小儿真性一侧肺或肺叶缺如6例报告
作者：周洪根
单位：南京市儿童医院(210008)
关键词：
江苏医药990728 小儿先天性一侧肺或肺叶缺如畸形并非罕见。近年对此病认识的提高以及诊断技术的进步，临床检出率也相应提高。作者报告1990年～1997年共收治的儿童患者6例并予讨论。
临床资料
例1，女，出生1天。因气急、喘憋、紫绀并心衰，以新生儿肺炎右肺不张，心衰，右位心?入院。胸平片示左肺气肿，右胸腔大片致密阴影，心影右移。经抗炎对症治疗无效，遂于20天时行支气管镜检示右支气管开口缺如，造影证实右肺缺如。4月龄死于呼吸道感染并心衰。
例2，男，2岁。因气喘1周，有可疑异物吸入史，以气管异物并左肺不张入院。胸平片示左胸腔大片致密影。入院行支气管镜检示相当左支气管开口处为一直径3mm，深约2mm的盲端，术中行支气管灌洗充分引流分泌物症状缓解。后经CT证实左胸腔未见肺组织影，诊为左肺缺如。
, 百拇医药
例3，男，3岁。因胸部挤压伤后，胸平片示左胸腔大片致密影，以左胸膜炎并肺不张入院。进一步追问病史，患者自幼左胸廓塌陷，剧烈活动后气喘。后经支气管镜检查发现左支气管开口缺如，诊为左肺缺如。
例4，女，6岁。体格检查胸透时发现左侧胸腔上部致密，下部见正常肺组织影。患儿自幼左胸廓上部塌陷，很少发热咳嗽。考虑左肺上叶发育不良或肺叶缺如，经支气管镜检查及造影，证实左肺上叶缺如。
例5，女，3个月。因咳嗽、呼吸喘急伴紫绀15天以肺炎心衰入院。胸平片示塌陷的右侧胸腔内呈一片致密影，心影纵隔右移，心影边缘不清，对症治疗无效，作支气管镜检查见气管与左支气管为一连续管腔，未见右侧支气管开口及残迹，诊为右肺缺如，6月龄死于肺炎心衰。
例6，男，4个月。因发热咳喘在当地医院按肺炎伴肺不张治疗中出现心衰而转入我院。胸平片见右侧胸腔致密，心影右移。CT检查右侧胸腔内无肺组织影，诊为右肺缺如。自动出院，失访。
, 百拇医药
讨 论
一侧全肺真性缺如有二种类型：一侧主支气管和肺实质残迹全缺；一侧主支气管残端存而肺实质缺。此类畸形男性多于女性，左右侧发生率几乎相等，可伴有多系统畸形。胸平片显示患侧普遍均匀性密度增高，纵隔心影向患侧移位和疝入，心缘边界不清，若右肺缺如可造成“右位心”或一侧肺不张的假象。健侧肺明显代偿性气肿，胸廓常不对称，健侧膨隆肋间隙变宽。患儿如因下呼吸道感染出现气喘，结合胸部X线表现常误诊为支气管异物并肺不张。本组病例男女各3例，年龄在1天～6岁。主要症状为气急紫绀或活动后气喘，仅1例临床症状不明显。6例均有胸廓不对称，患侧塌陷，健侧膨隆，年长儿尤然。胸片均示一侧胸腔大片致密阴影，心影移向患侧，分别经气管镜和支气管造影或CT检查证实。结果显示左肺缺如2例，右肺缺如3例，左肺上叶缺如1例。新生儿或幼儿难以纠正的呼吸困难，心衰或小儿一侧胸廓自幼塌陷，活动后气喘，胸平片一侧大片致密均匀阴影，心脏移位，要注意除外此病。以气管镜检、支气管造影、CT、核磁共振等检查诊断多无困难，但支气管镜检与造影应慎重选择。
右肺缺如使纵隔、心血管、支气管极度移位，临床症状出现早，病死率高。左肺缺如对呼吸和循环系统的影响相对较小，如无呼吸道感染，临床症状晚而轻。因此这些患儿预防和治疗呼吸道感染是十分重要的。, http://www.100md.com
单位：南京市儿童医院(210008)
关键词：
江苏医药990728 小儿先天性一侧肺或肺叶缺如畸形并非罕见。近年对此病认识的提高以及诊断技术的进步，临床检出率也相应提高。作者报告1990年～1997年共收治的儿童患者6例并予讨论。
临床资料
例1，女，出生1天。因气急、喘憋、紫绀并心衰，以新生儿肺炎右肺不张，心衰，右位心?入院。胸平片示左肺气肿，右胸腔大片致密阴影，心影右移。经抗炎对症治疗无效，遂于20天时行支气管镜检示右支气管开口缺如，造影证实右肺缺如。4月龄死于呼吸道感染并心衰。
例2，男，2岁。因气喘1周，有可疑异物吸入史，以气管异物并左肺不张入院。胸平片示左胸腔大片致密影。入院行支气管镜检示相当左支气管开口处为一直径3mm，深约2mm的盲端，术中行支气管灌洗充分引流分泌物症状缓解。后经CT证实左胸腔未见肺组织影，诊为左肺缺如。
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例3，男，3岁。因胸部挤压伤后，胸平片示左胸腔大片致密影，以左胸膜炎并肺不张入院。进一步追问病史，患者自幼左胸廓塌陷，剧烈活动后气喘。后经支气管镜检查发现左支气管开口缺如，诊为左肺缺如。
例4，女，6岁。体格检查胸透时发现左侧胸腔上部致密，下部见正常肺组织影。患儿自幼左胸廓上部塌陷，很少发热咳嗽。考虑左肺上叶发育不良或肺叶缺如，经支气管镜检查及造影，证实左肺上叶缺如。
例5，女，3个月。因咳嗽、呼吸喘急伴紫绀15天以肺炎心衰入院。胸平片示塌陷的右侧胸腔内呈一片致密影，心影纵隔右移，心影边缘不清，对症治疗无效，作支气管镜检查见气管与左支气管为一连续管腔，未见右侧支气管开口及残迹，诊为右肺缺如，6月龄死于肺炎心衰。
例6，男，4个月。因发热咳喘在当地医院按肺炎伴肺不张治疗中出现心衰而转入我院。胸平片见右侧胸腔致密，心影右移。CT检查右侧胸腔内无肺组织影，诊为右肺缺如。自动出院，失访。
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一侧全肺真性缺如有二种类型：一侧主支气管和肺实质残迹全缺；一侧主支气管残端存而肺实质缺。此类畸形男性多于女性，左右侧发生率几乎相等，可伴有多系统畸形。胸平片显示患侧普遍均匀性密度增高，纵隔心影向患侧移位和疝入，心缘边界不清，若右肺缺如可造成“右位心”或一侧肺不张的假象。健侧肺明显代偿性气肿，胸廓常不对称，健侧膨隆肋间隙变宽。患儿如因下呼吸道感染出现气喘，结合胸部X线表现常误诊为支气管异物并肺不张。本组病例男女各3例，年龄在1天～6岁。主要症状为气急紫绀或活动后气喘，仅1例临床症状不明显。6例均有胸廓不对称，患侧塌陷，健侧膨隆，年长儿尤然。胸片均示一侧胸腔大片致密阴影，心影移向患侧，分别经气管镜和支气管造影或CT检查证实。结果显示左肺缺如2例，右肺缺如3例，左肺上叶缺如1例。新生儿或幼儿难以纠正的呼吸困难，心衰或小儿一侧胸廓自幼塌陷，活动后气喘，胸平片一侧大片致密均匀阴影，心脏移位，要注意除外此病。以气管镜检、支气管造影、CT、核磁共振等检查诊断多无困难，但支气管镜检与造影应慎重选择。
右肺缺如使纵隔、心血管、支气管极度移位，临床症状出现早，病死率高。左肺缺如对呼吸和循环系统的影响相对较小，如无呼吸道感染，临床症状晚而轻。因此这些患儿预防和治疗呼吸道感染是十分重要的。, http://www.100md.com