肺胚母细胞瘤心脏转移1例
作者：许淑媛
单位：许淑媛(第二附属医院病理科 长沙 410011)
关键词：肺肿瘤；肿瘤；胚胎性和混合性；肿瘤转移；病例报告
湖南医科大学学报000244 [中图分类号] R734.2 R732.1 [文献标识码] B [文章编号] 1000-5625(2000)02-0105-01
肺胚母细胞瘤心脏转移十分罕见，我科在外检病 人25980例中仅遇一例，文献中尚未见专题报道。本例除常规病理切片外尚作免疫组织化 学(组化)染色确诊。随访1年病人健在。
患者 ×××，住院号371451，男，14岁，因活动性心悸、气促半年，于1999年3月10日入 院。体格 检查：一般情况好，左下肺呼吸音低，心尖区可闻及舒张期杂音。B型超声检查示左房粘液 瘤。胸部X线平片：左下肺叶实变，左膈被掩盖，心影大小正常，心腰部稍隆起，上肺血管 增粗。入院诊断：左房粘液瘤，左下肺实变并胸膜炎。3月17日于全麻低温CPB下行左房肿瘤 切除术。术中见右房室增大。切开右房室间隔肉眼见肿瘤约为幼儿拳头大小，质硬，肿瘤蒂 部位于左下肺静脉开口处。将心、肺肿瘤完整切除送病检。心脏肿瘤(病理号259733)大体观 ：肿瘤体积为7cm×3.5cm×3cm，表面略呈结节状，似有大部分薄包膜，切面灰白、 灰褐、半 透明状，少量粘液样变性。光镜下观察：由大量梭形平滑肌肉瘤细胞组成，胞浆丰富，核大 ，核染色深，少数核分裂，侵犯心肌。免疫组化染色：Desmin(-),Actin(+),VG黄色，A/P间 质内有粘液，胞浆内(-),Nf(±)，EMA(-)。结合HE染色病理诊断为左心房转移性肺胚母细胞 瘤，平滑肌成分为主。肺肿瘤标本(病理号290696)：外观肿块连同肺组织体积为25cm×20 cm×10cm，其中一块附有肋骨一段，12cm×1cm。肿块无包膜浸润肺实质，切面灰 白质细嫩。光镜下见：心脏肿瘤中成片肉瘤细胞形态与肺脏的肉瘤细胞相类似；部分肿瘤有 两种成分混合存在；腺上皮呈不同程度分化的腺管样结构，无鳞状上皮癌及小细胞癌成分； 较多幼稚的原始间叶组织向平滑肌母细胞、纤维母细胞成分分化。免疫组化染色HHF35(+)。 Myoglombin(+)S100(-),Vimtin(+)，EMA(+),NSE(+),CEA(-)。病理诊断：肺 胚母细胞瘤并心脏转移。手术后随访1年(2000年3月)仍健在。
讨论 肺胚母细胞瘤我国国内文献报道32例无一例有心脏转移者。国外Yeu sem等报道19例均局限于肺内。由于肿瘤是由多能性肺胚芽组织分化成多种幼稚的恶性细胞 ，故病理诊断必须辅加免疫组化断定肿瘤的成分。
临床用胸片、纤维支纤镜、B超等技术对本病诊断帮助不大，病理诊断才是目前最可靠的方 法。临床上其它辅助检查误诊为肺癌、肺转移瘤、炎性假瘤、纵隔肿瘤、肺囊肿、肺结核或 阻塞性肺炎等，文献均有不少报道。
本瘤虽属恶性，但预后较其它肺恶性肿瘤相对地好；有报道存活5年以上者占55%，也有一年 内死于转移或复发。本例肉瘤成分经血行转移至心房，因手术切除彻底，术后未发生严重感 染，患者目前无复发转移。提示预后取决于手术切除是否彻底。, http://www.100md.com
单位：许淑媛(第二附属医院病理科 长沙 410011)
关键词：肺肿瘤；肿瘤；胚胎性和混合性；肿瘤转移；病例报告
湖南医科大学学报000244 [中图分类号] R734.2 R732.1 [文献标识码] B [文章编号] 1000-5625(2000)02-0105-01
肺胚母细胞瘤心脏转移十分罕见，我科在外检病 人25980例中仅遇一例，文献中尚未见专题报道。本例除常规病理切片外尚作免疫组织化 学(组化)染色确诊。随访1年病人健在。
患者 ×××，住院号371451，男，14岁，因活动性心悸、气促半年，于1999年3月10日入 院。体格 检查：一般情况好，左下肺呼吸音低，心尖区可闻及舒张期杂音。B型超声检查示左房粘液 瘤。胸部X线平片：左下肺叶实变，左膈被掩盖，心影大小正常，心腰部稍隆起，上肺血管 增粗。入院诊断：左房粘液瘤，左下肺实变并胸膜炎。3月17日于全麻低温CPB下行左房肿瘤 切除术。术中见右房室增大。切开右房室间隔肉眼见肿瘤约为幼儿拳头大小，质硬，肿瘤蒂 部位于左下肺静脉开口处。将心、肺肿瘤完整切除送病检。心脏肿瘤(病理号259733)大体观 ：肿瘤体积为7cm×3.5cm×3cm，表面略呈结节状，似有大部分薄包膜，切面灰白、 灰褐、半 透明状，少量粘液样变性。光镜下观察：由大量梭形平滑肌肉瘤细胞组成，胞浆丰富，核大 ，核染色深，少数核分裂，侵犯心肌。免疫组化染色：Desmin(-),Actin(+),VG黄色，A/P间 质内有粘液，胞浆内(-),Nf(±)，EMA(-)。结合HE染色病理诊断为左心房转移性肺胚母细胞 瘤，平滑肌成分为主。肺肿瘤标本(病理号290696)：外观肿块连同肺组织体积为25cm×20 cm×10cm，其中一块附有肋骨一段，12cm×1cm。肿块无包膜浸润肺实质，切面灰 白质细嫩。光镜下见：心脏肿瘤中成片肉瘤细胞形态与肺脏的肉瘤细胞相类似；部分肿瘤有 两种成分混合存在；腺上皮呈不同程度分化的腺管样结构，无鳞状上皮癌及小细胞癌成分； 较多幼稚的原始间叶组织向平滑肌母细胞、纤维母细胞成分分化。免疫组化染色HHF35(+)。 Myoglombin(+)S100(-),Vimtin(+)，EMA(+),NSE(+),CEA(-)。病理诊断：肺 胚母细胞瘤并心脏转移。手术后随访1年(2000年3月)仍健在。
讨论 肺胚母细胞瘤我国国内文献报道32例无一例有心脏转移者。国外Yeu sem等报道19例均局限于肺内。由于肿瘤是由多能性肺胚芽组织分化成多种幼稚的恶性细胞 ，故病理诊断必须辅加免疫组化断定肿瘤的成分。
临床用胸片、纤维支纤镜、B超等技术对本病诊断帮助不大，病理诊断才是目前最可靠的方 法。临床上其它辅助检查误诊为肺癌、肺转移瘤、炎性假瘤、纵隔肿瘤、肺囊肿、肺结核或 阻塞性肺炎等，文献均有不少报道。
本瘤虽属恶性，但预后较其它肺恶性肿瘤相对地好；有报道存活5年以上者占55%，也有一年 内死于转移或复发。本例肉瘤成分经血行转移至心房，因手术切除彻底，术后未发生严重感 染，患者目前无复发转移。提示预后取决于手术切除是否彻底。, http://www.100md.com