平阳霉素局部注射再手术治疗小儿囊状淋巴管瘤的临床观察
作者：迟名伟 岳 峰 单振潮 田选恩 王 伟
单位：宁夏医学院附属医院小儿外科 750004
关键词：囊状淋巴管瘤；平阳霉素；灌注局部
宁夏医学杂志/990807 【摘要】 目的 采用平阳霉素分次分囊瘤体内注射，使瘤体萎缩退化后再手术治疗88例囊状淋巴管瘤。方法 每次尽可能地吸净瘤体内淋巴液，注入平阳霉素4～8mg，注入前将药物用注射用水或生理盐水稀释至5～10ml，每周注射一次，共注射2～5次后，使瘤体缩小，纤维化，总有效率86.4%，再手术切除。结果 在手术完整切除后，无复发方面明显优于对照组(P<0.01)，而手术损伤与对照组无显著差异(P>0.05)。结论 提示该方法是治疗小儿囊状淋巴管瘤较理想的方法之一，并对其解剖特征、治疗机理等方面进行讨论。
A clinical observation of locally injecting with bleomycin
, http://www.100md.com
and operating for treatment of cysticlymphangioma in children
Chi Minwei，Yue Feng，Shan Zhengchao，et al.(The Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.，Yinchuan)
【Abstract】 Objectives 88 cases with cysticlymphangioma were studied.Intracystic singly with Bleomycin makes them atrophy and regress before operatin.Methods Try our best to absorbe the lympha in the cysticlymphangioma every times，infuse Bleomycin 4～8mg that will be thined by sterile water for injection or N.S 5～10ml every weeks.There will be a total of 2～5 times.In this way，we can make the cysticlymphangioma contract and fibrillaate.The total efficiency is 86.4 percent.Results Intracystic injecting singly with Bleomycin before operating have advantage over compared groups in excisng integrelly and norecrudenscence (P<0.01)，but as far as ingury is concerned，there is no different between them (P>0.05).Conclusions This indicates that it is one of the better treatment of cysticlymphangima in children.Then we will make discussion about their special anatomy，treatment machanism and other.
, 百拇医药
【Key words】 Lymphocele；Bleomycins；Perfuqion，regional
囊状淋巴管瘤单纯注射硬化剂治疗文献报告治愈率44%～94%，均有一定的复发率[1]。作者自1994年9月～1998年7月采用平阳霉素瘤体内注射后再手术治疗囊状淋巴管瘤88例，提高了手术完整切除率，避免了术后复发。本文就其临床解剖特征、治疗机理、手术损伤、手术完整切除与复发相互关系进行探讨。
1 资料与方法
1.1 病例选择：平阳霉素组男50例，女38例，就诊年龄<1岁52例(其中新生儿28例)，～5岁33例，>5岁3例。发病年龄1岁以下59例。肿瘤位于颊部9例，颌下14例，腋窝17例，侧胸壁4例，臀部2例。对照组选择同期单纯手术切除囊状淋巴管瘤63例，男38例，女25例，就诊年龄≤1岁36例，～5岁26例，>5岁1例。肿瘤位于颊部6例，颌下10例，颈部31例，腋窝12例，侧胸壁3例，臀部1例。
, http://www.100md.com
1.2 统计分析：两组性别、年龄构成比、发病部位构成比，用χ2检验法统计，P均>0.05，无显著差异。
1.3 治疗方法：接受注射者常规行胸片和血常规检查正常。局部淋巴管瘤穿刺；尽可能将淋巴液吸净，多囊者要分针头分囊穿刺吸净淋巴液，在不改变针头位置的前提下分针头分囊注入平阳霉素溶液(4～8mg溶于注射用水或生理盐水5～10ml)。每周注射一次，2～5次为一疗程。依瘤体缩小20%称为有效，总有效率为(75/88)86.4%。7例停止生长，5例无效。全组均在气管麻醉下行囊状淋巴管瘤切除术。术后病理检查证实为囊状淋巴管瘤。同时随机抽取同期单纯手术切除囊状淋巴管瘤63例进行对比。
2 结果：见表1～3。
表1 两组完整切除率比较
例数
, 百拇医药 完整
次全
完整率(%)
平阳霉素组
88
84
4
95.4
对照组
63
41
22
65.1
, http://www.100md.com 合计
151
125
26
两组比较，P<0.001。
表2 两组术后发现皮下淋巴瘘比较
总例数
皮下瘘
无皮下瘘
平阳霉素组
88
2
86
, http://www.100md.com
对照组
63
13
50
总计
151
15
126
两组比较，P<0.01
表3 两组手术损伤情况比较
总例数
手术损伤
无手术损伤
, 百拇医药
平阳霉素组
88
5
83
对照组
63
7
56
总计
151
12
139
两组比较，P>0.05
, http://www.100md.com
3 讨论
3.1 囊状淋巴管瘤的临床解剖特征：囊状淋巴管瘤是脉管先天性畸形，属错构瘤，其由单个或多个大小不等的囊腔组成，各囊腔有纤维隔分开，囊腔间可完全隔离或彼此相通。边缘不规则，囊壁菲薄且透明。其生长方式呈浸润性，可侵犯皮下组织、肌肉及腺体，同时在生长过程中围绕动静脉和神经向周围组织间隙扩展。好发部位：颈部约占75%[2]，依沿臂丛神经进入腋部次为腋下，颌面及纵隔等处。本组颈部42例，占54.5%。它向周围扩展途径有：(1)沿胸锁乳突肌边缘向下越过锁骨进入纵隔。(2)沿臂丛神经进入腋部向后达肩胛冈。(3)向上绕过下颌角至腮腺区。(4)伸入颈部深组织，包绕颈动静脉鞘伸展到食管或气管后方。而腋下瘤体多占据整个腋窝，包绕腋动静脉向外至皮下，向上沿锁骨达颈后三角处，内侧可扩展至肩胛骨下方，由于其特殊的解剖结构特征，瘤体深在，走行不规则，与周围血管神经关系紧密，造成单纯手术切除的难度，术后易复发。对照组中手术完整切除率明显降低，术后并发症发生率增高。
, 百拇医药
3.2 平阳霉素治疗囊状淋巴管瘤的机理：Yura于1977年报道病变内注射博莱霉素可有效地用于淋巴管瘤的治疗，且无严重并发症。实验研究注射博莱霉素治疗后手术切除标本的病理观察显示：瘤体呈炎症反应，纤维化，继之病变消失。博莱霉素有15种成分构成，平阳霉素是其中的A5组合，与博莱霉素相比，其有较好的临床应用和较轻的并发症[3]。囊状淋巴管瘤是淋巴管内皮细胞异常增生所致，因其完整内外囊，平阳霉素在局部有较长的存留期，高浓度的药物可破坏内皮细胞的分泌及间质纤维化的双重作用。促使瘤体萎缩、纤维化形成。平阳霉素无免疫抑制作用，不抑制骨髓造血功能，几乎无副作用。本组注射平阳霉素2～5次后瘤体缩小20%达75例，总有效率为86.4%。为手术完整切除创造了条件。本组手术完整切除率与对照组间存在显著差异(P<0.001)。5例无效中4例在手术中证实瘤体呈多房性并扩展至纵隔及颈后三角处，药物无法注入。其中2例仅行次全切除。
3.3 提高完整切除淋巴管瘤的临床意义：淋巴管瘤的生长特点是围绕动静脉神经向周围肌肉，腺体组织间隙扩展，瘤体底部与血管神经关系紧密。又因囊壁菲薄，在术中容易漏扎与之相通的淋巴管或者遗留了部分囊壁而无法切除，造成术后皮下淋巴瘘形成致瘤体复发。对照组14例术后复发均来自次全切除22例病例中，明显与遗留瘤体组织及解剖位置有关。而平阳霉素组瘤体明显缩小退化，形成硬结术后观察囊壁瘪陷，囊壁间纤维化，形成实性肿块，为手术完整切除创造了有利条件。即使保留了部分囊壁但因平阳霉素抑制了内皮细胞分泌造成淋巴管纤维化堵塞，有效地防止了复发。统计结果表明，在手术完整切除率、无皮下淋巴瘘的发生率方面明显优于对照组(P<0.01)。提示我们提高完整切除率是减少复发的主要原因。
, http://www.100md.com
3.4 手术损伤的原因与预防：两组病例在手术损伤方面无显著差异(P>0.05)。手术损伤病例主要发生在颈部、颊部。损伤的主要是颈内动静脉、面神经。主要原因是：(1)囊瘤不规则，包绕动静脉及神经，推挤使之移动变形或手术中牵拉囊瘤使之解剖位置发生变化。(2)囊瘤的包绕或人为的牵拉可造成血管暂时呈无血状态，外观极似纤维带而被误断[4]，尤其是面神经的分支被囊瘤推挤后变长、变细，往往在不被察觉的情况下离断。故此我们在手术中预防措施有：首先是游离囊瘤表面、四周，在确认包绕动静脉及神经后，应自囊瘤上下缘分别向上向下解剖分离出血管及神经的近远端，以判断其走向与囊瘤的关系再来处理。其次注意跨越或进入穿出囊瘤的索带均不可盲目切断，应在囊瘤外周解剖分离索带的来源，如此才可避免不必要的损伤。
4 参考文献
[1] Orford J，Barken A，Thonell S，et al.Bleomycin therapy for cystic hygroma，J
, 百拇医药
Pecliatr Sung，1995，30：1282
[2] Deitmer T.Therapy of cystic lymphangione in childhood report of 4 cases with
maniestation in the atea of the head-neck Larynorhinootologic，1996，75：166
[3] 薛春生主编.新药临床指南.北京：人民卫生出版社，1989.603
[4] 曲金龙，等.囊状淋巴管瘤47例诊治体会.中国实用外科杂志，1997，6：339
责编：马兴忠
收稿：1999—01—18 修回：1999—03—30, 百拇医药
单位：宁夏医学院附属医院小儿外科 750004
关键词：囊状淋巴管瘤；平阳霉素；灌注局部
宁夏医学杂志/990807 【摘要】 目的 采用平阳霉素分次分囊瘤体内注射，使瘤体萎缩退化后再手术治疗88例囊状淋巴管瘤。方法 每次尽可能地吸净瘤体内淋巴液，注入平阳霉素4～8mg，注入前将药物用注射用水或生理盐水稀释至5～10ml，每周注射一次，共注射2～5次后，使瘤体缩小，纤维化，总有效率86.4%，再手术切除。结果 在手术完整切除后，无复发方面明显优于对照组(P<0.01)，而手术损伤与对照组无显著差异(P>0.05)。结论 提示该方法是治疗小儿囊状淋巴管瘤较理想的方法之一，并对其解剖特征、治疗机理等方面进行讨论。
A clinical observation of locally injecting with bleomycin
, http://www.100md.com
and operating for treatment of cysticlymphangioma in children
Chi Minwei，Yue Feng，Shan Zhengchao，et al.(The Affiliated Hosp.of Ningxia Med.Coll.，Yinchuan)
【Abstract】 Objectives 88 cases with cysticlymphangioma were studied.Intracystic singly with Bleomycin makes them atrophy and regress before operatin.Methods Try our best to absorbe the lympha in the cysticlymphangioma every times，infuse Bleomycin 4～8mg that will be thined by sterile water for injection or N.S 5～10ml every weeks.There will be a total of 2～5 times.In this way，we can make the cysticlymphangioma contract and fibrillaate.The total efficiency is 86.4 percent.Results Intracystic injecting singly with Bleomycin before operating have advantage over compared groups in excisng integrelly and norecrudenscence (P<0.01)，but as far as ingury is concerned，there is no different between them (P>0.05).Conclusions This indicates that it is one of the better treatment of cysticlymphangima in children.Then we will make discussion about their special anatomy，treatment machanism and other.
, 百拇医药
【Key words】 Lymphocele；Bleomycins；Perfuqion，regional
囊状淋巴管瘤单纯注射硬化剂治疗文献报告治愈率44%～94%，均有一定的复发率[1]。作者自1994年9月～1998年7月采用平阳霉素瘤体内注射后再手术治疗囊状淋巴管瘤88例，提高了手术完整切除率，避免了术后复发。本文就其临床解剖特征、治疗机理、手术损伤、手术完整切除与复发相互关系进行探讨。
1 资料与方法
1.1 病例选择：平阳霉素组男50例，女38例，就诊年龄<1岁52例(其中新生儿28例)，～5岁33例，>5岁3例。发病年龄1岁以下59例。肿瘤位于颊部9例，颌下14例，腋窝17例，侧胸壁4例，臀部2例。对照组选择同期单纯手术切除囊状淋巴管瘤63例，男38例，女25例，就诊年龄≤1岁36例，～5岁26例，>5岁1例。肿瘤位于颊部6例，颌下10例，颈部31例，腋窝12例，侧胸壁3例，臀部1例。
, http://www.100md.com
1.2 统计分析：两组性别、年龄构成比、发病部位构成比，用χ2检验法统计，P均>0.05，无显著差异。
1.3 治疗方法：接受注射者常规行胸片和血常规检查正常。局部淋巴管瘤穿刺；尽可能将淋巴液吸净，多囊者要分针头分囊穿刺吸净淋巴液，在不改变针头位置的前提下分针头分囊注入平阳霉素溶液(4～8mg溶于注射用水或生理盐水5～10ml)。每周注射一次，2～5次为一疗程。依瘤体缩小20%称为有效，总有效率为(75/88)86.4%。7例停止生长，5例无效。全组均在气管麻醉下行囊状淋巴管瘤切除术。术后病理检查证实为囊状淋巴管瘤。同时随机抽取同期单纯手术切除囊状淋巴管瘤63例进行对比。
2 结果：见表1～3。
表1 两组完整切除率比较
例数
, 百拇医药 完整
次全
完整率(%)
平阳霉素组
88
84
4
95.4
对照组
63
41
22
65.1
, http://www.100md.com 合计
151
125
26
两组比较，P<0.001。
表2 两组术后发现皮下淋巴瘘比较
总例数
皮下瘘
无皮下瘘
平阳霉素组
88
2
86
, http://www.100md.com
对照组
63
13
50
总计
151
15
126
两组比较，P<0.01
表3 两组手术损伤情况比较
总例数
手术损伤
无手术损伤
, 百拇医药
平阳霉素组
88
5
83
对照组
63
7
56
总计
151
12
139
两组比较，P>0.05
, http://www.100md.com
3 讨论
3.1 囊状淋巴管瘤的临床解剖特征：囊状淋巴管瘤是脉管先天性畸形，属错构瘤，其由单个或多个大小不等的囊腔组成，各囊腔有纤维隔分开，囊腔间可完全隔离或彼此相通。边缘不规则，囊壁菲薄且透明。其生长方式呈浸润性，可侵犯皮下组织、肌肉及腺体，同时在生长过程中围绕动静脉和神经向周围组织间隙扩展。好发部位：颈部约占75%[2]，依沿臂丛神经进入腋部次为腋下，颌面及纵隔等处。本组颈部42例，占54.5%。它向周围扩展途径有：(1)沿胸锁乳突肌边缘向下越过锁骨进入纵隔。(2)沿臂丛神经进入腋部向后达肩胛冈。(3)向上绕过下颌角至腮腺区。(4)伸入颈部深组织，包绕颈动静脉鞘伸展到食管或气管后方。而腋下瘤体多占据整个腋窝，包绕腋动静脉向外至皮下，向上沿锁骨达颈后三角处，内侧可扩展至肩胛骨下方，由于其特殊的解剖结构特征，瘤体深在，走行不规则，与周围血管神经关系紧密，造成单纯手术切除的难度，术后易复发。对照组中手术完整切除率明显降低，术后并发症发生率增高。
, 百拇医药
3.2 平阳霉素治疗囊状淋巴管瘤的机理：Yura于1977年报道病变内注射博莱霉素可有效地用于淋巴管瘤的治疗，且无严重并发症。实验研究注射博莱霉素治疗后手术切除标本的病理观察显示：瘤体呈炎症反应，纤维化，继之病变消失。博莱霉素有15种成分构成，平阳霉素是其中的A5组合，与博莱霉素相比，其有较好的临床应用和较轻的并发症[3]。囊状淋巴管瘤是淋巴管内皮细胞异常增生所致，因其完整内外囊，平阳霉素在局部有较长的存留期，高浓度的药物可破坏内皮细胞的分泌及间质纤维化的双重作用。促使瘤体萎缩、纤维化形成。平阳霉素无免疫抑制作用，不抑制骨髓造血功能，几乎无副作用。本组注射平阳霉素2～5次后瘤体缩小20%达75例，总有效率为86.4%。为手术完整切除创造了条件。本组手术完整切除率与对照组间存在显著差异(P<0.001)。5例无效中4例在手术中证实瘤体呈多房性并扩展至纵隔及颈后三角处，药物无法注入。其中2例仅行次全切除。
3.3 提高完整切除淋巴管瘤的临床意义：淋巴管瘤的生长特点是围绕动静脉神经向周围肌肉，腺体组织间隙扩展，瘤体底部与血管神经关系紧密。又因囊壁菲薄，在术中容易漏扎与之相通的淋巴管或者遗留了部分囊壁而无法切除，造成术后皮下淋巴瘘形成致瘤体复发。对照组14例术后复发均来自次全切除22例病例中，明显与遗留瘤体组织及解剖位置有关。而平阳霉素组瘤体明显缩小退化，形成硬结术后观察囊壁瘪陷，囊壁间纤维化，形成实性肿块，为手术完整切除创造了有利条件。即使保留了部分囊壁但因平阳霉素抑制了内皮细胞分泌造成淋巴管纤维化堵塞，有效地防止了复发。统计结果表明，在手术完整切除率、无皮下淋巴瘘的发生率方面明显优于对照组(P<0.01)。提示我们提高完整切除率是减少复发的主要原因。
, http://www.100md.com
3.4 手术损伤的原因与预防：两组病例在手术损伤方面无显著差异(P>0.05)。手术损伤病例主要发生在颈部、颊部。损伤的主要是颈内动静脉、面神经。主要原因是：(1)囊瘤不规则，包绕动静脉及神经，推挤使之移动变形或手术中牵拉囊瘤使之解剖位置发生变化。(2)囊瘤的包绕或人为的牵拉可造成血管暂时呈无血状态，外观极似纤维带而被误断[4]，尤其是面神经的分支被囊瘤推挤后变长、变细，往往在不被察觉的情况下离断。故此我们在手术中预防措施有：首先是游离囊瘤表面、四周，在确认包绕动静脉及神经后，应自囊瘤上下缘分别向上向下解剖分离出血管及神经的近远端，以判断其走向与囊瘤的关系再来处理。其次注意跨越或进入穿出囊瘤的索带均不可盲目切断，应在囊瘤外周解剖分离索带的来源，如此才可避免不必要的损伤。
4 参考文献
[1] Orford J，Barken A，Thonell S，et al.Bleomycin therapy for cystic hygroma，J
, 百拇医药
Pecliatr Sung，1995，30：1282
[2] Deitmer T.Therapy of cystic lymphangione in childhood report of 4 cases with
maniestation in the atea of the head-neck Larynorhinootologic，1996，75：166
[3] 薛春生主编.新药临床指南.北京：人民卫生出版社，1989.603
[4] 曲金龙，等.囊状淋巴管瘤47例诊治体会.中国实用外科杂志，1997，6：339
责编：马兴忠
收稿：1999—01—18 修回：1999—03—30, 百拇医药