以肾炎为首发症状的格林-巴利综合征1例报告
作者：伏 洁 夏正坤 刘光陵 王兆全
单位：南京军区南京总医院儿科(210002)
关键词：
江苏医药990744 患儿，女，10岁，因双眼睑浮肿、蛋白尿1周入院。病前1周有呼吸道感染，查体神清，血压18/12kPa，颈软，四肢肌力及神经反射正常。尿检蛋白?，红细胞计数12万/ml，呈多形型。其他肝肾功能、血沉、抗O、血清免疫球蛋白、补体等均正常。肾活检示：内皮系膜增殖性肾炎。予青霉素、心痛定、卡托普利治疗1周后，尿蛋白转阴，镜下血尿仍存在，血压波动在14～18/8～12kPa之间。住院后10天出现双下肢疼痛、无力、腱反射消失，并逐渐出现双下肢瘫痪，咳痰无力，口周麻木，吞咽困难。脑脊液检查细胞数0，蛋白1.5g/L，潘氏试验阳性，呈蛋白质-细胞分离现象，确诊为急性肾炎合并格式巴利综合征(混合型)，给予大剂量丙种球蛋白(400mg.kg-1.d-1)、能量合剂及气管切开治疗2周后呼吸肌功能逐渐恢复，4周即能扶走，血压亦恢复正常，2个月后尿常规正常。
讨 论
格林-巴利综合征是一病因不明，主要损害多数脊神经根和周围神经的急性疾病，多数学者认为是由感染引起的自身免疫性疾病，约50%有前驱感染。该例病前2周有前驱感染症状，以急性肾炎起病，而后出现四肢弛缓性对称性瘫痪，脑脊液呈蛋白质-细胞分离现象。经用大剂量丙球、能量合剂及气管切开使用呼吸机后肌力渐恢复，1个月后即能扶走。但该病例以双眼睑浮肿、蛋白尿就诊，随着格林-巴利综合征的治愈而浮肿消退，尿蛋白转阴，肾活检为内皮系膜增殖性肾炎，故考虑急性肾炎为格林-巴利综合征的合并症。造成的机理可能是病毒感染后引起的免疫性疾病。由于小儿神经系统发育不健全，以及个体对感染、免疫、内分泌的反应不同，故不同年龄、不同个体其临床表现有所不同，以急性肾炎起病出现四肢肌张力下降等症状，应考虑到格林-巴利综合征的可能，对本病变异型的诊断、治疗有指导意义。, 百拇医药
单位：南京军区南京总医院儿科(210002)
关键词：
江苏医药990744 患儿，女，10岁，因双眼睑浮肿、蛋白尿1周入院。病前1周有呼吸道感染，查体神清，血压18/12kPa，颈软，四肢肌力及神经反射正常。尿检蛋白?，红细胞计数12万/ml，呈多形型。其他肝肾功能、血沉、抗O、血清免疫球蛋白、补体等均正常。肾活检示：内皮系膜增殖性肾炎。予青霉素、心痛定、卡托普利治疗1周后，尿蛋白转阴，镜下血尿仍存在，血压波动在14～18/8～12kPa之间。住院后10天出现双下肢疼痛、无力、腱反射消失，并逐渐出现双下肢瘫痪，咳痰无力，口周麻木，吞咽困难。脑脊液检查细胞数0，蛋白1.5g/L，潘氏试验阳性，呈蛋白质-细胞分离现象，确诊为急性肾炎合并格式巴利综合征(混合型)，给予大剂量丙种球蛋白(400mg.kg-1.d-1)、能量合剂及气管切开治疗2周后呼吸肌功能逐渐恢复，4周即能扶走，血压亦恢复正常，2个月后尿常规正常。
讨 论
格林-巴利综合征是一病因不明，主要损害多数脊神经根和周围神经的急性疾病，多数学者认为是由感染引起的自身免疫性疾病，约50%有前驱感染。该例病前2周有前驱感染症状，以急性肾炎起病，而后出现四肢弛缓性对称性瘫痪，脑脊液呈蛋白质-细胞分离现象。经用大剂量丙球、能量合剂及气管切开使用呼吸机后肌力渐恢复，1个月后即能扶走。但该病例以双眼睑浮肿、蛋白尿就诊，随着格林-巴利综合征的治愈而浮肿消退，尿蛋白转阴，肾活检为内皮系膜增殖性肾炎，故考虑急性肾炎为格林-巴利综合征的合并症。造成的机理可能是病毒感染后引起的免疫性疾病。由于小儿神经系统发育不健全，以及个体对感染、免疫、内分泌的反应不同，故不同年龄、不同个体其临床表现有所不同，以急性肾炎起病出现四肢肌张力下降等症状，应考虑到格林-巴利综合征的可能，对本病变异型的诊断、治疗有指导意义。, 百拇医药