POEMS综合征(附六例报告)
作者：程月新 陈钰 张芬琴 李秀松 沈志祥
单位：陈钰 张芬琴 李秀松 沈志祥上海第二医科大学附属瑞金医院血液科上海市，200025；程月新 江苏省盐城市第一人民血液科(224001)
关键词：POEMS综合征
临床血液学杂志990621 POEMS综合征是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变，有多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,O)、内分泌病(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮肤改变(skin lesion,S)等。该综合征近来日益受人重视，现将我院近年来收治的6例患者作一临床分析并复习有关文献。
1 临床资料
1.1 一般资料 6例中，男4例，女2例。发病年龄28～62岁，平均年龄44岁，发病开始至确诊时间最短7个月，最长3年。4例以下肢麻木、乏力为主要症状，2例以皮肤色素沉着、红斑为首发表现。
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1.2 临床表现及辅助检查 ①多发性神经病：末梢神经损害6例，视乳头水肿3例，脑脊液蛋白升高5例；②脏器肿大：肝肿大4例，脾肿大3例，淋巴节肿大2例；③内分泌障碍；男性乳房发育3例，阳瘘或闭经5例，甲状腺功能减退3例(共测定5例)，肾上腺皮质功能减退1例(共测定2例)；④异常球蛋白血症：M蛋白4例，其中2例为IgG型，2例为IgA型，骨髓浆细胞增高3例，分别为2.5%、7.5%、28%；⑤皮肤症状：色素沉着5例，皮肤粗燥、多毛4例，皮肤血管瘤1例；⑥其他：外周水肿5例，腹水、胸水、心包积液共3例，杵状指2例；⑦辅检：中度贫血2例，蛋白尿6例，本周氏蛋白阳性2例，肾功能不全代偿期1例，X片示2例骨质硬化改变(2/6)，2例溶骨性改变，2例骨质疏松，骨硬化合并溶骨性改变1例。
1.3 治疗及预后 6例患者予MP或MVP方案治疗2～5个疗程后，下肢麻下、乏力、骨痛、水肿、皮肤黝黑均有不同程度的好转，脏器肿大改善不明显，M蛋白下降大于50%者有2例(2/4)。除1例62岁患者确诊1年后死于肺部感染合并心衰外，其余5例间断用MP或MVP方案化疗，病程最长者已达7年。
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2 讨论
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征，其临床表现多样而易被误诊。本组6例中曾分别误诊为甲减、阿狄森病、红斑狼疮、格林-巴利综合征、慢性肾小球肾炎，故复习该病以提高其临床诊断率。POEMS综合征主要临床特征有：①多发性神经病，②肝脾淋巴结肿大，③内分泌功能障碍，④M蛋白或骨髓瘤，⑤皮肤改变。国内学者〔1〕提出凡符合以上前5项中3项以上即可诊断该病，且强调其中①④必须具备。继发于浆细胞病的POEMS综合征比多发性骨髓瘤(MM)有更复杂的临床表现，可能与VEGF等细胞因子的异常分泌有腾。Soubrier〔2〕报道：14例POEMS综合征患者VEGF明显增高达3216+671 pg/ml，几乎10倍于MM等疾病(MM 227 pg/ml)。Watanabe〔1〕报道8例POEMS综合征VEGF明显增高。近期研究表明〔4〕：VEGF-能促使微血管通透性增加，二能促使微血管内皮增殖迁移。VEGF可使脑脊液蛋白升高、视乳头水肿、脱髓鞘病变使POEMS综合征，易误诊为慢性格林-巴利综合征。微血管内皮细胞增殖、迁移可致皮肤改变、肝脾肿大易误诊为红斑狼疮、阿狄森病。POEMS综合征病程缓慢，一般以治疗浆细胞为主，近期疗效明显。常采用免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗，如泼尼松、马法兰、长春新碱、环磷酰胺等。本组6例经MP或MVP方案治疗后，临床症状均有不同程度的缓解。
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参考文献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准(第2版).北京：北京科学技术出版社，1998.394
2 Soubrier M,Dubost J,Serre AF,et al.Growth factors in POEMS syndrome:evidence for a marked increase in circulating vascular endothelial growth factor.Arthritis Rhenm,1997,40(4):786
3 Watanabe O,Arimura K,Kitajima I,et al.Greatly raised vascular endithelial growth factor (VEGF) in POEMS syndrome.Lancet,1996,347:702
4 何天源，陈诗书综述.血管内皮生长因子与血管形成.国外医学分子生物学分册，1997，19(5)：236
(1999-03-29 收稿 1999-08-18 修回), 百拇医药
单位：陈钰 张芬琴 李秀松 沈志祥上海第二医科大学附属瑞金医院血液科上海市，200025；程月新 江苏省盐城市第一人民血液科(224001)
关键词：POEMS综合征
临床血液学杂志990621 POEMS综合征是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变，有多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,O)、内分泌病(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮肤改变(skin lesion,S)等。该综合征近来日益受人重视，现将我院近年来收治的6例患者作一临床分析并复习有关文献。
1 临床资料
1.1 一般资料 6例中，男4例，女2例。发病年龄28～62岁，平均年龄44岁，发病开始至确诊时间最短7个月，最长3年。4例以下肢麻木、乏力为主要症状，2例以皮肤色素沉着、红斑为首发表现。
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1.2 临床表现及辅助检查 ①多发性神经病：末梢神经损害6例，视乳头水肿3例，脑脊液蛋白升高5例；②脏器肿大：肝肿大4例，脾肿大3例，淋巴节肿大2例；③内分泌障碍；男性乳房发育3例，阳瘘或闭经5例，甲状腺功能减退3例(共测定5例)，肾上腺皮质功能减退1例(共测定2例)；④异常球蛋白血症：M蛋白4例，其中2例为IgG型，2例为IgA型，骨髓浆细胞增高3例，分别为2.5%、7.5%、28%；⑤皮肤症状：色素沉着5例，皮肤粗燥、多毛4例，皮肤血管瘤1例；⑥其他：外周水肿5例，腹水、胸水、心包积液共3例，杵状指2例；⑦辅检：中度贫血2例，蛋白尿6例，本周氏蛋白阳性2例，肾功能不全代偿期1例，X片示2例骨质硬化改变(2/6)，2例溶骨性改变，2例骨质疏松，骨硬化合并溶骨性改变1例。
1.3 治疗及预后 6例患者予MP或MVP方案治疗2～5个疗程后，下肢麻下、乏力、骨痛、水肿、皮肤黝黑均有不同程度的好转，脏器肿大改善不明显，M蛋白下降大于50%者有2例(2/4)。除1例62岁患者确诊1年后死于肺部感染合并心衰外，其余5例间断用MP或MVP方案化疗，病程最长者已达7年。
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2 讨论
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征，其临床表现多样而易被误诊。本组6例中曾分别误诊为甲减、阿狄森病、红斑狼疮、格林-巴利综合征、慢性肾小球肾炎，故复习该病以提高其临床诊断率。POEMS综合征主要临床特征有：①多发性神经病，②肝脾淋巴结肿大，③内分泌功能障碍，④M蛋白或骨髓瘤，⑤皮肤改变。国内学者〔1〕提出凡符合以上前5项中3项以上即可诊断该病，且强调其中①④必须具备。继发于浆细胞病的POEMS综合征比多发性骨髓瘤(MM)有更复杂的临床表现，可能与VEGF等细胞因子的异常分泌有腾。Soubrier〔2〕报道：14例POEMS综合征患者VEGF明显增高达3216+671 pg/ml，几乎10倍于MM等疾病(MM 227 pg/ml)。Watanabe〔1〕报道8例POEMS综合征VEGF明显增高。近期研究表明〔4〕：VEGF-能促使微血管通透性增加，二能促使微血管内皮增殖迁移。VEGF可使脑脊液蛋白升高、视乳头水肿、脱髓鞘病变使POEMS综合征，易误诊为慢性格林-巴利综合征。微血管内皮细胞增殖、迁移可致皮肤改变、肝脾肿大易误诊为红斑狼疮、阿狄森病。POEMS综合征病程缓慢，一般以治疗浆细胞为主，近期疗效明显。常采用免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗，如泼尼松、马法兰、长春新碱、环磷酰胺等。本组6例经MP或MVP方案治疗后，临床症状均有不同程度的缓解。
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参考文献
1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准(第2版).北京：北京科学技术出版社，1998.394
2 Soubrier M,Dubost J,Serre AF,et al.Growth factors in POEMS syndrome:evidence for a marked increase in circulating vascular endothelial growth factor.Arthritis Rhenm,1997,40(4):786
3 Watanabe O,Arimura K,Kitajima I,et al.Greatly raised vascular endithelial growth factor (VEGF) in POEMS syndrome.Lancet,1996,347:702
4 何天源，陈诗书综述.血管内皮生长因子与血管形成.国外医学分子生物学分册，1997，19(5)：236
(1999-03-29 收稿 1999-08-18 修回), 百拇医药