静脉滴注丙种球蛋白治疗川崎病临床分析
作者：郑 帼
单位：南京市儿童医院(210008)
关键词：
江苏医药990724 我科从1994年至1996年共收治川崎病患儿41例，其中21例应用静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)治疗，取得了较好疗效，现报告如下。
临床资料
一般资料：41例均为本院住院病例，符合日本1984年9月修订的川崎病诊断标准。其中男26例，女15例，年龄为3个月～9岁。随机分为两组。治疗组21例，用阿司匹林加静脉滴注丙种球蛋白治疗；对照组20例，单用阿司匹林治疗。辅助治疗两组相同。
治疗方法：两组患儿均采用阿司匹林、抗生素治疗及对症处理。治疗组于入院后(病程10天之内)即给予IVIG，剂量为400mg.kg-1.d-1，连用5天。两组病例均随访血常规、血沉、心脏多普勒超声心动图。
, http://www.100md.com
治疗结果：从冠状动脉病变来看，治疗组一过性冠状动脉扩张(CAD)发生率为23.8%；其中冠状动脉瘤(CAA)发生率为9.5%，且有1例患者于病程第13天才开始使用IVIG；对照组CAD为45.0%；其中CAA发生率为30.0%。由此可见，IVIG治疗川崎病可明显降低冠状动脉病变的发生率，尤其是CAA的发生率。从临床症状及实验室检查来看，治疗组的发热天数、血白细胞最高值、血红蛋白最低值及血沉均较对照组明显改善。P值<0.01或<0.05，说明IVIG能较好地改善患儿的主要症状及部分实验室检查结果。
讨 论
川崎病的病因至今未明。其病理改变为全身血管(特别是冠状动脉)为主的变态反应性小血管炎症已被证实。1984年日本川崎病研究组制定了六条诊断标准，本文病例均符合此诊断标准。过去贯以阿司匹林作为治疗川崎病的首选药物。但有作者报道，在川崎病早期(病程10天之内)IVIG与阿司匹林合用可有效控制发热天数与白细胞计数升高，并显著降低心血管并发症的发生率和死亡率。日本1009例川崎病的研究揭示一过性冠状动脉扩张占46.5%，冠状动脉瘤占20.8%。Newburger研究证实早期IVIG+阿司匹林治疗可防止动脉瘤形成，使冠状动脉瘤的发生率降为3%～6%。本文治疗组的患儿(除1例外)皆于病程10天之内阿司匹林与IVIG合用，剂量为400mg.kg-1.d-1，连用5天，结果CAD的发生率为23.8%，CAA的发生率为9.5%。而单用阿司匹林对照组，CAD的发生率为45.0%，CAA的发生率为30.0%，并在缩短发热天数、改善血白细胞最高值、血红蛋白最低值及血沉方面有显著性差异。这与Newburger等(1986)、Kato(1988)及章晓鸽(1991)的研究结果相似。表明在川崎病早期大剂量IVIG对降低冠状动脉病变的发生率，尤其是CAA的发生率是安全有效的，对改善患儿的主要症状及部分实验室检查结果有重要意义。IVIG作用机理可能与下列因素有关：(1)突然大剂量IVIG超过了IgG的调节阈值，对免疫调节细胞产生负反馈作用，结果使抑制性T细胞增多和被激活的带有DR抗原标志的辅助性T细胞减少，从而显著减少外周血单核细胞自发合成IgG。而阿司匹林则无此作用；(2)大剂量IVIG可能封闭了血管内皮细胞、单核―巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管表面的免疫性炎症反应；(3)IVIG可能提供某种特殊抗体。由于丙种球蛋白价格昂贵，临床普遍使用有一定困难，目前认为存在有冠状动脉瘤高危因素的患儿：(1)发病年龄在1岁以内；(2)C反应蛋白强阳性；(3)血小板低于20×109/L；(4)血浆白蛋白低于3.5g/dl及红细胞压积低于35%，应及早使用IVIG为宜。本组接受IVIG治疗的病人未出现明显副作用，但短期大剂量IVIG，使心脏负荷增加，可能会出现轻度充血性心力衰竭，以及大剂量生物制剂有可能产生的过敏反应应值得注意。, 百拇医药
单位：南京市儿童医院(210008)
关键词：
江苏医药990724 我科从1994年至1996年共收治川崎病患儿41例，其中21例应用静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)治疗，取得了较好疗效，现报告如下。
临床资料
一般资料：41例均为本院住院病例，符合日本1984年9月修订的川崎病诊断标准。其中男26例，女15例，年龄为3个月～9岁。随机分为两组。治疗组21例，用阿司匹林加静脉滴注丙种球蛋白治疗；对照组20例，单用阿司匹林治疗。辅助治疗两组相同。
治疗方法：两组患儿均采用阿司匹林、抗生素治疗及对症处理。治疗组于入院后(病程10天之内)即给予IVIG，剂量为400mg.kg-1.d-1，连用5天。两组病例均随访血常规、血沉、心脏多普勒超声心动图。
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治疗结果：从冠状动脉病变来看，治疗组一过性冠状动脉扩张(CAD)发生率为23.8%；其中冠状动脉瘤(CAA)发生率为9.5%，且有1例患者于病程第13天才开始使用IVIG；对照组CAD为45.0%；其中CAA发生率为30.0%。由此可见，IVIG治疗川崎病可明显降低冠状动脉病变的发生率，尤其是CAA的发生率。从临床症状及实验室检查来看，治疗组的发热天数、血白细胞最高值、血红蛋白最低值及血沉均较对照组明显改善。P值<0.01或<0.05，说明IVIG能较好地改善患儿的主要症状及部分实验室检查结果。
讨 论
川崎病的病因至今未明。其病理改变为全身血管(特别是冠状动脉)为主的变态反应性小血管炎症已被证实。1984年日本川崎病研究组制定了六条诊断标准，本文病例均符合此诊断标准。过去贯以阿司匹林作为治疗川崎病的首选药物。但有作者报道，在川崎病早期(病程10天之内)IVIG与阿司匹林合用可有效控制发热天数与白细胞计数升高，并显著降低心血管并发症的发生率和死亡率。日本1009例川崎病的研究揭示一过性冠状动脉扩张占46.5%，冠状动脉瘤占20.8%。Newburger研究证实早期IVIG+阿司匹林治疗可防止动脉瘤形成，使冠状动脉瘤的发生率降为3%～6%。本文治疗组的患儿(除1例外)皆于病程10天之内阿司匹林与IVIG合用，剂量为400mg.kg-1.d-1，连用5天，结果CAD的发生率为23.8%，CAA的发生率为9.5%。而单用阿司匹林对照组，CAD的发生率为45.0%，CAA的发生率为30.0%，并在缩短发热天数、改善血白细胞最高值、血红蛋白最低值及血沉方面有显著性差异。这与Newburger等(1986)、Kato(1988)及章晓鸽(1991)的研究结果相似。表明在川崎病早期大剂量IVIG对降低冠状动脉病变的发生率，尤其是CAA的发生率是安全有效的，对改善患儿的主要症状及部分实验室检查结果有重要意义。IVIG作用机理可能与下列因素有关：(1)突然大剂量IVIG超过了IgG的调节阈值，对免疫调节细胞产生负反馈作用，结果使抑制性T细胞增多和被激活的带有DR抗原标志的辅助性T细胞减少，从而显著减少外周血单核细胞自发合成IgG。而阿司匹林则无此作用；(2)大剂量IVIG可能封闭了血管内皮细胞、单核―巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管表面的免疫性炎症反应；(3)IVIG可能提供某种特殊抗体。由于丙种球蛋白价格昂贵，临床普遍使用有一定困难，目前认为存在有冠状动脉瘤高危因素的患儿：(1)发病年龄在1岁以内；(2)C反应蛋白强阳性；(3)血小板低于20×109/L；(4)血浆白蛋白低于3.5g/dl及红细胞压积低于35%，应及早使用IVIG为宜。本组接受IVIG治疗的病人未出现明显副作用，但短期大剂量IVIG，使心脏负荷增加，可能会出现轻度充血性心力衰竭，以及大剂量生物制剂有可能产生的过敏反应应值得注意。, 百拇医药