真性红细胞增多病1例诊断报告
作者：王瑶瑶 杨景秋 李东生
单位：王瑶瑶 杨景秋(牡丹江市第一人民医院)；李东生(武警黑龙江省总队医院)
关键词：
黑龙江医学9906113 患者，男，28岁于1992-03-18因全身无力，后季肋下痛5～6月，心悸、头痛有时牙龈出血。来院就诊，两年前开始无诱因性鼻出血。
查体：肝右肋下1cm，压痛(+)，脾左肋下4～5cm。实验室检查末梢血Hb：1458/LWBC：11.0×109/LBPC:260×109/L 肝功和尿常规正常。骨髓增生明显活跃，G/E=2.8 各系均正常，巨核细胞正常，血小板多见细胞组织化学ALP活性减低。诊断：骨髓增生，治疗不详，一直在家中休息。
患者于1993年因脾脏进行性水肿再次来院就诊。实验室检查：RBC 6.37×109/L Hb：1878/L WBC：12.7×109/L BPC：454×109/L网织：0.9%压积68.6%杆状核为9%，分叶为82.5%淋巴细胞为4.5%单核细胞为1.5%嗜酸粒细胞为2%，嗜硷粒细胞为0.5%，骨髓增生活跃G/E4.3：1 红系、粒系、淋巴系单核细胞系形态与分类均正常。巨核细胞全片可见86个，以过渡和成熟型为主，血小板成堆可见，形态正常。骨髓铁梁色缺乏，尿酸：552.4nmol/L
诊断与鉴别：具有皮肤潮红、发绀、脾肿大及红细胞增多三大表现；实验室检查RBC容易增多且大于6.0×109/LHb>165g/L；动脉血氧饱和度≥95%；骨髓铁染色缺乏。辅助诊断：WBC增多大于10×1012/L；BPC增多大于350×109/L；中性粒细胞ACP积分增高大于100，血容量增加、压积大于50%，血沉缓慢，尿酸增加
真红与继红鉴别：都有RBC增多，但真红脾脏进行性水肿是继红所没有的，继红除RBC增多外，BPC不增加，WBC和粒细胞ACP均正常，骨髓象单纯红系增生，骨髓铁染色正常。真红与假红鉴别：假红是由血液浓缩(脱水)而出现血容易增多现象，有原发病，无脾肿大，骨髓象正常，粒细胞系ALO正常，末梢血RBC、WBC是一过性增多，骨髓检查正常，骨髓象等可与真红鉴别。真红与其它肿瘤，溶血鉴别：内分泌结缔组织病都具有脾大特点，但是唯有真红早期脾大，而无脾功能亢进，全血细胞不减少，不出现贫血症状。
(收稿日期：1999-04-03)
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