33例原发胃肠道淋巴瘤临床分析
作者：黄锦雄
单位：黄锦雄(广西柳州市人民医院血液科 柳州，545001)
关键词：
临床血液学杂志000223 原发胃肠道淋巴瘤(PGIL)临床表现与胃肠道其他恶性肿瘤相似，为提高对该病诊断和治疗的认识，现将近10年来，我们遇到的33例PGIL病人作一回顾性分析。
1 材料与方法
近10年来，我们遇到经病理证实的PGIL 33例，原发胃淋巴瘤(PGL)26例，原发肠淋巴瘤(PIL)7例。33例均符合以下诊断标准：①全身无浅表性淋巴结肿大。②外周血白细胞计数正常，骨髓检查未发现肿瘤细胞。③无纵膈淋巴结肿大。④X线或内窥镜检查，证实胃肠道有肿瘤性病变，并有内窥镜活检或剖腹探查的病理学证据。⑤外科手术时，除胃肠道病灶引流区域淋巴结肿大外，无其他部位病灶。⑥胃肠道病灶发现后，6个月内未发现胃肠外浸润。临床分期与病分型：根据体检、辅助检查、手术及病理学检查，参照Ann Arbor和Musshoff进行分期。按照1985年成都会议修订案进行病理分型，并做免疫组化染色检查，选用抗体是UCHL1，L26，LCA。
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2 结果
2.1 年龄与性别
年龄平均41.8(5～73)岁，中位数年龄47岁。PGL平均年龄47.5岁，PIL 43.4岁。40～59岁是高峰发病年龄(52.5%)。男20例(PGL 15，PIL 5)，女13例，(PGL 11，PIL 2)，男∶女=1.5∶1。
2.2 临床表现
常见临床症状与体征见表1。
表1 常见症状与体征 症状
体征
PGL
PIL
合计
, 百拇医药
n
%
n
%
n
%
腹痛
18
69.2
6
85.7
24
72.7
消瘦
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16
61.5
4
57.1
20
60.6
黑便
11
42.3
0
0
11
33.3
, 百拇医药 腹块
7
26.9
3
42.8
10
30.3
贫血
5
19.2
1
14.3
6
18.2
, 百拇医药
发热
3
11.5
2
28.6
5
15.2
便血
0
0
2
28.6
2
6.1
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2.3 病变部位
根据内窥镜检查、手术探查及切除标本所见，肿瘤在胃窦8例(24.2%)，胃体7例(21.2%)，胃体和胃底5例(15.2%)，胃窦和胃体3例(9.1%)，胃体和十二指肠3例(9.1%)，小肠4例(12.1%)，回盲部2例(6.1%)，直肠1例(3.0%)。
2.4 临床分期与病理分型
①临床分期：ⅠEA 2例(6.1%)，ⅠEB 1例(3.0%)，ⅡE1A 6例(18.2%)，ⅡE2A 20例(60.6%)，ⅡE2B 4例(12.1%)。②病理类型：PGIL低度恶性组中淋巴浆细胞性1例(3.0%)，粘膜相关淋巴组织型淋巴瘤1例；中度恶性组中弥漫性裂细胞性9例(27.3%)，弥漫性无裂细胞性17例(51.5%)；高度恶性组中弥漫性无裂细胞性5例(15.2%)。免疫组化染色检查：B细胞来源29例(87.9%)，T细胞来源1例(3.0%)，免疫组化染色未标记出3例。
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2.5 X线、内窥镜检查及手术标本所见
7例肿瘤向腔内隆起，最小直径0.3 cm，最大直径12 cm；22例肿瘤表面有大小、数量、深度不等的溃疡，最小直径0.5 cm，最大直径2.5 cm；4例多发性溃疡伴粗大粘膜皱襞；9例胃肠粘膜增厚。32例术中发现病灶引流区域淋巴结肿大，经病理学证实淋巴结累及30例。16例切断缘有累及。33例术中探查未发现肝、脾、胰受累。
2.6 治疗
33例PGIL都手术治疗，其中根治性手术6例，余只做单纯切除肿瘤及其引流区域肿大的淋巴结。4例术后辅以化疗，1例转外院放疗。常用化疗方案：COP和CHOP。
2.7 预后
目前，3例存活，19例死亡，11例失访，死亡者生存期(自确诊开始至死亡)6 d至103个月，平均8.6个月。5年生存率7.3%。死亡主要原因是：淋巴瘤复发11例(6例复发灶在腹腔外)，消化道穿孔3例，全身衰竭1例，其他疾病死亡4例。
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3 讨论
PGIL是常见的结外淋巴瘤，本组PGIL的临床及病理特点是：①发病高峰年龄40～59岁。②确诊时Ⅱ期病人占多数。③中度恶性组占多数，B细胞来源占多数。④未发现霍奇金病。⑤由于PGIL常见临床表现与体征与胃肠道其他恶性肿瘤相似，并且PGIL病变多原发于粘膜下层，早期确诊有一定困难。因此，内窥镜对可疑病灶要多方位，同一部位重复取样直到粘膜下层，可提高取样阳性率。有手术指征者，应及早进行剖腹探查，术中冰冻切片，明确诊断，以利决定手术方式。⑥PGIL常表现为局部病变，大多数可通过手术切除。本组病人中，近半数者在切断缘发现有肿瘤累及。由于PGIL多原发于粘膜下层，肿瘤界限不甚明显，容易造成肿瘤残留，因此在术中应对切断缘组织做冰冻切片，以防止切断缘肿瘤残留。本组33例5年生存率低于文献报道，与治疗方式有关。蔡则骥等认为：对ⅠE、ⅡE、ⅢE期PGIL根治性手术切除应作为第1线治疗，术后辅助化疗、放疗(腹腔局部照射)，可提高生存率。本组病人手术后，淋巴瘤复发灶半数在腹腔外，这可能与非霍奇金淋巴瘤“跳跃式”转移有关。因此，我们认为对病灶引流区域淋巴结受累的中度恶性或高度恶性PGIL病人，做根治性手术切除后，应将联合化疗作为主要的辅助治疗。由于本组病人例数不多，并且无随机分组比较，结论有待进一步论证。■ (收稿日期：1999-07-12), http://www.100md.com
单位：黄锦雄(广西柳州市人民医院血液科 柳州，545001)
关键词：
临床血液学杂志000223 原发胃肠道淋巴瘤(PGIL)临床表现与胃肠道其他恶性肿瘤相似，为提高对该病诊断和治疗的认识，现将近10年来，我们遇到的33例PGIL病人作一回顾性分析。
1 材料与方法
近10年来，我们遇到经病理证实的PGIL 33例，原发胃淋巴瘤(PGL)26例，原发肠淋巴瘤(PIL)7例。33例均符合以下诊断标准：①全身无浅表性淋巴结肿大。②外周血白细胞计数正常，骨髓检查未发现肿瘤细胞。③无纵膈淋巴结肿大。④X线或内窥镜检查，证实胃肠道有肿瘤性病变，并有内窥镜活检或剖腹探查的病理学证据。⑤外科手术时，除胃肠道病灶引流区域淋巴结肿大外，无其他部位病灶。⑥胃肠道病灶发现后，6个月内未发现胃肠外浸润。临床分期与病分型：根据体检、辅助检查、手术及病理学检查，参照Ann Arbor和Musshoff进行分期。按照1985年成都会议修订案进行病理分型，并做免疫组化染色检查，选用抗体是UCHL1，L26，LCA。
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2 结果
2.1 年龄与性别
年龄平均41.8(5～73)岁，中位数年龄47岁。PGL平均年龄47.5岁，PIL 43.4岁。40～59岁是高峰发病年龄(52.5%)。男20例(PGL 15，PIL 5)，女13例，(PGL 11，PIL 2)，男∶女=1.5∶1。
2.2 临床表现
常见临床症状与体征见表1。
表1 常见症状与体征 症状
体征
PGL
PIL
合计
, 百拇医药
n
%
n
%
n
%
腹痛
18
69.2
6
85.7
24
72.7
消瘦
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16
61.5
4
57.1
20
60.6
黑便
11
42.3
0
0
11
33.3
, 百拇医药 腹块
7
26.9
3
42.8
10
30.3
贫血
5
19.2
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14.3
6
18.2
, 百拇医药
发热
3
11.5
2
28.6
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15.2
便血
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28.6
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2.3 病变部位
根据内窥镜检查、手术探查及切除标本所见，肿瘤在胃窦8例(24.2%)，胃体7例(21.2%)，胃体和胃底5例(15.2%)，胃窦和胃体3例(9.1%)，胃体和十二指肠3例(9.1%)，小肠4例(12.1%)，回盲部2例(6.1%)，直肠1例(3.0%)。
2.4 临床分期与病理分型
①临床分期：ⅠEA 2例(6.1%)，ⅠEB 1例(3.0%)，ⅡE1A 6例(18.2%)，ⅡE2A 20例(60.6%)，ⅡE2B 4例(12.1%)。②病理类型：PGIL低度恶性组中淋巴浆细胞性1例(3.0%)，粘膜相关淋巴组织型淋巴瘤1例；中度恶性组中弥漫性裂细胞性9例(27.3%)，弥漫性无裂细胞性17例(51.5%)；高度恶性组中弥漫性无裂细胞性5例(15.2%)。免疫组化染色检查：B细胞来源29例(87.9%)，T细胞来源1例(3.0%)，免疫组化染色未标记出3例。
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2.5 X线、内窥镜检查及手术标本所见
7例肿瘤向腔内隆起，最小直径0.3 cm，最大直径12 cm；22例肿瘤表面有大小、数量、深度不等的溃疡，最小直径0.5 cm，最大直径2.5 cm；4例多发性溃疡伴粗大粘膜皱襞；9例胃肠粘膜增厚。32例术中发现病灶引流区域淋巴结肿大，经病理学证实淋巴结累及30例。16例切断缘有累及。33例术中探查未发现肝、脾、胰受累。
2.6 治疗
33例PGIL都手术治疗，其中根治性手术6例，余只做单纯切除肿瘤及其引流区域肿大的淋巴结。4例术后辅以化疗，1例转外院放疗。常用化疗方案：COP和CHOP。
2.7 预后
目前，3例存活，19例死亡，11例失访，死亡者生存期(自确诊开始至死亡)6 d至103个月，平均8.6个月。5年生存率7.3%。死亡主要原因是：淋巴瘤复发11例(6例复发灶在腹腔外)，消化道穿孔3例，全身衰竭1例，其他疾病死亡4例。
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3 讨论
PGIL是常见的结外淋巴瘤，本组PGIL的临床及病理特点是：①发病高峰年龄40～59岁。②确诊时Ⅱ期病人占多数。③中度恶性组占多数，B细胞来源占多数。④未发现霍奇金病。⑤由于PGIL常见临床表现与体征与胃肠道其他恶性肿瘤相似，并且PGIL病变多原发于粘膜下层，早期确诊有一定困难。因此，内窥镜对可疑病灶要多方位，同一部位重复取样直到粘膜下层，可提高取样阳性率。有手术指征者，应及早进行剖腹探查，术中冰冻切片，明确诊断，以利决定手术方式。⑥PGIL常表现为局部病变，大多数可通过手术切除。本组病人中，近半数者在切断缘发现有肿瘤累及。由于PGIL多原发于粘膜下层，肿瘤界限不甚明显，容易造成肿瘤残留，因此在术中应对切断缘组织做冰冻切片，以防止切断缘肿瘤残留。本组33例5年生存率低于文献报道，与治疗方式有关。蔡则骥等认为：对ⅠE、ⅡE、ⅢE期PGIL根治性手术切除应作为第1线治疗，术后辅助化疗、放疗(腹腔局部照射)，可提高生存率。本组病人手术后，淋巴瘤复发灶半数在腹腔外，这可能与非霍奇金淋巴瘤“跳跃式”转移有关。因此，我们认为对病灶引流区域淋巴结受累的中度恶性或高度恶性PGIL病人，做根治性手术切除后，应将联合化疗作为主要的辅助治疗。由于本组病人例数不多，并且无随机分组比较，结论有待进一步论证。■ (收稿日期：1999-07-12), http://www.100md.com