致心律不齐性右室心肌病
作者：李彤 李广生
单位：李彤(白求恩医科大学第二临床学院电诊科， 吉林 长春 130041)；李广生(白求恩医科大学应用基础医学研究所， 吉林 长春 130041)
关键词：
心血管病学进展000304中图分类号：R542.2 文献标识码：A
文章编号：1004-3934(2000)03-0141-03
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
LI Tong
(Department of Electrodiagnostics,Second Clinical College of Norman Bethune University of Medical Sciences, Jilin Changchun 130041)
, http://www.100md.com
LI Guang-sheng
(Institute of Preclinical Sciences,Norman Bethune University of Medical Sciences, Jilin Changchun 130041)
致心律不齐性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;ARVC)以往也叫右心室发育不良(right ventricular dysplasia;RVD)，特点是右室心肌进行性地为纤维脂肪所取代，临床常有心律不齐或猝死。1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会(WHO/ISFC)在修订心肌病分类时，将ARVC增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病[1]。
ARVC以往长期被视为一种罕见的发育异常或先天畸形，80年代以前的国内外心血管病专著中很少提及。后来由于来自法国、意大利、加拿大、美国的病例报道增多，特别是由于它和青壮年的严重心律紊乱和猝死相联系而引起重视。Fontaine等[2]认为，ARVC远比以往设想的要多见；研究ARVC有助于对其它心肌病的了解。现在在美国和欧洲已开展对ARVC病例的统一登记和多中心的合作研究。
, 百拇医药
1 一般临床资料
80年代以前ARVC多为个案报告，按Marcus等[3]在1982年所做的文献复习，从1950～1979年共收集到34例。其中男性21例，女性13例，年龄最小的11岁，最大的84岁；在有室性心动过速的13例中的男性占11例。除心律失常或猝死外，少数病例出现右心衰竭。
80年代以后陆续有成组的ARVC病例报道。这些病例来源不同，各组间缺乏可比性。现将几组病例的一般临床资料归纳如表1：
表1 ARVC的一般临床资料 报告者
病例
性质
例数
男女比例
, 百拇医药
(男/女)
发现本病时
的年龄范围
(平均年龄)
家族
发病史
猝死
Marcus[3]
入院病人
24
2∶1(16/8)*
17～65(39)
, 百拇医药
1
Basso[4]
尸检病例**
30
2∶1(20/10)
15～65(28)
9(30%)
24(80%)
Burke[5]
尸检病例
25***
, http://www.100md.com
4∶1(20/5)
13～72(31)
7(28%)
23(92%)
Fornes[6]
法医尸检例
20
0.8∶1(9/11)
17～80(41)
全部为
猝死病例
*在有室性心动过速的23例中，男/女比例为2.7∶1(16/6)
, http://www.100md.com
**30例中27例为尸检材料，3例为心脏移植时获得的心脏标本
***25例全为纤维脂肪取代型
从以上资料可以看出，ARVC的发病或猝死可见于任何年龄，但主要发生在中青年；得病者男性多于女性，在有室性心动过速的病例中尤为明显。从以上几组病例虽然很难算出猝死者所占比例，但至少能说明猝死比较常见。Basso等[4]的30例中有14例是运动员；Burke等[5]的25例中有14例(56%)猝死于锻炼过程中，提示在青壮年运动员中不仅要警惕肥厚性心肌病，也要重视ARVC的可能性[7]。
2 病理、病因与发病机制
ARVC的心脏通常只有轻至中等度增重，右室、肺动脉圆锥(漏斗部)扩张较明显[8，9]。右室游离壁局限或普遍性变厚，严重处可膨出形成右室壁动脉瘤[4]。心室壁动脉瘤常见于漏斗部、右心尖和右心室流入道(右室下壁)，这三个部位构成“发育不良三角”(“trianger of dysplasia”)[3]。光镜下最典型的病变是右室壁的一些部位心肌萎缩，为纤维脂肪组织或单纯的脂肪组织所取代。有的学者认为右室心肌的纤维脂肪取代和单纯脂肪取代是两种不同的病理过程，这两种类型从临床到病理都存在一系列差别[5]；但多数文献报道并未做这样的区分。Fontaine等[2]推测在单纯脂肪浸润的基础上加上心肌炎和心肌损害，便可产生纤维化，使单纯的脂肪取代型转变为纤维脂肪型，认为这两种类型可能代表心肌病变过程的两个连续阶段。
, 百拇医药
纤维脂肪取代型的心脏有的可见散在少量淋巴细胞、单核细胞浸润伴少许心肌细胞变性坏死。鉴于心肌坏死一般不明显，因此有人推测心肌细胞的进行性减少是由于凋亡所致。Valente等[10]对20例临床诊断为ARVC病例的右室心内膜心肌活检标本进行电镜观察及TUNEL法检测，在7例(35%)标本中检出心肌细胞凋亡，主要发生在病史短(6个月以下)、有急性症状和体征的病例。
ARVC右室心肌的电镜观察一般未见特殊改变[4]。Blankenship等[11]在1例ARVC右室心内膜心肌活检标本的心肌细胞中观察到许多增大的线粒体，在横切面上嵴呈环状环绕在线粒体的周边部分，中心部分为絮状基质。这种线粒体异常改变的意义还不清楚。
ARVC的病变以右室游离壁为主，但并不完全限于右心室，左心室也可有不同程度地受累。Basso等[4]报道的30例中有14例(47%)同时累及左室。有关对ARVC的文献记载，常追溯到本世纪初(1905年)Osler的著作[7]，而Osler描述的病例所有四个心腔壁均发育不良[3]。
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目前对ARVC的病因与发病机制所知甚少。根据部分病例的家族性发病情况，一般认为ARVC属于常染色体显性遗传，具有不完全的外显律，但有关基因或编码蛋白的研究还很少。近年有报道称有的ARVC病人家系在14号染色体q23-124有基因缺陷[4]。现在较多学者认为ARVC不是先天发育异常而是心肌的退行性变，可能是在一定的遗传背景上加上病毒感染或感染-自身免疫所致。
3 心电与影像学所见
右室心肌的萎缩、脂肪取代或纤维脂肪取代，是产生传导、复极与去极异常和各种心律不齐的形态学基础。这类改变使冲动在心室内传导延迟，并产生折返性室性心律紊乱[8]。ARVC常见的心电图改变有完全性或不完全性右束枝传导阻滞，房颤，心房扑动，频发性早博，室性二联律，右室源性室性心动过速(QRS波群呈LBBB型)或室上性心动过速，室性纤颤，心前导联(V1～4)T波倒置等。部分病例可见室性激动后波(ventricular postexcitation waves)，可能有助于诊断。Marcus等[3]认为延迟的动作电位出现越晚对诊断的ARVC的特异性越高。
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ARVC在M型超声心动图或右心室血管造影图可见舒张期右心室内径扩大，右室普遍性或局限性活动降低，右室壁节段性膨出。
计算机体层摄影术(CT)和核磁共振(NMR)能够比超声心动图或血管造影图提供更清晰的图像。由于脂肪组织在NMR能显示明亮信号，故ARVC右室壁呈现限局性或弥漫性高强度明亮信号，为检查心肌萎缩和脂肪浸润提供了有用的工具[4]。此项检查具有较高特异性，但敏感性较低。
4 诊断与鉴别诊断
McKenna等[12]认为对ARVC的确定性诊断(金标准)，应基于对尸检或外检标本用组织学证实右室心肌发生贯壁性纤维脂肪取代。由于病变的节段性以及室间隔很少受累，单靠右室的心内膜心肌活检很难明确诊断。活检标本不能反映贯壁性改变；另外，正常人心脏右室心肌中也可夹杂着小岛状脂肪组织，故评价活检所见时应慎重。当然，如果活检标本中明确看到心肌的纤维脂肪取代，无疑是有价值的诊断指标。
, 百拇医药
4.1 ARVC的临床诊断主要依据可反映组织病理改变的结构、机能或电生理异常。McKenna等[12]提出的ARVC诊断标准见表2。
按表2指标体系，凡具备两项主要指标、或一项主要指标加两项次要指标、或四项次要指标者，可诊断为ARVC。
4.2 ARVC主要应与以下三种疾病鉴别[2]：
4.2.1 扩张型心肌病：扩张型心肌病早期当左室功能尚好并伴右室源性室性心动过速时可被误认为ARVC。但影像学检测扩张型心肌病两侧心室有普遍扩张和活动降低，与ARVC的右室节段性异常不同。国内曾有人报道发生于同一家系的三例ARVC，文中说右室心肌病是扩张型心肌病的一种少见亚型[13]；实际上ARVC无论从病理上或病理生理上与扩张型心肌病是明显不同的。
4.2.2 孤立性心肌炎：心肌炎修复后也能持续存在心律不齐，修复后有时心肌内可能出现大量脂肪，但脂肪的部位分布不同于ARVC。
, 百拇医药
4.2.3 脂肪心：这类病例在尸检中有时可遇到，连续一厚层脂肪包被于两侧心室，但通常没有纤维夹杂于脂肪组织内。脂肪心不伴有室性心律不齐。
表2 ARVC的诊断标准 Ⅰ普遍或局限性机能与结构改变*
主要指标
●右室明显扩张，右室喷血分数降低，而左室不受累或受累很轻
●限局性右室动脉瘤(局部不活动或活动障碍伴舒张期膨出)
●右室明显节段性扩张
次要指标
●右室轻度普遍扩张和/或喷血分数降低，左室正常
●右室轻度节段性扩张
, 百拇医药
●限局性右室活动降低
Ⅱ右室壁组织性质
主要指标
●心内膜心肌活检证实心肌为纤维脂肪取代
Ⅲ复极异常
次要指标
●右心前导联(V2和V3)T波倒置(病人12岁以上，没有右束支传导阻滞)
Ⅳ去极/传导异常
主要指标
●右心前导联(V1～3)QRS波群出现Epsilon波或局限性延长(>110ms)
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次要指标
●晚电位(信号平均的ECG)
Ⅴ心律不齐
次要指标
●左束支传导阻滞型室性心动过速(持续性和非持续性)(ECG，动态心电，运动试验)
●频发性室性早博(动态心电图24小时1 000次以上)
Ⅵ家族史
主要指标
●尸检或手术证实有家族性发病
次要指标
●家族内有怀疑因ARVC而猝死者(<35岁)
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●家族内有按本标准临床诊断为ARVC者
*通过超声心动图、血管造影图、磁共振图像或放射性核素闪烁成像检测
5 治疗与预后
对ARVC通常采用内科对症治疗，如对有心律不齐者使用各种抗心律失常药物，对有右心衰竭者纠正心衰等。但美西律、胺碘酮、奎尼丁等并不能预防室速复发[13]。
Marus等[3]对反复室速发作、用抗心律失常药物治疗无效的ARVC病例采用手术治疗。即先在心外膜作标测(epicardialmapping)，确定出现延迟心室动作电位的部位，在此基础上作一处或多处的室壁部分切除(ventriculotomy)。
ARVC在病理和预后方面和肥厚性心肌病有些类似，是一种慢性进展的疾病。有些病例长期保持稳定，健活至高龄；有些病例则室速反复发作，猝死随时可能发生。对ARVC自然史的了解还有待更多病例积累和长时间随访。
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[ 参 考 文 献 ]
[1]Report of the 1995 WHO/ISFC Task.Force on the definition and classification of cardiomyopathies[J].Circulation,1996,93(8):841-842
[2]Fontaine G,Fontaliran F,Frank R.Arrhythmogenic right ventricular cadiomyopathies:clinical forms and main differential diagnosis[J].Circulation,1998,97(16):1532-1535
[3]Marcus FI,Fontaine G,Guiraudon G,et al.Right ventricular dysplasia:a report of 24 adult cases[J].Circulation,1982,65(2):384-398
, 百拇医药
[4]Basso C,Thiene G,Corrado D,et al.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;dysplasia,dystrophy,or myocarditis[J]?Circulation,1996,94(5):983-991
[5]Burke AP,Farb A,Tashko G,et al.Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the right ventricular myocardi-um:are they different diseases[J]?Circulation,1998,97(16):1571-1580
[6]Fornes P,Ratel S,Lecomte D.Pathology of arrhythmogenic right ven-tricular cardimyopathy-an autopsy study of 20 forensic cases[J].JForensic Sci,1998,43(4):777-783
, 百拇医药
[7]Maron BJ.Right ventricular cardiomyopathy:another cause of sudden death in the young[J].N Engl J Med,1988,318(3):178-180
[8]Thiene G,Nava A,Corrado D,et al.Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people[J].N Engl J Med,1988,318(3):129-133
[9]Corrado D,Thiene G,Nava A,et al.Sudden death in young competitive athletes:clinicopathologic correlation in 22 cases[J].Am J Med,1990,89:588-596 [10]Valent M,Calabrese F,Thiene G,et al.In vivo evidence of apoptosis in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy[J].Am J Pathol,1998,152(2):479-484
, http://www.100md.com
[11]Blankenship DC,Hug G,Balko G,et al.Hemodynamic and myocyte mitochondrial ultrastructural abnormalities in arrhythmogenic right ventricular dysplasia[J].Am Heart J,1993,126(4):989-995
[12]McKenna WJ,Thiene G,Nava A,et al.Diagnosis of arrhythmogenic
right ventricular dysplasia/cardiomypathy[J].Br Heart J,1994,71(3):
215-218
[13]顾国清，楼人英，杜汝辉.家族性右室心肌病家系三例报告[J].中华心血管病杂志，1994,22(2):146-146
收稿日期：1999-01-28
修回日期：2000-01-17, 百拇医药
单位：李彤(白求恩医科大学第二临床学院电诊科， 吉林 长春 130041)；李广生(白求恩医科大学应用基础医学研究所， 吉林 长春 130041)
关键词：
心血管病学进展000304中图分类号：R542.2 文献标识码：A
文章编号：1004-3934(2000)03-0141-03
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
LI Tong
(Department of Electrodiagnostics,Second Clinical College of Norman Bethune University of Medical Sciences, Jilin Changchun 130041)
, http://www.100md.com
LI Guang-sheng
(Institute of Preclinical Sciences,Norman Bethune University of Medical Sciences, Jilin Changchun 130041)
致心律不齐性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy;ARVC)以往也叫右心室发育不良(right ventricular dysplasia;RVD)，特点是右室心肌进行性地为纤维脂肪所取代，临床常有心律不齐或猝死。1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会(WHO/ISFC)在修订心肌病分类时，将ARVC增列为与扩张性、肥厚性、限制性心肌病并列的第四类心肌病[1]。
ARVC以往长期被视为一种罕见的发育异常或先天畸形，80年代以前的国内外心血管病专著中很少提及。后来由于来自法国、意大利、加拿大、美国的病例报道增多，特别是由于它和青壮年的严重心律紊乱和猝死相联系而引起重视。Fontaine等[2]认为，ARVC远比以往设想的要多见；研究ARVC有助于对其它心肌病的了解。现在在美国和欧洲已开展对ARVC病例的统一登记和多中心的合作研究。
, 百拇医药
1 一般临床资料
80年代以前ARVC多为个案报告，按Marcus等[3]在1982年所做的文献复习，从1950～1979年共收集到34例。其中男性21例，女性13例，年龄最小的11岁，最大的84岁；在有室性心动过速的13例中的男性占11例。除心律失常或猝死外，少数病例出现右心衰竭。
80年代以后陆续有成组的ARVC病例报道。这些病例来源不同，各组间缺乏可比性。现将几组病例的一般临床资料归纳如表1：
表1 ARVC的一般临床资料 报告者
病例
性质
例数
男女比例
, 百拇医药
(男/女)
发现本病时
的年龄范围
(平均年龄)
家族
发病史
猝死
Marcus[3]
入院病人
24
2∶1(16/8)*
17～65(39)
, 百拇医药
1
Basso[4]
尸检病例**
30
2∶1(20/10)
15～65(28)
9(30%)
24(80%)
Burke[5]
尸检病例
25***
, http://www.100md.com
4∶1(20/5)
13～72(31)
7(28%)
23(92%)
Fornes[6]
法医尸检例
20
0.8∶1(9/11)
17～80(41)
全部为
猝死病例
*在有室性心动过速的23例中，男/女比例为2.7∶1(16/6)
, http://www.100md.com
**30例中27例为尸检材料，3例为心脏移植时获得的心脏标本
***25例全为纤维脂肪取代型
从以上资料可以看出，ARVC的发病或猝死可见于任何年龄，但主要发生在中青年；得病者男性多于女性，在有室性心动过速的病例中尤为明显。从以上几组病例虽然很难算出猝死者所占比例，但至少能说明猝死比较常见。Basso等[4]的30例中有14例是运动员；Burke等[5]的25例中有14例(56%)猝死于锻炼过程中，提示在青壮年运动员中不仅要警惕肥厚性心肌病，也要重视ARVC的可能性[7]。
2 病理、病因与发病机制
ARVC的心脏通常只有轻至中等度增重，右室、肺动脉圆锥(漏斗部)扩张较明显[8，9]。右室游离壁局限或普遍性变厚，严重处可膨出形成右室壁动脉瘤[4]。心室壁动脉瘤常见于漏斗部、右心尖和右心室流入道(右室下壁)，这三个部位构成“发育不良三角”(“trianger of dysplasia”)[3]。光镜下最典型的病变是右室壁的一些部位心肌萎缩，为纤维脂肪组织或单纯的脂肪组织所取代。有的学者认为右室心肌的纤维脂肪取代和单纯脂肪取代是两种不同的病理过程，这两种类型从临床到病理都存在一系列差别[5]；但多数文献报道并未做这样的区分。Fontaine等[2]推测在单纯脂肪浸润的基础上加上心肌炎和心肌损害，便可产生纤维化，使单纯的脂肪取代型转变为纤维脂肪型，认为这两种类型可能代表心肌病变过程的两个连续阶段。
, 百拇医药
纤维脂肪取代型的心脏有的可见散在少量淋巴细胞、单核细胞浸润伴少许心肌细胞变性坏死。鉴于心肌坏死一般不明显，因此有人推测心肌细胞的进行性减少是由于凋亡所致。Valente等[10]对20例临床诊断为ARVC病例的右室心内膜心肌活检标本进行电镜观察及TUNEL法检测，在7例(35%)标本中检出心肌细胞凋亡，主要发生在病史短(6个月以下)、有急性症状和体征的病例。
ARVC右室心肌的电镜观察一般未见特殊改变[4]。Blankenship等[11]在1例ARVC右室心内膜心肌活检标本的心肌细胞中观察到许多增大的线粒体，在横切面上嵴呈环状环绕在线粒体的周边部分，中心部分为絮状基质。这种线粒体异常改变的意义还不清楚。
ARVC的病变以右室游离壁为主，但并不完全限于右心室，左心室也可有不同程度地受累。Basso等[4]报道的30例中有14例(47%)同时累及左室。有关对ARVC的文献记载，常追溯到本世纪初(1905年)Osler的著作[7]，而Osler描述的病例所有四个心腔壁均发育不良[3]。
, http://www.100md.com
目前对ARVC的病因与发病机制所知甚少。根据部分病例的家族性发病情况，一般认为ARVC属于常染色体显性遗传，具有不完全的外显律，但有关基因或编码蛋白的研究还很少。近年有报道称有的ARVC病人家系在14号染色体q23-124有基因缺陷[4]。现在较多学者认为ARVC不是先天发育异常而是心肌的退行性变，可能是在一定的遗传背景上加上病毒感染或感染-自身免疫所致。
3 心电与影像学所见
右室心肌的萎缩、脂肪取代或纤维脂肪取代，是产生传导、复极与去极异常和各种心律不齐的形态学基础。这类改变使冲动在心室内传导延迟，并产生折返性室性心律紊乱[8]。ARVC常见的心电图改变有完全性或不完全性右束枝传导阻滞，房颤，心房扑动，频发性早博，室性二联律，右室源性室性心动过速(QRS波群呈LBBB型)或室上性心动过速，室性纤颤，心前导联(V1～4)T波倒置等。部分病例可见室性激动后波(ventricular postexcitation waves)，可能有助于诊断。Marcus等[3]认为延迟的动作电位出现越晚对诊断的ARVC的特异性越高。
, http://www.100md.com
ARVC在M型超声心动图或右心室血管造影图可见舒张期右心室内径扩大，右室普遍性或局限性活动降低，右室壁节段性膨出。
计算机体层摄影术(CT)和核磁共振(NMR)能够比超声心动图或血管造影图提供更清晰的图像。由于脂肪组织在NMR能显示明亮信号，故ARVC右室壁呈现限局性或弥漫性高强度明亮信号，为检查心肌萎缩和脂肪浸润提供了有用的工具[4]。此项检查具有较高特异性，但敏感性较低。
4 诊断与鉴别诊断
McKenna等[12]认为对ARVC的确定性诊断(金标准)，应基于对尸检或外检标本用组织学证实右室心肌发生贯壁性纤维脂肪取代。由于病变的节段性以及室间隔很少受累，单靠右室的心内膜心肌活检很难明确诊断。活检标本不能反映贯壁性改变；另外，正常人心脏右室心肌中也可夹杂着小岛状脂肪组织，故评价活检所见时应慎重。当然，如果活检标本中明确看到心肌的纤维脂肪取代，无疑是有价值的诊断指标。
, 百拇医药
4.1 ARVC的临床诊断主要依据可反映组织病理改变的结构、机能或电生理异常。McKenna等[12]提出的ARVC诊断标准见表2。
按表2指标体系，凡具备两项主要指标、或一项主要指标加两项次要指标、或四项次要指标者，可诊断为ARVC。
4.2 ARVC主要应与以下三种疾病鉴别[2]：
4.2.1 扩张型心肌病：扩张型心肌病早期当左室功能尚好并伴右室源性室性心动过速时可被误认为ARVC。但影像学检测扩张型心肌病两侧心室有普遍扩张和活动降低，与ARVC的右室节段性异常不同。国内曾有人报道发生于同一家系的三例ARVC，文中说右室心肌病是扩张型心肌病的一种少见亚型[13]；实际上ARVC无论从病理上或病理生理上与扩张型心肌病是明显不同的。
4.2.2 孤立性心肌炎：心肌炎修复后也能持续存在心律不齐，修复后有时心肌内可能出现大量脂肪，但脂肪的部位分布不同于ARVC。
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4.2.3 脂肪心：这类病例在尸检中有时可遇到，连续一厚层脂肪包被于两侧心室，但通常没有纤维夹杂于脂肪组织内。脂肪心不伴有室性心律不齐。
表2 ARVC的诊断标准 Ⅰ普遍或局限性机能与结构改变*
主要指标
●右室明显扩张，右室喷血分数降低，而左室不受累或受累很轻
●限局性右室动脉瘤(局部不活动或活动障碍伴舒张期膨出)
●右室明显节段性扩张
次要指标
●右室轻度普遍扩张和/或喷血分数降低，左室正常
●右室轻度节段性扩张
, 百拇医药
●限局性右室活动降低
Ⅱ右室壁组织性质
主要指标
●心内膜心肌活检证实心肌为纤维脂肪取代
Ⅲ复极异常
次要指标
●右心前导联(V2和V3)T波倒置(病人12岁以上，没有右束支传导阻滞)
Ⅳ去极/传导异常
主要指标
●右心前导联(V1～3)QRS波群出现Epsilon波或局限性延长(>110ms)
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次要指标
●晚电位(信号平均的ECG)
Ⅴ心律不齐
次要指标
●左束支传导阻滞型室性心动过速(持续性和非持续性)(ECG，动态心电，运动试验)
●频发性室性早博(动态心电图24小时1 000次以上)
Ⅵ家族史
主要指标
●尸检或手术证实有家族性发病
次要指标
●家族内有怀疑因ARVC而猝死者(<35岁)
, http://www.100md.com
●家族内有按本标准临床诊断为ARVC者
*通过超声心动图、血管造影图、磁共振图像或放射性核素闪烁成像检测
5 治疗与预后
对ARVC通常采用内科对症治疗，如对有心律不齐者使用各种抗心律失常药物，对有右心衰竭者纠正心衰等。但美西律、胺碘酮、奎尼丁等并不能预防室速复发[13]。
Marus等[3]对反复室速发作、用抗心律失常药物治疗无效的ARVC病例采用手术治疗。即先在心外膜作标测(epicardialmapping)，确定出现延迟心室动作电位的部位，在此基础上作一处或多处的室壁部分切除(ventriculotomy)。
ARVC在病理和预后方面和肥厚性心肌病有些类似，是一种慢性进展的疾病。有些病例长期保持稳定，健活至高龄；有些病例则室速反复发作，猝死随时可能发生。对ARVC自然史的了解还有待更多病例积累和长时间随访。
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[ 参 考 文 献 ]
[1]Report of the 1995 WHO/ISFC Task.Force on the definition and classification of cardiomyopathies[J].Circulation,1996,93(8):841-842
[2]Fontaine G,Fontaliran F,Frank R.Arrhythmogenic right ventricular cadiomyopathies:clinical forms and main differential diagnosis[J].Circulation,1998,97(16):1532-1535
[3]Marcus FI,Fontaine G,Guiraudon G,et al.Right ventricular dysplasia:a report of 24 adult cases[J].Circulation,1982,65(2):384-398
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收稿日期：1999-01-28
修回日期：2000-01-17, 百拇医药