家族性腺瘤性息肉病外科手术方式的选择
作者：程应东 罗云生 单志堂
单位：程应东(400037 重庆，第三军医大学新桥医院普外科)；罗云生(400037 重庆，第三军医大学新桥医院普外科)；单志堂(400037 重庆，第三军医大学新桥医院普外科)
关键词：家族性腺瘤性息肉病；外科手术；结肠切除
临床外科杂志000209
[摘要]目的 探讨家族性腺瘤性息肉病(FAP)手术方式的选择和效果。方法 对17例FAP的临床资料进行回顾性分析。结果 17例病人中良性13例，癌变4例。全部病人均施行了全结肠切除，采用回肠造口1例，回直肠吻合2例，直肠切除、回肠肛管吻合或回肠储袋、回肠肛管吻合7例，部分直肠切除、直肠粘膜剥脱经直肠肌鞘回肠肛管吻合7例。并发症2例(肠坏死1例，吻合口瘘1例)。随访2～20年，良性病人术后均存活，其中2例发生储袋炎，1例术后5年发生癌变。4例癌变病人中2例因广泛转移死亡，另2例仍存活。排便功能以回肠造口术较差，保留直肠的术式较好。结论 比较各种术式的利弊，选择全结肠切除，保留直肠肌鞘，回肠储袋，回肠肛管吻合术较合适。
, 百拇医药
[分类号]R574.62 [文献标识码]A
[文章编号]1005-6483(2000)02-0081-03
The choise of the type of surgical operation for the patients with FAP
CHENG Yingdong,LUO Yunsheng,SHAN Zhitang.
(Department of General Surgery,Xinqiao Hospital,Third Military Medical University.Chongqing 400037，China)
[Abstract]Objective To explore the choice and effect of surgical management of FAP.Methods 17 patients with FAP who had undergone total colectomy were analyzed retrospectively.Results In 13 patients with benign and 4 patients with malignant adenomatous polyposis,their average age at operation was 23.8 years old.All patients underwent total colectomy,with ileostomy(n=1),ileorectostomy(n=2),ileoanal anastomosis or ileal pouch-anal anastomosis(n=7),and rectal mucosectomy,through the muscular sheath of rectum ileoanal/ileal pouch-anal anastomosis(n=7) respectively.Postoperation complication included anastomotic fistula(n=1),enteric necrosis(n=1).Follow-up time was two to twenty years.All benign patients survived but two had pouchitis and one had canceration in 5 years of postoperation.Two-forth malignent patients died of distance metastasis,another two patients survived.It was good in the operation of preserving rectum and poor in ileostom for bowel frequency and quality continence.Conclusions Comparing the advantages and disadvantages of various operations,it was an excellent surgical option to undergo total colectomy,preserving muscular sheath of the rectum ileal pouch-anal anastomosis for patients with FAP.
, 百拇医药
[Key words]FAP；Surgery operation;Colectomy
家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatows polgposis,FAP)原名家族性结肠息肉病或家族性结肠腺瘤病。因后来发现消化道其他部位也可有息肉，有些病例同时伴有肠外病变，故逐渐易为现名。目前已公认为癌前病变，因此一旦作出本病诊断，应及时手术治疗。我院1979～1998年共收治本病17例，本文就其外科手术方式的选择问题进行探讨。
临床资料
一、一般资料
本组17例，其中男性7例，女性10例，年龄11～49岁(平均23.8岁)。良性13例，年龄11～31岁(平均19.6岁)，癌变4例，年龄23～45岁(平均37.8岁)。13例有明确家族史，4例无明确家族史者，病史0.5～13年，平均6年。全部患者均以气钡双重造影和乙状结肠镜或纤维结肠镜检查明确诊断。
, 百拇医药
二、手术方式
采用全大肠切除，回肠腹壁永久性造口1例；回肠肛管吻合2例；回肠储袋回肠肛管吻合5例；全结肠切除，回肠直肠吻合，直肠息肉术后套扎2例；全结肠、部分直肠切除直肠粘膜剥脱，经直肠肌鞘回肠肛管吻合4例；全结肠、部分直肠切除，直肠粘膜剥脱，回肠储袋，回肠肛管吻合3例(J型、W型、回肠循环袢各1例)。
三、结果
发生吻合口瘘1例，1例发生肠坏死，急诊行坏死肠段切除，回肠腹壁造口。术后全部经病理检查，诊断为FAP。随访时间2～20年，13例良性病人术后均存活，其中2例行回肠储袋肛管吻合者术后2年因发生储袋炎、中毒症状而切除储袋改行腹壁造口。1例术后5年发生癌变行残留直肠切除，回肠储袋，回肠肛管吻合。4例癌变病人中2例因广泛转移死亡，2例仍存活。术后3个月排便次数：回肠造口术6～10次/日，回肠肛管吻合术3～6次/日，保留直肠的术式逐渐恢复正常。
, 百拇医药
讨 论
FAP的治疗多采用全结肠、直肠切除术。特别强调的是应争取在未发生癌变前即行手术治疗，以防止复发或癌变。根据息肉的分布范围、病变程度、有无癌变，采用不同的手术方法治疗。
一、全结肠直肠切除，末端回肠腹壁造口术：此术式是最早用来治疗该病的术式。优点是切除彻底，并发症少，无残留直肠病变复发或癌变之虞。但回肠造口有很多缺点，大便次数多，造口无控便功能，腹壁造口周围皮肤糜烂感染给日常生活带来诸多不便，生活质量不高，使患者产生自卑心理，很难被患者及其家属接受。因此，这种手术仅适用于直肠下段有癌变而不能保肛，肠内息肉多、病变严重、无法确保肛门者及回肠系膜短无法拖至盆腔吻合者。本组1例为直肠同时多发癌，已侵犯直肠全层，且有淋巴结转移，采用回肠储袋，回肠腹壁永久造口术，术后1周大便呈稀便，每日10余次，管理困难。间断服用复方苯乙哌啶及可待因，3个月后渐呈软便，6～10次/日，造口周围皮肤感染涂用氧化锌软膏后逐渐好转。
, http://www.100md.com
二、全结肠切除，回肠直肠吻合术：此手术简单安全，避免腹壁造口，保留了肛管和直肠，肛门排便控便功能完整，易为患者接受。但残留直肠病变，且随着时间的推移，癌变率逐渐上升[1]。保留直肠，要求术中术后将直肠息肉全部处理，定期随访，发现息肉及时处理。本组2例患者，每半年复查一次，发现息肉即时套扎和切除，仍有1例患者术后5年发生癌变。因此，此手术的缺点是术后仍有便血，贫血不易纠正，需反复多次复查治疗，增加患者的经济负担，特别是保留直肠段即使无息肉存在，直肠粘膜也存在癌变隐患，患者需终生承受恐癌的压力。此术式适用于直肠息肉较少，随访方便者。
三、全结肠直肠切除，回肠肛管吻合或回肠储袋肛管吻合：此术式的优点是切除了全部大肠粘膜，除去了癌变的机会，保留了原肛门的位置，免除了永久性腹壁造口的不便，保留了肛管，保证了一定的排便控便功能。但由于切除了直肠，缺乏直肠便意感，排便控便功能很差，术后形成所谓“部分失禁”，特别是在夜间出现大便失禁，患者深感痛苦，虽然利用回肠储袋，术后患者能节制夜便，但回肠内容物对肛周皮肤不断刺激引起糜烂亦使患者不满意[2]。另外，此术式易发生吻合口瘘、吻合口狭窄、性功能障碍和排尿障碍。我们进行了5例手术，1例发生吻合口瘘经保守治疗后形成肛瘘。2例产生储袋炎，表现为长期发热、腹泻、腹痛、腹胀，全身有中毒症状，经2年保守治疗无效被迫切除储袋改腹壁造口。因此我们认为此术式仅适用于直肠息肉较多，病变较重，不适宜保留直肠而患者又不愿接受腹壁造口者。
, http://www.100md.com
四、全结肠、部分直肠切除，残留直肠粘膜剥脱，经直肠肌鞘回肠肛管吻合或回肠储袋，回肠肛管吻合术：此种手术方式切除全部大肠粘膜，消除了息肉复发和癌变的危险，保留了肛门的排便和控便功能，患者的性功能和排尿功能不受影响，既达到了根治要求，又符合患者的生理要求，是目前较推崇的一种手术方式[3，4]。但手术较复杂，要求较高，容易出现一些并发症。针对这些问题，我们认为有几点比较重要：①直肠肌鞘的长度应适当，不能过长，过长既增加粘膜分离的范围和时间，出血多，也容易致肌鞘缺血坏死，还可能压迫末段回肠或系膜引起肠梗阻或肠坏死。我们认为肌鞘的长度以6 cm为宜。②直肠粘膜的剥离应采用将直肠拖出肛门外外翻直视下剥离，这样暴露好，容易操作，剥离完全，费时短，出血少，盆腔污染机会少，肌鞘完整无缺。③回肠储袋应合适，既不能太大太复杂，也不能太小，太大易造成毒素吸收，产生储袋炎，太复杂会增加手术难度和手术并发症，太小作用不明显。我们认为J型袋较合适，经过一段时间的适应以后，J型袋起到了直肠壶腹部的功能。④回肠肛管吻合采用一层缝合法，减少了吻合层次及吻合口狭窄的机会。⑤术中盆腔手术野应彻底冲洗、止血，术后充分引流和应用有效抗生素，使盆腔感染降至最低。本组有7例病人施行了此类手术，除1例因系膜受压致肠坏死外，无吻合口瘘、吻合口狭窄及盆腔感染的发生，术后5～7 d拔除尿管，无尿潴留和排尿障碍。术后患者大便次数可得到有效控制，而以加用回肠储袋的术式效果更好，术后1周6～10次/日，3个月后逐渐恢复正常，此术式易受到患者的欢迎。
, 百拇医药
究竟选择哪种手术方式，应视患者息肉的分布、数量，病变的严重程度，患者及其家属的愿望，患者的随访条件及医院的技术条件等进行综合考虑。我们体会，除非直肠下段有癌变，选择保留直肠肌鞘、回肠储袋、回肠肛管吻合术治疗FAP较为适宜。
参考文献
[1] Korsgen S,Keighley MR.Causes of failure and life expectancy of the ileoanal pouch.Int J Colorectal Dis，1997,12(1)∶4-8
[2] Toneeli F,Valanzano R,Monaci I,et al.Restorative proctocolexto-
my or rectum-preserving surgery in patients with familial adenomatous polyposis results of a prospective study.World J Surg，1997,21(6)∶653-658
[3] Shilgansky J,Lelli JL,Drongowski RA,et al.Efficacy of the straight endorectal pull-through in the management of familial adenomatous polyposis-a 16-year experience.J Pediatr Surg，1997,32(8)∶1139-1143
[4] 晏仲舒.全大肠切除直肠肌鞘内回肠造袋肛门吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病.中华普通外科杂志，1997，12(4)∶253-254
(收稿日期：1999-09-17), 百拇医药
单位：程应东(400037 重庆，第三军医大学新桥医院普外科)；罗云生(400037 重庆，第三军医大学新桥医院普外科)；单志堂(400037 重庆，第三军医大学新桥医院普外科)
关键词：家族性腺瘤性息肉病；外科手术；结肠切除
临床外科杂志000209
[摘要]目的 探讨家族性腺瘤性息肉病(FAP)手术方式的选择和效果。方法 对17例FAP的临床资料进行回顾性分析。结果 17例病人中良性13例，癌变4例。全部病人均施行了全结肠切除，采用回肠造口1例，回直肠吻合2例，直肠切除、回肠肛管吻合或回肠储袋、回肠肛管吻合7例，部分直肠切除、直肠粘膜剥脱经直肠肌鞘回肠肛管吻合7例。并发症2例(肠坏死1例，吻合口瘘1例)。随访2～20年，良性病人术后均存活，其中2例发生储袋炎，1例术后5年发生癌变。4例癌变病人中2例因广泛转移死亡，另2例仍存活。排便功能以回肠造口术较差，保留直肠的术式较好。结论 比较各种术式的利弊，选择全结肠切除，保留直肠肌鞘，回肠储袋，回肠肛管吻合术较合适。
, 百拇医药
[分类号]R574.62 [文献标识码]A
[文章编号]1005-6483(2000)02-0081-03
The choise of the type of surgical operation for the patients with FAP
CHENG Yingdong,LUO Yunsheng,SHAN Zhitang.
(Department of General Surgery,Xinqiao Hospital,Third Military Medical University.Chongqing 400037，China)
[Abstract]Objective To explore the choice and effect of surgical management of FAP.Methods 17 patients with FAP who had undergone total colectomy were analyzed retrospectively.Results In 13 patients with benign and 4 patients with malignant adenomatous polyposis,their average age at operation was 23.8 years old.All patients underwent total colectomy,with ileostomy(n=1),ileorectostomy(n=2),ileoanal anastomosis or ileal pouch-anal anastomosis(n=7),and rectal mucosectomy,through the muscular sheath of rectum ileoanal/ileal pouch-anal anastomosis(n=7) respectively.Postoperation complication included anastomotic fistula(n=1),enteric necrosis(n=1).Follow-up time was two to twenty years.All benign patients survived but two had pouchitis and one had canceration in 5 years of postoperation.Two-forth malignent patients died of distance metastasis,another two patients survived.It was good in the operation of preserving rectum and poor in ileostom for bowel frequency and quality continence.Conclusions Comparing the advantages and disadvantages of various operations,it was an excellent surgical option to undergo total colectomy,preserving muscular sheath of the rectum ileal pouch-anal anastomosis for patients with FAP.
, 百拇医药
[Key words]FAP；Surgery operation;Colectomy
家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatows polgposis,FAP)原名家族性结肠息肉病或家族性结肠腺瘤病。因后来发现消化道其他部位也可有息肉，有些病例同时伴有肠外病变，故逐渐易为现名。目前已公认为癌前病变，因此一旦作出本病诊断，应及时手术治疗。我院1979～1998年共收治本病17例，本文就其外科手术方式的选择问题进行探讨。
临床资料
一、一般资料
本组17例，其中男性7例，女性10例，年龄11～49岁(平均23.8岁)。良性13例，年龄11～31岁(平均19.6岁)，癌变4例，年龄23～45岁(平均37.8岁)。13例有明确家族史，4例无明确家族史者，病史0.5～13年，平均6年。全部患者均以气钡双重造影和乙状结肠镜或纤维结肠镜检查明确诊断。
, 百拇医药
二、手术方式
采用全大肠切除，回肠腹壁永久性造口1例；回肠肛管吻合2例；回肠储袋回肠肛管吻合5例；全结肠切除，回肠直肠吻合，直肠息肉术后套扎2例；全结肠、部分直肠切除直肠粘膜剥脱，经直肠肌鞘回肠肛管吻合4例；全结肠、部分直肠切除，直肠粘膜剥脱，回肠储袋，回肠肛管吻合3例(J型、W型、回肠循环袢各1例)。
三、结果
发生吻合口瘘1例，1例发生肠坏死，急诊行坏死肠段切除，回肠腹壁造口。术后全部经病理检查，诊断为FAP。随访时间2～20年，13例良性病人术后均存活，其中2例行回肠储袋肛管吻合者术后2年因发生储袋炎、中毒症状而切除储袋改行腹壁造口。1例术后5年发生癌变行残留直肠切除，回肠储袋，回肠肛管吻合。4例癌变病人中2例因广泛转移死亡，2例仍存活。术后3个月排便次数：回肠造口术6～10次/日，回肠肛管吻合术3～6次/日，保留直肠的术式逐渐恢复正常。
, 百拇医药
讨 论
FAP的治疗多采用全结肠、直肠切除术。特别强调的是应争取在未发生癌变前即行手术治疗，以防止复发或癌变。根据息肉的分布范围、病变程度、有无癌变，采用不同的手术方法治疗。
一、全结肠直肠切除，末端回肠腹壁造口术：此术式是最早用来治疗该病的术式。优点是切除彻底，并发症少，无残留直肠病变复发或癌变之虞。但回肠造口有很多缺点，大便次数多，造口无控便功能，腹壁造口周围皮肤糜烂感染给日常生活带来诸多不便，生活质量不高，使患者产生自卑心理，很难被患者及其家属接受。因此，这种手术仅适用于直肠下段有癌变而不能保肛，肠内息肉多、病变严重、无法确保肛门者及回肠系膜短无法拖至盆腔吻合者。本组1例为直肠同时多发癌，已侵犯直肠全层，且有淋巴结转移，采用回肠储袋，回肠腹壁永久造口术，术后1周大便呈稀便，每日10余次，管理困难。间断服用复方苯乙哌啶及可待因，3个月后渐呈软便，6～10次/日，造口周围皮肤感染涂用氧化锌软膏后逐渐好转。
, http://www.100md.com
二、全结肠切除，回肠直肠吻合术：此手术简单安全，避免腹壁造口，保留了肛管和直肠，肛门排便控便功能完整，易为患者接受。但残留直肠病变，且随着时间的推移，癌变率逐渐上升[1]。保留直肠，要求术中术后将直肠息肉全部处理，定期随访，发现息肉及时处理。本组2例患者，每半年复查一次，发现息肉即时套扎和切除，仍有1例患者术后5年发生癌变。因此，此手术的缺点是术后仍有便血，贫血不易纠正，需反复多次复查治疗，增加患者的经济负担，特别是保留直肠段即使无息肉存在，直肠粘膜也存在癌变隐患，患者需终生承受恐癌的压力。此术式适用于直肠息肉较少，随访方便者。
三、全结肠直肠切除，回肠肛管吻合或回肠储袋肛管吻合：此术式的优点是切除了全部大肠粘膜，除去了癌变的机会，保留了原肛门的位置，免除了永久性腹壁造口的不便，保留了肛管，保证了一定的排便控便功能。但由于切除了直肠，缺乏直肠便意感，排便控便功能很差，术后形成所谓“部分失禁”，特别是在夜间出现大便失禁，患者深感痛苦，虽然利用回肠储袋，术后患者能节制夜便，但回肠内容物对肛周皮肤不断刺激引起糜烂亦使患者不满意[2]。另外，此术式易发生吻合口瘘、吻合口狭窄、性功能障碍和排尿障碍。我们进行了5例手术，1例发生吻合口瘘经保守治疗后形成肛瘘。2例产生储袋炎，表现为长期发热、腹泻、腹痛、腹胀，全身有中毒症状，经2年保守治疗无效被迫切除储袋改腹壁造口。因此我们认为此术式仅适用于直肠息肉较多，病变较重，不适宜保留直肠而患者又不愿接受腹壁造口者。
, http://www.100md.com
四、全结肠、部分直肠切除，残留直肠粘膜剥脱，经直肠肌鞘回肠肛管吻合或回肠储袋，回肠肛管吻合术：此种手术方式切除全部大肠粘膜，消除了息肉复发和癌变的危险，保留了肛门的排便和控便功能，患者的性功能和排尿功能不受影响，既达到了根治要求，又符合患者的生理要求，是目前较推崇的一种手术方式[3，4]。但手术较复杂，要求较高，容易出现一些并发症。针对这些问题，我们认为有几点比较重要：①直肠肌鞘的长度应适当，不能过长，过长既增加粘膜分离的范围和时间，出血多，也容易致肌鞘缺血坏死，还可能压迫末段回肠或系膜引起肠梗阻或肠坏死。我们认为肌鞘的长度以6 cm为宜。②直肠粘膜的剥离应采用将直肠拖出肛门外外翻直视下剥离，这样暴露好，容易操作，剥离完全，费时短，出血少，盆腔污染机会少，肌鞘完整无缺。③回肠储袋应合适，既不能太大太复杂，也不能太小，太大易造成毒素吸收，产生储袋炎，太复杂会增加手术难度和手术并发症，太小作用不明显。我们认为J型袋较合适，经过一段时间的适应以后，J型袋起到了直肠壶腹部的功能。④回肠肛管吻合采用一层缝合法，减少了吻合层次及吻合口狭窄的机会。⑤术中盆腔手术野应彻底冲洗、止血，术后充分引流和应用有效抗生素，使盆腔感染降至最低。本组有7例病人施行了此类手术，除1例因系膜受压致肠坏死外，无吻合口瘘、吻合口狭窄及盆腔感染的发生，术后5～7 d拔除尿管，无尿潴留和排尿障碍。术后患者大便次数可得到有效控制，而以加用回肠储袋的术式效果更好，术后1周6～10次/日，3个月后逐渐恢复正常，此术式易受到患者的欢迎。
, 百拇医药
究竟选择哪种手术方式，应视患者息肉的分布、数量，病变的严重程度，患者及其家属的愿望，患者的随访条件及医院的技术条件等进行综合考虑。我们体会，除非直肠下段有癌变，选择保留直肠肌鞘、回肠储袋、回肠肛管吻合术治疗FAP较为适宜。
参考文献
[1] Korsgen S,Keighley MR.Causes of failure and life expectancy of the ileoanal pouch.Int J Colorectal Dis，1997,12(1)∶4-8
[2] Toneeli F,Valanzano R,Monaci I,et al.Restorative proctocolexto-
my or rectum-preserving surgery in patients with familial adenomatous polyposis results of a prospective study.World J Surg，1997,21(6)∶653-658
[3] Shilgansky J,Lelli JL,Drongowski RA,et al.Efficacy of the straight endorectal pull-through in the management of familial adenomatous polyposis-a 16-year experience.J Pediatr Surg，1997,32(8)∶1139-1143
[4] 晏仲舒.全大肠切除直肠肌鞘内回肠造袋肛门吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病.中华普通外科杂志，1997，12(4)∶253-254
(收稿日期：1999-09-17), 百拇医药