胰源性区域性门脉高压症并发大出血一例
作者：朱昕宇 贾绮宾
单位：100035 北京积水潭医院内科
关键词：
中华医学杂志NATIONAL MEDICAL JOURNAL OF CHINA1999年 第6期 1999 患者女，52岁。因左侧腹痛伴进行性贫血2个月，间断呕血黑便20天，于1998年7月21日入院。患者2个月前无明显诱因出现左侧腹痛。疼痛为持续性隐痛，阵发性加剧，疼痛向左腰背部放射，伴食欲减退、无力、脸色苍白及消瘦，查血色素60 g/L。近20天内反复呕暗红色血液3次(每次约1 000～2 000 ml)。经内科常规治疗出血停止后转外科手术治疗。体检：血压90/60 mm Hg，神志清楚，重度贫血貌，面部及肢体皮下水肿，无黄染、蜘蛛痣、肝掌，左锁骨上窝可及一直径1 cm淋巴结，质硬，无压痛，表面光滑，位置固定，双肺检查阴性，心率78次，律齐，心尖部可闻及三级收缩期吹风样杂音，蛙状腹，无腹壁静脉曲张，左侧中上腹部局限性压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及明确包块，肝脾未及，移动性浊音(+)。生化检查：血红蛋白53 g/L，丙氨酸转氨酶6.0 IU/L，天冬氨酸转氨酶16 IU/L，碱性磷酸酶41 IU/L，γ-谷氨酰转肽酶8 IU/L。甲、乙、丙型肝炎血清标志物均阴性，腹水癌胚抗原18 ng/ml。经皮肝穿活检病理未见肿瘤细胞及肝硬变结构。腹部B型超声：肝脏大小正常，表面欠光滑。PV 1.4 cm, CBD(-)。胰腺探及不清。脾厚5.4 cm，包膜不平，靠膈面见一2.6 cm×2.5 cm，楔形低回声，无包膜，界限不清楚，脾静脉1.0 cm，下腹水厚5.5 cm。腹部CT：胰体尾部肿物，脾不均质改变，腹腔内可见数个淋巴结。左锁骨上淋巴结活检示“高分化腺癌”，胃镜：胃底局部血管重度曲张出血。手术所见：胰体尾部巨大肿物，与脾、胃底广泛粘连，不能推动，无法切除，腹腔及盆腔内见多方转移灶，切除其中一个送病理检查，结果为腺癌结节。
, 百拇医药
讨论：由于脾静脉阻塞造成门静脉小循环高压症，称区域性门脉高压症(segmetal portal hypertension)[1]。脾静脉紧贴胰腺背面，胰腺疾患可造成脾静脉不同程度的炎性损害，或因受侵犯、压迫、纤维化而致阻塞，导致脾静脉血栓形成，引起胰源性区域性门脉高压症[2]。它是由肝外因素引起，特点为：(1)常有胰腺炎、胰腺疾病及腹部创伤史；(2)脾肿大，部分病人可发现脾静脉栓塞；(3)肝功能正常或基本正常，无各型肝炎标志物异常；(4)孤立性胃底静脉曲张；(5)影像学检查，无门静脉扩张而有脾静脉扩张，或有脾静脉阻塞；(6)排除肝内和其它肝外门脉高压症[1]。
近年报道由胰腺疾病引起的孤立性体静脉血栓形成有增多趋势，但由胰腺癌引起区域性门脉高压症并发上消化道大出血者尚鲜见。有报道209例孤立性脾静脉栓塞病例中，65%由胰腺炎引起，18%与胰腺肿瘤有关，约占肝外型门静脉高压症的5%。因此，对无肝病证据、脾脏肿大、反复上消化道出血者，临床医师应警惕胰源性区域性门脉高压症存在的可能。
参考文献
1 徐大毅.区域性门静脉高压症，北京医学，1998，20增刊：32-33.
2 黄志强.胰源性区域性门脉高压症.见：黄志强主编.现代腹部外科学.长沙：湖南科学技术出版社，1997.365-370.
收稿：1998-12-10 修回：1999-03-28, 百拇医药
单位：100035 北京积水潭医院内科
关键词：
中华医学杂志NATIONAL MEDICAL JOURNAL OF CHINA1999年 第6期 1999 患者女，52岁。因左侧腹痛伴进行性贫血2个月，间断呕血黑便20天，于1998年7月21日入院。患者2个月前无明显诱因出现左侧腹痛。疼痛为持续性隐痛，阵发性加剧，疼痛向左腰背部放射，伴食欲减退、无力、脸色苍白及消瘦，查血色素60 g/L。近20天内反复呕暗红色血液3次(每次约1 000～2 000 ml)。经内科常规治疗出血停止后转外科手术治疗。体检：血压90/60 mm Hg，神志清楚，重度贫血貌，面部及肢体皮下水肿，无黄染、蜘蛛痣、肝掌，左锁骨上窝可及一直径1 cm淋巴结，质硬，无压痛，表面光滑，位置固定，双肺检查阴性，心率78次，律齐，心尖部可闻及三级收缩期吹风样杂音，蛙状腹，无腹壁静脉曲张，左侧中上腹部局限性压痛，无反跳痛及肌紧张，未扪及明确包块，肝脾未及，移动性浊音(+)。生化检查：血红蛋白53 g/L，丙氨酸转氨酶6.0 IU/L，天冬氨酸转氨酶16 IU/L，碱性磷酸酶41 IU/L，γ-谷氨酰转肽酶8 IU/L。甲、乙、丙型肝炎血清标志物均阴性，腹水癌胚抗原18 ng/ml。经皮肝穿活检病理未见肿瘤细胞及肝硬变结构。腹部B型超声：肝脏大小正常，表面欠光滑。PV 1.4 cm, CBD(-)。胰腺探及不清。脾厚5.4 cm，包膜不平，靠膈面见一2.6 cm×2.5 cm，楔形低回声，无包膜，界限不清楚，脾静脉1.0 cm，下腹水厚5.5 cm。腹部CT：胰体尾部肿物，脾不均质改变，腹腔内可见数个淋巴结。左锁骨上淋巴结活检示“高分化腺癌”，胃镜：胃底局部血管重度曲张出血。手术所见：胰体尾部巨大肿物，与脾、胃底广泛粘连，不能推动，无法切除，腹腔及盆腔内见多方转移灶，切除其中一个送病理检查，结果为腺癌结节。
, 百拇医药
讨论：由于脾静脉阻塞造成门静脉小循环高压症，称区域性门脉高压症(segmetal portal hypertension)[1]。脾静脉紧贴胰腺背面，胰腺疾患可造成脾静脉不同程度的炎性损害，或因受侵犯、压迫、纤维化而致阻塞，导致脾静脉血栓形成，引起胰源性区域性门脉高压症[2]。它是由肝外因素引起，特点为：(1)常有胰腺炎、胰腺疾病及腹部创伤史；(2)脾肿大，部分病人可发现脾静脉栓塞；(3)肝功能正常或基本正常，无各型肝炎标志物异常；(4)孤立性胃底静脉曲张；(5)影像学检查，无门静脉扩张而有脾静脉扩张，或有脾静脉阻塞；(6)排除肝内和其它肝外门脉高压症[1]。
近年报道由胰腺疾病引起的孤立性体静脉血栓形成有增多趋势，但由胰腺癌引起区域性门脉高压症并发上消化道大出血者尚鲜见。有报道209例孤立性脾静脉栓塞病例中，65%由胰腺炎引起，18%与胰腺肿瘤有关，约占肝外型门静脉高压症的5%。因此，对无肝病证据、脾脏肿大、反复上消化道出血者，临床医师应警惕胰源性区域性门脉高压症存在的可能。
参考文献
1 徐大毅.区域性门静脉高压症，北京医学，1998，20增刊：32-33.
2 黄志强.胰源性区域性门脉高压症.见：黄志强主编.现代腹部外科学.长沙：湖南科学技术出版社，1997.365-370.
收稿：1998-12-10 修回：1999-03-28, 百拇医药