骨化性纤维粘液瘤一例报告
作者：高远舰 张世炯 李玉莉
单位：高远舰(第二军医大学长征医院病理科，上海 200003)；李玉莉(第二军医大学长征医院病理科，上海 200003)；张世炯(解放军第413医院病理科)
关键词：纤维粘液瘤
分类号分类号：R 738.6 文献标识码：B
文章编号：0258-879X(2000)02-0126-01
1 临床资料
患者男性，13岁。发现右颈背部肿块3个月，无明显进行性增大趋势。CT、MRI示肿块有明显钙化。于1998年7月15日在本院手术，术中见右颈深部肿块，大小约10 cm×6 cm×4 cm，质地硬。病理学检查：肿块10 cm×6 cm×4 cm，表面暗红色，有包膜，局部包膜呈蛋壳样硬化，切面灰白淡黄色，有钙化。镜下示肿瘤有致密的纤维性假包膜。瘤细胞中等或偏小，大小较一致，核圆形或椭圆形。呈典型的巢团状分布，周围绕以粘液样基质，部分见灶状纤维组织或骨组织。低倍镜下示肿瘤周边为分叶状的骨壳。免疫组化:Vimentin(+),S-100(+),GFAP(-)。病理诊断:骨化性纤维粘液瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFMT)。
, http://www.100md.com
2 讨 论
OFMT是一种以圆形至梭形细胞为主要成分，含有丰富的纤维粘液间质，并有成熟骨骨壳包绕的来源尚不清楚的肿瘤。Enzinger在1989年首次报道了59例，国内尚未见报道。患者几乎都是成年人，平均年龄约50岁左右，男性约占2/3，女性约占1/3。肿瘤主要发生在四肢、躯干、头颈部的深部皮下和肌肉内。生长缓慢，偶有疼痛及触疼。X线摄片示病变的边缘往往有不完全的环状或蛋壳状的致密影。肿瘤大小在1.5～17.0 cm间，多为圆形、多结节状或分叶状，有厚的纤维膜，质地坚硬或橡皮样，切面为白色至褐色，边缘可见到骨壳。我们报告的这例其组织学特征和免疫组化与Enzinger等描述的骨化性纤维粘液瘤相符合。而且，本例患者较年轻，且发生于颈背部则更为罕见。OFMT最有特征性的改变是肿瘤周边的纤维组织中可见到薄层的小梁状骨，并有纤维性包膜。肿瘤由梭形细胞组成的粘液瘤样区域和卵圆形细胞的组成的区域构成，并且含有丰富的血管伴有淋巴细胞浸润；于胶原纤维组织中可见骨生成而没有典型的成骨细胞和骨细胞。神经鞘膜肿瘤尤其是神经鞘瘤可能与OFMT在起源上有关系，因为这些瘤细胞均呈S-100和Vimentin阳性，电镜方面的研究也支持这一点。但是，大体改变和镜下表现均未揭示任何神经方面的联系，而且，神经鞘瘤的镜下表现与OFMT不尽一致。软骨样肿瘤可能与OFMT也有关，因为OFMT也呈分叶状，细胞表现温和，瘤细胞周围可见腔隙样收缩区，S-100在软骨肿瘤和OFMT均可表达。但软骨肿瘤含有丰富的糖原，这一点不同于OFMT，而且电镜研究也不支持。部分报道提示Desmin和SMA阳性以及电镜下肌纤维丝的出现提示可能为平滑肌来源。OFMT的临床生物学行为尚未阐明。随访资料显示肿瘤为良性至低度恶性，3/4患者局部切除后预后良好，大约有1/4的病例局部复发或多次复发。极少数病例有远处转移及肉瘤变(分化好的骨肉瘤)。肿瘤体积较大、细胞丰富和核异型性以及无骨组织形成，这些可能提示着恶性表型。为预防局部复发，彻底的局部切除是完全必要的。本例随访1年半无复发。
作者简介：高远舰(1971～)，男(汉族)，硕士，医师
收稿日期 1999-08-03
修回日期 1999-11-26, http://www.100md.com
单位：高远舰(第二军医大学长征医院病理科，上海 200003)；李玉莉(第二军医大学长征医院病理科，上海 200003)；张世炯(解放军第413医院病理科)
关键词：纤维粘液瘤
分类号分类号：R 738.6 文献标识码：B
文章编号：0258-879X(2000)02-0126-01
1 临床资料
患者男性，13岁。发现右颈背部肿块3个月，无明显进行性增大趋势。CT、MRI示肿块有明显钙化。于1998年7月15日在本院手术，术中见右颈深部肿块，大小约10 cm×6 cm×4 cm，质地硬。病理学检查：肿块10 cm×6 cm×4 cm，表面暗红色，有包膜，局部包膜呈蛋壳样硬化，切面灰白淡黄色，有钙化。镜下示肿瘤有致密的纤维性假包膜。瘤细胞中等或偏小，大小较一致，核圆形或椭圆形。呈典型的巢团状分布，周围绕以粘液样基质，部分见灶状纤维组织或骨组织。低倍镜下示肿瘤周边为分叶状的骨壳。免疫组化:Vimentin(+),S-100(+),GFAP(-)。病理诊断:骨化性纤维粘液瘤(ossifying fibromyxoid tumor,OFMT)。
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2 讨 论
OFMT是一种以圆形至梭形细胞为主要成分，含有丰富的纤维粘液间质，并有成熟骨骨壳包绕的来源尚不清楚的肿瘤。Enzinger在1989年首次报道了59例，国内尚未见报道。患者几乎都是成年人，平均年龄约50岁左右，男性约占2/3，女性约占1/3。肿瘤主要发生在四肢、躯干、头颈部的深部皮下和肌肉内。生长缓慢，偶有疼痛及触疼。X线摄片示病变的边缘往往有不完全的环状或蛋壳状的致密影。肿瘤大小在1.5～17.0 cm间，多为圆形、多结节状或分叶状，有厚的纤维膜，质地坚硬或橡皮样，切面为白色至褐色，边缘可见到骨壳。我们报告的这例其组织学特征和免疫组化与Enzinger等描述的骨化性纤维粘液瘤相符合。而且，本例患者较年轻，且发生于颈背部则更为罕见。OFMT最有特征性的改变是肿瘤周边的纤维组织中可见到薄层的小梁状骨，并有纤维性包膜。肿瘤由梭形细胞组成的粘液瘤样区域和卵圆形细胞的组成的区域构成，并且含有丰富的血管伴有淋巴细胞浸润；于胶原纤维组织中可见骨生成而没有典型的成骨细胞和骨细胞。神经鞘膜肿瘤尤其是神经鞘瘤可能与OFMT在起源上有关系，因为这些瘤细胞均呈S-100和Vimentin阳性，电镜方面的研究也支持这一点。但是，大体改变和镜下表现均未揭示任何神经方面的联系，而且，神经鞘瘤的镜下表现与OFMT不尽一致。软骨样肿瘤可能与OFMT也有关，因为OFMT也呈分叶状，细胞表现温和，瘤细胞周围可见腔隙样收缩区，S-100在软骨肿瘤和OFMT均可表达。但软骨肿瘤含有丰富的糖原，这一点不同于OFMT，而且电镜研究也不支持。部分报道提示Desmin和SMA阳性以及电镜下肌纤维丝的出现提示可能为平滑肌来源。OFMT的临床生物学行为尚未阐明。随访资料显示肿瘤为良性至低度恶性，3/4患者局部切除后预后良好，大约有1/4的病例局部复发或多次复发。极少数病例有远处转移及肉瘤变(分化好的骨肉瘤)。肿瘤体积较大、细胞丰富和核异型性以及无骨组织形成，这些可能提示着恶性表型。为预防局部复发，彻底的局部切除是完全必要的。本例随访1年半无复发。
作者简介：高远舰(1971～)，男(汉族)，硕士，医师
收稿日期 1999-08-03
修回日期 1999-11-26, http://www.100md.com