoblastic lymphadenopathy:angperimmune entity,resembling hodgkin's disease.N EngI J med,1975,295:1
收稿 1999-05-14, 百拇医药
单位：桂林医学院附属医院血液科 广西桂林市 541001
关键词：血管免疫母细胞淋巴结病；Lukes三联征；感染
华夏医学9906100 血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenoputhy with dysproteinemia,简称AILD),于1973年首次由Fizerra作为独立疾病报道以来[1],国内外已有不少病例报告[2～5]。现将我院1988年以来确诊的4例报告如下。
1 临床资料
本组4例临床资料见表1。
表1 4例AILD临床资料 序号
, 百拇医药
性别
年龄(岁)
临床症状、体征
首诊疾病
蛋白电泳
淋巴结活检
治疗
治疗效果
1
女
58
发热、全身淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血
传染性单核细胞增多症
, 百拇医药
IgA 54%
a1 3.4%
a2 3.7%
β 7.2%
r 31.7%
符合Lukes
三联征
CVP
化疗后体温正常,肝脾缩小,1年复发后死于感染
2
女
49
, 百拇医药
发热、全身淋巴结肿大、全身关节疼痛、贫血
类风湿性关节炎
IgA 47%
a1 4.2%
a2 8.7%
β 6.1%
r 34%
符合Lukes
三联征
CVP
化疗后症状缓解,体征消失,随诊2年后失访
, 百拇医药
3
男
69
发热、全身淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大
寄生虫感染
IgA 1.4%
a1 3.9%
a2 8.9%
β 6.2%
r 29.6%
第一次嗜酸
细胞增多,再次复查符
, 百拇医药
合Lukes三
联征
CVP
确诊3个月后感染死亡
4
女
47
发热、泛发性皮疹、全身淋巴结肿大
药物性皮疹
IgA 51%
a1 4.2%
a2 7.9%
, 百拇医药
β 10.9%
r 26%
符合Lukes
三联征
CVP
仍随诊
2 讨论
2.1 据各家报道，本病主要见于成年人， Frizerra等报道15例，年龄48～80岁，但儿童患者亦多见报道，本组4例患者年龄为47～69岁,与Frizerra报道年龄跨度相符。
2.2 本病属于肿瘤性还是反应性疾病，目前尚存分歧。 Shimasato提出IBC(免疫母细胞淋巴结病)样T-细胞淋巴瘤的概念，认为本病病理改变存在透明细胞增生，而透明细胞为一种恶性肿瘤细胞。因此部分学者将AILD、IBC以及IBC样T-细胞淋巴瘤均称为IBC样T-细胞瘤，除此以外，还有人将这类病变称为淋巴肉芽肿病X(1gx)。而Kneckf仍认为AILD是一种非肿瘤性、非克隆性疾患。 Lukes等亦认为该病是由于B-细胞系统的紊乱而发生免疫细胞母细胞的转化和淋巴细胞的增生，超微结构研究也证明，受损细胞成分是成熟的B-淋巴细胞。近年来采用单克隆抗体技术检测表明， AILD是一种T细胞性疾病，早期显示T辅助细胞失调，同时B-细胞被激活，因而产生高丙种球蛋白血症和自身免疫反应；而后期T抑制细胞使之发生低丙种球蛋白血症，并易导致感染。
, 百拇医药
2.3 本病多发于中老年成人，但儿童亦可发病，其临床特征为非特异性如发热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大，免疫学指标异常，部分患者可有皮疹、关节痛；病程发展较快，易发生严重感染。实验室最常见为贫血，A↓，r↑，coombs’test(+)，类风湿因子、抗核抗体、ds-DNA(-)。该疾病仅靠临床表现诊断较困难，本组4例均曾被误诊为其他疾病，故须注意行淋巴结活检证实诊断，并须与其他疾病相鉴别，如何杰金氏病、恶性淋巴瘤、郎格罕氏细胞组织增生症、全身型少年型类风湿关节炎。淋巴结病理改变对本病诊断有特异性，其主要病理特征是Lukes描述的“三联征”[6]：①淋巴结结构破坏，有多种免疫反应细胞浸润，主要为免疫母细胞、浆细胞、淋巴细胞。②毛细血管呈树枝状分枝，血管内皮细胞增生肿胀，血管壁增厚。③细胞间有嗜伊红无结构物质沉淀。本组4例淋巴结病理改变均与上述情况相符。
2.4 本病预后不良。据文献报道，约1/2病例虽经治疗，但仍死于20个月内。有报道平均生存期为1年左右。由于本病病因及机理尚未明了，故化疗对生存期影响尚无定论。但针对B-细胞增生和反应过高，一般主要应用免疫抑制剂治疗，而细胞毒药物可能使机体防御机制受损，易导致严重感染，故不主张应用。据各家报道，均宜选用CVP方案，本组4例均选用此方案，近期疗效尚可。
, 百拇医药
参考文献
1 Frizerra G.Angio-immunoblastic lymphadenopathy:diagnosis and clinical,course. Amj'med,1975,59:803
2 Aozasa K.Amgioimmunoblastic lymphade nopathy.Cancer,1980,63:1625
3 吴谨绪.血管免疫母细胞性淋巴结病(附5例报告).四川医学,1990,11:199
4 黄志勇.血免疫母细胞淋巴结病的临床和病理特征(附15例报告).江苏医学,1991,11:587
5 李晖.血管免疫母细胞淋巴病误诊为肝结核1例.中国实用内科杂志,1998,(1):56
6 Lukes RJ.Immunoblastic lymphadenopathy:angperimmune entity,resembling hodgkin's disease.N EngI J med,1975,295:1
收稿 1999-05-14, 百拇医药