慢性炎性脱髓鞘性神经病的临床及电生理研究
作者：秦绍森 玛依努尔 王湘
单位：秦绍森 王湘(100730 卫生部北京医院神经内科)；玛依努尔(新疆自治区人民医院神经内科)
关键词：
中华医学杂志000118 慢性炎性脱髓鞘神经病(CIDP),为免疫介导的慢性、多发性周围神经病。近年来发病有日益增高趋势，但其发病机理至今尚未完全明了。我们对11例CIDP患者就其电生理、临床特征、发病机制和治疗进行了研究。
一、对象与方法
1. 对象： 我院1993～1999上半年收治的52例格林巴利综合征，其中自发病至高峰出现时间3个月至2年零4个月，慢性脱髓鞘性神经病11例，男6例，女5例，年龄42～72岁，平均40岁。
2. 方法： 电生理检测应用Counterpoint MK2 EMG仪，对11例患者进行肌电图(EMG)，神经电图检查。测定四肢受累肌肉21块，运动神经54条，其中包括腋神经2条、桡及肌皮神经各1条、股神经1条、正中神经11条、尺神经10条、腓、胫神经各14条。感觉神经28条。运动神经传导速度(MCV)采用自远端向近端分段刺激，分别记录两点(正中、尺神经为腕-肘，腓神经为踝-腓骨小头，胫神经为踝-窝)复合肌肉动作电位(CAMP)的潜伏期、波幅，时限及面积后进行近端与远端比。同时测定感觉神经传导速度(SCV)和EMG检查。
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3.腓肠神经活检：外踝后上方局麻，取肥肠神经1.5 cm，分5段固定、包埋、染色及作病理观察。
二、结果
1. 临床表现：11例患者首发症状表现双下肢无力5例，双上肢无力伴肢体麻木1例，四肢无力伴肢体麻木4例，全身肌肉酸痛1例。全部病例腱反射减弱或消失，2例下肢肌肉萎缩，1例全身肌肉压痛，1例伴面神经麻痹，2例出现不同程度呼吸困难。
2.脑脊液检查 ：全部病例脑脊液细胞数均正常，蛋白定量除2例<0.45 g/L外,其余9例脑脊液蛋白为0.55～1.0 g/L 。免疫球蛋白增高4例，24 h IgG合成率2例高于正常，同时寡克隆区带阳性。
3. 电生理检测：11例中10例有3条以上神经有电生理异常，包括潜伏期延长、传导速度减慢、传导阻滞及EMG异常。运动神经(正中、尺、桡、腓、胫)50条中MCV减慢26条(52%)，远端潜伏期延长32条(64%)，波幅降低34条(68%)，CB 13条(26%)，两条腋神经波幅降低，肌皮、股神经各1条均正常。EMG符合神经源性改变为81%(17/21)，有再生电位38%，SCV减慢为85.7%(24/28)。
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4. 肥肠神经活检：6例中5例有节段性脱髓鞘(薄髓鞘)，髓鞘再生，施万细胞增生和伴有轴索变性。3例免疫荧光显示有IgG和C3补体沉积。
5. 治疗与转归；本组11例中对病程短，症状轻的3例患者采用激素治疗，出院时肌力基本恢复。主观感觉正常，但查体腱反射仍低。余8例患者由于病程迁延，有的还反复发作，采用大剂量免疫球蛋白静点，病情都得到不同程度的控制，1例呼吸肌麻痹患者经治疗后脱机，但遗有肢体瘫痪。
三、讨论
1990年修订的GBS诊断[1]和美国Ad Hoc委员会[2]制定的CIDP诊断标准，AIDP与CIDP在临床上的主要区别在于AIDP进展迅速，4周内达高峰，而CIDP病程进展过程3个月以上并常有复发。临床症状相似，但病情进展在4周和2个月之间的患者，过去有人归于GBS变异型，Haughes[3]建议这一类型患者属于亚急性炎性脱髓鞘多发神经病(SIDP)。 CIDP不仅在病程上与AIDP有所不同，在临床表现上也有自己的特点。本组11例CIDP患者中除1例外，其他10例很少有前驱因素，起病缓慢，主要表现肢体的无力，即运动障碍较感觉障碍为重，多数学者报道首发症状多以双下肢开始较多，而本组以双下肢无力为首发症状的并不多见，仅占5/11。此外，与AIDP相比影响呼吸肌的少见，本组仅1例出现呼吸肌麻痹。尽管CIDP患者以肌无力为常见症状，但其他症状及体征也可出现。本组1例患者病程近2年，其主要症状是全身肌肉酸痛，在院外一度诊断为“皮肌炎”，入院后脑脊液检查蛋白1 g/L，神经传导速度减慢，EMG提示神经源性损害。腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘伴有轴索变性。颅神经也可受损，VII、VI、V、IX和X损害见于16% CIDP患者。少数患者查体可发现中枢神经系统受损体征，包括传导束型感觉障碍、腱反射活跃、锥体束征、眼震及震颤。而Hawke[4]对21例CIDP患者的MRI 检查中发现，5例有中枢神经系统受损特点，然而临床检查无一例有中枢神经系统受损体征。目前认为,中枢神经系统改变的原因是周围及中枢神经髓鞘共有，即与CIDP和MS病源相关。
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CIDP电生理的异常判断标准[5]，(1)运动传导速度(MCV)慢于正常低限的70%；(2)远端潜伏期延长正常高限的125%；(3)F波消失或1条神经以上F波潜伏期超过正常上限130%，出现率低于50%或一过性离散；(4)神经传导阻滞或一过性离散(1条神经以上)。符合上述4项中的3项可帮助CIDP的诊断。当然，有条件进行神经活检对CIDP的诊断则更可靠。CIDP的治疗目前主要应用免疫抑制剂，激素被认为安全有效。但近年来采用大剂量免疫球蛋白静脉点滴取得了较好的治疗效果。■
参考文献：
[1]Asbury AK, Cornblatb DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillia-Barre syndrome. Ann Neurol,1990,27：S21-24.
[2]Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Neurology, 1991, 41:617-618.
, http://www.100md.com
[3]Haughes R, Sanders E, Hall S, et al. Subacute idiopathic demyelinating polyneuropathy. Arch Neurol,1992,49：612-616.
[4]Hawke SH, Hallinan JM, Meleod JG. Cranil magnetic resonance imaging in chronic demyelinating polyneuropath. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1990,53：794-796.
[5]Albers JW, Kelly JJ. Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic feature. Muscle Nerve,1989,12：435-451.
收稿日期:1999-05-10, 百拇医药
单位：秦绍森 王湘(100730 卫生部北京医院神经内科)；玛依努尔(新疆自治区人民医院神经内科)
关键词：
中华医学杂志000118 慢性炎性脱髓鞘神经病(CIDP),为免疫介导的慢性、多发性周围神经病。近年来发病有日益增高趋势，但其发病机理至今尚未完全明了。我们对11例CIDP患者就其电生理、临床特征、发病机制和治疗进行了研究。
一、对象与方法
1. 对象： 我院1993～1999上半年收治的52例格林巴利综合征，其中自发病至高峰出现时间3个月至2年零4个月，慢性脱髓鞘性神经病11例，男6例，女5例，年龄42～72岁，平均40岁。
2. 方法： 电生理检测应用Counterpoint MK2 EMG仪，对11例患者进行肌电图(EMG)，神经电图检查。测定四肢受累肌肉21块，运动神经54条，其中包括腋神经2条、桡及肌皮神经各1条、股神经1条、正中神经11条、尺神经10条、腓、胫神经各14条。感觉神经28条。运动神经传导速度(MCV)采用自远端向近端分段刺激，分别记录两点(正中、尺神经为腕-肘，腓神经为踝-腓骨小头，胫神经为踝-窝)复合肌肉动作电位(CAMP)的潜伏期、波幅，时限及面积后进行近端与远端比。同时测定感觉神经传导速度(SCV)和EMG检查。
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3.腓肠神经活检：外踝后上方局麻，取肥肠神经1.5 cm，分5段固定、包埋、染色及作病理观察。
二、结果
1. 临床表现：11例患者首发症状表现双下肢无力5例，双上肢无力伴肢体麻木1例，四肢无力伴肢体麻木4例，全身肌肉酸痛1例。全部病例腱反射减弱或消失，2例下肢肌肉萎缩，1例全身肌肉压痛，1例伴面神经麻痹，2例出现不同程度呼吸困难。
2.脑脊液检查 ：全部病例脑脊液细胞数均正常，蛋白定量除2例<0.45 g/L外,其余9例脑脊液蛋白为0.55～1.0 g/L 。免疫球蛋白增高4例，24 h IgG合成率2例高于正常，同时寡克隆区带阳性。
3. 电生理检测：11例中10例有3条以上神经有电生理异常，包括潜伏期延长、传导速度减慢、传导阻滞及EMG异常。运动神经(正中、尺、桡、腓、胫)50条中MCV减慢26条(52%)，远端潜伏期延长32条(64%)，波幅降低34条(68%)，CB 13条(26%)，两条腋神经波幅降低，肌皮、股神经各1条均正常。EMG符合神经源性改变为81%(17/21)，有再生电位38%，SCV减慢为85.7%(24/28)。
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4. 肥肠神经活检：6例中5例有节段性脱髓鞘(薄髓鞘)，髓鞘再生，施万细胞增生和伴有轴索变性。3例免疫荧光显示有IgG和C3补体沉积。
5. 治疗与转归；本组11例中对病程短，症状轻的3例患者采用激素治疗，出院时肌力基本恢复。主观感觉正常，但查体腱反射仍低。余8例患者由于病程迁延，有的还反复发作，采用大剂量免疫球蛋白静点，病情都得到不同程度的控制，1例呼吸肌麻痹患者经治疗后脱机，但遗有肢体瘫痪。
三、讨论
1990年修订的GBS诊断[1]和美国Ad Hoc委员会[2]制定的CIDP诊断标准，AIDP与CIDP在临床上的主要区别在于AIDP进展迅速，4周内达高峰，而CIDP病程进展过程3个月以上并常有复发。临床症状相似，但病情进展在4周和2个月之间的患者，过去有人归于GBS变异型，Haughes[3]建议这一类型患者属于亚急性炎性脱髓鞘多发神经病(SIDP)。 CIDP不仅在病程上与AIDP有所不同，在临床表现上也有自己的特点。本组11例CIDP患者中除1例外，其他10例很少有前驱因素，起病缓慢，主要表现肢体的无力，即运动障碍较感觉障碍为重，多数学者报道首发症状多以双下肢开始较多，而本组以双下肢无力为首发症状的并不多见，仅占5/11。此外，与AIDP相比影响呼吸肌的少见，本组仅1例出现呼吸肌麻痹。尽管CIDP患者以肌无力为常见症状，但其他症状及体征也可出现。本组1例患者病程近2年，其主要症状是全身肌肉酸痛，在院外一度诊断为“皮肌炎”，入院后脑脊液检查蛋白1 g/L，神经传导速度减慢，EMG提示神经源性损害。腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘伴有轴索变性。颅神经也可受损，VII、VI、V、IX和X损害见于16% CIDP患者。少数患者查体可发现中枢神经系统受损体征，包括传导束型感觉障碍、腱反射活跃、锥体束征、眼震及震颤。而Hawke[4]对21例CIDP患者的MRI 检查中发现，5例有中枢神经系统受损特点，然而临床检查无一例有中枢神经系统受损体征。目前认为,中枢神经系统改变的原因是周围及中枢神经髓鞘共有，即与CIDP和MS病源相关。
, 百拇医药
CIDP电生理的异常判断标准[5]，(1)运动传导速度(MCV)慢于正常低限的70%；(2)远端潜伏期延长正常高限的125%；(3)F波消失或1条神经以上F波潜伏期超过正常上限130%，出现率低于50%或一过性离散；(4)神经传导阻滞或一过性离散(1条神经以上)。符合上述4项中的3项可帮助CIDP的诊断。当然，有条件进行神经活检对CIDP的诊断则更可靠。CIDP的治疗目前主要应用免疫抑制剂，激素被认为安全有效。但近年来采用大剂量免疫球蛋白静脉点滴取得了较好的治疗效果。■
参考文献：
[1]Asbury AK, Cornblatb DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillia-Barre syndrome. Ann Neurol,1990,27：S21-24.
[2]Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Neurology, 1991, 41:617-618.
, http://www.100md.com
[3]Haughes R, Sanders E, Hall S, et al. Subacute idiopathic demyelinating polyneuropathy. Arch Neurol,1992,49：612-616.
[4]Hawke SH, Hallinan JM, Meleod JG. Cranil magnetic resonance imaging in chronic demyelinating polyneuropath. J Neurol Neurosurg Psychiatry.1990,53：794-796.
[5]Albers JW, Kelly JJ. Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic feature. Muscle Nerve,1989,12：435-451.
收稿日期:1999-05-10, 百拇医药