同胞三姐弟先后同患过敏性紫癜
作者：年永鑫 范宇涛
单位：年永鑫(山西大同医专医院儿科 大同，037008)；范宇涛(山西大同医专医院儿科 大同，037008)
关键词：
临床血液学杂志000230 1 临床资料
例1，弟，15岁，主因双下肢大小不等皮肤紫癜10 d，1998年7月3日收住入院。入院前2周有过上感史。入院查体：见双下肢大小不等皮肤紫癜，分布密集，压之不退色，高出皮面以膝关节以下为著，双侧大腿见散在少量分布。患儿诉皮疹有痒感，伴有腹疼、关节疼痛。前臂及小腿部肌肉疼痛。查PLT 180×109/L，血沉45 mm/第1 h，尿蛋白(++)，尿红细胞10～15个/HP，颗粒管型。C反应蛋白3 910 μg/L，ASO>1∶500，血清IgG 10.3 g/L(1 030 mg/dl)、IgA 3 750 mg/L(375 mg/dl)、IgM 7 060 mg/L(706 mg/dl)、C3 2 090 mg/L(209 mg/dl)，入院诊断：过敏性紫癜，紫癜性肾炎。入院后经中西医结合治疗4周，症状消失，紫癜消失，尿检阴性，随诊至今未见复发。
例2，大姐，26岁，已婚，诊前3 d因进食鱼虾食物后，于1998年10月5日见双下肢大小不等皮肤紫癜2 d而就诊。因其弟的治疗效果明显，特来求诊。查体：膝关节以下、脚踝部见散在的大小不等鲜红色瘀点和瘀斑，微突出皮面，压之不退色，有痒感。诉轻微腹痛，无关节肿痛。血小板数、出凝血时间、血块退缩试验均正常。ASO(-)，尿检正常，毛细血管脆性试验阳性。诊断：过敏性紫癜(皮肤型)。仍给予中西医结合治疗4周基本治愈，随诊半年未见复发。
例3，二姐，23岁，近期家中房屋装修，准备新婚，见双下肢大小不等皮肤紫癜伴腹痛3 d，于1999年3月5日就诊。症见基本同例1，发病前无明确的感染和服用药物史，发病后10 d见明显肉眼血尿(与月经无关)。查体：双下肢对称性可触性紫癜，高出皮面，压之不退色。左小腿部肌肉有触痛和压痛。诊断：过敏性紫癜，紫癜性肾炎。该患者仍在治疗中。
2 讨论
过敏性紫癜系一种以毛细血管炎症为主要病变的变态反应性疾病。临床以皮肤紫癜、腹痛、关节肿痛、便血、血尿等证候为主的疾病。本病近年来有逐渐增多趋势，以儿童、青年人常见。其病因尚未完全明了，多数认为与近期有过B族溶血性链球菌感染有关。例1所见ASO>1∶500，与之相符。亦有因食入鱼虾或某些药物而引起者，少数至今原因不明。本病目前多认为系IgA免疫复合物病，发现病人血循环中免疫复合物存在，血中IgA含量增高，血管和受累组织中有IgA沉积，本文例1病程进展快，受累脏器多，血沉快，血清IgA、IgM明显增高，C反应蛋白增高，其免疫功能紊乱，与文献报道一致。上述3例均经临床治疗证实，符合过敏性紫癜诊断。肾脏损害是本病最严重的并发症，且多见于起病后1～2周。肾脏损害多见肾炎及肾病型。合并肾脏损害者往往病程长，治疗困难，但肾脏损害严重与皮肤紫癜轻重无平行关系。尚可累及心脏。临床引起多脏器受累者已屡见不鲜，同一家族同胞姐弟同患此病，未见报道。本文所见姐弟3人同患此病，是否与遗传因素或该家族中存在免疫缺陷因素有关，尚待进一步探讨。■
(收稿日期：1999-06-21), 百拇医药
单位：年永鑫(山西大同医专医院儿科 大同，037008)；范宇涛(山西大同医专医院儿科 大同，037008)
关键词：
临床血液学杂志000230 1 临床资料
例1，弟，15岁，主因双下肢大小不等皮肤紫癜10 d，1998年7月3日收住入院。入院前2周有过上感史。入院查体：见双下肢大小不等皮肤紫癜，分布密集，压之不退色，高出皮面以膝关节以下为著，双侧大腿见散在少量分布。患儿诉皮疹有痒感，伴有腹疼、关节疼痛。前臂及小腿部肌肉疼痛。查PLT 180×109/L，血沉45 mm/第1 h，尿蛋白(++)，尿红细胞10～15个/HP，颗粒管型。C反应蛋白3 910 μg/L，ASO>1∶500，血清IgG 10.3 g/L(1 030 mg/dl)、IgA 3 750 mg/L(375 mg/dl)、IgM 7 060 mg/L(706 mg/dl)、C3 2 090 mg/L(209 mg/dl)，入院诊断：过敏性紫癜，紫癜性肾炎。入院后经中西医结合治疗4周，症状消失，紫癜消失，尿检阴性，随诊至今未见复发。
例2，大姐，26岁，已婚，诊前3 d因进食鱼虾食物后，于1998年10月5日见双下肢大小不等皮肤紫癜2 d而就诊。因其弟的治疗效果明显，特来求诊。查体：膝关节以下、脚踝部见散在的大小不等鲜红色瘀点和瘀斑，微突出皮面，压之不退色，有痒感。诉轻微腹痛，无关节肿痛。血小板数、出凝血时间、血块退缩试验均正常。ASO(-)，尿检正常，毛细血管脆性试验阳性。诊断：过敏性紫癜(皮肤型)。仍给予中西医结合治疗4周基本治愈，随诊半年未见复发。
例3，二姐，23岁，近期家中房屋装修，准备新婚，见双下肢大小不等皮肤紫癜伴腹痛3 d，于1999年3月5日就诊。症见基本同例1，发病前无明确的感染和服用药物史，发病后10 d见明显肉眼血尿(与月经无关)。查体：双下肢对称性可触性紫癜，高出皮面，压之不退色。左小腿部肌肉有触痛和压痛。诊断：过敏性紫癜，紫癜性肾炎。该患者仍在治疗中。
2 讨论
过敏性紫癜系一种以毛细血管炎症为主要病变的变态反应性疾病。临床以皮肤紫癜、腹痛、关节肿痛、便血、血尿等证候为主的疾病。本病近年来有逐渐增多趋势，以儿童、青年人常见。其病因尚未完全明了，多数认为与近期有过B族溶血性链球菌感染有关。例1所见ASO>1∶500，与之相符。亦有因食入鱼虾或某些药物而引起者，少数至今原因不明。本病目前多认为系IgA免疫复合物病，发现病人血循环中免疫复合物存在，血中IgA含量增高，血管和受累组织中有IgA沉积，本文例1病程进展快，受累脏器多，血沉快，血清IgA、IgM明显增高，C反应蛋白增高，其免疫功能紊乱，与文献报道一致。上述3例均经临床治疗证实，符合过敏性紫癜诊断。肾脏损害是本病最严重的并发症，且多见于起病后1～2周。肾脏损害多见肾炎及肾病型。合并肾脏损害者往往病程长，治疗困难，但肾脏损害严重与皮肤紫癜轻重无平行关系。尚可累及心脏。临床引起多脏器受累者已屡见不鲜，同一家族同胞姐弟同患此病，未见报道。本文所见姐弟3人同患此病，是否与遗传因素或该家族中存在免疫缺陷因素有关，尚待进一步探讨。■
(收稿日期：1999-06-21), 百拇医药