消化道重复畸形临床分析(附76例报告)
作者：魏临淇 魏秀清
单位：魏临淇(首都医科大学附属儿童医院 邮政编码 100045)；魏秀清(牡丹江市妇幼保健院)
关键词：消化道重复畸形；囊肿型；管状型
北京医学000309 摘要 目的 总结消化道重复畸形的诊治经验。方法 对1981～1990年手术治疗的76例病人随诊观察和分析总经。结果 男童较女童发病率高。胸内重复和小肠重复较消化道其他部位重复比 例高。囊肿型多于管状型。以并发症就诊72例，94.7%。误诊12例，15.8%。结 论 消化道重复畸形并发症高，误诊率高。需提高早期诊断率，手术效果满意 。
Alimentary tract duplication:Clinic analysis of 76 cases
Wei Linqi Wei Xiuqing
, http://www.100md.com
(Surgery Department,Beijing Children Haspital,Beijing 100045)
Abstract Objective To summarize the diagnosis and treatm ent of alimentary tract duplication.Methods A total of 76 cases who were operated during 1981～1990 were followed-up and analyzed.Results The incidence of alimentary tract duplication in the boy was higher than that in the girl.The ratio of chest small intestine dupl ication was higher than that of the other alimentary tract.The cyst type is more than the tube type.Seventy two cases (94.7%) come to see the doctor because of the complications.Twelve cases (15.8%) were mis-diagnosed.Conclusion s The complications and the misdiagnosis ratio of alimentary tract d uplication are higher.Early diagnosis ratio should be improved.The effect of the operation on alimentary tract duplication is satisfying.
, 百拇医药
Key words Alimentary tract duplication Cysttype Tub etype
消化道重复是一种不多见的发育畸形，我院1981～1990年，10年间共收治76例。我们对这组 病例进行了随诊56例，随诊率73.7%，随诊的56例手术效果均好，无后遗症问题。临床分析 如下。
临床资料
本组76例，男56例，女20例。年龄35天～11岁。胃肠道重复畸形41例，占53.9%。其中男31 例，女10例，重复畸形的部位是：胃(3例)、小肠(31例)、结肠(6例)、直肠(1例)。病理类 型：囊肿型27例，管状型14例。胸内消化道重复畸形35例，其中男25例，女10例。囊肿型29 例，管状型6例。由此可以看出，男童的发病率(56例73.7%)较女童的发病率(20例，26.3% )要高。胸内重复畸形与小肠重复畸形比其它部位重复畸形的发生率高。病理类型囊肿型多 于管状型。
, http://www.100md.com
讨 论
一、有关诊断
消化道重复畸形发病率低，临床表现各异，常因为并发症就诊，例如消化道出血、消化道梗 阻、腹部包块、腹膜炎、胸腔压迫症状等。有时因为对此病认识不足，警觉性不高而延误诊断，本组中有12例误诊(附表)，误诊率15.8%。
附表 12例误诊病例的临床资料 序号
性别
年龄(岁)
临床表现
术前诊断
术后诊断
1
, 百拇医药
男
4
腹痛，呕吐，发烧
诊断肠穿孔，腹膜炎，手术缝合修补穿 孔，术后2个月便血
再次手术时发现第一次手术缝合修补处为肠重复畸形
2
男
5
左腹壁红肿，疼痛，发热，诊断腹壁脓肿，切开引流，伤口经久不愈
经伤口行窦道造影，造影剂进入肠道
肠重复畸形继发感染穿透腹壁
, http://www.100md.com
3
男
4
右髂窝肿痛，发热，诊断髂窝脓肿，切开引流，伤口经久不愈
经伤口 行窦道造影，造影剂进入肠道
肠重复畸形继发感染穿透髂窝
4
男
3
面色苍黄，柏油便，血红蛋白80g/L
以贫血待查住院，住院过程中 发生肠穿孔腹膜炎，肠重复畸形穿孔
, http://www.100md.com
5
男
4
腹痛22小时
急性阑尾炎
憩室形肠重复畸形炎
6
男
4
腹痛36小时伴发热
急性阑尾炎
憩室形肠重复畸形炎
7
, 百拇医药
男
10
左颈前红肿破溃，4年来反复不愈
左侧腮瘘
食管重复畸形继发 感染破溃至左颈前
8
女
8
生后无肛门，行尾路肛门成型术后不排便
尾路肛门成型术后不排便， 原因待查
直肠囊肿型重复畸形第一次手术误将囊肿与人工肛门缝合
9
, 百拇医药
女
5
腹痛，呕吐，发烧
小肠重复畸形穿孔，腹膜炎，行肠造瘘
第二 次肠瘘修补术时发现结肠另外还有一囊肿型重复畸形，此病人为多发性肠重复畸形
10
男
6
反复咳嗽，发烧
食管重复畸形，手术切除后2月便血
第二次手 术回肠还有一管状重复畸形，此病人为多发重复畸形
, 百拇医药
11
男
4
腹痛，上腹囊肿包块
诊断胰腺囊肿，行外引流术
第二次手术 时证实为胃重复畸形而非胰腺囊肿
12
女
5
反复咳嗽伴发热，胸X光片有半椎体畸形
肺结核
手术证实为食管 重复畸形
, 百拇医药
通过本组病例，结合有关文献[1]，消化道各部位重复畸形诊断要点如下：
1.胸内消化道重复：①反复肺部感染，呼吸急促，发绀，呕血或咯血。②X线片可见圆形阴 影，纵隔移位。③部分病人合并脊柱畸形[2]。④颈部反复不愈的慢性窦道需造影 检查。
2.胃重复：①腹痛，呕吐；②黑便；③贫血；④部分患儿上腹部可触及包块；⑤必要时可选 择性配合B超，钡餐或CT检查。
3.肠重复：①腹痛，呕吐；②黑便，贫血；③腹部包块；④肠坏死，腹膜炎；⑤腹壁、髂窝 、腰背部反复感染不愈，形成慢性窦道，要行窦道造影；⑥辅助检查：钡餐、钡灌肠、B超 、锝99扫描。
另外在诊断时还要注意多发性重复畸形的问题，本组中有2例，占2.6%。
, 百拇医药
二、合并畸形及并发症
消化道重复畸形属先天性发育畸形，常合并其它畸形，本组病例中合并异位胰腺4例、美克 尔憩室8例、肠旋转不良2例、肠系膜囊肿1例、脾结肠韧带囊肿1例、肠闭锁1例、重复膀胱1 例、右孤立肾神经性膀胱1例、左足并趾及左上臂束带1例。胸内消化道重复畸形中合并椎体 畸形2例，脊膜膨出1例、乳糜胸1例，左后纵隔肿物1例，有合并畸形者25例，占32.9%。
以并发症就诊72例，占94.7%。其中肠扭转3例，肠套叠3例，重复肠管穿孔4例，重复肠管 扭转坏死与肝脏粘连形成内疝1例，重复肠管继发感染5例，便血9例，消化道梗阻47例。
引起并发症的原因有如下几点：
1.重复肠管内分泌物的蓄积使其膨大，压迫或堵塞肠腔引起肠梗阻。也可由于动力的关系引 起重复肠管本身扭转或重复肠管及其所附着的肠管共同扭转导致肠梗阻→肠坏死→腹膜炎。
, 百拇医药
2.以重复肠管为起点加之剧烈的肠蠕动诱发肠套叠的产生。
3.重复肠管内分泌物蓄积排泄不畅，容易引起细菌繁殖造成重复肠管感染穿孔，与腹壁或腹 膜后粘连，引起局部红肿、疼痛的感染征象。
三、手术中应注意的问题
1.警惕胃肠道多发重复畸形。起源于小肠的重复畸形有时还可越过膈肌形成胸-腹重复畸形 [3]。这两种情况均要完全切除重复的肠管。
2.对肠穿孔患儿需仔细检查是否存在重复肠管穿孔的问题，而行相应的手术。
3.在长管状重复畸形中可试行剥离重复肠管的粘膜，争取少切除或不切除主肠管。
总之手术的原则是要仔细探查，采取打击最小的手术方式，不留后遗症状，还要争取最大限 度地保留肠管。
参 考 文 献
1，佘亚雄主编.小儿外科学.第1版.上海：上海科学技术出版社，1979：340～347.
2，尚运才，程东远.脊髓肠源性囊肿1例.中华小儿外科杂志，1999，20：31.
3，唐伟春，张鸿颜，陈瑞.贯穿膈肌的消化道重复畸形3例.中华小儿外科杂志，1999，20：1 03.
收稿：1999-11-15
修回：2000-03-24, 百拇医药
单位：魏临淇(首都医科大学附属儿童医院 邮政编码 100045)；魏秀清(牡丹江市妇幼保健院)
关键词：消化道重复畸形；囊肿型；管状型
北京医学000309 摘要 目的 总结消化道重复畸形的诊治经验。方法 对1981～1990年手术治疗的76例病人随诊观察和分析总经。结果 男童较女童发病率高。胸内重复和小肠重复较消化道其他部位重复比 例高。囊肿型多于管状型。以并发症就诊72例，94.7%。误诊12例，15.8%。结 论 消化道重复畸形并发症高，误诊率高。需提高早期诊断率，手术效果满意 。
Alimentary tract duplication:Clinic analysis of 76 cases
Wei Linqi Wei Xiuqing
, http://www.100md.com
(Surgery Department,Beijing Children Haspital,Beijing 100045)
Abstract Objective To summarize the diagnosis and treatm ent of alimentary tract duplication.Methods A total of 76 cases who were operated during 1981～1990 were followed-up and analyzed.Results The incidence of alimentary tract duplication in the boy was higher than that in the girl.The ratio of chest small intestine dupl ication was higher than that of the other alimentary tract.The cyst type is more than the tube type.Seventy two cases (94.7%) come to see the doctor because of the complications.Twelve cases (15.8%) were mis-diagnosed.Conclusion s The complications and the misdiagnosis ratio of alimentary tract d uplication are higher.Early diagnosis ratio should be improved.The effect of the operation on alimentary tract duplication is satisfying.
, 百拇医药
Key words Alimentary tract duplication Cysttype Tub etype
消化道重复是一种不多见的发育畸形，我院1981～1990年，10年间共收治76例。我们对这组 病例进行了随诊56例，随诊率73.7%，随诊的56例手术效果均好，无后遗症问题。临床分析 如下。
临床资料
本组76例，男56例，女20例。年龄35天～11岁。胃肠道重复畸形41例，占53.9%。其中男31 例，女10例，重复畸形的部位是：胃(3例)、小肠(31例)、结肠(6例)、直肠(1例)。病理类 型：囊肿型27例，管状型14例。胸内消化道重复畸形35例，其中男25例，女10例。囊肿型29 例，管状型6例。由此可以看出，男童的发病率(56例73.7%)较女童的发病率(20例，26.3% )要高。胸内重复畸形与小肠重复畸形比其它部位重复畸形的发生率高。病理类型囊肿型多 于管状型。
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讨 论
一、有关诊断
消化道重复畸形发病率低，临床表现各异，常因为并发症就诊，例如消化道出血、消化道梗 阻、腹部包块、腹膜炎、胸腔压迫症状等。有时因为对此病认识不足，警觉性不高而延误诊断，本组中有12例误诊(附表)，误诊率15.8%。
附表 12例误诊病例的临床资料 序号
性别
年龄(岁)
临床表现
术前诊断
术后诊断
1
, 百拇医药
男
4
腹痛，呕吐，发烧
诊断肠穿孔，腹膜炎，手术缝合修补穿 孔，术后2个月便血
再次手术时发现第一次手术缝合修补处为肠重复畸形
2
男
5
左腹壁红肿，疼痛，发热，诊断腹壁脓肿，切开引流，伤口经久不愈
经伤口行窦道造影，造影剂进入肠道
肠重复畸形继发感染穿透腹壁
, http://www.100md.com
3
男
4
右髂窝肿痛，发热，诊断髂窝脓肿，切开引流，伤口经久不愈
经伤口 行窦道造影，造影剂进入肠道
肠重复畸形继发感染穿透髂窝
4
男
3
面色苍黄，柏油便，血红蛋白80g/L
以贫血待查住院，住院过程中 发生肠穿孔腹膜炎，肠重复畸形穿孔
, http://www.100md.com
5
男
4
腹痛22小时
急性阑尾炎
憩室形肠重复畸形炎
6
男
4
腹痛36小时伴发热
急性阑尾炎
憩室形肠重复畸形炎
7
, 百拇医药
男
10
左颈前红肿破溃，4年来反复不愈
左侧腮瘘
食管重复畸形继发 感染破溃至左颈前
8
女
8
生后无肛门，行尾路肛门成型术后不排便
尾路肛门成型术后不排便， 原因待查
直肠囊肿型重复畸形第一次手术误将囊肿与人工肛门缝合
9
, 百拇医药
女
5
腹痛，呕吐，发烧
小肠重复畸形穿孔，腹膜炎，行肠造瘘
第二 次肠瘘修补术时发现结肠另外还有一囊肿型重复畸形，此病人为多发性肠重复畸形
10
男
6
反复咳嗽，发烧
食管重复畸形，手术切除后2月便血
第二次手 术回肠还有一管状重复畸形，此病人为多发重复畸形
, 百拇医药
11
男
4
腹痛，上腹囊肿包块
诊断胰腺囊肿，行外引流术
第二次手术 时证实为胃重复畸形而非胰腺囊肿
12
女
5
反复咳嗽伴发热，胸X光片有半椎体畸形
肺结核
手术证实为食管 重复畸形
, 百拇医药
通过本组病例，结合有关文献[1]，消化道各部位重复畸形诊断要点如下：
1.胸内消化道重复：①反复肺部感染，呼吸急促，发绀，呕血或咯血。②X线片可见圆形阴 影，纵隔移位。③部分病人合并脊柱畸形[2]。④颈部反复不愈的慢性窦道需造影 检查。
2.胃重复：①腹痛，呕吐；②黑便；③贫血；④部分患儿上腹部可触及包块；⑤必要时可选 择性配合B超，钡餐或CT检查。
3.肠重复：①腹痛，呕吐；②黑便，贫血；③腹部包块；④肠坏死，腹膜炎；⑤腹壁、髂窝 、腰背部反复感染不愈，形成慢性窦道，要行窦道造影；⑥辅助检查：钡餐、钡灌肠、B超 、锝99扫描。
另外在诊断时还要注意多发性重复畸形的问题，本组中有2例，占2.6%。
, 百拇医药
二、合并畸形及并发症
消化道重复畸形属先天性发育畸形，常合并其它畸形，本组病例中合并异位胰腺4例、美克 尔憩室8例、肠旋转不良2例、肠系膜囊肿1例、脾结肠韧带囊肿1例、肠闭锁1例、重复膀胱1 例、右孤立肾神经性膀胱1例、左足并趾及左上臂束带1例。胸内消化道重复畸形中合并椎体 畸形2例，脊膜膨出1例、乳糜胸1例，左后纵隔肿物1例，有合并畸形者25例，占32.9%。
以并发症就诊72例，占94.7%。其中肠扭转3例，肠套叠3例，重复肠管穿孔4例，重复肠管 扭转坏死与肝脏粘连形成内疝1例，重复肠管继发感染5例，便血9例，消化道梗阻47例。
引起并发症的原因有如下几点：
1.重复肠管内分泌物的蓄积使其膨大，压迫或堵塞肠腔引起肠梗阻。也可由于动力的关系引 起重复肠管本身扭转或重复肠管及其所附着的肠管共同扭转导致肠梗阻→肠坏死→腹膜炎。
, 百拇医药
2.以重复肠管为起点加之剧烈的肠蠕动诱发肠套叠的产生。
3.重复肠管内分泌物蓄积排泄不畅，容易引起细菌繁殖造成重复肠管感染穿孔，与腹壁或腹 膜后粘连，引起局部红肿、疼痛的感染征象。
三、手术中应注意的问题
1.警惕胃肠道多发重复畸形。起源于小肠的重复畸形有时还可越过膈肌形成胸-腹重复畸形 [3]。这两种情况均要完全切除重复的肠管。
2.对肠穿孔患儿需仔细检查是否存在重复肠管穿孔的问题，而行相应的手术。
3.在长管状重复畸形中可试行剥离重复肠管的粘膜，争取少切除或不切除主肠管。
总之手术的原则是要仔细探查，采取打击最小的手术方式，不留后遗症状，还要争取最大限 度地保留肠管。
参 考 文 献
1，佘亚雄主编.小儿外科学.第1版.上海：上海科学技术出版社，1979：340～347.
2，尚运才，程东远.脊髓肠源性囊肿1例.中华小儿外科杂志，1999，20：31.
3，唐伟春，张鸿颜，陈瑞.贯穿膈肌的消化道重复畸形3例.中华小儿外科杂志，1999，20：1 03.
收稿：1999-11-15
修回：2000-03-24, 百拇医药