痉挛型双瘫的临床特征
作者：侯梅 郭洪磊 于荣
单位：
关键词：脑性瘫痪；痉挛型双瘫；临床特征
现代康复991008 [摘要]目的：探讨痉挛型双瘫的临床特征，为脑功能的全面康复提供基础资料。方法：对50例痉挛型双瘫患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：50例中35例为早产儿(70%)，高危因素依次为早产、低体重、缺氧、硬肿症、颅内出血；15例为足月儿(30%),高危因素主要为窒息、缺氧缺血性脑病。50例患儿运动神经功能异常，全部表现为骨盆带及下肢痉挛及由此所致的姿势异常，双上肢受累较轻。平均精细运动年龄18.5个月，粗大运动年龄8.75个月(P<0.01)。半数患儿同时合并斜视、语言发育迟缓和/或运动性构音障碍。结论：痉挛型双瘫的病因，运动神经系统表现具有特征性，对其正确的认识评价有助于康复计划的制订。
[中图分类号]R682.2+2 [文献标识码]A[文章编号]1007-5496(1999)10-1166-02
, http://www.100md.com
The characteristics of children with spastic diplegic cerebral palsy
HOU Mei,GUO Hong-lei,YU Rong.Shandong provincial Qingdao Rehabilitation Centre for Disabled Children,Qingdao 266011 ,China
[Abstract] Objective:To evaluate the clinical features of spastic diplegic cerebral palsy.Method:A retrospective study was performed to analyze the data of patients with spastic diplegia.Results:Of 50 patients， 30 cases are premature infants(70%),whose mainly high risk factors are prematurity,low birth weight,hyposia,sclerema neonatorum and intracranial hemorrhage, 15 cases are full-term infants(30% )whose mainly high risk factors are asphyxia and hypoxia ischemicencephalopathy.Motor-neurological abnomities of 50 patients all express muscle spasm abnomal posture of pelvis and low limbs.Both upper limbs are better.The average coarse motor age is 8.75 months whereas the average fine motor age is 18.5 months(t=9.588,P<0.01).Half patients conbine strabismus, delayed language development and /or dysarthria.Conclusion:The etiology,mechanism and manifestation of spastic diplegia are Characteristic.Correct recognition and assessment is useful for making up rehabilitation plan.
, http://www.100md.com
[Key word] cerebral palsy; spastic diplegia;clinical feature
近年来，随着产前、产时及新生儿重症监护水平的不断提高，脑性瘫痪的病因结构及类型分布有所改变，痉挛性双瘫(以下简称双瘫)所占比例呈增高趋势[1]，由于该型脑瘫病理损伤具有特征性，从而导致特殊的临床表现。本组通过对50例患儿的临床资料分析，进一步阐明双瘫型脑瘫的临床特征，为康复计划的制订与实施提供依据。
1 对象与方法
1.1 对象 1997年5月～1998年12月康复的脑瘫患儿212例。依据1989年全国小儿脑瘫会议制订标准确诊为痉挛型双瘫50例，男35例，女15例。实际年龄10个月～7岁，平均33.7个月。矫正年龄8.4～8.6个月，平均32.3个月。
1.2 方法 回顾性分析患儿的生产史、高危因素、发育史、运动、语言及神经系统检查结果、脑CT改变。运动发育学评价参照孙氏法[2]，分别评价精细运动年龄、粗大年龄、异常姿势。语言评价包括语言发育迟缓检查和构音障碍检查[3]。统计学处理采用两组资料比较，t检验。
, http://www.100md.com
2 结果
2.1 生产史和高危因素 50例患儿中单胎43例，双胎7例(14%)。足月儿15例，早产儿35例(70%)。15例足月儿高危因素：窒息12例(80%)。缺氧缺血性脑病10例(66.7%)，其中颅内出血3例；脐带绕颈2例；双胎、低体重1例；病因不明2例。35例早产儿胎龄范围27～36周，平均30.9周，出生体重1.5～2.8Kg，平均2.12Kg。除4例为单纯早产低体重外，余31例均有复合高危因素见表1。
表1 35例早产儿复合因素分布 高危因素
例数
产前因素
母亲慢性疾病病史
2
母亲服药史
, 百拇医药
1
母亲感染史
2
习惯性流产史
2
死产史
1
胎盘早破
3
脐绕颈
1
双胎
6
产时因素
, 百拇医药
脐带脱垂
1
出生窒息
11
产后因素
呼吸暂停
8
颅内出血
3
硬肿症
7
感染
3
, 百拇医药 黄疸
4
2.2 运动发育及神经系统检查结果 所有病例均有不同程度的运动发育落后，尤其独站、独走能力落后。其次为爬行及独坐能力落后。精细运动年龄5.0～47.5个月，平均18.5个月，发育商为0.65。粗大运动年龄2.5～30个月，平均8.75个月，发育商为0.27，差异非常显著(t=9.588,P<0.01)。神经系统检查表现双下肢不同程度的肌张力增高，反射亢进，病理征阳性。双上肢相对较轻，主要表现双手灵活性协调性差。主要的异常姿势见表2。表235例双瘫儿异常运动姿势范型
异常姿势
例数
上肢
内收内旋
5
, 百拇医药
拇指内收
11
下肢
骨盆前倾
6
骨盆后倾
21
髋屈曲
18
髋内收内旋
23
膝屈曲
7
, 百拇医药 膝过伸
19
“W”坐姿
18
异常爬行
21
尖足
36
马蹄足
4
足外翻
19
足内旋
7
, 百拇医药
剪刀步态
21
2.3 合并障碍 33例合并语言障碍，其中语言发育迟缓(较矫正年龄落后0.5a以上)28例(56%)，运动性构音障碍20例(40%)。主要表现音量低、语流短、部分辅音歪曲或错误。20例合并斜视(40%)，其中内斜视17例，外斜视3例。3例合并癫痫。
2.4 脑CT结果 8例正常，42例异常(84%)。主要异常表现为额、颞顶部蛛网膜下腔增宽等。
3 讨论
痉挛性双瘫占全部脑瘫的1/3，占早产儿脑瘫的40%～80%[4]。发生原因与早产儿生理特点有关；早产儿室管膜下生发层内毛细血管床丰富，血液灌流量大，血管壁脆弱，凝血机制不完善，易致室管膜下生发层出血或脑室内出血；侧脑室三角区为大脑动脉深穿支分布的边缘带，低灌注时易发生缺血缺氧性梗塞，导致脑室周围白质软化[5]，由于支配下肢的锥体束紧靠侧脑室旁经内囊下行，病理损伤时常最先且最重受累，从而导致双瘫的发生。本组资料早产儿35例(70%)，除单纯早产、低体重外，大部分患儿同时存在窒息、硬肿症、呼吸暂停等复合高危因素，进一步增加上述两种病理损伤的可能性。双瘫中足月儿所占比例较少。本组仅15例(30%)，其高危因素以窒息、缺氧缺血性脑病为主，发病机理与缺氧性损伤致皮层与皮层下交界区匍状梗塞、软化有关，临床症状常较重。
, 百拇医药
本组双瘫患儿运动性损伤的主要特点为骨盆带及双下肢痉挛，双上肢轻度痉挛和/或不协调，全部患儿均表现运动发育落后，尤其步行能力落后。不同部位肌肉痉挛导致各种异常姿势：仰卧位时伸肌痉挛致下肢硬直伸展，关节活动度减小，分离运动受限，俯卧位四爬姿势异常或呈“兔跳式”，坐位呈“W”坐姿，骨盆后倾或前倾，直腿坐不能，由坐位到立位常靠上肢完成；立位时双下肢关节不能对线，出现髋屈曲、内收、内旋、膝过伸或过屈，足内、外翻或内旋、尖足、剪刀步态等。双下肢病理征阳性。双上肢受累较下肢轻，可表现为肩关节内收、内旋、肘屈曲、拇内收，双手交互动作或快速轮替动作笨掘。
合并障碍中最突出表现为斜视，发生率为40%，以共同性内斜视为主。与早产儿视觉器官发育特点及早期损伤有关。语言障碍发生率为66.7%，以轻度语言发育迟缓和运动性构音障碍为主，与言语器官运动损伤有关。癫痫发生率较低，仅6%。
本研究提示：双瘫型脑瘫的高危因素、发病机理及临床表现均具有特征性。正确认识其特征，认真做好综合功能评价，对下一步康复计划的制订具有指导意义。
, 百拇医药
[作者简介]侯梅(1965-)，山东胶州人,女，主治医师，硕士研究生。研究方向：小儿神经康复。
作者单位：(山东省青岛市残疾儿童医疗康复中心，山东青岛266011)
参考文献
[1]Vidya B,Nigel P,John LK.Lmpact of improved survival of very low birth weight infants on recent secular trends in the preva lence of cerebral palsy[J],Pediatrics,1993,91:1 094～1100
[2]孙世远.脑性瘫痪的早期诊断与早期治疗[M].哈尔滨:黑龙江科学技术出版社,1991.52～62
, 百拇医药
[3]吴海生,蔡来舟.实用语言治疗学[M].北京:人民军医出版社,1995.144～161
[4] Atkinson S,Stanley FJ.Spastic diplegia among children of low and normal birth weight[J],Dev Med Child Neurol,1983,25:693～708
[5] Helga B,Gloria DE.Rehabilitation management of children with spastic diplegia cerebral palsy[J],Arch Phys Med Reha-bil,1989,70:482～88
[收稿日期]1999-05-24, 百拇医药
单位：
关键词：脑性瘫痪；痉挛型双瘫；临床特征
现代康复991008 [摘要]目的：探讨痉挛型双瘫的临床特征，为脑功能的全面康复提供基础资料。方法：对50例痉挛型双瘫患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：50例中35例为早产儿(70%)，高危因素依次为早产、低体重、缺氧、硬肿症、颅内出血；15例为足月儿(30%),高危因素主要为窒息、缺氧缺血性脑病。50例患儿运动神经功能异常，全部表现为骨盆带及下肢痉挛及由此所致的姿势异常，双上肢受累较轻。平均精细运动年龄18.5个月，粗大运动年龄8.75个月(P<0.01)。半数患儿同时合并斜视、语言发育迟缓和/或运动性构音障碍。结论：痉挛型双瘫的病因，运动神经系统表现具有特征性，对其正确的认识评价有助于康复计划的制订。
[中图分类号]R682.2+2 [文献标识码]A[文章编号]1007-5496(1999)10-1166-02
, http://www.100md.com
The characteristics of children with spastic diplegic cerebral palsy
HOU Mei,GUO Hong-lei,YU Rong.Shandong provincial Qingdao Rehabilitation Centre for Disabled Children,Qingdao 266011 ,China
[Abstract] Objective:To evaluate the clinical features of spastic diplegic cerebral palsy.Method:A retrospective study was performed to analyze the data of patients with spastic diplegia.Results:Of 50 patients， 30 cases are premature infants(70%),whose mainly high risk factors are prematurity,low birth weight,hyposia,sclerema neonatorum and intracranial hemorrhage, 15 cases are full-term infants(30% )whose mainly high risk factors are asphyxia and hypoxia ischemicencephalopathy.Motor-neurological abnomities of 50 patients all express muscle spasm abnomal posture of pelvis and low limbs.Both upper limbs are better.The average coarse motor age is 8.75 months whereas the average fine motor age is 18.5 months(t=9.588,P<0.01).Half patients conbine strabismus, delayed language development and /or dysarthria.Conclusion:The etiology,mechanism and manifestation of spastic diplegia are Characteristic.Correct recognition and assessment is useful for making up rehabilitation plan.
, http://www.100md.com
[Key word] cerebral palsy; spastic diplegia;clinical feature
近年来，随着产前、产时及新生儿重症监护水平的不断提高，脑性瘫痪的病因结构及类型分布有所改变，痉挛性双瘫(以下简称双瘫)所占比例呈增高趋势[1]，由于该型脑瘫病理损伤具有特征性，从而导致特殊的临床表现。本组通过对50例患儿的临床资料分析，进一步阐明双瘫型脑瘫的临床特征，为康复计划的制订与实施提供依据。
1 对象与方法
1.1 对象 1997年5月～1998年12月康复的脑瘫患儿212例。依据1989年全国小儿脑瘫会议制订标准确诊为痉挛型双瘫50例，男35例，女15例。实际年龄10个月～7岁，平均33.7个月。矫正年龄8.4～8.6个月，平均32.3个月。
1.2 方法 回顾性分析患儿的生产史、高危因素、发育史、运动、语言及神经系统检查结果、脑CT改变。运动发育学评价参照孙氏法[2]，分别评价精细运动年龄、粗大年龄、异常姿势。语言评价包括语言发育迟缓检查和构音障碍检查[3]。统计学处理采用两组资料比较，t检验。
, http://www.100md.com
2 结果
2.1 生产史和高危因素 50例患儿中单胎43例，双胎7例(14%)。足月儿15例，早产儿35例(70%)。15例足月儿高危因素：窒息12例(80%)。缺氧缺血性脑病10例(66.7%)，其中颅内出血3例；脐带绕颈2例；双胎、低体重1例；病因不明2例。35例早产儿胎龄范围27～36周，平均30.9周，出生体重1.5～2.8Kg，平均2.12Kg。除4例为单纯早产低体重外，余31例均有复合高危因素见表1。
表1 35例早产儿复合因素分布 高危因素
例数
产前因素
母亲慢性疾病病史
2
母亲服药史
, 百拇医药
1
母亲感染史
2
习惯性流产史
2
死产史
1
胎盘早破
3
脐绕颈
1
双胎
6
产时因素
, 百拇医药
脐带脱垂
1
出生窒息
11
产后因素
呼吸暂停
8
颅内出血
3
硬肿症
7
感染
3
, 百拇医药 黄疸
4
2.2 运动发育及神经系统检查结果 所有病例均有不同程度的运动发育落后，尤其独站、独走能力落后。其次为爬行及独坐能力落后。精细运动年龄5.0～47.5个月，平均18.5个月，发育商为0.65。粗大运动年龄2.5～30个月，平均8.75个月，发育商为0.27，差异非常显著(t=9.588,P<0.01)。神经系统检查表现双下肢不同程度的肌张力增高，反射亢进，病理征阳性。双上肢相对较轻，主要表现双手灵活性协调性差。主要的异常姿势见表2。表235例双瘫儿异常运动姿势范型
异常姿势
例数
上肢
内收内旋
5
, 百拇医药
拇指内收
11
下肢
骨盆前倾
6
骨盆后倾
21
髋屈曲
18
髋内收内旋
23
膝屈曲
7
, 百拇医药 膝过伸
19
“W”坐姿
18
异常爬行
21
尖足
36
马蹄足
4
足外翻
19
足内旋
7
, 百拇医药
剪刀步态
21
2.3 合并障碍 33例合并语言障碍，其中语言发育迟缓(较矫正年龄落后0.5a以上)28例(56%)，运动性构音障碍20例(40%)。主要表现音量低、语流短、部分辅音歪曲或错误。20例合并斜视(40%)，其中内斜视17例，外斜视3例。3例合并癫痫。
2.4 脑CT结果 8例正常，42例异常(84%)。主要异常表现为额、颞顶部蛛网膜下腔增宽等。
3 讨论
痉挛性双瘫占全部脑瘫的1/3，占早产儿脑瘫的40%～80%[4]。发生原因与早产儿生理特点有关；早产儿室管膜下生发层内毛细血管床丰富，血液灌流量大，血管壁脆弱，凝血机制不完善，易致室管膜下生发层出血或脑室内出血；侧脑室三角区为大脑动脉深穿支分布的边缘带，低灌注时易发生缺血缺氧性梗塞，导致脑室周围白质软化[5]，由于支配下肢的锥体束紧靠侧脑室旁经内囊下行，病理损伤时常最先且最重受累，从而导致双瘫的发生。本组资料早产儿35例(70%)，除单纯早产、低体重外，大部分患儿同时存在窒息、硬肿症、呼吸暂停等复合高危因素，进一步增加上述两种病理损伤的可能性。双瘫中足月儿所占比例较少。本组仅15例(30%)，其高危因素以窒息、缺氧缺血性脑病为主，发病机理与缺氧性损伤致皮层与皮层下交界区匍状梗塞、软化有关，临床症状常较重。
, 百拇医药
本组双瘫患儿运动性损伤的主要特点为骨盆带及双下肢痉挛，双上肢轻度痉挛和/或不协调，全部患儿均表现运动发育落后，尤其步行能力落后。不同部位肌肉痉挛导致各种异常姿势：仰卧位时伸肌痉挛致下肢硬直伸展，关节活动度减小，分离运动受限，俯卧位四爬姿势异常或呈“兔跳式”，坐位呈“W”坐姿，骨盆后倾或前倾，直腿坐不能，由坐位到立位常靠上肢完成；立位时双下肢关节不能对线，出现髋屈曲、内收、内旋、膝过伸或过屈，足内、外翻或内旋、尖足、剪刀步态等。双下肢病理征阳性。双上肢受累较下肢轻，可表现为肩关节内收、内旋、肘屈曲、拇内收，双手交互动作或快速轮替动作笨掘。
合并障碍中最突出表现为斜视，发生率为40%，以共同性内斜视为主。与早产儿视觉器官发育特点及早期损伤有关。语言障碍发生率为66.7%，以轻度语言发育迟缓和运动性构音障碍为主，与言语器官运动损伤有关。癫痫发生率较低，仅6%。
本研究提示：双瘫型脑瘫的高危因素、发病机理及临床表现均具有特征性。正确认识其特征，认真做好综合功能评价，对下一步康复计划的制订具有指导意义。
, 百拇医药
[作者简介]侯梅(1965-)，山东胶州人,女，主治医师，硕士研究生。研究方向：小儿神经康复。
作者单位：(山东省青岛市残疾儿童医疗康复中心，山东青岛266011)
参考文献
[1]Vidya B,Nigel P,John LK.Lmpact of improved survival of very low birth weight infants on recent secular trends in the preva lence of cerebral palsy[J],Pediatrics,1993,91:1 094～1100
[2]孙世远.脑性瘫痪的早期诊断与早期治疗[M].哈尔滨:黑龙江科学技术出版社,1991.52～62
, 百拇医药
[3]吴海生,蔡来舟.实用语言治疗学[M].北京:人民军医出版社,1995.144～161
[4] Atkinson S,Stanley FJ.Spastic diplegia among children of low and normal birth weight[J],Dev Med Child Neurol,1983,25:693～708
[5] Helga B,Gloria DE.Rehabilitation management of children with spastic diplegia cerebral palsy[J],Arch Phys Med Reha-bil,1989,70:482～88
[收稿日期]1999-05-24, 百拇医药