组织细胞增生症X的影像学特征及鉴别诊断
作者：王文献 戚跃勇 陈垦
单位：王文献(第三军医大学附属新桥医院放射科，重庆400037)；戚跃勇(第三军医大学附属新桥医院放射科，重庆400037)；陈垦(第三军医大学附属新桥医院放射科，重庆400037)
关键词：组织细胞增生症；计算机断层
第三军医大学学报000242
中图法分类号R551.104 文献标识码B
文章编号：1000-5404(2000)02-0191-02
Imaging characteristics and identification diagnosis of Langerhans
, 百拇医药 Cell Histiocytosis
组织细胞增生症X其主要病理改变为以单核巨噬细胞异常增殖和嗜酸性细胞肉芽肿为主要损害。病变骨骼改变比较典型，但肺部的病变常无多少特异 性，易和其他疾病相混淆，故对此病作一回顾性分析。
1 材料与方法
病例1，男性，第1次就诊年龄28岁，以背部酸胀不适 及多饮多尿而入院。X线平片及CT均发现第5胸椎、右 侧附件及局部肋骨破坏，术前误诊为转移瘤。手术 及病理证实为嗜酸性肉芽肿。3年后第2次以肺部症状 和体征为主再次入院治疗。胸片见双肺广泛的斑片 状及条索状阴影和网状改变，MRI示垂体后叶信号降低 ，其内合并有一点状出血信号，见图1，颅骨未见异 常。家族无遗传病史。
图1 嗜酸性肉芽肿，头部MRI矢状位TIWI示垂体后叶高信号消失
, 百拇医药
病例2，男性，54岁。发现颅骨凹陷、头昏、头痛3年 。X线片及CT见额顶部以矢状缝为中心的大片不规则颅 骨缺损，内外板均受累，边缘锐利，状如地图，见 图2。活检证实为黄色瘤。
图2 颅骨黄色瘤，头颅侧位片见额骨呈“地图样” 骨质破坏
2 讨论
经研究表明，组织细胞增生症3种综合症的组织中 均含有郎罕氏细胞，在人体的一处或多处发生以特 定细胞肉芽肿性增生为特征。全身骨骼均可受累， 但以颅骨病变为常见，其次为脊柱受侵，病变多以 嗜酸性白细胞为主而形成的嗜酸性肉芽肿[1]，男性患 者多于女性。临床表现以所受累的器官而表现不同 。可侵犯皮肤、肝脾、淋巴结等内脏器官。
, 百拇医药
组织细胞增生症X的颅骨改变，平片和CT均能很好的 显示，表现为单发或多发的溶骨性骨质破坏，边界 清晰，经放化疗后，病灶周围骨质增生，表现为边 界模糊，病灶缩小甚至消失。颅顶部表现为“斜坡 状”骨质破坏，可伴有软组织肿块。在颅底部，以 跨缝生长的多骨性破坏并伴有明显的软组织肿块为 特征[2]。CT平扫即可显示病灶，增强后病灶有强化。 另外，还可见眶壁的破坏、眼内肌增粗及眶内软组 织肿块形成等。脊柱的病变特点为：①好发于胸椎 和上腰椎；②1个或多个椎体破坏，可以是相邻的或 不相邻的椎体分别受累，修复后不残留脊柱畸形； ③椎体以破坏为主，严重者可压缩成扁平椎，可一 侧受侵严重而形成脊柱侧弯；④椎体附件受累较少 ；⑤椎间盘多不受侵犯，椎旁软组织肿块亦少见[3， 4]。
由本症引起的中枢性尿崩症的垂体改变，MRI的敏感 性和特异性都非常高，矢状位T1显示较理想。正常人 垂体后叶在T1上多呈高信号，这是因为后叶含有较多 的神经内分泌颗粒(抗利尿激素)和神经胶质细胞内的 脂质小滴所致。本症多侵犯下丘脑-垂体系统，使 含有抗利尿激素的神经内分泌颗粒减少，从而降低 垂体后叶的磷脂含量，最终导致信号的改变，临床 上出现尿崩症。部分病人还可见垂体柄增粗或信号 改变。正常人(约10%)及部分肿瘤、空蝶鞍患者亦可 见垂体后叶高信号消失，应注意鉴别。
, 百拇医药
在肺部主要是间质受累，肺泡壁、支气管和血管周 围组织遭到破坏，并可有出血和坏死，随后有纤维 组织增生，或呈蜂窝肺变化[5]，X线表现为典型的网 状、结节状阴影，病程较长，颗粒分布不如粟粒型 肺结核均匀，以两肺门周围及中下肺最多，病灶大 小不等，不发生融合，其特异性不高，需要和其它 肺间质病变相鉴别，所以，在诊断中要结合临床资 料(如皮疹压片、骨髓检查)和其它征象。
作者简介：王文献(1951.9)，男，河南省禹州市人，主 要从事影像诊断方面的研究，发表论文20篇。电话：(023)65202465
参考文献
[1]George J C, Buckwalter K A, Cohen M D, et al. Langerhans cell histiocytosis of bone: MR imaging[J]. Pediat Radio, 1994, 34(1):29-32
, 百拇医药
[2]王秋艳，李玉华，朱杰明，等.儿童组织细胞增 生症X颅骨的影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志 ，1997，3(3)：191-194.
[3]彭英政，布锦香，张书盛，等.40例组织细胞增生症 X骨改变的临床X线分析[J].实用放射学杂志，1990，6(4)： 181-183.
[4]贾和庚，杨士元.脊柱组织细胞增生症X[J].中华小儿 外科杂志，1994，15(4)：347-349.
[5]陈灏珠主编.内科学[M].北京：人民卫生出版社，1998. 96-98.
收稿日期：1999-10-12；修回日期：1999-12-29, 百拇医药
单位：王文献(第三军医大学附属新桥医院放射科，重庆400037)；戚跃勇(第三军医大学附属新桥医院放射科，重庆400037)；陈垦(第三军医大学附属新桥医院放射科，重庆400037)
关键词：组织细胞增生症；计算机断层
第三军医大学学报000242
中图法分类号R551.104 文献标识码B
文章编号：1000-5404(2000)02-0191-02
Imaging characteristics and identification diagnosis of Langerhans
, 百拇医药 Cell Histiocytosis
组织细胞增生症X其主要病理改变为以单核巨噬细胞异常增殖和嗜酸性细胞肉芽肿为主要损害。病变骨骼改变比较典型，但肺部的病变常无多少特异 性，易和其他疾病相混淆，故对此病作一回顾性分析。
1 材料与方法
病例1，男性，第1次就诊年龄28岁，以背部酸胀不适 及多饮多尿而入院。X线平片及CT均发现第5胸椎、右 侧附件及局部肋骨破坏，术前误诊为转移瘤。手术 及病理证实为嗜酸性肉芽肿。3年后第2次以肺部症状 和体征为主再次入院治疗。胸片见双肺广泛的斑片 状及条索状阴影和网状改变，MRI示垂体后叶信号降低 ，其内合并有一点状出血信号，见图1，颅骨未见异 常。家族无遗传病史。
图1 嗜酸性肉芽肿，头部MRI矢状位TIWI示垂体后叶高信号消失
, 百拇医药
病例2，男性，54岁。发现颅骨凹陷、头昏、头痛3年 。X线片及CT见额顶部以矢状缝为中心的大片不规则颅 骨缺损，内外板均受累，边缘锐利，状如地图，见 图2。活检证实为黄色瘤。
图2 颅骨黄色瘤，头颅侧位片见额骨呈“地图样” 骨质破坏
2 讨论
经研究表明，组织细胞增生症3种综合症的组织中 均含有郎罕氏细胞，在人体的一处或多处发生以特 定细胞肉芽肿性增生为特征。全身骨骼均可受累， 但以颅骨病变为常见，其次为脊柱受侵，病变多以 嗜酸性白细胞为主而形成的嗜酸性肉芽肿[1]，男性患 者多于女性。临床表现以所受累的器官而表现不同 。可侵犯皮肤、肝脾、淋巴结等内脏器官。
, 百拇医药
组织细胞增生症X的颅骨改变，平片和CT均能很好的 显示，表现为单发或多发的溶骨性骨质破坏，边界 清晰，经放化疗后，病灶周围骨质增生，表现为边 界模糊，病灶缩小甚至消失。颅顶部表现为“斜坡 状”骨质破坏，可伴有软组织肿块。在颅底部，以 跨缝生长的多骨性破坏并伴有明显的软组织肿块为 特征[2]。CT平扫即可显示病灶，增强后病灶有强化。 另外，还可见眶壁的破坏、眼内肌增粗及眶内软组 织肿块形成等。脊柱的病变特点为：①好发于胸椎 和上腰椎；②1个或多个椎体破坏，可以是相邻的或 不相邻的椎体分别受累，修复后不残留脊柱畸形； ③椎体以破坏为主，严重者可压缩成扁平椎，可一 侧受侵严重而形成脊柱侧弯；④椎体附件受累较少 ；⑤椎间盘多不受侵犯，椎旁软组织肿块亦少见[3， 4]。
由本症引起的中枢性尿崩症的垂体改变，MRI的敏感 性和特异性都非常高，矢状位T1显示较理想。正常人 垂体后叶在T1上多呈高信号，这是因为后叶含有较多 的神经内分泌颗粒(抗利尿激素)和神经胶质细胞内的 脂质小滴所致。本症多侵犯下丘脑-垂体系统，使 含有抗利尿激素的神经内分泌颗粒减少，从而降低 垂体后叶的磷脂含量，最终导致信号的改变，临床 上出现尿崩症。部分病人还可见垂体柄增粗或信号 改变。正常人(约10%)及部分肿瘤、空蝶鞍患者亦可 见垂体后叶高信号消失，应注意鉴别。
, 百拇医药
在肺部主要是间质受累，肺泡壁、支气管和血管周 围组织遭到破坏，并可有出血和坏死，随后有纤维 组织增生，或呈蜂窝肺变化[5]，X线表现为典型的网 状、结节状阴影，病程较长，颗粒分布不如粟粒型 肺结核均匀，以两肺门周围及中下肺最多，病灶大 小不等，不发生融合，其特异性不高，需要和其它 肺间质病变相鉴别，所以，在诊断中要结合临床资 料(如皮疹压片、骨髓检查)和其它征象。
作者简介：王文献(1951.9)，男，河南省禹州市人，主 要从事影像诊断方面的研究，发表论文20篇。电话：(023)65202465
参考文献
[1]George J C, Buckwalter K A, Cohen M D, et al. Langerhans cell histiocytosis of bone: MR imaging[J]. Pediat Radio, 1994, 34(1):29-32
, 百拇医药
[2]王秋艳，李玉华，朱杰明，等.儿童组织细胞增 生症X颅骨的影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志 ，1997，3(3)：191-194.
[3]彭英政，布锦香，张书盛，等.40例组织细胞增生症 X骨改变的临床X线分析[J].实用放射学杂志，1990，6(4)： 181-183.
[4]贾和庚，杨士元.脊柱组织细胞增生症X[J].中华小儿 外科杂志，1994，15(4)：347-349.
[5]陈灏珠主编.内科学[M].北京：人民卫生出版社，1998. 96-98.
收稿日期：1999-10-12；修回日期：1999-12-29, 百拇医药