脊髓纵裂分型及临床意义
作者：兰斌尚 王坤正 闫传柱 程斌 贺西京
单位：兰斌尚 王坤正 程斌 贺西京(710004 西安医科大学第二临床医学院骨科)；闫传柱(山东荷泽地区医院骨科)
关键词：脊髓裂；隐性；病理学；马尾
中华骨科杂志000201
【摘要】目的研究脊髓纵裂临床病理分型及临床意义。方法通过对65例脊髓纵裂临床资料的回顾，根据影像学、病理解剖和临床表现，结合手术方法和效果，进行脊髓纵裂分型。结果按硬脊膜形态及纵裂与脊髓关系分为双管型和单管型。双管型特征：硬脊膜为两独立的次管，其内有各自分裂的半脊髓，两硬膜管间隙有骨性、软骨性或纤维性间隔。单管型硬膜管维持单管状，管腔扩大，其内有两个呈“镜影状”分裂的脊髓，少有间隔。结论脊髓纵裂应按分型确定治疗方法。双管型应尽早手术治疗，如切除骨嵴，切断纤维性带状终丝，脊髓水囊肿内引流等。然后，进行先天性脊柱畸形矫正。单管型一般不主张脊髓探查，可考虑早期进行畸形脊柱的矫正治疗。
, 百拇医药
The different types of diastematomyelia and its clinical significance
LAN Binshang, WANG Kunzheng, YAN Chuanzhu, et al.
(The Second Affiliated Hospital of Xi an Medical University， Xi’an 710004， China )
【 Abstract】 Objective To study the pathologic types of diastematomyelia and its clinical significance. Methods Diastematomyelia was classified according to imaging analysis, pathologic findings, clinical manifestations, and the surgical management in 65 retrospective cases. Results The cases diastematomyelia can be classified into two types; the double tubular and the single tubular type. In the double tubular type, the dural theca consists of two independent subtubes within each of which, there is half portion of the spinal cord and a bony, cartilaginous or fibrous septum in between. In the single tubular type, dural theca remains to be a single tube, however, the cavity of the dural theca is enlarged and the two spinal cords of mirror image exist normally without septum. Conclusion Diastematomyelia should be treated based on its type. The double tubular type should be treated surgically early with excision of the bony crest, excision and section of film like terminales, as well as internal drainage of hydroma of spinal cord. For the single tubular types early exploration should not be considered; early correction of the deformity of the spinal column should be the primary choice.
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【 Key words】 Spina bifida,occulta;Pathology;Cauda equina
脊髓纵裂是一种由胚胎发育异常所致的脊髓和马尾的少见畸形。常伴有脊椎为主的发育异常或先天性脊柱侧弯。出生后脊髓的发育持续受到畸形脊椎、纤维束带的限制，临床症状往往逐渐加重。为达到确切诊断和有效治疗，对我院收治的500例先天性脊柱畸形中65例(11%)脊髓纵裂患者的临床资料进行分型与治疗研究。
临床资料
一、一般资料
本组65例脊髓纵裂患者，男31例，女34例；年龄3个月～26岁，平均6岁。首发症状及体征：脊柱弯曲63例,占95%，下肢神经障碍(马蹄足、下肢变细、脊膜膨出)45例,占69%。皮肤改变：血管痣、毛发、色素斑及皮窦。部位：颈段2例，胸段11例，胸腰段23例，腰段29例。脊髓纵裂硬脊膜有双管状和单管状两种形态。两种形态与临床表现的关系见表1。双管状脊髓纵裂在胸腰段和腰段为91%，有神经症状78%。单管状在胸腰段和腰段为53%，有神经症状47%。大部分患者同时伴有多种症状及体征。
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表 1硬脊膜两种形态与临床表现的关系 硬脊膜
n
平均年龄(岁)
部 位
症状体征
颈段
胸段
胸腰段
腰段
脊柱弯曲
神经损害
双管
46
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3
-
4
19
23
46
36
单管
19
8
2
7
4
6
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17
9
总计
65
-
2
11
23
29
63
45
二、影像学与病理学表现
X线检查见96%脊髓纵裂有先天性脊柱畸形，如半椎体、蝴蝶椎、椎管扩大等。脊髓造影显示“岛屿症”,占62%(34/55)。CT显示骨性间隔31例。MRI检查26例，硬脊膜双管状21例，其中18例位于胸腰段和腰段。脊髓分裂长度1～3个脊髓节段5例，4～6个节段11例，7～9个节段2例。发现两半脊髓不等粗15例，骨性间隔20例，纵裂脊髓头端脊髓水囊肿12例，其中5例囊腔直径超过脊髓1/3，囊腔偏脊髓背侧，骶尾部纤维性带状终丝1例。同时发现骶管皮样囊肿和脂肪瘤各1例，纵裂脊髓内脂肪瘤1例。硬脊膜单管状5例，颈胸段占4例，分裂节段4～6个。两半脊髓均等粗，呈“镜影样”。2例可见较小的脊髓水囊肿。
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手术48例，32例硬脊膜双管状，骨性间隔29例，中部较细，平均厚度5mm;其中软骨性1例，纤维性2例。骨性间隔均位于裂隙的尾侧，压迫牵拉分叉的硬脊膜和脊髓呈钝角状(头端分叉呈锐角状)。切除骨嵴、硬脊膜成形后脊髓张力有所缓解。6例严重脊柱畸形，侧弯旋转达80°以上。术中所见，凸侧神经根缠绕旋转的椎体半周和神经根被拉长、变细，高张力神经根使半侧脊髓旋转固定。侧弯旋转矫正后神经根及半侧脊髓张力明显减低。22例胸腰段和腰段脊髓纵裂，圆椎均在L2脊椎平面以下，半数邻近骶管。6例圆椎与骶骨间有纤维性带状终丝相连，3例腰骶管可见脂肪瘤或皮样囊肿。切除肿瘤或切断带状终丝后，圆锥及马尾张力减低并少许上移。2例脊髓纵裂头端脊髓膨大，背侧呈薄膜状，MRI显示脊髓水囊肿，横径超过脊髓1/3，行切开内引流术。16例硬脊膜呈增粗的单管状，神经探查9例，1例有纤维性间隔，纵裂脊髓等粗，张力不高。
本组尸解1例[1]，硬脊膜双管状。组织学表现：脊髓水囊肿横径超过脊髓1/2，脊髓灰白质变薄，尤以背侧为著，呈膜状。两半脊髓中央管较细且分支，脊髓“H”状结构消失，前角运动细胞分散，围绕中央管有较多胶质细胞增生(表2)。
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表2脊髓纵裂硬脊膜两种类型的病理特征 类别
双管型(n=46)
单管型(n=19)
两半脊髓
不等粗
等粗
脊髓旋转
明显
轻或无
张力
增大
减小
神经发育
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明显障碍
较轻
对称性
不对称
对称
中央管
囊状扩大
轻度
双侧神经根
不等粗
等粗
脊柱畸形
明显
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轻度
间隔
骨、软骨、纤维性
无或偶有纤维性
纤维性终丝
常见
偶有
三、手术方法及效果
48例手术，骨嵴切除硬脊膜成形术(双管变单管)32例，同时行骶尾纤维性终丝切断3例，脊柱矫形17例。16例硬脊膜单管状行神经探查9例，脊柱矫形术7例。
随访46例，随访时间最短3个月，最长5年，平均2年6个月。对20例硬脊膜双管状患者按脊髓损伤的神经和功能分类标准进行评分[2]，手术患者下肢感觉、运动及扩约肌功能明显改善。9例单管状患者术前、术后评分及神经功能无明显变化。
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结果
按硬脊膜管病理形态和脊髓的关系，把脊髓纵裂分为双管型和单管型两型。双管型46例，占71%。脊髓纵裂部位硬膜管一分为二，成为两个独立的次管，各次管内具有各自分裂的半脊髓，两硬膜管间隙常有骨、软骨或纤维性间隔。单管型19例，占29%，硬脊膜呈增粗的单管状，内有两个“镜影状”分裂的脊髓，偶见纤维间隔。
讨论
一、脊髓纵裂分型
脊髓纵裂是一种少见的畸形。长期以来国内外尚未有学者对此病进行分型研究报告。马雄君等[3]首次把脊髓纵裂分为Ⅰ型(硬膜外型)，Ⅱ型(硬膜内型)。这两型很大程度上反映了脊髓纵裂的特征。我们对65例脊髓纵裂进行分型研究，结果与其基本一致，但就其名称和某些认识方面存在异议。我们认为脊髓纵裂应按硬膜管形态与脊髓的关系分为两型，即双管型和单管型。双管型特征：病变区硬膜管是两个独立的次管，其内有各自分裂的半脊髓。单管型特征：病变区硬脊膜呈扩大的单管状，其内包容两个“镜影状”分裂脊髓。分型原因：(1)诸多病例的发现与治疗应该予以确切分型。(2)所谓硬膜内、外型，重点在于强调硬膜与间隔的关系;硬膜内型是指，纤维性间隔位于扩大的硬膜管内。本组单管型19例，9例神经探查，仅发现1例两半脊髓间有纤维性间隔。称此为硬膜管内型与实际不符。双管型与单管型强调硬膜管与纵裂脊髓的关系，反映硬脊膜和脊髓畸形情况，即使无间隔存在，也不影响分型。(3)双管型硬脊膜和骨嵴同样阻止生长期脊髓上移。因此，不能仅切除骨嵴而忽视硬脊膜成形。(4)掌握双管型与单管型的特征可迅速对患者病理形态、临床表现、治疗和预后进行综合评价。(5)硬膜管形态(双管型和单管型)在各种影像学检查中更为直观，易于理解和记忆。
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二、分型与临床表现
两型脊髓纵裂的临床表现明显不同(表1)。双管型首发症状出现早且重。一般2～3岁就以脊柱弯曲、下肢神经症状而就诊，少数患儿出生后因严重马蹄内翻足或脊膜膨出而被发现。其部位以胸腰段和腰段多见。单管型症状出现较晚，就诊时间平均为8岁，主诉以脊柱弯曲居多。半数患儿双下肢检查常无异常，仅肌电图或体感诱发电位显示有神经损害。
影像学检查是确定脊髓纵裂分型的唯一手段，X线片显示脊柱畸形和骨性间隔。脊髓造影“岛屿症”是双管型的特征，但对单管型诊断仍显不足。CT和MRI能清晰显示硬膜管形态和脊髓纵裂。双管型在骨性间隔平面椎管为两个次管，易于确诊。在骨性间隔邻近平面或婴幼儿骨嵴未骨化或为纤维性间隔，此时需同单管型区别。我们体会：(1)双管型两半脊髓不等粗，间距较宽，硬脊膜呈“∞”形状。单管型两半脊髓等粗，呈“镜影状”，彼此相互贴近。(2)增强扫描较容易区别两型。单管型脊髓纵裂不同于脊髓重复畸形，后者为两独立的脊髓，并具有各自成对的神经根，脊髓尾端并未融合。
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三、分型与病理表现
脊髓纵裂神经缺陷存在先天性发育不良和后天性慢性损伤[1,4]。病理解剖发现，双管型特别是明显脊柱侧弯畸形病例，脊髓大多不对称性分裂，两半脊髓发育差异较大，往往较细一侧，下肢神经症状明显。分叉头端脊髓水囊肿明显，常大于脊髓直径1/3，运动细胞发育不良[4,5]。单管状脊髓对称性分裂，脊髓水囊肿较小。以上得出，双管型脊髓纵裂治疗后一般恢复不完全。组织学发现，纵裂脊髓围绕中央管有较多胶质细胞增生，这可能是神经损伤的修复性反应。此现象发生在双管型脊髓纵裂，可能是骨嵴、硬脊膜、神经根和终丝牵拉和压迫神经所致。骨嵴的压迫与牵拉既多见又明显。骨嵴常位于分叉脊髓和硬脊膜(两者分叉水平在尾端一致，在头端脊髓分叉呈锐角状高于硬脊膜分叉)尾端，压迫尾端分叉处呈钝角状。单管型因常无间隔，脊髓分叉上、下均呈锐角。因此,可以看出对双管型切除骨嵴和硬脊膜成形的重要性。
四、分型与治疗
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一般单管型勿需行神经探查，即便MRI显示有纤维性间隔也如此。(1)马雄君等[3]曾报告3例均未探查神经。(2)我们探查9例，仅1例有纤维间隔，脊髓并无张力。(3)此型患者症状轻微，探查术前后神经症状少有改善。(4)脊柱脊髓不平衡生长所致脊髓损伤可能性很小。脊髓纵裂手术治疗的重点是双管型。术前应通过CT、MRI明确分型，确定神经损伤原因，有针对性地选择手术。骨嵴切除后双管状硬膜尽可能切开，前壁和后壁分开缝合，变双管为单管，解除硬脊膜对神经的损害。双管型以胸腰段和腰段为主，应注意此段常合并纤维性终丝限制马尾和圆锥上移。因为影像检查难以显示终丝，我们体会，如果手术接近马尾或发现圆锥在L2以下，应考虑探查马尾。文献报告，切断纤维性终丝后圆锥可上移1.5cm[6]。本组3例纤维性终丝切断，术中观察圆锥牵拉张力明显减轻。直径超过脊髓1/3的水囊肿，应行内引流术。严重的脊柱畸形应当矫正，以缓解神经根对脊髓的牵张力。本组32例双管型患者术后效果满意。
参考文献
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1.兰斌尚，程斌.脊髓纵裂——附一例尸解.中华小儿外科杂志,1996，17：227.
2.程斌，崔宽龙，兰斌尚，等.脊髓纵裂的手术疗效观察.中华小儿外科杂志,1995，16：224-226.
3.马雄君，杨连发，张光铂.脊髓纵裂的分型与治疗探讨.中国脊柱脊髓杂志，1995，5：237-238.
4.Walker E.Dilatation of the vertebral canal associated with congenital anomalies of the spinal cord.Am J Roentgenol ＆ Kad Therapy,1944,52:571-582.
5.Whitney RW,Brenner R,Gulati R.Occult diastematomyelia in adults:report of two cases.Clin Radiol,1990,41:415-417.
6.石志才，袁文，贾连顺，等.成人脊髓栓系综合征的诊治.中华骨科杂志，1999,19:92-94.
收稿日期：1999-08-03, http://www.100md.com
单位：兰斌尚 王坤正 程斌 贺西京(710004 西安医科大学第二临床医学院骨科)；闫传柱(山东荷泽地区医院骨科)
关键词：脊髓裂；隐性；病理学；马尾
中华骨科杂志000201
【摘要】目的研究脊髓纵裂临床病理分型及临床意义。方法通过对65例脊髓纵裂临床资料的回顾，根据影像学、病理解剖和临床表现，结合手术方法和效果，进行脊髓纵裂分型。结果按硬脊膜形态及纵裂与脊髓关系分为双管型和单管型。双管型特征：硬脊膜为两独立的次管，其内有各自分裂的半脊髓，两硬膜管间隙有骨性、软骨性或纤维性间隔。单管型硬膜管维持单管状，管腔扩大，其内有两个呈“镜影状”分裂的脊髓，少有间隔。结论脊髓纵裂应按分型确定治疗方法。双管型应尽早手术治疗，如切除骨嵴，切断纤维性带状终丝，脊髓水囊肿内引流等。然后，进行先天性脊柱畸形矫正。单管型一般不主张脊髓探查，可考虑早期进行畸形脊柱的矫正治疗。
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The different types of diastematomyelia and its clinical significance
LAN Binshang, WANG Kunzheng, YAN Chuanzhu, et al.
(The Second Affiliated Hospital of Xi an Medical University， Xi’an 710004， China )
【 Abstract】 Objective To study the pathologic types of diastematomyelia and its clinical significance. Methods Diastematomyelia was classified according to imaging analysis, pathologic findings, clinical manifestations, and the surgical management in 65 retrospective cases. Results The cases diastematomyelia can be classified into two types; the double tubular and the single tubular type. In the double tubular type, the dural theca consists of two independent subtubes within each of which, there is half portion of the spinal cord and a bony, cartilaginous or fibrous septum in between. In the single tubular type, dural theca remains to be a single tube, however, the cavity of the dural theca is enlarged and the two spinal cords of mirror image exist normally without septum. Conclusion Diastematomyelia should be treated based on its type. The double tubular type should be treated surgically early with excision of the bony crest, excision and section of film like terminales, as well as internal drainage of hydroma of spinal cord. For the single tubular types early exploration should not be considered; early correction of the deformity of the spinal column should be the primary choice.
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【 Key words】 Spina bifida,occulta;Pathology;Cauda equina
脊髓纵裂是一种由胚胎发育异常所致的脊髓和马尾的少见畸形。常伴有脊椎为主的发育异常或先天性脊柱侧弯。出生后脊髓的发育持续受到畸形脊椎、纤维束带的限制，临床症状往往逐渐加重。为达到确切诊断和有效治疗，对我院收治的500例先天性脊柱畸形中65例(11%)脊髓纵裂患者的临床资料进行分型与治疗研究。
临床资料
一、一般资料
本组65例脊髓纵裂患者，男31例，女34例；年龄3个月～26岁，平均6岁。首发症状及体征：脊柱弯曲63例,占95%，下肢神经障碍(马蹄足、下肢变细、脊膜膨出)45例,占69%。皮肤改变：血管痣、毛发、色素斑及皮窦。部位：颈段2例，胸段11例，胸腰段23例，腰段29例。脊髓纵裂硬脊膜有双管状和单管状两种形态。两种形态与临床表现的关系见表1。双管状脊髓纵裂在胸腰段和腰段为91%，有神经症状78%。单管状在胸腰段和腰段为53%，有神经症状47%。大部分患者同时伴有多种症状及体征。
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表 1硬脊膜两种形态与临床表现的关系 硬脊膜
n
平均年龄(岁)
部 位
症状体征
颈段
胸段
胸腰段
腰段
脊柱弯曲
神经损害
双管
46
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3
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总计
65
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二、影像学与病理学表现
X线检查见96%脊髓纵裂有先天性脊柱畸形，如半椎体、蝴蝶椎、椎管扩大等。脊髓造影显示“岛屿症”,占62%(34/55)。CT显示骨性间隔31例。MRI检查26例，硬脊膜双管状21例，其中18例位于胸腰段和腰段。脊髓分裂长度1～3个脊髓节段5例，4～6个节段11例，7～9个节段2例。发现两半脊髓不等粗15例，骨性间隔20例，纵裂脊髓头端脊髓水囊肿12例，其中5例囊腔直径超过脊髓1/3，囊腔偏脊髓背侧，骶尾部纤维性带状终丝1例。同时发现骶管皮样囊肿和脂肪瘤各1例，纵裂脊髓内脂肪瘤1例。硬脊膜单管状5例，颈胸段占4例，分裂节段4～6个。两半脊髓均等粗，呈“镜影样”。2例可见较小的脊髓水囊肿。
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手术48例，32例硬脊膜双管状，骨性间隔29例，中部较细，平均厚度5mm;其中软骨性1例，纤维性2例。骨性间隔均位于裂隙的尾侧，压迫牵拉分叉的硬脊膜和脊髓呈钝角状(头端分叉呈锐角状)。切除骨嵴、硬脊膜成形后脊髓张力有所缓解。6例严重脊柱畸形，侧弯旋转达80°以上。术中所见，凸侧神经根缠绕旋转的椎体半周和神经根被拉长、变细，高张力神经根使半侧脊髓旋转固定。侧弯旋转矫正后神经根及半侧脊髓张力明显减低。22例胸腰段和腰段脊髓纵裂，圆椎均在L2脊椎平面以下，半数邻近骶管。6例圆椎与骶骨间有纤维性带状终丝相连，3例腰骶管可见脂肪瘤或皮样囊肿。切除肿瘤或切断带状终丝后，圆锥及马尾张力减低并少许上移。2例脊髓纵裂头端脊髓膨大，背侧呈薄膜状，MRI显示脊髓水囊肿，横径超过脊髓1/3，行切开内引流术。16例硬脊膜呈增粗的单管状，神经探查9例，1例有纤维性间隔，纵裂脊髓等粗，张力不高。
本组尸解1例[1]，硬脊膜双管状。组织学表现：脊髓水囊肿横径超过脊髓1/2，脊髓灰白质变薄，尤以背侧为著，呈膜状。两半脊髓中央管较细且分支，脊髓“H”状结构消失，前角运动细胞分散，围绕中央管有较多胶质细胞增生(表2)。
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表2脊髓纵裂硬脊膜两种类型的病理特征 类别
双管型(n=46)
单管型(n=19)
两半脊髓
不等粗
等粗
脊髓旋转
明显
轻或无
张力
增大
减小
神经发育
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明显障碍
较轻
对称性
不对称
对称
中央管
囊状扩大
轻度
双侧神经根
不等粗
等粗
脊柱畸形
明显
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轻度
间隔
骨、软骨、纤维性
无或偶有纤维性
纤维性终丝
常见
偶有
三、手术方法及效果
48例手术，骨嵴切除硬脊膜成形术(双管变单管)32例，同时行骶尾纤维性终丝切断3例，脊柱矫形17例。16例硬脊膜单管状行神经探查9例，脊柱矫形术7例。
随访46例，随访时间最短3个月，最长5年，平均2年6个月。对20例硬脊膜双管状患者按脊髓损伤的神经和功能分类标准进行评分[2]，手术患者下肢感觉、运动及扩约肌功能明显改善。9例单管状患者术前、术后评分及神经功能无明显变化。
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结果
按硬脊膜管病理形态和脊髓的关系，把脊髓纵裂分为双管型和单管型两型。双管型46例，占71%。脊髓纵裂部位硬膜管一分为二，成为两个独立的次管，各次管内具有各自分裂的半脊髓，两硬膜管间隙常有骨、软骨或纤维性间隔。单管型19例，占29%，硬脊膜呈增粗的单管状，内有两个“镜影状”分裂的脊髓，偶见纤维间隔。
讨论
一、脊髓纵裂分型
脊髓纵裂是一种少见的畸形。长期以来国内外尚未有学者对此病进行分型研究报告。马雄君等[3]首次把脊髓纵裂分为Ⅰ型(硬膜外型)，Ⅱ型(硬膜内型)。这两型很大程度上反映了脊髓纵裂的特征。我们对65例脊髓纵裂进行分型研究，结果与其基本一致，但就其名称和某些认识方面存在异议。我们认为脊髓纵裂应按硬膜管形态与脊髓的关系分为两型，即双管型和单管型。双管型特征：病变区硬膜管是两个独立的次管，其内有各自分裂的半脊髓。单管型特征：病变区硬脊膜呈扩大的单管状，其内包容两个“镜影状”分裂脊髓。分型原因：(1)诸多病例的发现与治疗应该予以确切分型。(2)所谓硬膜内、外型，重点在于强调硬膜与间隔的关系;硬膜内型是指，纤维性间隔位于扩大的硬膜管内。本组单管型19例，9例神经探查，仅发现1例两半脊髓间有纤维性间隔。称此为硬膜管内型与实际不符。双管型与单管型强调硬膜管与纵裂脊髓的关系，反映硬脊膜和脊髓畸形情况，即使无间隔存在，也不影响分型。(3)双管型硬脊膜和骨嵴同样阻止生长期脊髓上移。因此，不能仅切除骨嵴而忽视硬脊膜成形。(4)掌握双管型与单管型的特征可迅速对患者病理形态、临床表现、治疗和预后进行综合评价。(5)硬膜管形态(双管型和单管型)在各种影像学检查中更为直观，易于理解和记忆。
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二、分型与临床表现
两型脊髓纵裂的临床表现明显不同(表1)。双管型首发症状出现早且重。一般2～3岁就以脊柱弯曲、下肢神经症状而就诊，少数患儿出生后因严重马蹄内翻足或脊膜膨出而被发现。其部位以胸腰段和腰段多见。单管型症状出现较晚，就诊时间平均为8岁，主诉以脊柱弯曲居多。半数患儿双下肢检查常无异常，仅肌电图或体感诱发电位显示有神经损害。
影像学检查是确定脊髓纵裂分型的唯一手段，X线片显示脊柱畸形和骨性间隔。脊髓造影“岛屿症”是双管型的特征，但对单管型诊断仍显不足。CT和MRI能清晰显示硬膜管形态和脊髓纵裂。双管型在骨性间隔平面椎管为两个次管，易于确诊。在骨性间隔邻近平面或婴幼儿骨嵴未骨化或为纤维性间隔，此时需同单管型区别。我们体会：(1)双管型两半脊髓不等粗，间距较宽，硬脊膜呈“∞”形状。单管型两半脊髓等粗，呈“镜影状”，彼此相互贴近。(2)增强扫描较容易区别两型。单管型脊髓纵裂不同于脊髓重复畸形，后者为两独立的脊髓，并具有各自成对的神经根，脊髓尾端并未融合。
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三、分型与病理表现
脊髓纵裂神经缺陷存在先天性发育不良和后天性慢性损伤[1,4]。病理解剖发现，双管型特别是明显脊柱侧弯畸形病例，脊髓大多不对称性分裂，两半脊髓发育差异较大，往往较细一侧，下肢神经症状明显。分叉头端脊髓水囊肿明显，常大于脊髓直径1/3，运动细胞发育不良[4,5]。单管状脊髓对称性分裂，脊髓水囊肿较小。以上得出，双管型脊髓纵裂治疗后一般恢复不完全。组织学发现，纵裂脊髓围绕中央管有较多胶质细胞增生，这可能是神经损伤的修复性反应。此现象发生在双管型脊髓纵裂，可能是骨嵴、硬脊膜、神经根和终丝牵拉和压迫神经所致。骨嵴的压迫与牵拉既多见又明显。骨嵴常位于分叉脊髓和硬脊膜(两者分叉水平在尾端一致，在头端脊髓分叉呈锐角状高于硬脊膜分叉)尾端，压迫尾端分叉处呈钝角状。单管型因常无间隔，脊髓分叉上、下均呈锐角。因此,可以看出对双管型切除骨嵴和硬脊膜成形的重要性。
四、分型与治疗
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一般单管型勿需行神经探查，即便MRI显示有纤维性间隔也如此。(1)马雄君等[3]曾报告3例均未探查神经。(2)我们探查9例，仅1例有纤维间隔，脊髓并无张力。(3)此型患者症状轻微，探查术前后神经症状少有改善。(4)脊柱脊髓不平衡生长所致脊髓损伤可能性很小。脊髓纵裂手术治疗的重点是双管型。术前应通过CT、MRI明确分型，确定神经损伤原因，有针对性地选择手术。骨嵴切除后双管状硬膜尽可能切开，前壁和后壁分开缝合，变双管为单管，解除硬脊膜对神经的损害。双管型以胸腰段和腰段为主，应注意此段常合并纤维性终丝限制马尾和圆锥上移。因为影像检查难以显示终丝，我们体会，如果手术接近马尾或发现圆锥在L2以下，应考虑探查马尾。文献报告，切断纤维性终丝后圆锥可上移1.5cm[6]。本组3例纤维性终丝切断，术中观察圆锥牵拉张力明显减轻。直径超过脊髓1/3的水囊肿，应行内引流术。严重的脊柱畸形应当矫正，以缓解神经根对脊髓的牵张力。本组32例双管型患者术后效果满意。
参考文献
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1.兰斌尚，程斌.脊髓纵裂——附一例尸解.中华小儿外科杂志,1996，17：227.
2.程斌，崔宽龙，兰斌尚，等.脊髓纵裂的手术疗效观察.中华小儿外科杂志,1995，16：224-226.
3.马雄君，杨连发，张光铂.脊髓纵裂的分型与治疗探讨.中国脊柱脊髓杂志，1995，5：237-238.
4.Walker E.Dilatation of the vertebral canal associated with congenital anomalies of the spinal cord.Am J Roentgenol ＆ Kad Therapy,1944,52:571-582.
5.Whitney RW,Brenner R,Gulati R.Occult diastematomyelia in adults:report of two cases.Clin Radiol,1990,41:415-417.
6.石志才，袁文，贾连顺，等.成人脊髓栓系综合征的诊治.中华骨科杂志，1999,19:92-94.
收稿日期：1999-08-03, http://www.100md.com