双眼原发性先天性无晶状体一例
作者：孟万里 王建筑
单位：河南省孟津县人民医院眼科，河南 孟津 471100
关键词：
眼视光学杂志000228 [中图分类号] R776.3 [文献标识码] B [文章编号] 1008-1801(2000)02-0103-01
患儿，女，9岁，母诉患儿自幼视远和视近皆不清，于1997年11月17日来我科求治。既往体健，无眼疾，否认手术和外伤史，家族中无类似眼病。体格检查：患儿发育佳，营养中等，神智清晰，检查合作。头颅、颌面、口腔、耳鼻喉、心、肺、腹、皮肤、四肢、指(趾)和血、尿及心电图常规检查皆正常。眼科检查：视力：双眼裸眼3.0，矫正双眼+13.00 DS→4.4。双眼眼位正，眼球各方向运动无异常。双眼球大小正常，无震颤。裂隙灯检查：双眼：眼睑正常，结膜不充血。巩膜色白。角膜清，大小正常，KP(-)。前房深，房水闪光(-)。虹膜震颤，结构正常。瞳孔等圆大，直径约3mm，对光反应灵敏。无晶状体光学切面或囊膜，散大瞳孔后可见少量晶状体韧带。玻璃体清晰。斜照法：双眼：前房深，虹膜震颤，瞳孔领深黑。Purkinge-Sanscn氏映像检查：双眼皆未窥见晶状体像。双眼压正常。眼底：双眼呈典型无晶状体眼底像(缩小)，眼底正常。诊断：双眼原发性先天性无晶状体、高度远视和屈光不正性弱视。
讨论：由于先天因素、手术摘除、外伤及其它原因所造成的晶状体缺如或完全脱位称无晶状体，这种眼称无晶状体眼。根据病因可分先无性和后天性二类。先天性无晶状体又分为原发性先天性无晶状体和继发性先天性无晶状体二类。原发性先天性无晶状体是胚胎3.2mm以前，表面外胚叶受到某种不利影响，根本无晶状体形成，病理检查晶状体缺如，而晶状体韧带仍可存在，伴有眼部其它畸形。继发性先天性无晶状体是胚胎期当晶状体形成之后，由于囊膜脆弱破裂，晶状体纤维被吸收，仅残留晶状体囊膜者[1]。本例无手术和外伤史，无晶状体后囊膜，但晶状体韧带仍存在，应为原发性先天性无晶状体。先天性无晶状体罕见，偶可发生于D-三染色体征(D-trisomy),下颌-眼-面部头颅发育不良(Ullrich-Fremerey-Dohna syndrome)和非典型外胚叶发育不全(Atypical ectodermal dysplasia)等综合征[2]。但本例除无晶状体外，眼部无其它畸形，全身检查亦未发现异常，实属罕见。
参考文献
[1] 王超廷，崔国义主编.眼科大词典[M].郑州河南科学技术出版社，1991.492.
[2] 宋振英主编.眼科诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1985.560.
收稿日期：2000-02-15, 百拇医药
单位：河南省孟津县人民医院眼科，河南 孟津 471100
关键词：
眼视光学杂志000228 [中图分类号] R776.3 [文献标识码] B [文章编号] 1008-1801(2000)02-0103-01
患儿，女，9岁，母诉患儿自幼视远和视近皆不清，于1997年11月17日来我科求治。既往体健，无眼疾，否认手术和外伤史，家族中无类似眼病。体格检查：患儿发育佳，营养中等，神智清晰，检查合作。头颅、颌面、口腔、耳鼻喉、心、肺、腹、皮肤、四肢、指(趾)和血、尿及心电图常规检查皆正常。眼科检查：视力：双眼裸眼3.0，矫正双眼+13.00 DS→4.4。双眼眼位正，眼球各方向运动无异常。双眼球大小正常，无震颤。裂隙灯检查：双眼：眼睑正常，结膜不充血。巩膜色白。角膜清，大小正常，KP(-)。前房深，房水闪光(-)。虹膜震颤，结构正常。瞳孔等圆大，直径约3mm，对光反应灵敏。无晶状体光学切面或囊膜，散大瞳孔后可见少量晶状体韧带。玻璃体清晰。斜照法：双眼：前房深，虹膜震颤，瞳孔领深黑。Purkinge-Sanscn氏映像检查：双眼皆未窥见晶状体像。双眼压正常。眼底：双眼呈典型无晶状体眼底像(缩小)，眼底正常。诊断：双眼原发性先天性无晶状体、高度远视和屈光不正性弱视。
讨论：由于先天因素、手术摘除、外伤及其它原因所造成的晶状体缺如或完全脱位称无晶状体，这种眼称无晶状体眼。根据病因可分先无性和后天性二类。先天性无晶状体又分为原发性先天性无晶状体和继发性先天性无晶状体二类。原发性先天性无晶状体是胚胎3.2mm以前，表面外胚叶受到某种不利影响，根本无晶状体形成，病理检查晶状体缺如，而晶状体韧带仍可存在，伴有眼部其它畸形。继发性先天性无晶状体是胚胎期当晶状体形成之后，由于囊膜脆弱破裂，晶状体纤维被吸收，仅残留晶状体囊膜者[1]。本例无手术和外伤史，无晶状体后囊膜，但晶状体韧带仍存在，应为原发性先天性无晶状体。先天性无晶状体罕见，偶可发生于D-三染色体征(D-trisomy),下颌-眼-面部头颅发育不良(Ullrich-Fremerey-Dohna syndrome)和非典型外胚叶发育不全(Atypical ectodermal dysplasia)等综合征[2]。但本例除无晶状体外，眼部无其它畸形，全身检查亦未发现异常，实属罕见。
参考文献
[1] 王超廷，崔国义主编.眼科大词典[M].郑州河南科学技术出版社，1991.492.
[2] 宋振英主编.眼科诊断学[M].北京：人民卫生出版社，1985.560.
收稿日期：2000-02-15, 百拇医药