先天性无肛畸形患儿肛门外括约肌神经电生理研究
作者：袁正伟 王维林 吉士俊 李正 王慧贞
单位：(10003 中国医科大学第二临床学院小儿外科)
关键词：肛门直肠畸形；神经电生理；肛门外括约肌
中华医学杂志000110 摘 要：目的 探讨先天性无肛畸形患儿支配肛门外括约肌神经功能的改变，并提出会阴-肛门反射弧骶髓中枢传导时间的检测方法。方法 对45例检测者同时进行会阴-肛门反射、脊髓-肛门反应和马尾神经诱发电位3种潜伏期检测，对会阴-肛门反射弧的传入、传出和骶髓中枢3部分神经传导情况进行同时定量分析。结果 正常儿骶髓中枢传导时间为14.8 ms±6.6 ms，无肛儿各种反射潜伏期均有不同程度延长, 中枢传导时间延长最明显，潜伏期与临床评分有明显的负相关性。结论 无肛患儿支配肛门外括约肌神经功能异常是影响临床疗效的重要因素之一，神经损害在骶髓中枢最严重。
Neural electrophysiological observations on the external anal sphincter in patients with anorectal malformation
, 百拇医药
YUAN Zhengwei, WANG Weilin, JI Shijun, et al.
(Department of Pediatric Surgery, The Second Clinical College of China Medical University, Shenyang 110003, China)
Abstract：Objectives To explore the functional damage of the nerves controlling external anal sphincter in patients with congenital anorectal malformation and to design a new method for measuring the conductive time of sacral spinal center in the pudendo-anal reflex arc. Methods 45 patients with anorectal malformation and 20 normal subjects were subjected to detect the latency for pudendo-anal reflex, spinal-anal response and evoked potential of caude equine simultaneously. The conduction time of afferent motor nerve, efferent sense nerve and sacral spinal center in the pudendo-anal reflex arc were quantitatively analyzed. Results The normal latency for pudendo-anal reflex was 23.3±6.9 ms, for spinal-anal response was 4.6±1.9 ms, and for evoked potential of caude equine was 3.8±0.9 ms. The conduction time of sacral spinal center was 14.8±6.6 ms. In patients with anorectal malformation, the latencies were prolonged obviously, especially the conduction time of sacral spinal center. There was a significant negative correlation between the latency and clinical scores. The correlation coefficient for pudendo-anal reflex was -0.68, for spinal-anal response was -0.64, and for conduction time of sacral spinal center was -0.60. Conclusions The abnormality of nerves serving anal sphincters was one of the important causes for postoperative fecal incontinence. The neural lesions are specially serious in the sacral spinal center.
, 百拇医药
Key words：Anorectal malformation; Neural electrophysiology; External anal sphincter▲
先天性无肛畸形是一种复杂的多发畸形，有多种因素直接影响肛门成形手术的效果，支配肛周肌肉的神经异常是非常重要的因素之一。William等[1]发现X线平片有35%的无肛畸形患儿存在腰骶椎的骨质异常，磁共振检查有53%存在脊髓或椎管的异常，而且随年龄增加逐渐加重。李龙等通过组织学研究也发现无肛患儿骶髓前角运动神经元及肛周组织中感觉、运动神经末梢均存在异常[2，3]。目前国外已开始对成人特发性便秘患者的肛周肌肉神经电生理方面的异常进行研究[4]，但有关先天性无肛畸形患儿的研究尚少报道。作者利用会阴-肛门反射弧时间测定的方法，对45例不同类型先天性无肛畸形患儿的肛门外括约肌神经电生理方面的异常进行探讨，并首次对会阴-肛门反射弧的传入、传出和骶髓中枢3部分神经传导情况进行同时定量分析，为无肛患儿术后便失禁的病因探讨、肛门功能客观评定及疗效判定提供一种新的客观检测方法。
, http://www.100md.com
对象与方法
一、对象
1. 病例组：肛门成形术后5～19年无肛畸形患儿共45例，其中男25例，女20例，年龄5～20岁(平均10.64岁)。其中低位畸形为12例，中位15例，高位18例。排便功能临床评定[5]为优者14例，良15例，差16例。45例患儿中有17例伴有术后便秘，9例伴有尿失禁。
2. 对照组：5～20岁(平均9.94岁)无肛肠及神经系统疾患小儿20例，男11例，女9例。
二、方法
采用美国Cadwell sierra Console肌电和神经诱发电位检测仪，由Cadwell双极表面刺激电极产生刺激信号，由双极表面不锈钢肛探电极记录肛门外括约肌肌电信号，由直径1 cm圆盘皮肤表面电极记录马尾神经诱发电位。示波器扫描速度10 ms/cm，增益0.7 μv/cm，滤过范围为10 Hz～3 KHz。每个波形记录均采用电子平均技术将200次刺激信号(脉冲宽度0.1 cm，频率2.82 Hz)引起的电位反应波进行数字平均叠加获得，并反复检测3～4次，取平均值。
, 百拇医药
会阴-肛门反射潜伏期：男孩刺激点为阴茎背神经,女孩为阴蒂背神经，刺激强度为皮肤感觉阈值的3倍，记录点为肛门外括约肌。潜伏期为从神经刺激开始到肛门外括约肌出现反应波的时间(图1)。
图1 会阴-肛门反射路径与各种反射波形图
脊髓-肛门反应潜伏期：刺激点为腰1棘突皮肤，刺激强度为皮肤感觉阈值的 8倍，记录点和潜伏期计算方法与测定会阴-肛门反射潜伏期相同。
马尾神经诱发电位潜伏期：刺激点和刺激强度与测定会阴-肛门反射潜伏期相同，记录点为两髂后上棘连线中点处皮肤(相当于腰4椎体水平)。潜伏期计算使用峰潜伏期，即从神经刺激开始到马尾神经反应波最高点的时间。
, 百拇医药
中枢传导时间：将会阴-肛门反射潜伏期减去脊髓-肛门反应潜伏期与马尾神经诱发电位潜伏期之和。
结果
随着临床评分的降低和畸形位置的增高，各种反射潜伏期和反射弧中枢时间均逐渐延长, 与临床评分有明显的负相关性，相关系数会阴-肛门反射潜伏期为-0.684、脊髓-肛门反应潜伏期为-0.639、中枢时间为-0.601、马尾神经诱发电位潜伏期为-0.349，前三者在优、良、差3组之间比较差异均有显著意义，并且在良、差两组也明显长于正常。马尾神经诱发电位潜伏期只是差组明显长于正常。肛周皮肤感觉阈值随着临床评分降低逐渐升高，排便功能差组均比正常组、良组显著增高。将中低位与高位畸形的良组进行比较各项指标差异均无显著意义(表1)。
表1 无肛患儿肛门括约肌神经功能按临床评分和畸形类型分组的检测结果(
±s) 分组
, http://www.100md.com
例数
会阴-肛门反射
潜伏期(ms)
马尾神经诱发电位
潜伏期(ms)
脊髓-肛门反应
潜伏期(ms)
中枢时间(ms)
肛周皮肤
感觉阈(mA)
中低位
优组
, http://www.100md.com 11
28± 8
4.7±2.1
5.4±2.0
19.9± 6.6
7.0± 1.5
良组
14
57±16△*
4.8±2.6
8.8±3.9△*
41.9±14.8△*
, http://www.100md.com
8.9± 3.9
高位
良组
6
48±10
4.7±2.5
7.3±2.2△
37.5±12.7△
6.7± 1.0
差组
14
74±29△*
, http://www.100md.com
7.1±3.2△
10.5±2.1△*
58.9±25.3△*
13.9±11.2△*
正常组
20
23± 6
3.8±0.9
4.6±1.9
14.8± 6.6
6.6± 1.7
, 百拇医药
注：与正常组比较△P<0.05 与前一组比较*P<0.05 将是否伴有术后便秘的患儿分成两组进行比较，发现会阴-肛门反射潜伏期、脊髓-肛门反应潜伏期和中枢传导时间在伴有术后便秘的患儿组明显长于无便秘组(表2)。
表2 无肛患儿肛门括约肌神经功能按是否合并便秘和畸形类型分组的检测结果(±s) 分组
例数
会阴-肛门反射潜伏期(ms)
马尾神经诱发电位
潜伏期(ms)
脊髓-肛门反应
, http://www.100md.com
潜伏期(ms)
中枢时间(ms)
肛周皮肤
感觉阈(mA)
中低位
无便秘
19
38±16△
4.1±2.1
6.4±2.5△
28± 8△
7.5± 1.8
, 百拇医药
有便秘
8
66±16△*
5.5±2.5△
10.4±4.0△*
50±16△*
9.7± 4.9
高位
无便秘
9
50±10△
, 百拇医药
6.9±3.3△
8.9±2.2△
34±10△
8.5± 3.7
有便秘
9
70±18△*
5.8±3.0△
10.3±2.7△
54±19△*
, 百拇医药 13.1±11.5
正常组
20
23± 6
3.8±0.9
4.6±1.9
15± 8
6.6± 1.7
注：与正常组比较△P<0.05；与前一组比较*P<0.05
讨论
一、肛门外括约肌神经功能检测客观指标的临床意义
, http://www.100md.com
会阴-肛门反射是由第2、3、4段骶髓中枢调节的多突触反射。潜伏期是反映从阴茎背神经(刺激点)到骶髓中枢，再到肛门外括约肌(记录点)，整个反射路径的神经传导情况，其中任何一段出现异常，都会导致潜伏期延长。Varma报道正常成人会阴-肛门反射潜伏期为35.2 ms±14.5 ms，我们测得小儿正常值为24 ms±6 ms，这与小儿反射弧路径的实际距离短有关。
脊髓-肛门反应潜伏期是反映从骶髓神经根至肛门外括约肌的运动神经传导情况。以前曾利用刺激腰1棘突的方法判定脊髓神经的功能情况，但后来的研究证明经皮电刺激首先受到兴奋的是神经根，而不是脊髓。Snooks测得成人潜伏期正常值是5.6 ms±0.6 ms，我们测得小儿潜伏期是4.6 ms±1.9 ms。
马尾神经诱发电位是感觉神经诱发电位，潜伏期是反映从神经刺激点至骶髓的感觉神经传入情况，我们测得正常小儿潜伏期是3.8 ms±0.9 ms。由于快慢感觉神经纤维间的传导速度相差可达25 m/s，而在运动神经纤维之间则小得多，仅11 m/s，因此感觉神经比运动神经的电位波形离散，所以选用峰潜伏期能更加可靠地测量神经的传导时间。
, 百拇医药
虽然目前认为会阴-肛门反射是多突触反射，但反射弧在骶髓中枢突触间传递的具体时间目前尚不清楚。Varma等[6]根据不同文献测定的会阴-肛门反射潜伏期、脊髓-肛门反应潜伏期和马尾神经诱发电位潜伏期的正常值推测成人反射弧中枢传导时间为15～33 ms。为了准确判定中枢传导时间，我们对检查者同时进行上述三种潜伏期检测，最后算出反射弧中枢传导时间小儿正常值为14 ms±6.6 ms。这样可以对会阴-肛门反射弧的感觉传入、中枢传导和运动传出三部分进行分别判定，能对神经损伤范围进行准确定位。
二、无肛患儿肛门外括约肌神经电生理改变
Capitanucci等[7]对无肛畸形进行MRI检查发现存在脊髓神经异常的年幼儿极少出现临床症状，而年长儿发生尿失禁和神经系统症状明显增加。因此在出现临床症状之前，早期诊断并治疗脊髓病变非常重要，肛门外括约肌神经电生理检测是除MRI外早期发现骶髓神经功能异常的简便方法。从我们检测结果看出，患儿的腰骶部神经具有广泛而严重的损害，无肛患儿会阴-肛门反射潜伏期是正常的2.32倍，脊髓—肛门反应潜伏期是正常的1.80倍，马尾神经诱发电位潜伏期是正常的1.46倍，而中枢传导时间是正常的2.78倍，这表明无肛患儿的神经功能损害在骶髓中枢最重。中枢传导时间延长提示骶髓中枢的运动神经元可能存在异常，我们通过组织学研究发现无肛患儿存在骶髓发育不良，并且随着畸形位置增高骶髓前角运动神经元数量明显减少，本检测结果也发现随着畸形位置增高各种潜伏期明显延长，说明神经功能检查与组织学检查结果是相符合的。另外我们对感觉传入、运动传出和中枢传导三部分进行分别定量分析，这样可以避免手术对神经电生理检测结果的影响。
, 百拇医药
随着临床评分的降低，各种反射潜伏期逐渐延长，临床评分与潜伏期具有明显负相关性，表明神经功能异常是影响临床效果的重要因素之一。■
基金项目：卫生部科学研究基金资助项目(98-1-191)
参考文献：
[1]William PT, John CA, Patrick DB. Neuroradiologic evaluation of sacral abnormalities in imperforate anus complex. Journal of Pediatric Surgery, 1987, 22:58-61.
[2]Long L, Zheng L, Wang LY, et al. Anorectal anomaly: Neuropathological change in the sacral spinal cord. Journal of Pediatric. Surgery, 1993, 28:880-885.
, 百拇医药
[3]李龙,李正.先天性无肛畸形儿盆底及肛周组织中感觉神经末梢的形态学研究.中华小儿外科杂志， 1990, 11:71-73.
[4]Varma JS, Smith AN. Neurophysiologic dysfunction in yong women with intractable constipation. Gut,1988,29:963-968.
[5]王慧贞,李正.肛门成形术后肛门功能评定标准的初步意见. 中华小儿外科杂志， 1985, 6:116-117.
[6]Varma JS,Smith AN. Electrophysiological observation on the human pudendo-anal reflex. Journal of Neurology, Neurosurg and Psychiatry. 1986, 49:1411-1416.
[7]Capitanucci ML, Rivosecchi M,LucchettiL. Neurovesical dysfunction due to spinal dysraphism in anorectal anomalies. Eur J Pediatr Surg,1996,6:159-162.
收稿日期：1999-03-26, http://www.100md.com
单位：(10003 中国医科大学第二临床学院小儿外科)
关键词：肛门直肠畸形；神经电生理；肛门外括约肌
中华医学杂志000110 摘 要：目的 探讨先天性无肛畸形患儿支配肛门外括约肌神经功能的改变，并提出会阴-肛门反射弧骶髓中枢传导时间的检测方法。方法 对45例检测者同时进行会阴-肛门反射、脊髓-肛门反应和马尾神经诱发电位3种潜伏期检测，对会阴-肛门反射弧的传入、传出和骶髓中枢3部分神经传导情况进行同时定量分析。结果 正常儿骶髓中枢传导时间为14.8 ms±6.6 ms，无肛儿各种反射潜伏期均有不同程度延长, 中枢传导时间延长最明显，潜伏期与临床评分有明显的负相关性。结论 无肛患儿支配肛门外括约肌神经功能异常是影响临床疗效的重要因素之一，神经损害在骶髓中枢最严重。
Neural electrophysiological observations on the external anal sphincter in patients with anorectal malformation
, 百拇医药
YUAN Zhengwei, WANG Weilin, JI Shijun, et al.
(Department of Pediatric Surgery, The Second Clinical College of China Medical University, Shenyang 110003, China)
Abstract：Objectives To explore the functional damage of the nerves controlling external anal sphincter in patients with congenital anorectal malformation and to design a new method for measuring the conductive time of sacral spinal center in the pudendo-anal reflex arc. Methods 45 patients with anorectal malformation and 20 normal subjects were subjected to detect the latency for pudendo-anal reflex, spinal-anal response and evoked potential of caude equine simultaneously. The conduction time of afferent motor nerve, efferent sense nerve and sacral spinal center in the pudendo-anal reflex arc were quantitatively analyzed. Results The normal latency for pudendo-anal reflex was 23.3±6.9 ms, for spinal-anal response was 4.6±1.9 ms, and for evoked potential of caude equine was 3.8±0.9 ms. The conduction time of sacral spinal center was 14.8±6.6 ms. In patients with anorectal malformation, the latencies were prolonged obviously, especially the conduction time of sacral spinal center. There was a significant negative correlation between the latency and clinical scores. The correlation coefficient for pudendo-anal reflex was -0.68, for spinal-anal response was -0.64, and for conduction time of sacral spinal center was -0.60. Conclusions The abnormality of nerves serving anal sphincters was one of the important causes for postoperative fecal incontinence. The neural lesions are specially serious in the sacral spinal center.
, 百拇医药
Key words：Anorectal malformation; Neural electrophysiology; External anal sphincter▲
先天性无肛畸形是一种复杂的多发畸形，有多种因素直接影响肛门成形手术的效果，支配肛周肌肉的神经异常是非常重要的因素之一。William等[1]发现X线平片有35%的无肛畸形患儿存在腰骶椎的骨质异常，磁共振检查有53%存在脊髓或椎管的异常，而且随年龄增加逐渐加重。李龙等通过组织学研究也发现无肛患儿骶髓前角运动神经元及肛周组织中感觉、运动神经末梢均存在异常[2，3]。目前国外已开始对成人特发性便秘患者的肛周肌肉神经电生理方面的异常进行研究[4]，但有关先天性无肛畸形患儿的研究尚少报道。作者利用会阴-肛门反射弧时间测定的方法，对45例不同类型先天性无肛畸形患儿的肛门外括约肌神经电生理方面的异常进行探讨，并首次对会阴-肛门反射弧的传入、传出和骶髓中枢3部分神经传导情况进行同时定量分析，为无肛患儿术后便失禁的病因探讨、肛门功能客观评定及疗效判定提供一种新的客观检测方法。
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对象与方法
一、对象
1. 病例组：肛门成形术后5～19年无肛畸形患儿共45例，其中男25例，女20例，年龄5～20岁(平均10.64岁)。其中低位畸形为12例，中位15例，高位18例。排便功能临床评定[5]为优者14例，良15例，差16例。45例患儿中有17例伴有术后便秘，9例伴有尿失禁。
2. 对照组：5～20岁(平均9.94岁)无肛肠及神经系统疾患小儿20例，男11例，女9例。
二、方法
采用美国Cadwell sierra Console肌电和神经诱发电位检测仪，由Cadwell双极表面刺激电极产生刺激信号，由双极表面不锈钢肛探电极记录肛门外括约肌肌电信号，由直径1 cm圆盘皮肤表面电极记录马尾神经诱发电位。示波器扫描速度10 ms/cm，增益0.7 μv/cm，滤过范围为10 Hz～3 KHz。每个波形记录均采用电子平均技术将200次刺激信号(脉冲宽度0.1 cm，频率2.82 Hz)引起的电位反应波进行数字平均叠加获得，并反复检测3～4次，取平均值。
, 百拇医药
会阴-肛门反射潜伏期：男孩刺激点为阴茎背神经,女孩为阴蒂背神经，刺激强度为皮肤感觉阈值的3倍，记录点为肛门外括约肌。潜伏期为从神经刺激开始到肛门外括约肌出现反应波的时间(图1)。
图1 会阴-肛门反射路径与各种反射波形图
脊髓-肛门反应潜伏期：刺激点为腰1棘突皮肤，刺激强度为皮肤感觉阈值的 8倍，记录点和潜伏期计算方法与测定会阴-肛门反射潜伏期相同。
马尾神经诱发电位潜伏期：刺激点和刺激强度与测定会阴-肛门反射潜伏期相同，记录点为两髂后上棘连线中点处皮肤(相当于腰4椎体水平)。潜伏期计算使用峰潜伏期，即从神经刺激开始到马尾神经反应波最高点的时间。
, 百拇医药
中枢传导时间：将会阴-肛门反射潜伏期减去脊髓-肛门反应潜伏期与马尾神经诱发电位潜伏期之和。
结果
随着临床评分的降低和畸形位置的增高，各种反射潜伏期和反射弧中枢时间均逐渐延长, 与临床评分有明显的负相关性，相关系数会阴-肛门反射潜伏期为-0.684、脊髓-肛门反应潜伏期为-0.639、中枢时间为-0.601、马尾神经诱发电位潜伏期为-0.349，前三者在优、良、差3组之间比较差异均有显著意义，并且在良、差两组也明显长于正常。马尾神经诱发电位潜伏期只是差组明显长于正常。肛周皮肤感觉阈值随着临床评分降低逐渐升高，排便功能差组均比正常组、良组显著增高。将中低位与高位畸形的良组进行比较各项指标差异均无显著意义(表1)。
表1 无肛患儿肛门括约肌神经功能按临床评分和畸形类型分组的检测结果(
±s) 分组, http://www.100md.com
例数
会阴-肛门反射
潜伏期(ms)
马尾神经诱发电位
潜伏期(ms)
脊髓-肛门反应
潜伏期(ms)
中枢时间(ms)
肛周皮肤
感觉阈(mA)
中低位
优组
, http://www.100md.com 11
28± 8
4.7±2.1
5.4±2.0
19.9± 6.6
7.0± 1.5
良组
14
57±16△*
4.8±2.6
8.8±3.9△*
41.9±14.8△*
, http://www.100md.com
8.9± 3.9
高位
良组
6
48±10
4.7±2.5
7.3±2.2△
37.5±12.7△
6.7± 1.0
差组
14
74±29△*
, http://www.100md.com
7.1±3.2△
10.5±2.1△*
58.9±25.3△*
13.9±11.2△*
正常组
20
23± 6
3.8±0.9
4.6±1.9
14.8± 6.6
6.6± 1.7
, 百拇医药
注：与正常组比较△P<0.05 与前一组比较*P<0.05 将是否伴有术后便秘的患儿分成两组进行比较，发现会阴-肛门反射潜伏期、脊髓-肛门反应潜伏期和中枢传导时间在伴有术后便秘的患儿组明显长于无便秘组(表2)。
表2 无肛患儿肛门括约肌神经功能按是否合并便秘和畸形类型分组的检测结果(
±s) 分组例数
会阴-肛门反射潜伏期(ms)
马尾神经诱发电位
潜伏期(ms)
脊髓-肛门反应
, http://www.100md.com
潜伏期(ms)
中枢时间(ms)
肛周皮肤
感觉阈(mA)
中低位
无便秘
19
38±16△
4.1±2.1
6.4±2.5△
28± 8△
7.5± 1.8
, 百拇医药
有便秘
8
66±16△*
5.5±2.5△
10.4±4.0△*
50±16△*
9.7± 4.9
高位
无便秘
9
50±10△
, 百拇医药
6.9±3.3△
8.9±2.2△
34±10△
8.5± 3.7
有便秘
9
70±18△*
5.8±3.0△
10.3±2.7△
54±19△*
, 百拇医药 13.1±11.5
正常组
20
23± 6
3.8±0.9
4.6±1.9
15± 8
6.6± 1.7
注：与正常组比较△P<0.05；与前一组比较*P<0.05
讨论
一、肛门外括约肌神经功能检测客观指标的临床意义
, http://www.100md.com
会阴-肛门反射是由第2、3、4段骶髓中枢调节的多突触反射。潜伏期是反映从阴茎背神经(刺激点)到骶髓中枢，再到肛门外括约肌(记录点)，整个反射路径的神经传导情况，其中任何一段出现异常，都会导致潜伏期延长。Varma报道正常成人会阴-肛门反射潜伏期为35.2 ms±14.5 ms，我们测得小儿正常值为24 ms±6 ms，这与小儿反射弧路径的实际距离短有关。
脊髓-肛门反应潜伏期是反映从骶髓神经根至肛门外括约肌的运动神经传导情况。以前曾利用刺激腰1棘突的方法判定脊髓神经的功能情况，但后来的研究证明经皮电刺激首先受到兴奋的是神经根，而不是脊髓。Snooks测得成人潜伏期正常值是5.6 ms±0.6 ms，我们测得小儿潜伏期是4.6 ms±1.9 ms。
马尾神经诱发电位是感觉神经诱发电位，潜伏期是反映从神经刺激点至骶髓的感觉神经传入情况，我们测得正常小儿潜伏期是3.8 ms±0.9 ms。由于快慢感觉神经纤维间的传导速度相差可达25 m/s，而在运动神经纤维之间则小得多，仅11 m/s，因此感觉神经比运动神经的电位波形离散，所以选用峰潜伏期能更加可靠地测量神经的传导时间。
, 百拇医药
虽然目前认为会阴-肛门反射是多突触反射，但反射弧在骶髓中枢突触间传递的具体时间目前尚不清楚。Varma等[6]根据不同文献测定的会阴-肛门反射潜伏期、脊髓-肛门反应潜伏期和马尾神经诱发电位潜伏期的正常值推测成人反射弧中枢传导时间为15～33 ms。为了准确判定中枢传导时间，我们对检查者同时进行上述三种潜伏期检测，最后算出反射弧中枢传导时间小儿正常值为14 ms±6.6 ms。这样可以对会阴-肛门反射弧的感觉传入、中枢传导和运动传出三部分进行分别判定，能对神经损伤范围进行准确定位。
二、无肛患儿肛门外括约肌神经电生理改变
Capitanucci等[7]对无肛畸形进行MRI检查发现存在脊髓神经异常的年幼儿极少出现临床症状，而年长儿发生尿失禁和神经系统症状明显增加。因此在出现临床症状之前，早期诊断并治疗脊髓病变非常重要，肛门外括约肌神经电生理检测是除MRI外早期发现骶髓神经功能异常的简便方法。从我们检测结果看出，患儿的腰骶部神经具有广泛而严重的损害，无肛患儿会阴-肛门反射潜伏期是正常的2.32倍，脊髓—肛门反应潜伏期是正常的1.80倍，马尾神经诱发电位潜伏期是正常的1.46倍，而中枢传导时间是正常的2.78倍，这表明无肛患儿的神经功能损害在骶髓中枢最重。中枢传导时间延长提示骶髓中枢的运动神经元可能存在异常，我们通过组织学研究发现无肛患儿存在骶髓发育不良，并且随着畸形位置增高骶髓前角运动神经元数量明显减少，本检测结果也发现随着畸形位置增高各种潜伏期明显延长，说明神经功能检查与组织学检查结果是相符合的。另外我们对感觉传入、运动传出和中枢传导三部分进行分别定量分析，这样可以避免手术对神经电生理检测结果的影响。
, 百拇医药
随着临床评分的降低，各种反射潜伏期逐渐延长，临床评分与潜伏期具有明显负相关性，表明神经功能异常是影响临床效果的重要因素之一。■
基金项目：卫生部科学研究基金资助项目(98-1-191)
参考文献：
[1]William PT, John CA, Patrick DB. Neuroradiologic evaluation of sacral abnormalities in imperforate anus complex. Journal of Pediatric Surgery, 1987, 22:58-61.
[2]Long L, Zheng L, Wang LY, et al. Anorectal anomaly: Neuropathological change in the sacral spinal cord. Journal of Pediatric. Surgery, 1993, 28:880-885.
, 百拇医药
[3]李龙,李正.先天性无肛畸形儿盆底及肛周组织中感觉神经末梢的形态学研究.中华小儿外科杂志， 1990, 11:71-73.
[4]Varma JS, Smith AN. Neurophysiologic dysfunction in yong women with intractable constipation. Gut,1988,29:963-968.
[5]王慧贞,李正.肛门成形术后肛门功能评定标准的初步意见. 中华小儿外科杂志， 1985, 6:116-117.
[6]Varma JS,Smith AN. Electrophysiological observation on the human pudendo-anal reflex. Journal of Neurology, Neurosurg and Psychiatry. 1986, 49:1411-1416.
[7]Capitanucci ML, Rivosecchi M,LucchettiL. Neurovesical dysfunction due to spinal dysraphism in anorectal anomalies. Eur J Pediatr Surg,1996,6:159-162.
收稿日期：1999-03-26, http://www.100md.com