肺组织细胞增生症X一例
作者：刘源 陈正堂
单位：陈正堂(400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科研究所)；刘源(重庆市南岸区第二中医院进修医师)
关键词：肺组织细胞增生症X
临床内科杂志000138 分类号：R563 文献标识码：A
文章编号：1001-9057(2000)01-0062-02
One case of pulmonary histocytosis X
LIU Yuan,CHEN Zhengtang.
Key words：Pulmonary histocytosis X
患者，男性，30岁，汉族，已婚，教师。因咳嗽、咯痰、进行性气促6月，加重一月于1999年3月22日入院。胸片显示：双肺纹理增多，呈蜂窝样改变，有较多透光区。院内胸部CT显示双肺大量条索状及小结节影，肺气肿症，胸膜增厚粘连广泛间质纤维化改变。1996年6月在其它医院诊断为尿崩症，住院治疗后好转。1997年1月在我院行骨科手术，第5胸椎标本病理检查为嗜酸性细胞肉芽肿，行病灶清除，植骨融合术后治愈。
患者入院以后首先给予抗感染、止咳平喘治疗，采用先锋霉素V、丁胺苄那霉素注射，口服可乐必妥等治疗一月，咳嗽、咯痰及活动后气促明显缓解。小便次数多，量亦多，每日尿量5 000 ml～8 000 ml，两次查尿比重为1.004，头颅MRI平扫，符合尿崩症垂体改变。加用卡马西平0.1，每日3次，双氢克尿噻片25 mg，每日2次，配合免疫调节剂治疗(香菇多糖、胸腺肽)病情稳定，每日尿量5 000 ml～6 000 ml，尿比重增加至1.010，专家会诊制定了治疗方案：(1)采用COP化疗方案，环磷酰胺400 mg静滴，每周一次；长春新碱2 mg，每周二次，强的松40 mg，每日一次。(2)口服大环内酯类抗生素，防止二重感染。(3)配合免疫调节剂。(4)氧疗。(5)注意化疗后反应。正规治疗一周后，患者无咳嗽、咯痰及活动后气促，小便量减少，每日4 000 ml。查体：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。复查胸片：双肺病变与原片比较变化不大。出院休息，建议一月后进行第2阶段化疗。
讨 论
肺组织细胞增生症为网状内皮细胞异常增生，病因未明。病变可发生于任何器官，但常累及肺和骨骼。临床多发于30岁左右，男性多于女性，起病隐匿，可有咳嗽、咯痰、进行性呼吸困难，低热或胸痛，部分患者可没有症状，仅有胸片的异常，伴有骨受累者可在受累部位发生疼痛，垂体前叶受累，可引起尿崩症，胸部X线表现为两侧弥漫性斑点状阴影，晚期肺脏大量纤维组织增生，形成蜂窝肺。此例从病史及影象学改变，符合肺间质纤维化改变，结合病史胸5椎体嗜酸性肉芽肿病变及尿崩症，组织细胞增生症X诊断成立。该病国内报道很少，目前对本病的治疗无有效的方法，常用激素、化疗、控制感染、氧疗，使用免疫调节剂，延缓病情进展，提高生存质量。此病例虽经上述方法治疗后症状明显缓解但肺部影像学改变不大，合并感染者，预后较差。
收稿日期：1999-05-07
修回日期：1999-09-07, http://www.100md.com
单位：陈正堂(400037 重庆，第三军医大学新桥医院呼吸内科研究所)；刘源(重庆市南岸区第二中医院进修医师)
关键词：肺组织细胞增生症X
临床内科杂志000138 分类号：R563 文献标识码：A
文章编号：1001-9057(2000)01-0062-02
One case of pulmonary histocytosis X
LIU Yuan,CHEN Zhengtang.
Key words：Pulmonary histocytosis X
患者，男性，30岁，汉族，已婚，教师。因咳嗽、咯痰、进行性气促6月，加重一月于1999年3月22日入院。胸片显示：双肺纹理增多，呈蜂窝样改变，有较多透光区。院内胸部CT显示双肺大量条索状及小结节影，肺气肿症，胸膜增厚粘连广泛间质纤维化改变。1996年6月在其它医院诊断为尿崩症，住院治疗后好转。1997年1月在我院行骨科手术，第5胸椎标本病理检查为嗜酸性细胞肉芽肿，行病灶清除，植骨融合术后治愈。
患者入院以后首先给予抗感染、止咳平喘治疗，采用先锋霉素V、丁胺苄那霉素注射，口服可乐必妥等治疗一月，咳嗽、咯痰及活动后气促明显缓解。小便次数多，量亦多，每日尿量5 000 ml～8 000 ml，两次查尿比重为1.004，头颅MRI平扫，符合尿崩症垂体改变。加用卡马西平0.1，每日3次，双氢克尿噻片25 mg，每日2次，配合免疫调节剂治疗(香菇多糖、胸腺肽)病情稳定，每日尿量5 000 ml～6 000 ml，尿比重增加至1.010，专家会诊制定了治疗方案：(1)采用COP化疗方案，环磷酰胺400 mg静滴，每周一次；长春新碱2 mg，每周二次，强的松40 mg，每日一次。(2)口服大环内酯类抗生素，防止二重感染。(3)配合免疫调节剂。(4)氧疗。(5)注意化疗后反应。正规治疗一周后，患者无咳嗽、咯痰及活动后气促，小便量减少，每日4 000 ml。查体：双肺呼吸音清晰，未闻及干湿罗音。复查胸片：双肺病变与原片比较变化不大。出院休息，建议一月后进行第2阶段化疗。
讨 论
肺组织细胞增生症为网状内皮细胞异常增生，病因未明。病变可发生于任何器官，但常累及肺和骨骼。临床多发于30岁左右，男性多于女性，起病隐匿，可有咳嗽、咯痰、进行性呼吸困难，低热或胸痛，部分患者可没有症状，仅有胸片的异常，伴有骨受累者可在受累部位发生疼痛，垂体前叶受累，可引起尿崩症，胸部X线表现为两侧弥漫性斑点状阴影，晚期肺脏大量纤维组织增生，形成蜂窝肺。此例从病史及影象学改变，符合肺间质纤维化改变，结合病史胸5椎体嗜酸性肉芽肿病变及尿崩症，组织细胞增生症X诊断成立。该病国内报道很少，目前对本病的治疗无有效的方法，常用激素、化疗、控制感染、氧疗，使用免疫调节剂，延缓病情进展，提高生存质量。此病例虽经上述方法治疗后症状明显缓解但肺部影像学改变不大，合并感染者，预后较差。
收稿日期：1999-05-07
修回日期：1999-09-07, http://www.100md.com