组织细胞性坏死性淋巴结炎伴腹水1例
作者：汪进益
单位：江西省婺源县人民医院 333200
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000110 1病历报告
患者，男，41岁。因上腹胀痛，发热伴疲乏4d于1998年12月15日入院。既往体健，近4d上腹胀痛明显加重伴恶心呕吐、纳差及黑便1次，同时发热伴有疲乏、盗汗等症状。体检：T38.8℃，浅表淋巴结(颈部、腋窝和腹股沟等处)肿大，直径约0.5-2.5cm不等，质中偏硬、表面光滑无粘连、有压痛。心肺(一)，腹部略膨隆，上腹部有深压痛，肝脾肿大，腹水征(+)。实验室检查：血常规Hb92g/L，RBC2.60×10/L，WBC2.60×10/L，N0.64，L0.36，PLT4.0×10%/L，血沉150mm/h，腹水常规外观淡黄、略浊，比重1.019，粘蛋白定性实验(+)，细胞总数135×10/L，WBC86×10/L，肝肾功能正常，肥达反应阴性，癌胚抗原和血浆蛋白等检查均正常。B超检查示：①肝大伴中等量腹水；②脾稍大，胃镜检查示浅表性胃炎伴糜烂，骨髓象示有核细胞增生活跃，异常细胞可见，怀疑淋巴瘤骨髓浸润。胸部X线片、心电图等检查基本正常。淋巴结病理检查示：副皮质区可见无噬中性细胞反应的多个坏死灶、累及皮质压，周围残留淋巴组织可见有窦、索和滤泡结构，排除“淋巴瘤”，并将标本送至至西医学院二附院病理室结合免疫组化检查结果，会诊后确诊为“组织细胞性坏死性淋巴结炎”。该患者入院后先后给予消炎、利尿、H受体拮抗剂(西咪替丁)和激素(泼尼松)及对症、营养支持治疗13d，出院后继续服用泼尼松等药物24d痊愈，其后随诊至今未见复发。
2讨论
组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)又称Kikuchi-Fujimoto病，是一种少见的良性自限性疾病,伴有腹水者极为罕见。本病以病因不明的颈部(也见全身其他部位)淋巴结肿大为特征，其诊断凭借病理诊断，现认为细胞死亡的机制是细胞凋亡。HNL自然病程1-3个月，亦有长达2年，少数并有家庭多发倾向，复发率3%。由于此病病因不明，故目前尚无确切有效的疗法，临床上多用激素或非类固醇抗炎药治疗，亦有学者试用淋巴细胞转移因子(LTF)治疗，但有部分患者对此类药物无效，接受抗生素治疗者，其病程亦无明显缩短，本例伴腹水者用利尿剂亦没有依据证明能加速腹水吸收进程。尽管有些患者未经治疗亦能自愈，但儿童患者倘若有并发症应早用激素。本病痊愈后原有病灶消失，淋巴结正常结构随之恢复，迄今尚无演变为淋巴瘤的报道，但有资料认为可演变为SLF，为此有学者主张应长期随访。
收稿日期：1999-04-28
修稿日期：1999-07-13, http://www.100md.com
单位：江西省婺源县人民医院 333200
关键词：
中国煤炭工业医学杂志000110 1病历报告
患者，男，41岁。因上腹胀痛，发热伴疲乏4d于1998年12月15日入院。既往体健，近4d上腹胀痛明显加重伴恶心呕吐、纳差及黑便1次，同时发热伴有疲乏、盗汗等症状。体检：T38.8℃，浅表淋巴结(颈部、腋窝和腹股沟等处)肿大，直径约0.5-2.5cm不等，质中偏硬、表面光滑无粘连、有压痛。心肺(一)，腹部略膨隆，上腹部有深压痛，肝脾肿大，腹水征(+)。实验室检查：血常规Hb92g/L，RBC2.60×10/L，WBC2.60×10/L，N0.64，L0.36，PLT4.0×10%/L，血沉150mm/h，腹水常规外观淡黄、略浊，比重1.019，粘蛋白定性实验(+)，细胞总数135×10/L，WBC86×10/L，肝肾功能正常，肥达反应阴性，癌胚抗原和血浆蛋白等检查均正常。B超检查示：①肝大伴中等量腹水；②脾稍大，胃镜检查示浅表性胃炎伴糜烂，骨髓象示有核细胞增生活跃，异常细胞可见，怀疑淋巴瘤骨髓浸润。胸部X线片、心电图等检查基本正常。淋巴结病理检查示：副皮质区可见无噬中性细胞反应的多个坏死灶、累及皮质压，周围残留淋巴组织可见有窦、索和滤泡结构，排除“淋巴瘤”，并将标本送至至西医学院二附院病理室结合免疫组化检查结果，会诊后确诊为“组织细胞性坏死性淋巴结炎”。该患者入院后先后给予消炎、利尿、H受体拮抗剂(西咪替丁)和激素(泼尼松)及对症、营养支持治疗13d，出院后继续服用泼尼松等药物24d痊愈，其后随诊至今未见复发。
2讨论
组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)又称Kikuchi-Fujimoto病，是一种少见的良性自限性疾病,伴有腹水者极为罕见。本病以病因不明的颈部(也见全身其他部位)淋巴结肿大为特征，其诊断凭借病理诊断，现认为细胞死亡的机制是细胞凋亡。HNL自然病程1-3个月，亦有长达2年，少数并有家庭多发倾向，复发率3%。由于此病病因不明，故目前尚无确切有效的疗法，临床上多用激素或非类固醇抗炎药治疗，亦有学者试用淋巴细胞转移因子(LTF)治疗，但有部分患者对此类药物无效，接受抗生素治疗者，其病程亦无明显缩短，本例伴腹水者用利尿剂亦没有依据证明能加速腹水吸收进程。尽管有些患者未经治疗亦能自愈，但儿童患者倘若有并发症应早用激素。本病痊愈后原有病灶消失，淋巴结正常结构随之恢复，迄今尚无演变为淋巴瘤的报道，但有资料认为可演变为SLF，为此有学者主张应长期随访。
收稿日期：1999-04-28
修稿日期：1999-07-13, http://www.100md.com