妊娠合并Budd-Chiari综合征1例报告
作者：张丽娟 肖根秀
单位：湖南医科大学附属第二医院妇产科(长沙 410011)
关键词：妊娠；Budd-Chiari综合征
中国现代医学杂志000259 分类号 R714.2
Budd-Chiari综合征(BCS)是一种肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症。BCS合并妊娠者罕见。本文报告BCS合并妊娠病案1例，并复习文献资料，对BCS的病理生理、与妊娠的相互影响及处理进行初步探讨。
1 临床资料
患者28岁，孕1产0，因停经24+4周、上腹胀痛2+月、阴道流血4h于1998年6月29日入院。末次月经1998年1月9日，孕45d阴道流血1次，孕4月出现上腹胀痛，4h前突发无痛性阴道流血，如月经量，此次妊娠前原发不孕8年。入院体查：血压18.7/12kPa，中度贫血貌，巩膜无黄染，腹部隆起，胸部及上腹静脉怒张，血流方向由下而上。肝右肋下3cm、剑下5cm，脾未触及，移动性浊音(-)，产科检查：官高/腹围19/85cm，臀先露，胎心音140次/min，宫体无压痛。辅助检查：血红蛋白68g/L，白细胞8.7×109/L，中性0.71，淋巴0.25，血小板148×109/L。肝功能：总蛋白64.6g/L，白蛋白38.3g/L，球蛋白26.3g/L，谷氨酸转移酶17.5u/L，总胆红素17.4μmol/L。消化道钡餐正常。彩色多普勒超声检查：肝、脾肿大，肝静脉形态及走行异常，正常右中肝静脉之相对部位有交通支，中肝静脉远端内径3～6mm，近端闭锁，下腔静脉增粗。胎头BPD67mm，HL44mm,FL53mm，未见胎儿畸形。胎盘厚91mm，水肿，羊水正常。
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2 方法及结果
入院后，予以保胎、输血、抗炎、对症等处理。孕33+2周，胎膜早破，臀助产娩出一活女婴。新生评分1′-7,5′-9，体重1500g，产时出血100ml，总产程4小时5分。胎盘病检：间质水肿，灶性钙化。产后给予抗炎、护肝等处理，产后第3天，患者感右上腹胀痛加剧，恶心呕吐，食欲减退。体查：血压16/9.3kPa，肝右肋下8cm，剑突下13cm，脾左肋下3cm，移动性浊音(+)双下肢浮肿(++)，子宫复旧正常。辅助检查：血红蛋白92g/L，白细胞7.3×109/L，中性0.55，淋巴0.27，血小板117×109/L，血凝全套正常。肾功能正常。肝功能：总蛋白55.5g/L，白蛋白35.5g/L,球蛋白19.8g/L,谷氨酸转移酶26.1u/L。碱性磷酸酶96.4u/L，γ-GT 50.9Hu/L，总胆红素8.7μmol/L。下腔静脉造影：下腔静脉自左肾静脉入口水平逐渐狭窄至完全闭锁，闭锁段长约8cm，左肾静脉回流受阻。经对症治疗病情稳定后，患者放弃手术治疗而于9月1日出院。出院后患者坚持服用中草药，随访6个月，病情明显好转，腹胀减轻，腹水消失，婴儿健康。
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2 讨论
BCS的病因可分为原发性和继发性两类。原发性多因先天性肝静脉发育不良，部分闭锁或下腔静脉先天性膈膜狭窄造成；继发性多为肝静脉血栓形成，腔外压迫如肿瘤、妊娠等均可导致本病的发生。其病理生理为肝静脉回流受阻，肝静脉压力明显增高致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、瘀血，进而导致门静脉高压。表现为：腹胀、腹水、黄疸，肝脾肿大，食道静脉曲张，肝功能受损等，如累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。表现为：双下肢、会阴部肿胀和胸胁、背部静脉曲张；肾静脉回流受阻，则可导致肾功能不全；回心血量减少引起心功能不全症状。本病诊断除门静脉高压和下腔静脉阻塞综合表现外，B超检查是其主要的诊断依据之一，但应与妊高征腹水，右心衰、病毒性肝炎硬化等疾病鉴别，血管造影、CT、MRI等对本病具有决定性诊断意义[1，2]。
参考文献
1 江学良,崔慧斐,孙成刚,等.蝮蛇抗栓酶治疗Budd-Chiari综合征的机理.新消化病学杂志，1996；4(12)：693～694
2 Ficket P,Ramschak H,Kenner L,et al.Acute Budd-Chiari syndrome with fulminant hepatic fallure in a pregnant woman with factor V Leiden mutation.Gastroenterology 1996;111:1670～1673
收稿日期：1999-07-22, http://www.100md.com
单位：湖南医科大学附属第二医院妇产科(长沙 410011)
关键词：妊娠；Budd-Chiari综合征
中国现代医学杂志000259 分类号 R714.2
Budd-Chiari综合征(BCS)是一种肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症。BCS合并妊娠者罕见。本文报告BCS合并妊娠病案1例，并复习文献资料，对BCS的病理生理、与妊娠的相互影响及处理进行初步探讨。
1 临床资料
患者28岁，孕1产0，因停经24+4周、上腹胀痛2+月、阴道流血4h于1998年6月29日入院。末次月经1998年1月9日，孕45d阴道流血1次，孕4月出现上腹胀痛，4h前突发无痛性阴道流血，如月经量，此次妊娠前原发不孕8年。入院体查：血压18.7/12kPa，中度贫血貌，巩膜无黄染，腹部隆起，胸部及上腹静脉怒张，血流方向由下而上。肝右肋下3cm、剑下5cm，脾未触及，移动性浊音(-)，产科检查：官高/腹围19/85cm，臀先露，胎心音140次/min，宫体无压痛。辅助检查：血红蛋白68g/L，白细胞8.7×109/L，中性0.71，淋巴0.25，血小板148×109/L。肝功能：总蛋白64.6g/L，白蛋白38.3g/L，球蛋白26.3g/L，谷氨酸转移酶17.5u/L，总胆红素17.4μmol/L。消化道钡餐正常。彩色多普勒超声检查：肝、脾肿大，肝静脉形态及走行异常，正常右中肝静脉之相对部位有交通支，中肝静脉远端内径3～6mm，近端闭锁，下腔静脉增粗。胎头BPD67mm，HL44mm,FL53mm，未见胎儿畸形。胎盘厚91mm，水肿，羊水正常。
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2 方法及结果
入院后，予以保胎、输血、抗炎、对症等处理。孕33+2周，胎膜早破，臀助产娩出一活女婴。新生评分1′-7,5′-9，体重1500g，产时出血100ml，总产程4小时5分。胎盘病检：间质水肿，灶性钙化。产后给予抗炎、护肝等处理，产后第3天，患者感右上腹胀痛加剧，恶心呕吐，食欲减退。体查：血压16/9.3kPa，肝右肋下8cm，剑突下13cm，脾左肋下3cm，移动性浊音(+)双下肢浮肿(++)，子宫复旧正常。辅助检查：血红蛋白92g/L，白细胞7.3×109/L，中性0.55，淋巴0.27，血小板117×109/L，血凝全套正常。肾功能正常。肝功能：总蛋白55.5g/L，白蛋白35.5g/L,球蛋白19.8g/L,谷氨酸转移酶26.1u/L。碱性磷酸酶96.4u/L，γ-GT 50.9Hu/L，总胆红素8.7μmol/L。下腔静脉造影：下腔静脉自左肾静脉入口水平逐渐狭窄至完全闭锁，闭锁段长约8cm，左肾静脉回流受阻。经对症治疗病情稳定后，患者放弃手术治疗而于9月1日出院。出院后患者坚持服用中草药，随访6个月，病情明显好转，腹胀减轻，腹水消失，婴儿健康。
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2 讨论
BCS的病因可分为原发性和继发性两类。原发性多因先天性肝静脉发育不良，部分闭锁或下腔静脉先天性膈膜狭窄造成；继发性多为肝静脉血栓形成，腔外压迫如肿瘤、妊娠等均可导致本病的发生。其病理生理为肝静脉回流受阻，肝静脉压力明显增高致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、瘀血，进而导致门静脉高压。表现为：腹胀、腹水、黄疸，肝脾肿大，食道静脉曲张，肝功能受损等，如累及下腔静脉则导致下腔静脉高压。表现为：双下肢、会阴部肿胀和胸胁、背部静脉曲张；肾静脉回流受阻，则可导致肾功能不全；回心血量减少引起心功能不全症状。本病诊断除门静脉高压和下腔静脉阻塞综合表现外，B超检查是其主要的诊断依据之一，但应与妊高征腹水，右心衰、病毒性肝炎硬化等疾病鉴别，血管造影、CT、MRI等对本病具有决定性诊断意义[1，2]。
参考文献
1 江学良,崔慧斐,孙成刚,等.蝮蛇抗栓酶治疗Budd-Chiari综合征的机理.新消化病学杂志，1996；4(12)：693～694
2 Ficket P,Ramschak H,Kenner L,et al.Acute Budd-Chiari syndrome with fulminant hepatic fallure in a pregnant woman with factor V Leiden mutation.Gastroenterology 1996;111:1670～1673
收稿日期：1999-07-22, http://www.100md.com