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编号:10236817
小儿恶性淋巴瘤33例分析
http://www.100md.com 《广东医学》 1999年第8期
     作者:张 明 罗丽茹 冯家骅

    单位:肇庆市第一人民医院(526021)

    关键词:恶性淋巴瘤;小儿;手术;化疗;放疗

    广东医学990827 【摘要】 目的 提高对小儿恶性淋巴瘤的诊治水平。方法 33例恶性淋巴瘤患儿,年龄10个月~14岁,霍奇金病(何杰金瘤)12例,非霍奇金淋巴瘤21例,以病理组织学检查为确诊依据,治疗包括放疗、化疗、手术治疗加化疗加放疗。结果 住院期间死亡3例,未接受治疗5例,随访11例,其中采取联合化疗3 例,3 a存活率占33.3%,术后加化疗治疗3例,3 a存活率为66.6%,未经治疗5例,均于6个月内死亡,平均生存期2.5个月。结论 对小儿原因不明的发热、淋巴结肿大及贫血、消瘦、腹部包块等均应警惕本病可能,早期作全面检查,以早发现,及早治疗,治疗包括手术切除、化疗、放疗,3 a存活率以手术加化疗为优。
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    小儿恶性淋巴瘤(简称恶淋)分为霍奇金(曾称“何杰金病”,HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL),由于此病误诊率高,往往延误病情。为提高对该病的认识,本文对我院19 80年6月~1996年6月间收治的小儿恶性淋巴瘤33例进行了分析,现报道如下。

    1 资料和方法

    1.1 一般资料 本组33例中HD 12例(36.4%),NHL 21例(占63.6%)。男∶女,HD为3∶1,NHL 4.2∶1。年龄HD 6~12岁11例,占91.6%,最大年龄12岁,最小5 岁;NHL 6~14岁15例(71.4%),最大年龄14岁,最小10个月。全部病例病程在3个月内者26例(78.5%)。病变部位主要源于淋巴结者HD 10例(83.3%),以颈淋巴结为多见(5例,50% ) ;NHL源于结外者居多,腹腔内13例(61.9%),纵隔3例(14.2%),临床症状体征见表1。

    表1 33例小儿恶性淋巴瘤症状和体征[例(%)]
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    HD

    (n =12)

    NHL

    (n=21)

    HD

    (n=12)

    NHL

    (n=21)

    发热

    10(83.3)

    18(85.7)

    表浅淋巴结肿大

    10(83.3)
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    8(38.1)

    消瘦

    4(33.3)

    4(19.0)

    肝大

    5(41.7)

    6(28.5)

    贫血

    5(41.7)

    6(28.5)

    水肿

    2(16.7)

    1(4.8)
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    食欲不振

    8(66.7)

    12(57.1)

    腹水

    0

    2(9.5)

    盗汗

    2(16.7)

    1(4.8)

    胸腔液

    0

    2(9.5)

    呕吐
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    1(8.3)

    1(4.8)

    关节痛

    1(8.3)

    0

    腹痛

    0

    2(9.5)

    脾大

    4(33.3)

    4(19.0)

    皮肤瘙痒

    0
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    1(4.8)

    腹胀

    0

    2(9.5)

    1.2 实验室检查 血红蛋白<11 g/L者24例(72.7%),白细胞(4~10)×109/L 24例(72.7%),血小板<80×109/L 6例(18.2%),骨髓检查6例,均为NHL,有白血病改变2例,其中1 例合并有中枢神经系统白血病。

    1.3 临床分期及病理分型 按现代肿瘤学分期标准[1],本组H DⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为1、5、4、2例;NHLⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为1、4、8、8例。病理分型HD按照美国Rye会议的分型方法,淋巴细胞型5例,混合型7例。NHL是按WHO分类法,淋巴母细胞型 8例,裂细胞型1例,混合型6例,Bunkitt型3例,无裂细胞型1例,小淋巴细胞型2例。
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    1.4 诊断 根据临床症状、体征,使用X线、B超、骨髓等检查确定肿瘤的部位、范围,有否结外的器官被侵犯等作临床分期,最后确诊是以病理组织检查为依据。本组临床误诊4例。

    1.5 治疗 ①放射治疗:Ⅰ、Ⅱ期病变以放疗为主,主要应用60?钴照射,部分病人用深部X线照射,照射剂量一般为20~40Gy。照射范围包括所有病灶的区域。②化疗:本组HD主要采用MOPP方案,有时采用环磷酰胺代替氮芥而成为COPP方案。NHL 多采用MHOP或CHOP方案。③手术治疗+化疗+放疗:各期均采取手术治疗,部分Ⅰ期切除局部病变或Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者切除原发或重要部位病变,术后再加化疗或放疗。2 结果

    本组中采取联合化疗11例(33.3%),放疗+化疗2例(6.1%),手术+化疗 15例(45.4%)。住院期间死亡3例,未接受治疗5例。随访11例(33.3%),其中采取联合化疗3例,3a存活1例,手术+化疗3例,3a存活2例,未经治疗5例,均于6个月内死亡,平均生存期2.5个月。
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    3 讨论

    恶性淋巴瘤分为HD和NHL,是来自造血系统的恶实体肿瘤,其发病率占小儿恶性肿瘤的第二位(占5%~7%),在儿童肿瘤死因中,位居白血病和中枢神经系统肿瘤之后而居第三位[2],小儿以NHL较多见,其临床表现变化多端,特别是结外型淋巴瘤几乎可侵犯人体各种组织和器官,因此在临床诊断、鉴别诊断上较困难。

    本组临床症状大部分病例均有发热、HD者消瘦、贫血、食欲不振较多见,可能与起病缓慢、病程长有关。NHL者病情发展比较快,侵犯广泛、常侵犯腹部器官,常表现腹痛、腹胀、腹水等体征。HD以淋巴结肿大,肝脾肿大多见,尤以颈部淋巴结肿大为主。 NHL由于侵犯范围广、症状多变、易发生误诊。本组共误诊4例,分别误诊为胃癌、肺部感染、败血症、克隆病并肠梗阻,膀胱壁肿瘤。因此,我们体会到下列情况下应高度怀疑本病的可能:①不明原因的发热;②原因不明的淋巴结肿大;③腹部包块;④原因不明的贫血、消瘦等。
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    恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴组织的恶性肿瘤。治疗上主要采用手术切除、化疗、放疗。本组主要采用联合化疗或手术加化疗为主,按照肿瘤的部位、分期及分型而制定治疗方案。本组对原发于腹腔的恶性淋巴瘤采用手术治疗,手术方式包括胃部分切除,胃空肠吻合术,小肠部分切除吻合,回肓部肿块切除,升结肠及部分回肠切除,肠腔端端吻合等,术后化疗,预后较好。有报道,Ⅱ期患儿化疗前肿瘤完全切除者,预后较好,5 a生存率93%。因急腹症行剖腹探查术将肿块完全切除者,预后更好。但经CT、B超检查发现肿瘤有广泛转移,骨芽、外周淋巴结活检可确诊者,不作剖腹探查,可及早化疗,预后比Ⅲ、Ⅳ型患者作肿瘤部分切除再化疗预后好。因这些患儿往往因术后并发感染而延误化疗。

    参考文献

    1 李国材,主译.肿瘤外科学.上海:上海翻译出版公司,1990.425 ~406

    2 钟毓斌,译.儿童肿瘤学.北京:人民出版社,1982.89~107, 百拇医药