皮肌炎/多发性肌炎29例死亡原因分析
作者：郑文洁 曾小峰
单位：100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院
关键词：皮肌炎；多发性肌炎；预后；死亡原因
临床内科杂志990619 【摘要】 目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM) 的死亡原因。方法 回顾性分析29例皮肌炎及多发性肌炎患者临床特点及 死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为11.8%、4.8%。肺 部感染是本组DM/PM 患者最主要的死亡原因,占62.1%(18/29)。死于肺部感染者与死于其它原因者相比较平均存 活期明显短(P<0.01),感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是 皮肌炎/多发性肌炎的主要死亡原因之一。
皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是主要累及肌肉的结缔组织 病。皮质类固醇问世以前,该病死亡率为50%。近年来应用类固醇激素、免疫抑制剂治疗本病 后,预后较前有所改善。
, 百拇医药
临床资料
一、一般资料:根据1975年Bohan和Peter制定的诊断标准[1],我们对1985年至1997 年住入北京协和医院的309例DM/PM患者中死亡的29例患者(DM 24例,PM 5例)的临床资料进行 了 临床特点、死亡原因的回顾性分析。根据临床表现及辅助检查(痰培养结果、血常规及胸片) 将患者分为肺部感染组和非肺部感染组,其性别比例及年龄构成无明显差异。对两组存活时 间用t检验,相应<1年及≥1年存活例数用X2检验。
二、死亡情况:309例DM/PM患者中29例死亡,DM死亡率为11.8%,PM死亡率为4.8%(P<0 .05),见表1。4例伴发恶性肿瘤的DM均为女性,平均起病年龄为58.0岁,平均存活时间为7.1个月。24例DM 患者中,原发性疾病占17例,与恶性肿瘤相关4例,分别为肺癌、乳腺癌、直肠癌、宫颈癌各1 例, 3例为先出现癌肿,后出现皮肌炎(3个月～19个月),另1例为皮肌炎后15个月发现癌肿,与其它 结缔 组织病相关3例,为干燥综合征。5例PM患者中,原发性4例,同时有系统性红斑狼疮1例。无合 并肿瘤者。
, 百拇医药
表1 29例DM/PM死亡患者的一般情况(
±s) 项 目
DM/PM(29例)
DM(24例)
PM(5例)
平均发病年龄(岁)
44.52±13.53
43.73±13.68
45.42±14.25
起病至确诊时间(月)
5.63±6.15
, 百拇医药
4.75±5.72
9.80±7.11
死亡时平均年龄(岁)
44.75±13.42
44.43±13.61
46.28±13.90
平均存活时间(月)
8.94±7.12
8.51±7.40
11.00±6.63
三、临床表现:以皮损和(或)肌炎起病者21例,其余8例以发热、关节酸痛、雷诺现象为首发 症状,皮肤损害形成坏死及溃疡者4例。本组中有18例发热,3例患者出现雷诺现象,一过性多 关节炎或多关节痛8例。合并肺间质病变11例(37.9%),其中1例为间质性肺炎合并纵隔气肿。参照间质性肺炎临床诊 断标准[2]所列的X线的主要特征,表现为片状阴影5例,网状2例,毛玻璃样1例,索条 状4例;阴影分布呈弥漫性2例,肺下野6例,散在3例;此外,胸膜增厚2例,2例行肺功能检查显示 限制性 通气功能障碍。在影像学有异常时,有呼吸道症状者仅7例(64%),有咳嗽(5/11)、咳痰(2/11) 、气 促(4/11)、胸痛(1/11)、呼吸困难(2/11)。吞咽困难是消化系统受累最常见的表现,本组中 有9例(31.0%)。累及心脏者11例(37.9%),表现为心包炎、心律失常(频发房早、房颤、差 异 性传导、房室传导阻滞及ST-T改变),其中1例尸检表现为心肌间质内纤维组织增生,各瓣膜 可见纤维素性赘生物。
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四、实验检查:肌酶谱升高情况:AST(72.4%),CK(58.6%),LDH(69.0%),HBD(89.3%),ALT(7 8.6%)。肌电图检查19例,有肌原性改变者17例(89.5%),其中1例尚伴神经原性改变。13例 曾行肌肉组织病理学检查,10例符合肌炎改变,表现为横纹消失,肌纤维肿胀变性、坏死、萎 缩、断裂、间质炎症细胞浸润。2例为非 特异性慢性炎症改变,1例未发现异常。
五、死亡原因:29例患者在发病后2.5个月至33个月内死亡,其中第1年死亡22例,第2年死亡5 例,29例患者主要死亡原因及相应的存活时间、存活例数(以<1年为界)见表2,死于严重肺部 感染18例,2例尸检,符合ARDS表现。有多器官衰竭者3例。非感染因素致死者主要为癌转移(3 /29)及心脏受累 (4/29)致心力衰竭、致命性心律失常。另外,PM累及呼吸肌致呼吸肌无力、呼衰致死者1例, 原因 不明的上消化道出血、症状型癫痫死亡者各1例,穿刺性气胸致死者1例。死于肺部感染患者 的平均存活期明显短于其它原因者(P<0.01)。18例肺部感染者根据其痰培养结果(细 菌以所分离的菌株连续二次以上相同为阳性,真菌感染亦以连续二次以上培养阳性为阳 性),11例有病原学诊断,其中真菌感染为主者有8例,二种或二种以上不同细菌的混和感 染4例,以绿脓杆菌、嗜麦芽黄单孢菌为主。本组有4例患者病程中疑为结核感染。
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表2 29例DM/PM患者死亡原因及存活期 死亡原因
例数
%
平均生存期
(月)
存活例数
<1
≥1年
肺部感染
18
62.1
5.8
17
, 百拇医药
1
恶性肿瘤
3
10.3
8.7
2
1
心率失常
2
6.9
18.5
1
1
心力衰竭
, 百拇医药
2
6.9
16.5
1
1
上消化道出血
1
3.4
13
0
1
症状型癫痫
1
3.4
, 百拇医药
7
1
0
呼吸肌无力
1
3.4
15
0
1
气胸
1
3.4
20
0
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1
讨论
DM/PM是一种预后较差的疾病,主要死亡原因为肺部感染、合并恶性肿瘤及心脏受累[3]。
本资料显示,肺部感染为DM/PM患者的主要死亡原因,且因肺部感染而死亡的患者平均存活期 明显短于因其它原因而死亡者.本组死于肺部感染的18例患者中10例有肺间质病变,且1例并 发纵隔气肿,6例伴吞咽困难。DM/PM患者肺部感染的发生与本病累及肺部引起其肺间质性病 变有关,加之患者常伴有呼吸肌无力易致分泌物潴留,吞咽困难又增加了吸入性肺炎的机会, 另外激素、免疫抑制剂的应用可能促使了感染的发生。本组患者存在广泛使用广谱抗生素情 况,使条件致病菌特别是真菌致病机会增加,患者死前多并发真菌及混合感染。感染疾病中结 核病也不能忽视。
肺间质病变在DM/PM的发病率为5%～10%,肥田等调查结果表明死于此合并症为整个DM/PM死亡 病例的18.3%,通常用X线辅以肺功能检查可确诊肺间质病变。肺活检意义最大。本组有1 例DM患者在间质性肺炎的基础上合并纵膈气肿加之肺部感染而死亡。纵膈气肿在系统性自身 免疫疾病为少见并发症,预后不良,且往往仅存在于皮肌炎的患者,其机制不明。YuKo Mastud a[4]认为,合并间质性肺炎或肺纤维化的皮肌炎患者如果有相对轻度肌炎,CK轻度 升度,在皮质激素治疗过程中易发生自发纵膈气肿。
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近年来,发现DM/PM的心血管受损率和死亡率在上升,由于临床症状缺乏特异性,三分之一患者 猝死于临床识别之前,心肌炎、心包炎、严重的心律失常均可出现。心脏结构功能上的改变 表现为左 室舒张功能减低及左室高动力状态,瓣膜受累少见。本组资料中心脏受累者11例(占37.9%), 死于此合并症致心衰、心律失常者占13.8%。3例尸检者中,1例提示为心肌受累,且有瓣膜受 累,为二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣纤维素样赘生物,其与DM关系尚不清楚。
肿瘤的发生率在PM/DM患者中报道各不相同(2%～30%),国内报道因癌肿死亡者占其中15%。本 组病例中伴发恶性肿瘤4例(占13.7%),均为DM,且在50岁以后发病。4例中3例死于肿瘤转移 ,1例死于并发肺部感染。提示对DM患者尤其对年岁较大者应注意寻找可能并发的恶性病变。
薛鸾等[5]曾对DM患者预后进行多因素分析,并复习国外近10年有关PM/DM预后因素 分析的报道,提出DM/PM为一种预后较差的疾病,其中老龄、伴发恶性肿瘤、间质性肺炎、吞 咽困难、累及心脏、发热是预后不良因素,单用激素者的预后较激素和免疫抑 制剂联合应用者差。
, 百拇医药
参考文献
[1]Bohan A,Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis.N Eng1 J Med,1975, 292∶344.
[2]中华医学会呼吸学病学会.特发性肺纤维化诊断及治疗.中华结核和呼吸杂志, 1994,1∶8.
[3]Maugars YM,Berthelot JM,Abbas AA,et al.Long-term prognosis of 69 patients with dermatomyositis or polymyositis.Clin Exp Rheumatol,1996,14(3)∶263.
[4]Yu Ko Matsuda,Masakuni Tomii,Sadao Kashiwazaki.Fatal pneumomediatinum in dermatomyositis without CK elevation.Intern Med,1993,32(8)∶643.
[5]薛鸾,陈湘君,陈顺乐,等.皮肌炎119例的预后分析.中华内科杂志,1997,1∶32 .
收稿:1998-10-20 修回:1999-05-18, 百拇医药
单位：100730 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院
关键词：皮肌炎；多发性肌炎；预后；死亡原因
临床内科杂志990619 【摘要】 目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM) 的死亡原因。方法 回顾性分析29例皮肌炎及多发性肌炎患者临床特点及 死亡原因。结果 皮肌炎及多发性肌炎的死亡率分别为11.8%、4.8%。肺 部感染是本组DM/PM 患者最主要的死亡原因,占62.1%(18/29)。死于肺部感染者与死于其它原因者相比较平均存 活期明显短(P<0.01),感染病原体中以真菌为主。结论 肺部感染是 皮肌炎/多发性肌炎的主要死亡原因之一。
皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)是主要累及肌肉的结缔组织 病。皮质类固醇问世以前,该病死亡率为50%。近年来应用类固醇激素、免疫抑制剂治疗本病 后,预后较前有所改善。
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临床资料
一、一般资料:根据1975年Bohan和Peter制定的诊断标准[1],我们对1985年至1997 年住入北京协和医院的309例DM/PM患者中死亡的29例患者(DM 24例,PM 5例)的临床资料进行 了 临床特点、死亡原因的回顾性分析。根据临床表现及辅助检查(痰培养结果、血常规及胸片) 将患者分为肺部感染组和非肺部感染组,其性别比例及年龄构成无明显差异。对两组存活时 间用t检验,相应<1年及≥1年存活例数用X2检验。
二、死亡情况:309例DM/PM患者中29例死亡,DM死亡率为11.8%,PM死亡率为4.8%(P<0 .05),见表1。4例伴发恶性肿瘤的DM均为女性,平均起病年龄为58.0岁,平均存活时间为7.1个月。24例DM 患者中,原发性疾病占17例,与恶性肿瘤相关4例,分别为肺癌、乳腺癌、直肠癌、宫颈癌各1 例, 3例为先出现癌肿,后出现皮肌炎(3个月～19个月),另1例为皮肌炎后15个月发现癌肿,与其它 结缔 组织病相关3例,为干燥综合征。5例PM患者中,原发性4例,同时有系统性红斑狼疮1例。无合 并肿瘤者。
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表1 29例DM/PM死亡患者的一般情况(
±s) 项 目DM/PM(29例)
DM(24例)
PM(5例)
平均发病年龄(岁)
44.52±13.53
43.73±13.68
45.42±14.25
起病至确诊时间(月)
5.63±6.15
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4.75±5.72
9.80±7.11
死亡时平均年龄(岁)
44.75±13.42
44.43±13.61
46.28±13.90
平均存活时间(月)
8.94±7.12
8.51±7.40
11.00±6.63
三、临床表现:以皮损和(或)肌炎起病者21例,其余8例以发热、关节酸痛、雷诺现象为首发 症状,皮肤损害形成坏死及溃疡者4例。本组中有18例发热,3例患者出现雷诺现象,一过性多 关节炎或多关节痛8例。合并肺间质病变11例(37.9%),其中1例为间质性肺炎合并纵隔气肿。参照间质性肺炎临床诊 断标准[2]所列的X线的主要特征,表现为片状阴影5例,网状2例,毛玻璃样1例,索条 状4例;阴影分布呈弥漫性2例,肺下野6例,散在3例;此外,胸膜增厚2例,2例行肺功能检查显示 限制性 通气功能障碍。在影像学有异常时,有呼吸道症状者仅7例(64%),有咳嗽(5/11)、咳痰(2/11) 、气 促(4/11)、胸痛(1/11)、呼吸困难(2/11)。吞咽困难是消化系统受累最常见的表现,本组中 有9例(31.0%)。累及心脏者11例(37.9%),表现为心包炎、心律失常(频发房早、房颤、差 异 性传导、房室传导阻滞及ST-T改变),其中1例尸检表现为心肌间质内纤维组织增生,各瓣膜 可见纤维素性赘生物。
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四、实验检查:肌酶谱升高情况:AST(72.4%),CK(58.6%),LDH(69.0%),HBD(89.3%),ALT(7 8.6%)。肌电图检查19例,有肌原性改变者17例(89.5%),其中1例尚伴神经原性改变。13例 曾行肌肉组织病理学检查,10例符合肌炎改变,表现为横纹消失,肌纤维肿胀变性、坏死、萎 缩、断裂、间质炎症细胞浸润。2例为非 特异性慢性炎症改变,1例未发现异常。
五、死亡原因:29例患者在发病后2.5个月至33个月内死亡,其中第1年死亡22例,第2年死亡5 例,29例患者主要死亡原因及相应的存活时间、存活例数(以<1年为界)见表2,死于严重肺部 感染18例,2例尸检,符合ARDS表现。有多器官衰竭者3例。非感染因素致死者主要为癌转移(3 /29)及心脏受累 (4/29)致心力衰竭、致命性心律失常。另外,PM累及呼吸肌致呼吸肌无力、呼衰致死者1例, 原因 不明的上消化道出血、症状型癫痫死亡者各1例,穿刺性气胸致死者1例。死于肺部感染患者 的平均存活期明显短于其它原因者(P<0.01)。18例肺部感染者根据其痰培养结果(细 菌以所分离的菌株连续二次以上相同为阳性,真菌感染亦以连续二次以上培养阳性为阳 性),11例有病原学诊断,其中真菌感染为主者有8例,二种或二种以上不同细菌的混和感 染4例,以绿脓杆菌、嗜麦芽黄单孢菌为主。本组有4例患者病程中疑为结核感染。
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表2 29例DM/PM患者死亡原因及存活期 死亡原因
例数
%
平均生存期
(月)
存活例数
<1
≥1年
肺部感染
18
62.1
5.8
17
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1
恶性肿瘤
3
10.3
8.7
2
1
心率失常
2
6.9
18.5
1
1
心力衰竭
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6.9
16.5
1
1
上消化道出血
1
3.4
13
0
1
症状型癫痫
1
3.4
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7
1
0
呼吸肌无力
1
3.4
15
0
1
气胸
1
3.4
20
0
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1
讨论
DM/PM是一种预后较差的疾病,主要死亡原因为肺部感染、合并恶性肿瘤及心脏受累[3]。
本资料显示,肺部感染为DM/PM患者的主要死亡原因,且因肺部感染而死亡的患者平均存活期 明显短于因其它原因而死亡者.本组死于肺部感染的18例患者中10例有肺间质病变,且1例并 发纵隔气肿,6例伴吞咽困难。DM/PM患者肺部感染的发生与本病累及肺部引起其肺间质性病 变有关,加之患者常伴有呼吸肌无力易致分泌物潴留,吞咽困难又增加了吸入性肺炎的机会, 另外激素、免疫抑制剂的应用可能促使了感染的发生。本组患者存在广泛使用广谱抗生素情 况,使条件致病菌特别是真菌致病机会增加,患者死前多并发真菌及混合感染。感染疾病中结 核病也不能忽视。
肺间质病变在DM/PM的发病率为5%～10%,肥田等调查结果表明死于此合并症为整个DM/PM死亡 病例的18.3%,通常用X线辅以肺功能检查可确诊肺间质病变。肺活检意义最大。本组有1 例DM患者在间质性肺炎的基础上合并纵膈气肿加之肺部感染而死亡。纵膈气肿在系统性自身 免疫疾病为少见并发症,预后不良,且往往仅存在于皮肌炎的患者,其机制不明。YuKo Mastud a[4]认为,合并间质性肺炎或肺纤维化的皮肌炎患者如果有相对轻度肌炎,CK轻度 升度,在皮质激素治疗过程中易发生自发纵膈气肿。
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近年来,发现DM/PM的心血管受损率和死亡率在上升,由于临床症状缺乏特异性,三分之一患者 猝死于临床识别之前,心肌炎、心包炎、严重的心律失常均可出现。心脏结构功能上的改变 表现为左 室舒张功能减低及左室高动力状态,瓣膜受累少见。本组资料中心脏受累者11例(占37.9%), 死于此合并症致心衰、心律失常者占13.8%。3例尸检者中,1例提示为心肌受累,且有瓣膜受 累,为二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣纤维素样赘生物,其与DM关系尚不清楚。
肿瘤的发生率在PM/DM患者中报道各不相同(2%～30%),国内报道因癌肿死亡者占其中15%。本 组病例中伴发恶性肿瘤4例(占13.7%),均为DM,且在50岁以后发病。4例中3例死于肿瘤转移 ,1例死于并发肺部感染。提示对DM患者尤其对年岁较大者应注意寻找可能并发的恶性病变。
薛鸾等[5]曾对DM患者预后进行多因素分析,并复习国外近10年有关PM/DM预后因素 分析的报道,提出DM/PM为一种预后较差的疾病,其中老龄、伴发恶性肿瘤、间质性肺炎、吞 咽困难、累及心脏、发热是预后不良因素,单用激素者的预后较激素和免疫抑 制剂联合应用者差。
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参考文献
[1]Bohan A,Peter JB.Polymyositis and dermatomyositis.N Eng1 J Med,1975, 292∶344.
[2]中华医学会呼吸学病学会.特发性肺纤维化诊断及治疗.中华结核和呼吸杂志, 1994,1∶8.
[3]Maugars YM,Berthelot JM,Abbas AA,et al.Long-term prognosis of 69 patients with dermatomyositis or polymyositis.Clin Exp Rheumatol,1996,14(3)∶263.
[4]Yu Ko Matsuda,Masakuni Tomii,Sadao Kashiwazaki.Fatal pneumomediatinum in dermatomyositis without CK elevation.Intern Med,1993,32(8)∶643.
[5]薛鸾,陈湘君,陈顺乐,等.皮肌炎119例的预后分析.中华内科杂志,1997,1∶32 .
收稿:1998-10-20 修回:1999-05-18, 百拇医药
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