枕下后外侧入路治疗复杂环枕部畸形
作者：黄思庆 宋跃明 易章超 李国平 毛伯镛 游潮 高立达
单位：610041 成都，华西医科大学附属第一医院神经外科(黄思庆、易章超、李国平、毛伯镛、游潮、高立达)，骨科(宋跃明)
关键词：寰枕关节；畸形；枕下后外侧入路
中华外科杂志990717 【摘要】 目的 探索一种治疗复杂环枕部畸形的新手术方法。 方法 本组病例经CT三维成像和MRI检查确诊，采用经尸体解剖证实的“枕下后外侧入路”方法治疗，同时行齿状突切除或枕下减压并枕颈植骨融合术。 结果 全组病例均获明显疗效，无病情加重或复发，3例半年后恢复工作。 结论 枕下后外侧入路能一次手术完成枕大孔区前后方减压并植骨融合固定，是治疗复杂环枕部畸形的具有确切疗效的手术方法。
Treatment of complex crainocervical junction malformation by transoccipito-cervical posterolateral approach
, 百拇医药
HUANG Siqing*,SONG Yueming, YI Zhangchao,et al.*
Departments of Neurosurgery, First University Hospital,West China University of Medical Sciences, Chengdu 610041.
【Abstract】 Objective To report the treatment of six patients suffering from complex craniocervical junction (CCJ) malformation by transoccipitocervical posterolateral approach which is a new surgical method. Methods Transoccipitocervical posterolateral approach was confirmed feasible by anatomy of the body.Diagnosis was made sure CT-three dimensional image and MRI for every patient.All cases reaived odontoidectomy and suboccipital decompression and/or bone graft. Results All patients showed favorable outcome without deterioration or recurrence. Six patients were followed up for 15～10 monthes. All patients showed marked progressive improvement of neurological disturbances and three of them resumed work half a year after operation. Conclusion Transoccipitocervical posterolateral approach is a new surgical proodure by which anterior and posterior decompression of foramen magnun aria and bone graft (posterior craniocervical stabilization) could be fulfilled during one operation.
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【key words】 Atlanto-occipital joint Abnormalities Transoccipitocervical posterolateral approach
我们在进行尸体解剖的基础上，设计并使用新术式“枕下后外侧入路”治疗复杂环枕部畸形6例，效果显著。现总结报告如下。
临床资料
6例中，男女各3例；年龄30～67岁，平均49岁。病程3～10年，5年以上4例；病程最短1例因肢体乏力跌跤后病情明显加重1个月入院。
临床表现：头痛2例，颈肩疼痛不适2例，四肢麻木感6例，走路不稳、四肢乏力6例，大小便障碍2例，阵发性呼吸困难2例，饮水呛咳3例。入院时查体：四肢肌力Ⅳ°4例，Ⅲ°～Ⅳ°2例，颈3～4以下浅感觉减退3例，四肢肌张力增高6例，腱反射亢进3例，活跃3例，病理征阳性6例(Babinski征)。6例患者在入院前均生活不能自理，2例已卧床10～15天。
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特殊检查：颈椎正侧位X-光片检查6例，CT平扫并CT三维成像4例，MRI检查6例。依据正中矢状位CT三维成像和MRI片，测得：(1)枕骨大孔最狭窄处直径均小于同患者颈3、4椎骨直径，差别最大者达5 mm以上；(2)齿状突上移超过枕大孔下缘(与钱氏线相似) 4 mm～8 mm，平均6 mm；(3)脑干颈脊髓腹侧受压成角畸形，角度在110°～150°之间，平均132°。
诊断：6例均同时存在颅底凹陷或扁平颅底、环枕融合、齿状突后上移位压迫延脊髓腹侧、枕大孔狭窄，其中4例合并环椎枢脱位。
手术方法：6例均采用“枕下后外侧入路”。气管插管全麻，完全侧卧位，经后枕颈部任一侧方入路。皮肤直切口，位于枕外粗隆至乳突尖连线中点，其上端达横窦体表线上约1 cm，下端至C4或C5。在分离软组织，显露枕骨鳞部、C1、C2椎弓时，注意识别和保护椎动脉。枕骨鳞部钻孔一个扩大为骨窗，大小不低于5 cm×4 cm，其前方尽可能接近斜坡，枕骨髁可部分或全部切除，后方越过中线行枕下减压。至此枕骨大孔区一侧方和后方已充分减压，硬膜向外后牵拉，即可达枕大孔区前方显露齿状突。若硬膜牵开困难，切不可用力牵拉，可采取：(1)枕大池硬膜切开引流脑脊液；(2)C1或C2脊神经根切断；(3)仔细分离齿状突与硬膜的粘连等方法达到牵开硬膜，暴露病变的目的。当齿状突部份显露后即用无极变速磨钻，稳妥仔细地磨除齿状突，此时，应用脑板紧贴硬膜并插入齿状突与硬膜之间以保护脑干和上颈髓。齿状突磨除的多少，必须达到术前根据CT三维成像和MRI检查所设计的要求。当枕骨大孔区前后方均达到减压要求后，若患者同时有环枢椎脱位，则取髂骨一片，大小约8 cm×6 cm×1 cm植于枕骨和枢椎棘突之间，并用钢丝固定。创腔置管外引流，分层缝合软组织。无环枢椎脱位者，行齿状突切除加枕下减压，有环枢椎脱位者行齿状突切除加枕下减压再同时行枕颈植骨融合术。
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术后处理：术后患者均以颈托暂时限制颈部活动，平卧为主，翻身时一定保持头、颈、脊柱同时移动，8～10天拆线。无环枢椎脱位者拆线后颈托固定即下床活动，并维持固定3个月。有环枢椎脱位已行植骨融合者，拆线后以头、颈、胸石膏或塑料固定，并可下床活动。3月后，植骨融合好者拆除固定。
疗效：6例患者均在术后10天左右出院康复。术前的阵发性呼吸困难，大小便障碍，呛咳者均已完全恢复正常。无感染，无死亡。术前Ⅳ°肌力者已接近V°，Ⅲ°～Ⅳ°者已达Ⅳ°，肌张力普遍明显下降，患者自觉术前活动时肢体僵硬、捆绑麻木等异常感觉均有不同程度减轻，腱反射3例基本正常，3例仍反应活跃，Babinski征3例(±)，3例(+)，痛觉障碍6例均有改善。术后患者每3个月来门诊复诊一次，最早1例已随访15个月，最后1例随访10个月，6例患者均在逐渐恢复过程中，无1例加重或反复。有3例已于术后半年开始上班做轻微工作。
讨论
, http://www.100md.com 环枕部畸形是神经外科常见疾病之一，大多经枕部后方减压即可达到治疗目的。但有少数患者同时合并几种畸形，尤以枕大孔前方畸形为主的复杂骨结构异常，如本组病例均同时存在环枕融合、颅底凹陷或扁平颅底、齿状突肥大上移后突直接压迫延脊髓、环枢椎脱位、枕大孔狭窄等畸形，我们称类似病例为复杂环枕部畸形。此类患者病程多较长，并已经多方非手术治疗无效，病情仍逐渐加重。因为该类患者的治疗不但要兼顾枕颈部骨连接的失稳定性问题，而且更重要的是要解除中枢神经系统受压的问题。对于这类复杂畸形的手术治疗，目前国内外采用的术式主要有两种：一种是：经正后方行枕下减压术或枕下减压加枕颈植骨融合术；另一种是：从前方经口腔咽部行齿状突切除减压。这两种方式，无论哪一种均有其局限性，不可能达到前、后方同时减压并植骨固定，因而疗效总不理想[1-3]。结合传统手术方式的利敝，我们使用“经枕下后外侧入路”，其优点在于一次手术可以同时解决三个问题，达到三个目的：(1)切除枕骨大孔区部分侧方和后方骨质，必要时切除环椎后弓，扩大枕骨大孔后方区域，达到中枢后方减压的目的。(2)切除齿状突，达到中枢前方减压的目的。(3)行枕颈植骨融合固定，达到稳定枕颈连接的目的。不但如此，还克服了传统手术方法的其他诸多缺点：如住院时间长，患者卧床时间长，分次手术给患者带来的风险和痛苦，住院费用高等问题。同时该手术方式的术中、术后风险均低于目前的任何一种手术方式，故其死亡率，残废率必将降低到最低限度。本组有2例患者入院时，已有阵发性呼吸困难，大小便失禁，吞咽呛咳等危重表现，经及时手术后上述症状很快改善。
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枕下后外侧入路应注意的问题：(1)本组病例以齿状突上移或颅底前方凹陷压迫颈、延髓为主，术前应行过伸、过屈颈椎侧位片、结合MRI检查，以证实有无环枢椎脱位。无脱位者，术中必须保护好固定齿状突的环横韧带，所以齿状突不必全切，达到腹侧减压即可。有脱位者往往齿状突及枢椎均向后移位明显，手术不但要全切齿状突，有时尚须磨除部分枢椎体内缘，以扩大骨性椎管方能满意减压，同时应作好植骨准备。(2)手术入路侧的选择，为了避免椎动脉损伤，术前应行TCD检查，可了解双侧椎动脉供血情况，选择椎动脉供血差的一侧入路。本组病例TCD检查均提示双侧椎动脉供血不足，但多有一侧更严重。两例患者TCD提示其中一侧椎动脉无血流信号或非常微弱，在手术时亦证实TCD提示严重供血不足的椎动脉扭曲细小，并结节状硬化，切断后对患者恢复无任何影响。颅底畸形患者椎动脉变异的发生率估计比正常人高，具体资料如何，我们正在研究。若术前TCD检查双侧椎动脉血流无差别，则术中应尽可能保护好椎动脉。(3)术前患者尽可能行CT三维成像或MRI检查，这不仅对环枕部畸形诊断和有无环枕脱位的判断更明确，更重要的是根据其正中矢状位影像，测量出齿状突的大小和上移的多少以及脑干与颈脊髓形成的畸形角度。本组病例，齿状突上移进入颅内平均达5 mm，最高者8 mm。脑干脊髓受压变形成角，本组病例最小角度为110°，其余均在110°～150°之间，角度越小者，延脊髓受压越重，临床表现亦越重。术前在制定手术方案时，应结合这些数据设计出齿状突切除的多少，原则是齿状突切除后脑干与颈脊髓的角度须达150°以上，枕大孔区直径超过该患者颈3以下椎管直径(无椎管狭窄者)。(4)颅底畸形环枕融合时，环椎横突已直接与环枕融合处颅底骨质接触，起负重作用，故不能切除。而枕骨髁已不重要，可切除至显露齿状突侧后方。(5)切除齿状突和枕大孔前缘，咬骨钳不但不能咬除骨质，反而会挤压脑干致伤，故必须用高速磨钻予以小心磨除，并应用金属脑板于硬脑膜外隔离，以防钻头滑脱损伤脑干。
, 百拇医药
根据我们对尸体解剖的研究和数百例环枕部畸形以及6例以延颈髓腹侧受压为主的复杂畸形的手术治疗经验和效果，我们认为环枕部畸形的诊断无任何困难，手术治疗可归纳为两种术式，以环枕型为主，即无齿状突上移、延脊髓腹侧无受压者，采用常用的枕下减压或枕下减压同时植骨融合术。而以延脊髓腹侧受压为主的斜坡型，无需分期手术，更不必经咽入路，只需经枕下后外侧入路即可一次性完成解除枕骨大孔区前后方的压迫和植骨固定，且效果非常确切。
参考文献
1 Greeberg AD. Transoral decompression of atlanto-axial dislocation due to odontoid hypoplasia. J Neurosurg, 1968, 28: 266-270.
2 尹昭炎.环枕部畸形.见：薛庆澄,主编.神经外科学.天津：天津科学技术出版社，1991. 585-589.
3 保建基，张志强，冯祖荫，等.颅底凹陷症合并环枢椎关节脱位的术式探讨.中国神经精神疾病杂志，1997, 23:361-363.
(收稿：1998-08-26 修回：1999-03-15), 百拇医药
单位：610041 成都，华西医科大学附属第一医院神经外科(黄思庆、易章超、李国平、毛伯镛、游潮、高立达)，骨科(宋跃明)
关键词：寰枕关节；畸形；枕下后外侧入路
中华外科杂志990717 【摘要】 目的 探索一种治疗复杂环枕部畸形的新手术方法。 方法 本组病例经CT三维成像和MRI检查确诊，采用经尸体解剖证实的“枕下后外侧入路”方法治疗，同时行齿状突切除或枕下减压并枕颈植骨融合术。 结果 全组病例均获明显疗效，无病情加重或复发，3例半年后恢复工作。 结论 枕下后外侧入路能一次手术完成枕大孔区前后方减压并植骨融合固定，是治疗复杂环枕部畸形的具有确切疗效的手术方法。
Treatment of complex crainocervical junction malformation by transoccipito-cervical posterolateral approach
, 百拇医药
HUANG Siqing*,SONG Yueming, YI Zhangchao,et al.*
Departments of Neurosurgery, First University Hospital,West China University of Medical Sciences, Chengdu 610041.
【Abstract】 Objective To report the treatment of six patients suffering from complex craniocervical junction (CCJ) malformation by transoccipitocervical posterolateral approach which is a new surgical method. Methods Transoccipitocervical posterolateral approach was confirmed feasible by anatomy of the body.Diagnosis was made sure CT-three dimensional image and MRI for every patient.All cases reaived odontoidectomy and suboccipital decompression and/or bone graft. Results All patients showed favorable outcome without deterioration or recurrence. Six patients were followed up for 15～10 monthes. All patients showed marked progressive improvement of neurological disturbances and three of them resumed work half a year after operation. Conclusion Transoccipitocervical posterolateral approach is a new surgical proodure by which anterior and posterior decompression of foramen magnun aria and bone graft (posterior craniocervical stabilization) could be fulfilled during one operation.
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【key words】 Atlanto-occipital joint Abnormalities Transoccipitocervical posterolateral approach
我们在进行尸体解剖的基础上，设计并使用新术式“枕下后外侧入路”治疗复杂环枕部畸形6例，效果显著。现总结报告如下。
临床资料
6例中，男女各3例；年龄30～67岁，平均49岁。病程3～10年，5年以上4例；病程最短1例因肢体乏力跌跤后病情明显加重1个月入院。
临床表现：头痛2例，颈肩疼痛不适2例，四肢麻木感6例，走路不稳、四肢乏力6例，大小便障碍2例，阵发性呼吸困难2例，饮水呛咳3例。入院时查体：四肢肌力Ⅳ°4例，Ⅲ°～Ⅳ°2例，颈3～4以下浅感觉减退3例，四肢肌张力增高6例，腱反射亢进3例，活跃3例，病理征阳性6例(Babinski征)。6例患者在入院前均生活不能自理，2例已卧床10～15天。
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特殊检查：颈椎正侧位X-光片检查6例，CT平扫并CT三维成像4例，MRI检查6例。依据正中矢状位CT三维成像和MRI片，测得：(1)枕骨大孔最狭窄处直径均小于同患者颈3、4椎骨直径，差别最大者达5 mm以上；(2)齿状突上移超过枕大孔下缘(与钱氏线相似) 4 mm～8 mm，平均6 mm；(3)脑干颈脊髓腹侧受压成角畸形，角度在110°～150°之间，平均132°。
诊断：6例均同时存在颅底凹陷或扁平颅底、环枕融合、齿状突后上移位压迫延脊髓腹侧、枕大孔狭窄，其中4例合并环椎枢脱位。
手术方法：6例均采用“枕下后外侧入路”。气管插管全麻，完全侧卧位，经后枕颈部任一侧方入路。皮肤直切口，位于枕外粗隆至乳突尖连线中点，其上端达横窦体表线上约1 cm，下端至C4或C5。在分离软组织，显露枕骨鳞部、C1、C2椎弓时，注意识别和保护椎动脉。枕骨鳞部钻孔一个扩大为骨窗，大小不低于5 cm×4 cm，其前方尽可能接近斜坡，枕骨髁可部分或全部切除，后方越过中线行枕下减压。至此枕骨大孔区一侧方和后方已充分减压，硬膜向外后牵拉，即可达枕大孔区前方显露齿状突。若硬膜牵开困难，切不可用力牵拉，可采取：(1)枕大池硬膜切开引流脑脊液；(2)C1或C2脊神经根切断；(3)仔细分离齿状突与硬膜的粘连等方法达到牵开硬膜，暴露病变的目的。当齿状突部份显露后即用无极变速磨钻，稳妥仔细地磨除齿状突，此时，应用脑板紧贴硬膜并插入齿状突与硬膜之间以保护脑干和上颈髓。齿状突磨除的多少，必须达到术前根据CT三维成像和MRI检查所设计的要求。当枕骨大孔区前后方均达到减压要求后，若患者同时有环枢椎脱位，则取髂骨一片，大小约8 cm×6 cm×1 cm植于枕骨和枢椎棘突之间，并用钢丝固定。创腔置管外引流，分层缝合软组织。无环枢椎脱位者，行齿状突切除加枕下减压，有环枢椎脱位者行齿状突切除加枕下减压再同时行枕颈植骨融合术。
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术后处理：术后患者均以颈托暂时限制颈部活动，平卧为主，翻身时一定保持头、颈、脊柱同时移动，8～10天拆线。无环枢椎脱位者拆线后颈托固定即下床活动，并维持固定3个月。有环枢椎脱位已行植骨融合者，拆线后以头、颈、胸石膏或塑料固定，并可下床活动。3月后，植骨融合好者拆除固定。
疗效：6例患者均在术后10天左右出院康复。术前的阵发性呼吸困难，大小便障碍，呛咳者均已完全恢复正常。无感染，无死亡。术前Ⅳ°肌力者已接近V°，Ⅲ°～Ⅳ°者已达Ⅳ°，肌张力普遍明显下降，患者自觉术前活动时肢体僵硬、捆绑麻木等异常感觉均有不同程度减轻，腱反射3例基本正常，3例仍反应活跃，Babinski征3例(±)，3例(+)，痛觉障碍6例均有改善。术后患者每3个月来门诊复诊一次，最早1例已随访15个月，最后1例随访10个月，6例患者均在逐渐恢复过程中，无1例加重或反复。有3例已于术后半年开始上班做轻微工作。
讨论
, http://www.100md.com 环枕部畸形是神经外科常见疾病之一，大多经枕部后方减压即可达到治疗目的。但有少数患者同时合并几种畸形，尤以枕大孔前方畸形为主的复杂骨结构异常，如本组病例均同时存在环枕融合、颅底凹陷或扁平颅底、齿状突肥大上移后突直接压迫延脊髓、环枢椎脱位、枕大孔狭窄等畸形，我们称类似病例为复杂环枕部畸形。此类患者病程多较长，并已经多方非手术治疗无效，病情仍逐渐加重。因为该类患者的治疗不但要兼顾枕颈部骨连接的失稳定性问题，而且更重要的是要解除中枢神经系统受压的问题。对于这类复杂畸形的手术治疗，目前国内外采用的术式主要有两种：一种是：经正后方行枕下减压术或枕下减压加枕颈植骨融合术；另一种是：从前方经口腔咽部行齿状突切除减压。这两种方式，无论哪一种均有其局限性，不可能达到前、后方同时减压并植骨固定，因而疗效总不理想[1-3]。结合传统手术方式的利敝，我们使用“经枕下后外侧入路”，其优点在于一次手术可以同时解决三个问题，达到三个目的：(1)切除枕骨大孔区部分侧方和后方骨质，必要时切除环椎后弓，扩大枕骨大孔后方区域，达到中枢后方减压的目的。(2)切除齿状突，达到中枢前方减压的目的。(3)行枕颈植骨融合固定，达到稳定枕颈连接的目的。不但如此，还克服了传统手术方法的其他诸多缺点：如住院时间长，患者卧床时间长，分次手术给患者带来的风险和痛苦，住院费用高等问题。同时该手术方式的术中、术后风险均低于目前的任何一种手术方式，故其死亡率，残废率必将降低到最低限度。本组有2例患者入院时，已有阵发性呼吸困难，大小便失禁，吞咽呛咳等危重表现，经及时手术后上述症状很快改善。
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枕下后外侧入路应注意的问题：(1)本组病例以齿状突上移或颅底前方凹陷压迫颈、延髓为主，术前应行过伸、过屈颈椎侧位片、结合MRI检查，以证实有无环枢椎脱位。无脱位者，术中必须保护好固定齿状突的环横韧带，所以齿状突不必全切，达到腹侧减压即可。有脱位者往往齿状突及枢椎均向后移位明显，手术不但要全切齿状突，有时尚须磨除部分枢椎体内缘，以扩大骨性椎管方能满意减压，同时应作好植骨准备。(2)手术入路侧的选择，为了避免椎动脉损伤，术前应行TCD检查，可了解双侧椎动脉供血情况，选择椎动脉供血差的一侧入路。本组病例TCD检查均提示双侧椎动脉供血不足，但多有一侧更严重。两例患者TCD提示其中一侧椎动脉无血流信号或非常微弱，在手术时亦证实TCD提示严重供血不足的椎动脉扭曲细小，并结节状硬化，切断后对患者恢复无任何影响。颅底畸形患者椎动脉变异的发生率估计比正常人高，具体资料如何，我们正在研究。若术前TCD检查双侧椎动脉血流无差别，则术中应尽可能保护好椎动脉。(3)术前患者尽可能行CT三维成像或MRI检查，这不仅对环枕部畸形诊断和有无环枕脱位的判断更明确，更重要的是根据其正中矢状位影像，测量出齿状突的大小和上移的多少以及脑干与颈脊髓形成的畸形角度。本组病例，齿状突上移进入颅内平均达5 mm，最高者8 mm。脑干脊髓受压变形成角，本组病例最小角度为110°，其余均在110°～150°之间，角度越小者，延脊髓受压越重，临床表现亦越重。术前在制定手术方案时，应结合这些数据设计出齿状突切除的多少，原则是齿状突切除后脑干与颈脊髓的角度须达150°以上，枕大孔区直径超过该患者颈3以下椎管直径(无椎管狭窄者)。(4)颅底畸形环枕融合时，环椎横突已直接与环枕融合处颅底骨质接触，起负重作用，故不能切除。而枕骨髁已不重要，可切除至显露齿状突侧后方。(5)切除齿状突和枕大孔前缘，咬骨钳不但不能咬除骨质，反而会挤压脑干致伤，故必须用高速磨钻予以小心磨除，并应用金属脑板于硬脑膜外隔离，以防钻头滑脱损伤脑干。
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根据我们对尸体解剖的研究和数百例环枕部畸形以及6例以延颈髓腹侧受压为主的复杂畸形的手术治疗经验和效果，我们认为环枕部畸形的诊断无任何困难，手术治疗可归纳为两种术式，以环枕型为主，即无齿状突上移、延脊髓腹侧无受压者，采用常用的枕下减压或枕下减压同时植骨融合术。而以延脊髓腹侧受压为主的斜坡型，无需分期手术，更不必经咽入路，只需经枕下后外侧入路即可一次性完成解除枕骨大孔区前后方的压迫和植骨固定，且效果非常确切。
参考文献
1 Greeberg AD. Transoral decompression of atlanto-axial dislocation due to odontoid hypoplasia. J Neurosurg, 1968, 28: 266-270.
2 尹昭炎.环枕部畸形.见：薛庆澄,主编.神经外科学.天津：天津科学技术出版社，1991. 585-589.
3 保建基，张志强，冯祖荫，等.颅底凹陷症合并环枢椎关节脱位的术式探讨.中国神经精神疾病杂志，1997, 23:361-363.
(收稿：1998-08-26 修回：1999-03-15), 百拇医药