36例IgM肾病的临床及病理分析
作者：罗正茂 张晓峰 童俊容 朱起之
单位：广州军区广州总医院肾内科(510010)
关键词：IgM肾病；临床；病理学
广东医学990806 【摘要】 目的 探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后。方法 收集本院IgM肾病36例，对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果 IgM肾病临床表现呈肾病综合征、血尿、血尿伴蛋白尿等多种表现，其组织病理和免疫病理分型也呈多样性，三者之间无明显相关性。所有病例予激素加免疫抑制剂治疗，有效率96.7%。随访3～89个月，未见肾功能异常改变者。结论 IgM肾病临床表现及病理分型呈多样性，对激素和免疫抑制剂敏感，愈后佳。
The clinical and pathological analysis of 36 cases of IgM nephropathy
, http://www.100md.com
Luo Zhengmao, Zhang Xiaofeng, Tong Junrong, et al.
Department of Nephr opathy, General Hospital of Guangzhou Command of PLA, Guangzhou 510010
【Abstract】 Objective To investigate the clinical, patholog ical character and prognosis of IgM nephropathy.Methods The dat a of 36 cases of IgM nephropathy was reviewed and analysed.Results The clinical character of the IgMN was comprised of nephrotic syndrome, proteinuria, he maturia, proteinuria combined hematuria; and the renal pathology was varied. There was no relation between the clinical character and the pathology. The prednis one and immu nosupressive was administrated, and the total effective rate was 96.7%. Patients were subjected to long-term follow-up (3～89 months), none had renal dysfunction . Conclusion The clinical character and the pathology of IgMN is varied, an d sensitive to the prednisone and immunosupressive, and have the better prognos is.
, 百拇医药
【Key words】 IgM nephropathy Clinical Pathology
目前国内外大多数学者均认为IgM肾病是一种独立类型的疾病。近几年关于IgM肾病的研究取得许多进展，现就我院经肾活检确诊的36例IgM肾病其临床表现及病理进行分析，以探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本院1990年1月～1997年12月肾活检IgM肾病36例，其中男20例，女16例；年龄12～50岁，平均年龄25岁；平均病程17.5月。其中14例有诱因(普通感冒11例，牙痛1例，其他2例)。
1.2 临床表现 36例患者中呈肾病综合征28例(77.8%)，持续性蛋白尿4 例(11.1%)，蛋白尿伴血尿2例(5.6%)，反复肉眼血尿2例(5.6%)。本组伴有高血压者2例( 5.6%)，肾功能异常者3例(8.3%)。
, http://www.100md.com
1.3 诊断标准 ①免疫荧光检查肾小球系膜区有弥漫性IgM的沉积，且Ig M是唯一或主要的沉积成分。②光镜下见肾小球有不同程度的系膜增生或形态基本正常。凡确诊为膜增殖性肾炎、膜性肾病、急性感染后肾炎、IgA肾病及继发性肾脏改变等均除外。本组占本院成人肾活检原发性肾小球疾病8.4%。
1.4 方法 所有病例均在B超引导下行肾活检，肾组织行光镜和免疫荧光检查，31例行电镜检查。临床表现分肾病综合症、持续性蛋白尿、蛋白尿伴血尿及反复肉眼血尿四组。肾组织病理分轻微病变(MCGN)、弥漫性系膜增生(MsPGN)和MsPGN伴局灶节段硬化 (MsPGN+FSGS)三型。肾小管间质病变程度分为Ⅰ～Ⅳ级。免疫病理分为IgM型、IgMG型、IgMA型、IgMGA型。
1.5 治疗 采用激素加免疫抑制剂：①环磷酰胺(总量150 mg/kg)，或雷公藤多甙，②高度浮肿者用氮芥，③部分难治性者用环孢素A。上述患者均辅以中药治疗。
, 百拇医药
1.6 疗效标准 完全缓解：症状消失，血浆白蛋白大于35 g/L，24 h尿蛋白定量小于0.4 g；部分缓解：症状好转，血浆白蛋白小于30 g/L，24 h尿蛋白定量少于首次定量检查的1/2。
2 结果
2.1 肾组织学改变 ①组织病理：6例肾小球形态大致正常，符合MCGN； 29例为轻至中度系膜细胞增生，多伴系膜基质增多，符合MsPGN；另1例表现为MsPGN+FSGS。肾小管间质病变：Ⅰ级32例，Ⅱ级4例。②免疫病理：IgM型21例，IgMG型。6例，IgMA型3例， IgMGA型6例全部病理肾小球均有弥漫性颗粒状IgM沉积，主要位于系膜区，大多数伴C3沉积。观察临床表现、组织病理和免疫荧光，三者之间无明显相关性。③电镜：31例中18例系膜区见到电子致密物沉积，伴有上皮下沉积者4例，基底膜沉积者1例。
2.2 治疗结果 36例中32例住院治疗，完全缓解26例(76.7%)，部分缓解5例(20%)，无效1例(3.3%)，有效率96.7%，见表1。临床各组除单纯血尿组1例对激素治疗无效外，其余组均对激素敏感；不同病理类型的患者之间对治疗的反应未见差异。
, 百拇医药
表1 IgM肾病临床表现、组织病理与疗效[例(%)]
例数
完全缓解
部分缓解
无效
临床分组
肾病综合征
28
23 (82)
5 (18)
0 (0)
持续蛋白尿
, http://www.100md.com 1
1 (100)
0 (0)
0 (0)
蛋白尿+血尿
2
2 (100)
0 (0)
0 (0)
反复肉眼血尿
1
0 (0)
0 (0)
, http://www.100md.com
1 (100)
组织病理
MCGN
4
3 (75)
1 (25)
0 (0)
MsPGN
27
22 (81.5)
4 (14.8)
1 (3.7)
MsPGN+FSGS
, http://www.100md.com
1
1 (100)
0 (0)
0 (0)
2.3 转归 随访3～89月，平均20月，其中7例11次复发( 平均1次/2年/人)复发率24.1%，随访患者未见肾功能异常改变。3 讨论
1978年Cohen和Bhasin先后对IgM肾病作了描述，认为系膜区IgM沉积的系膜增生型肾炎是肾小球疾病的一个新类型，IgM系膜区的沉积具有致病作用，即其临床表现、疗效及预后都不同于微小病变。
国内报道IgM肾病的发病率占成人原发性肾小球疾病的7.3%[1]，本组占成人原发性肾小球疾病的8.4%，与国内资料相近。IgM肾病的临床表现多种多样，以肾病综合征最常见。1978年Cohen首次报告的IgM肾病只包括肾病综合征及无症状性蛋白尿的病例，1982年He lin等报告的资料中则包括了以血尿为主要临床表现的病例。本组表现为肾病综合征者28例，占77.8%，血尿的发生率为11.1%，它包括反复肉眼血尿和镜下血尿伴蛋白尿，临床表现类似IgA肾病，其免疫病理3例为IgM型，1例为IgMA型。本组高血压和肾功能不全发生率较低，高血压和肾功能改变患者经治疗后均恢复正常，其中2例病理改变为轻微病变型。
, http://www.100md.com
本组患者肾组织学改变多样，可呈MCGN、MsPGN和MsPGN+FSGS等型，肾小管间质病变较轻。免疫病理示肾内免疫球蛋白的类型各不相同，与病理类型和临床表现无相关性。
有报道IgM肾病对激素和细胞毒药物反应好，疗效与微小病变无差异，本组32例住院治疗患者中大量蛋白尿病人29例(肾综+血尿1例)，完全缓解者24例(82.8%)，部分缓解者 5例(17.2%)。本组血尿患者3例，完全缓解者2例(66.7%)，无效者1例，为反复肉眼血尿患者。提示IgM肾病临床表现为肾病综合征者对激素及细胞毒性药物敏感，与报道一致，但对反复肉眼血尿患者因所观察病例数太少，疗效尚待进一步观察。
1989年Saha等对54例IgM肾病患者进行了平均5年的追踪，发现3例进入终末期肾衰，6例出现轻度肾功不全，且肾病综合征组预后差于无症状血尿组。本组32例随访，未见肾功能异常改变，可能与本组患者病理改变较轻及随访时间较短有关。
参考文献
1 黎磊石，关天俊.4298例成年人肾小球疾病病理类型及流行病学特点.肾脏病与透析肾移植杂志，1997，6：103., http://www.100md.com
单位：广州军区广州总医院肾内科(510010)
关键词：IgM肾病；临床；病理学
广东医学990806 【摘要】 目的 探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后。方法 收集本院IgM肾病36例，对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果 IgM肾病临床表现呈肾病综合征、血尿、血尿伴蛋白尿等多种表现，其组织病理和免疫病理分型也呈多样性，三者之间无明显相关性。所有病例予激素加免疫抑制剂治疗，有效率96.7%。随访3～89个月，未见肾功能异常改变者。结论 IgM肾病临床表现及病理分型呈多样性，对激素和免疫抑制剂敏感，愈后佳。
The clinical and pathological analysis of 36 cases of IgM nephropathy
, http://www.100md.com
Luo Zhengmao, Zhang Xiaofeng, Tong Junrong, et al.
Department of Nephr opathy, General Hospital of Guangzhou Command of PLA, Guangzhou 510010
【Abstract】 Objective To investigate the clinical, patholog ical character and prognosis of IgM nephropathy.Methods The dat a of 36 cases of IgM nephropathy was reviewed and analysed.Results The clinical character of the IgMN was comprised of nephrotic syndrome, proteinuria, he maturia, proteinuria combined hematuria; and the renal pathology was varied. There was no relation between the clinical character and the pathology. The prednis one and immu nosupressive was administrated, and the total effective rate was 96.7%. Patients were subjected to long-term follow-up (3～89 months), none had renal dysfunction . Conclusion The clinical character and the pathology of IgMN is varied, an d sensitive to the prednisone and immunosupressive, and have the better prognos is.
, 百拇医药
【Key words】 IgM nephropathy Clinical Pathology
目前国内外大多数学者均认为IgM肾病是一种独立类型的疾病。近几年关于IgM肾病的研究取得许多进展，现就我院经肾活检确诊的36例IgM肾病其临床表现及病理进行分析，以探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本院1990年1月～1997年12月肾活检IgM肾病36例，其中男20例，女16例；年龄12～50岁，平均年龄25岁；平均病程17.5月。其中14例有诱因(普通感冒11例，牙痛1例，其他2例)。
1.2 临床表现 36例患者中呈肾病综合征28例(77.8%)，持续性蛋白尿4 例(11.1%)，蛋白尿伴血尿2例(5.6%)，反复肉眼血尿2例(5.6%)。本组伴有高血压者2例( 5.6%)，肾功能异常者3例(8.3%)。
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1.3 诊断标准 ①免疫荧光检查肾小球系膜区有弥漫性IgM的沉积，且Ig M是唯一或主要的沉积成分。②光镜下见肾小球有不同程度的系膜增生或形态基本正常。凡确诊为膜增殖性肾炎、膜性肾病、急性感染后肾炎、IgA肾病及继发性肾脏改变等均除外。本组占本院成人肾活检原发性肾小球疾病8.4%。
1.4 方法 所有病例均在B超引导下行肾活检，肾组织行光镜和免疫荧光检查，31例行电镜检查。临床表现分肾病综合症、持续性蛋白尿、蛋白尿伴血尿及反复肉眼血尿四组。肾组织病理分轻微病变(MCGN)、弥漫性系膜增生(MsPGN)和MsPGN伴局灶节段硬化 (MsPGN+FSGS)三型。肾小管间质病变程度分为Ⅰ～Ⅳ级。免疫病理分为IgM型、IgMG型、IgMA型、IgMGA型。
1.5 治疗 采用激素加免疫抑制剂：①环磷酰胺(总量150 mg/kg)，或雷公藤多甙，②高度浮肿者用氮芥，③部分难治性者用环孢素A。上述患者均辅以中药治疗。
, 百拇医药
1.6 疗效标准 完全缓解：症状消失，血浆白蛋白大于35 g/L，24 h尿蛋白定量小于0.4 g；部分缓解：症状好转，血浆白蛋白小于30 g/L，24 h尿蛋白定量少于首次定量检查的1/2。
2 结果
2.1 肾组织学改变 ①组织病理：6例肾小球形态大致正常，符合MCGN； 29例为轻至中度系膜细胞增生，多伴系膜基质增多，符合MsPGN；另1例表现为MsPGN+FSGS。肾小管间质病变：Ⅰ级32例，Ⅱ级4例。②免疫病理：IgM型21例，IgMG型。6例，IgMA型3例， IgMGA型6例全部病理肾小球均有弥漫性颗粒状IgM沉积，主要位于系膜区，大多数伴C3沉积。观察临床表现、组织病理和免疫荧光，三者之间无明显相关性。③电镜：31例中18例系膜区见到电子致密物沉积，伴有上皮下沉积者4例，基底膜沉积者1例。
2.2 治疗结果 36例中32例住院治疗，完全缓解26例(76.7%)，部分缓解5例(20%)，无效1例(3.3%)，有效率96.7%，见表1。临床各组除单纯血尿组1例对激素治疗无效外，其余组均对激素敏感；不同病理类型的患者之间对治疗的反应未见差异。
, 百拇医药
表1 IgM肾病临床表现、组织病理与疗效[例(%)]
例数
完全缓解
部分缓解
无效
临床分组
肾病综合征
28
23 (82)
5 (18)
0 (0)
持续蛋白尿
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1 (100)
0 (0)
0 (0)
蛋白尿+血尿
2
2 (100)
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反复肉眼血尿
1
0 (0)
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组织病理
MCGN
4
3 (75)
1 (25)
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MsPGN
27
22 (81.5)
4 (14.8)
1 (3.7)
MsPGN+FSGS
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1
1 (100)
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0 (0)
2.3 转归 随访3～89月，平均20月，其中7例11次复发( 平均1次/2年/人)复发率24.1%，随访患者未见肾功能异常改变。3 讨论
1978年Cohen和Bhasin先后对IgM肾病作了描述，认为系膜区IgM沉积的系膜增生型肾炎是肾小球疾病的一个新类型，IgM系膜区的沉积具有致病作用，即其临床表现、疗效及预后都不同于微小病变。
国内报道IgM肾病的发病率占成人原发性肾小球疾病的7.3%[1]，本组占成人原发性肾小球疾病的8.4%，与国内资料相近。IgM肾病的临床表现多种多样，以肾病综合征最常见。1978年Cohen首次报告的IgM肾病只包括肾病综合征及无症状性蛋白尿的病例，1982年He lin等报告的资料中则包括了以血尿为主要临床表现的病例。本组表现为肾病综合征者28例，占77.8%，血尿的发生率为11.1%，它包括反复肉眼血尿和镜下血尿伴蛋白尿，临床表现类似IgA肾病，其免疫病理3例为IgM型，1例为IgMA型。本组高血压和肾功能不全发生率较低，高血压和肾功能改变患者经治疗后均恢复正常，其中2例病理改变为轻微病变型。
, http://www.100md.com
本组患者肾组织学改变多样，可呈MCGN、MsPGN和MsPGN+FSGS等型，肾小管间质病变较轻。免疫病理示肾内免疫球蛋白的类型各不相同，与病理类型和临床表现无相关性。
有报道IgM肾病对激素和细胞毒药物反应好，疗效与微小病变无差异，本组32例住院治疗患者中大量蛋白尿病人29例(肾综+血尿1例)，完全缓解者24例(82.8%)，部分缓解者 5例(17.2%)。本组血尿患者3例，完全缓解者2例(66.7%)，无效者1例，为反复肉眼血尿患者。提示IgM肾病临床表现为肾病综合征者对激素及细胞毒性药物敏感，与报道一致，但对反复肉眼血尿患者因所观察病例数太少，疗效尚待进一步观察。
1989年Saha等对54例IgM肾病患者进行了平均5年的追踪，发现3例进入终末期肾衰，6例出现轻度肾功不全，且肾病综合征组预后差于无症状血尿组。本组32例随访，未见肾功能异常改变，可能与本组患者病理改变较轻及随访时间较短有关。
参考文献
1 黎磊石，关天俊.4298例成年人肾小球疾病病理类型及流行病学特点.肾脏病与透析肾移植杂志，1997，6：103., http://www.100md.com