乳糜腹水
作者：艾尼.阿布都热依木 刘振胜
单位：艾尼.阿布都热依木(新疆喀什卫校附属医院内一科 邮政编码 844000)；刘振胜(河北省唐山市陶瓷医院内科)
关键词：
北京医学000315 乳糜腹水是指腹腔中富含乳糜微粒的乳白色液体，多因腹腔淋巴管梗阻或破裂所致。乳 糜腹水在临床上罕见，虽大部分病因可明确，少数病例仍原因不明。病因和诊治方法在不断 探索研究中。
一、发病率
乳糜腹水的发病率尚无准确统计。1995年名古屋大学统计，每5～10万病人中仅1例为乳糜 腹水患者[1]。北京协和医院统计70年中(1923～1994年)乳糜腹水病例，占此间住 院病人的6/1万[2]，实属罕见。
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二、病因和发病机理
1.原发性淋巴管疾病：在儿童最为多见，平均年龄多在15岁以下。先天性因素为常见之因。 主要是淋巴系统某处的闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管的扩张等，如 先天性淋巴管发育异常，先天性淋巴管扩张症。
2.继发性淋巴管疾病：①损伤性因素：由于各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干的损伤，或 使乳糜囊肿破裂。医源性损伤：如主动脉瘤手术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门 腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术后[1]。 外伤性因素：如坠床、外伤性乳糜池破裂[1]、腹部外伤、剧烈咳嗽、摒气损伤淋 巴管等[2]。②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞 而引发。腔内阻塞：良性和恶性肿瘤(如淋巴瘤等)、丝虫病、Turner氏综合征、急性早幼粒 细胞白血病[3]等。腔外压迫阻塞：恶性肿瘤(如肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏 恶性肿瘤等)[4]及肝硬化[5]、足月妊娠(双胎)[6]、胸主动脉瘤 、锁骨下静脉血栓形成[2]、结节病[1]等。③炎症性因素：某种炎症可使 淋巴结充血、淋巴管壁水肿，致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗漏入腹腔，如结核病、胰腺炎、 腹膜粘连、系统性红斑狼疮[7]、原发性肾病综合征[8]、缩窄性心包炎、 腹膜透析[9]、急性肾炎[10]、肠系膜淋巴结炎、白塞氏病[11] 等。
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3.原因不明。新生儿多见，常为自发性因素。
三、分类
乳糜腹水的分类目前仍不统一。有人按其物理性质分为：真性乳糜腹水、乳糜样腹水及假性 乳糜腹水；有人据其生化或细菌成分分类；有人分为原发性和继发性乳糜腹水[12] ；也有将乳糜腹水分为自发性、创伤性、阻塞性及原因不明4型[2]。我们认为只将 其分为真性乳糜腹水(即乳糜性腹水)和假性乳糜腹水(即乳糜样腹水)，只有真性乳糜腹水才 符合上述乳糜腹水的发病病因和发病机理。
四、临床表现[12]
乳糜腹水病人的临床表现包括原发性疾病的表现、腹水的表现及乳糜丧失的表现。乳糜腹水 最常见的临床表现为腹部膨隆、营养不良(低蛋白血症)、呼吸困难和脂肪泻等。医源性创伤 引 起的乳糜液急剧外漏，患者腹胀明显，甚至因大量腹水压迫膈肌造成气短和呼吸困难。非创 伤性乳糜腹水均进展缓慢，病程长。特发性急性乳糜腹水因乳糜迅速进入腹腔而导致化学性 腹膜炎，临床易误诊为急腹症。
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五、乳糜腹水的鉴别[13，14]
1.真性乳糜腹水(乳糜性腹水)的检验特点：乳白色外观，比重1.012～1.018，pH 7.4，白 细胞以淋巴细胞为主；镜下可见许多脂肪球，苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验阳性；蛋白含量高 于血浆的一半(且>30g/L)和/或存在脂肪微粒；脂肪含量>20g/L，甘油三酯>2g/L(且应大 于血浆含量)；脂蛋白电泳可见乳糜微粒带；因乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸组成，具有杀 菌作用，故细菌培养均为阴性。
2.假性乳糜腹水(乳糜样腹水)的检验特点：乳白色外观，比重<1.012；镜下可见大量胆固 醇结晶和大量脓细胞，无或少见脂肪球；苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验均为阴性；蛋白含量< 30g/L；脂肪含量<20g/L，脂蛋白电泳可见β脂蛋白；由胆固醇、卵磷脂球蛋白及细胞碎 屑组成。
六、辅助检查
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1.放射性核素淋巴管显像[11]：多首选此项检查。利用99mTc-DX显像不透 过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统的特点，借助γ相机可获得清晰的淋巴管行经图像，可以了解淋巴管通畅情况。另外利用淋巴结内网状内皮细胞能吞噬放射性胶体 颗粒(99mTc-硫化锑，直径4～12μm)的功能，行淋巴结核素显像，可清晰显示各组淋巴结。当淋巴结 由于各种原因被破坏时，细胞因失去吞噬功能而不显像；当淋巴液回液通畅时，肝脏可显影 ，若不显影，即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴瘘的部位。因此，放射性核素显像 可发现淋巴结和管腔有无病变。由于该法从双侧足1、2趾蹼间皮下注射99mTc-硫化 锑胶体微粒，经双侧腰干逆行显像，不能显示肠干及其分支病变情况。
2.X线淋巴管造影术[11]：1963年Heilman第一次描述了双侧淋巴管造影术，可以直 接 观察淋巴系统的形态改变，如狭窄、梗阻及淋巴液外漏部位等，有助于手术方式选择，在手 术中做淋巴管造影，可更正确地了解淋巴瘘的所在位置，选好结扎部位。由于此方法能清晰 地显示淋巴管及淋巴结情况，在乳糜腹水的辅助检查中也应首选。
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3.口服13C-软脂酸诊断乳糜腹水[15]：北京协和医院首次报道。利用 长链脂肪经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点，用13C-软脂酸口服后， 连续测定腹水及呼气中13C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。经过对1例核素淋巴 管显像及淋巴管造影均未见异常的病人检测结果显示，口服13C-软脂酸后30分 钟，腹水中就可测到13C，而呼出气中13CO2阴性，表明乳糜液经肠 干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的漏出，且有助于判断漏出部位和阻塞 程度，其临床诊断价值较高，为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。
4.腹部CT扫描：可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结。
5.腹部B超及全消化道造影：仅可发现腹内占位病变或肿大淋巴结，无法对淋巴管走行和受 损部位做出判断。
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6.腹腔镜[16]：是乳糜腹水诊断的方法之一。
七、治疗
1.原发病的治疗：乳糜腹水的治疗首先针对原发病，如为肿瘤，可给予手术、放疗或化疗； 结核病所致的乳糜腹水，应进行长期、正规的抗结核治疗可获得良好效果[17]。
2.保守治疗[12]：①饮食调理：低脂、低钠、高蛋白饮食；MCT法[18]： 即饮食中脂肪为中链甘油三酯。由于中链甘油三酯可直接进入血液而不通过淋巴循环，因此 在配合穿刺疗法的同时，用高蛋白及中链甘油三酯的饮食疗法改善由于腹腔液的丢失引起的 营养不良；TPN(全胃肠外营养)治疗：目前此法应用较多。它主要是必需氨基酸、25%葡萄糖 、必需脂肪酸、矿物质、维生素等。TPN可完全阻止乳糜的产生。②腹腔穿刺：腹穿可缓解 症状，每隔1～2周重复一次，一般以尽量多的穿刺液为好，其缺点在于可产生免疫抑制及可 能导致细菌性腹膜炎：③中药[19]：中医辨证属湿热壅塞，应清热利湿、破气行气 、下气行水、补气利水等治之。
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3.手术治疗[1]：对于有明确的淋巴管破裂或阻塞者应及早手术治疗。在保守治疗 无效或乳糜腹水原因尚不清楚时，可行剖腹探查以明确病因，同时治疗乳糜腹水。手术方 法有：单纯结扎法、腹腔静脉分流术、淋巴结-静脉吻合术、腹腔-皮下组织分流术。
(承蒙中日友好医院消化科吴铁镛主任医师审校，特此感谢。)
参 考 文 献
1，余 玲.小儿乳糜腹水的病因和诊治进展.Shanghai Med J Fed,1998,21:123.
2，朱 峰，王景平.乳糜腹水.临床消化病杂志，1995，7：170.
3，王美华，张 嶂.急性早幼粒细胞白血病并乳糜腹水1例.江西医药，1995，30：315.
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4，唐恭正.原发性脾脏恶性肿瘤致乳糜腹水1例报告.中国普外基础与临床杂志，1998，5 ：255.
5，徐豫康，周励功，钱英昊.肝硬化并发乳糜腹水1例.中华内科杂志，1997，36：493.
6，豆格吉.足月妊娠(双胎)合并大量乳糜腹水1例报告.青海医药杂志，1998，28：7.
7，黄正林.SLE合并乳糜腹水及乳糜尿1例.中华皮肤科杂志，1996，29：204.
8，陈雄辉，彭德玮.原发性肾病综合症伴乳糜腹水.新医学，1998，29：370.
9，肖申，季大玺，唐 政，等.腹膜透析并发乳糜性透出液6例临床分析.中国实用内科杂志 ，1994，14：361.
10，郑祥忠，任胜标，路美兰，等.乳糜腹水4例.实用内科杂志，1993，13：223.
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11，李龙芸，赵秋霞，李泽坚.30例乳糜胸及乳糜腹临床分析.中华内科杂志，1991，30：347 .
12，王雪林.乳糜腹水.国外医学外科学分册，1998，25：88.
13，李仲孝.腹水检验的诊断价值.实用内科杂志，1987，7：445.
14，林金容，曾锦章，朱建新，等.小肠系膜弥漫性淋巴管瘤致乳糜腹水1例.中国实用内科杂 志，1997，17：486.
15，王景平，朱 峰，潘国宗，等.口服13C-软脂酸诊断乳糜腹水.中华内科杂志 ，1996，35：382.
16，黄书亮，孙国斌，邹晓平.乳糜腹水18例临床分析.中原医刊，1998，25：14.
17，马如玉，姜秀芳.乳糜性腹水膜炎1例.实用内科杂志，1993，13：206.
18，刘存英，刘燕萍，刘晓红.应用食用中链脂肪配制膳食治疗乳糜腹水1例.新消化病学杂志 ，1997，5：676.
19，王人树.中西医结合治疗乳糜腹水1例.中国中西医结合杂志，1998，18：220.
收稿：1999-01-13
修回：1999-10-18, http://www.100md.com
单位：艾尼.阿布都热依木(新疆喀什卫校附属医院内一科 邮政编码 844000)；刘振胜(河北省唐山市陶瓷医院内科)
关键词：
北京医学000315 乳糜腹水是指腹腔中富含乳糜微粒的乳白色液体，多因腹腔淋巴管梗阻或破裂所致。乳 糜腹水在临床上罕见，虽大部分病因可明确，少数病例仍原因不明。病因和诊治方法在不断 探索研究中。
一、发病率
乳糜腹水的发病率尚无准确统计。1995年名古屋大学统计，每5～10万病人中仅1例为乳糜 腹水患者[1]。北京协和医院统计70年中(1923～1994年)乳糜腹水病例，占此间住 院病人的6/1万[2]，实属罕见。
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二、病因和发病机理
1.原发性淋巴管疾病：在儿童最为多见，平均年龄多在15岁以下。先天性因素为常见之因。 主要是淋巴系统某处的闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管的扩张等，如 先天性淋巴管发育异常，先天性淋巴管扩张症。
2.继发性淋巴管疾病：①损伤性因素：由于各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干的损伤，或 使乳糜囊肿破裂。医源性损伤：如主动脉瘤手术、后腹膜淋巴结清扫术、食管癌根治术、门 腔静脉吻合术、肝脏移植术、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术后[1]。 外伤性因素：如坠床、外伤性乳糜池破裂[1]、腹部外伤、剧烈咳嗽、摒气损伤淋 巴管等[2]。②阻塞性因素：某种原因使胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞 而引发。腔内阻塞：良性和恶性肿瘤(如淋巴瘤等)、丝虫病、Turner氏综合征、急性早幼粒 细胞白血病[3]等。腔外压迫阻塞：恶性肿瘤(如肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏 恶性肿瘤等)[4]及肝硬化[5]、足月妊娠(双胎)[6]、胸主动脉瘤 、锁骨下静脉血栓形成[2]、结节病[1]等。③炎症性因素：某种炎症可使 淋巴结充血、淋巴管壁水肿，致淋巴管狭窄或阻塞，乳糜渗漏入腹腔，如结核病、胰腺炎、 腹膜粘连、系统性红斑狼疮[7]、原发性肾病综合征[8]、缩窄性心包炎、 腹膜透析[9]、急性肾炎[10]、肠系膜淋巴结炎、白塞氏病[11] 等。
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3.原因不明。新生儿多见，常为自发性因素。
三、分类
乳糜腹水的分类目前仍不统一。有人按其物理性质分为：真性乳糜腹水、乳糜样腹水及假性 乳糜腹水；有人据其生化或细菌成分分类；有人分为原发性和继发性乳糜腹水[12] ；也有将乳糜腹水分为自发性、创伤性、阻塞性及原因不明4型[2]。我们认为只将 其分为真性乳糜腹水(即乳糜性腹水)和假性乳糜腹水(即乳糜样腹水)，只有真性乳糜腹水才 符合上述乳糜腹水的发病病因和发病机理。
四、临床表现[12]
乳糜腹水病人的临床表现包括原发性疾病的表现、腹水的表现及乳糜丧失的表现。乳糜腹水 最常见的临床表现为腹部膨隆、营养不良(低蛋白血症)、呼吸困难和脂肪泻等。医源性创伤 引 起的乳糜液急剧外漏，患者腹胀明显，甚至因大量腹水压迫膈肌造成气短和呼吸困难。非创 伤性乳糜腹水均进展缓慢，病程长。特发性急性乳糜腹水因乳糜迅速进入腹腔而导致化学性 腹膜炎，临床易误诊为急腹症。
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五、乳糜腹水的鉴别[13，14]
1.真性乳糜腹水(乳糜性腹水)的检验特点：乳白色外观，比重1.012～1.018，pH 7.4，白 细胞以淋巴细胞为主；镜下可见许多脂肪球，苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验阳性；蛋白含量高 于血浆的一半(且>30g/L)和/或存在脂肪微粒；脂肪含量>20g/L，甘油三酯>2g/L(且应大 于血浆含量)；脂蛋白电泳可见乳糜微粒带；因乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸组成，具有杀 菌作用，故细菌培养均为阴性。
2.假性乳糜腹水(乳糜样腹水)的检验特点：乳白色外观，比重<1.012；镜下可见大量胆固 醇结晶和大量脓细胞，无或少见脂肪球；苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验均为阴性；蛋白含量< 30g/L；脂肪含量<20g/L，脂蛋白电泳可见β脂蛋白；由胆固醇、卵磷脂球蛋白及细胞碎 屑组成。
六、辅助检查
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1.放射性核素淋巴管显像[11]：多首选此项检查。利用99mTc-DX显像不透 过毛细血管壁而仅停留在淋巴系统的特点，借助γ相机可获得清晰的淋巴管行经图像，可以了解淋巴管通畅情况。另外利用淋巴结内网状内皮细胞能吞噬放射性胶体 颗粒(99mTc-硫化锑，直径4～12μm)的功能，行淋巴结核素显像，可清晰显示各组淋巴结。当淋巴结 由于各种原因被破坏时，细胞因失去吞噬功能而不显像；当淋巴液回液通畅时，肝脏可显影 ，若不显影，即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴瘘的部位。因此，放射性核素显像 可发现淋巴结和管腔有无病变。由于该法从双侧足1、2趾蹼间皮下注射99mTc-硫化 锑胶体微粒，经双侧腰干逆行显像，不能显示肠干及其分支病变情况。
2.X线淋巴管造影术[11]：1963年Heilman第一次描述了双侧淋巴管造影术，可以直 接 观察淋巴系统的形态改变，如狭窄、梗阻及淋巴液外漏部位等，有助于手术方式选择，在手 术中做淋巴管造影，可更正确地了解淋巴瘘的所在位置，选好结扎部位。由于此方法能清晰 地显示淋巴管及淋巴结情况，在乳糜腹水的辅助检查中也应首选。
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3.口服13C-软脂酸诊断乳糜腹水[15]：北京协和医院首次报道。利用 长链脂肪经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点，用13C-软脂酸口服后， 连续测定腹水及呼气中13C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。经过对1例核素淋巴 管显像及淋巴管造影均未见异常的病人检测结果显示，口服13C-软脂酸后30分 钟，腹水中就可测到13C，而呼出气中13CO2阴性，表明乳糜液经肠 干淋巴管漏入腹腔。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的漏出，且有助于判断漏出部位和阻塞 程度，其临床诊断价值较高，为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。
4.腹部CT扫描：可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结。
5.腹部B超及全消化道造影：仅可发现腹内占位病变或肿大淋巴结，无法对淋巴管走行和受 损部位做出判断。
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6.腹腔镜[16]：是乳糜腹水诊断的方法之一。
七、治疗
1.原发病的治疗：乳糜腹水的治疗首先针对原发病，如为肿瘤，可给予手术、放疗或化疗； 结核病所致的乳糜腹水，应进行长期、正规的抗结核治疗可获得良好效果[17]。
2.保守治疗[12]：①饮食调理：低脂、低钠、高蛋白饮食；MCT法[18]： 即饮食中脂肪为中链甘油三酯。由于中链甘油三酯可直接进入血液而不通过淋巴循环，因此 在配合穿刺疗法的同时，用高蛋白及中链甘油三酯的饮食疗法改善由于腹腔液的丢失引起的 营养不良；TPN(全胃肠外营养)治疗：目前此法应用较多。它主要是必需氨基酸、25%葡萄糖 、必需脂肪酸、矿物质、维生素等。TPN可完全阻止乳糜的产生。②腹腔穿刺：腹穿可缓解 症状，每隔1～2周重复一次，一般以尽量多的穿刺液为好，其缺点在于可产生免疫抑制及可 能导致细菌性腹膜炎：③中药[19]：中医辨证属湿热壅塞，应清热利湿、破气行气 、下气行水、补气利水等治之。
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3.手术治疗[1]：对于有明确的淋巴管破裂或阻塞者应及早手术治疗。在保守治疗 无效或乳糜腹水原因尚不清楚时，可行剖腹探查以明确病因，同时治疗乳糜腹水。手术方 法有：单纯结扎法、腹腔静脉分流术、淋巴结-静脉吻合术、腹腔-皮下组织分流术。
(承蒙中日友好医院消化科吴铁镛主任医师审校，特此感谢。)
参 考 文 献
1，余 玲.小儿乳糜腹水的病因和诊治进展.Shanghai Med J Fed,1998,21:123.
2，朱 峰，王景平.乳糜腹水.临床消化病杂志，1995，7：170.
3，王美华，张 嶂.急性早幼粒细胞白血病并乳糜腹水1例.江西医药，1995，30：315.
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4，唐恭正.原发性脾脏恶性肿瘤致乳糜腹水1例报告.中国普外基础与临床杂志，1998，5 ：255.
5，徐豫康，周励功，钱英昊.肝硬化并发乳糜腹水1例.中华内科杂志，1997，36：493.
6，豆格吉.足月妊娠(双胎)合并大量乳糜腹水1例报告.青海医药杂志，1998，28：7.
7，黄正林.SLE合并乳糜腹水及乳糜尿1例.中华皮肤科杂志，1996，29：204.
8，陈雄辉，彭德玮.原发性肾病综合症伴乳糜腹水.新医学，1998，29：370.
9，肖申，季大玺，唐 政，等.腹膜透析并发乳糜性透出液6例临床分析.中国实用内科杂志 ，1994，14：361.
10，郑祥忠，任胜标，路美兰，等.乳糜腹水4例.实用内科杂志，1993，13：223.
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12，王雪林.乳糜腹水.国外医学外科学分册，1998，25：88.
13，李仲孝.腹水检验的诊断价值.实用内科杂志，1987，7：445.
14，林金容，曾锦章，朱建新，等.小肠系膜弥漫性淋巴管瘤致乳糜腹水1例.中国实用内科杂 志，1997，17：486.
15，王景平，朱 峰，潘国宗，等.口服13C-软脂酸诊断乳糜腹水.中华内科杂志 ，1996，35：382.
16，黄书亮，孙国斌，邹晓平.乳糜腹水18例临床分析.中原医刊，1998，25：14.
17，马如玉，姜秀芳.乳糜性腹水膜炎1例.实用内科杂志，1993，13：206.
18，刘存英，刘燕萍，刘晓红.应用食用中链脂肪配制膳食治疗乳糜腹水1例.新消化病学杂志 ，1997，5：676.
19，王人树.中西医结合治疗乳糜腹水1例.中国中西医结合杂志，1998，18：220.
收稿：1999-01-13
修回：1999-10-18, http://www.100md.com