肌萎缩型颈椎病
作者：杜世新 贾艳丽 于镜贺 严增福
单位：杜世新(辽宁鞍山鞍钢立山医院骨科 114032)；贾艳丽(辽宁鞍山鞍钢立山医院骨科 114032)；于镜贺(辽宁鞍山鞍钢立山医院骨科 114032)；严增福(辽宁鞍山鞍钢立山医院骨科 114032)
关键词：
中国脊柱脊椎杂志000317 中图分类号：R681.5+5 文献标识码：A
文章编号：1004-406X(2000)-03-0178-03
颈椎病引起的神经损害一般是感觉与运动同时受累。但有一种特殊型颈椎病，它没有明显的感觉障碍，也不伴疼痛，主要症状只是肩胛带肌肉萎缩无力。1952年Brain曾有报告，1965年Keegan将此现象称之为运动分离丧失(dissociated motor loss)，认为是骨棘选择性压迫颈神经前根所致。 其后有人将此病命名为Keegan型颈椎病。然而也有很多报告认为受累部位并不仅仅是在前根。关于此病的定义各报告者也不一致。发病率为2.2%～10%[1]。
1 发病机制
1965年Keegan、1975年大田宽根据解剖所见，提出发病机制是选择性颈神经前根受压迫所致。1975年祖父江逸郎等从神经学的改变强调脊髓前角受压并伴有缺血性障碍，为与运动神经元性疾病相鉴别而提出肌萎缩型颈椎病(cervical spondylotic amyotrophy,CSA)的概念。1980年以来,伊藤与野口等提出前根与前角均可能受累[2、3]，已被普遍认可。
1.1 解剖因素
田中靖久[4]对主要症状为肩胛带肌萎缩的38例手术病人做了与脊柱因素关系的分析。38例病人中表现为神经根症状者22例,神经根并脊髓症状11例，脊髓症状者5例。表现为神经根脊髓症状者其病变部位多在C4/5椎间(70%);表现为脊髓症状者病变部位多在C3/4椎间(80%)。发育性椎管狭窄病例中，表现为神经根症状者仅占9%，神经根合并脊髓症状者占36%，出现脊髓症状者占20%。有动态椎管狭窄的病例呈现脊髓症状者非常多，达80%。在表现为神经根症状、神经根并脊髓症状的病例中，压迫神经根的脊柱因素最多为Luschka关节增生的骨棘，占51%；椎间盘突出占30%；椎间增生骨棘占24%。也有人提出椎间关节向前突出也是致病因素之一[4、5]。1965年，Keegan报道1例双侧肩胛带肌萎缩而无脊髓受压表现病例。尸体解剖见无脊髓受压迫，两侧C6神经根的前根被 Luschka关节部的增生骨棘所压迫，证明肩胛带肌萎缩是源于增生骨棘压迫神经根所致。CSA中，按出现脊髓症状的发生率顺序依次为动态椎管狭窄、发育性椎管狭窄、椎间盘突出、分节型OPLL、连续型OPLL、后侧骨棘增生、黄韧带钙化等7种。其中以动态椎管狭窄最易产生脊髓症状，说明在治疗期间加强颈部制动有重要意义[4]。国分正一[5]对节段性体征的出现与受累椎间水平的关系作了详细报道。出现三角肌无力者其脊髓受累节段平面100%在C3/4椎间；出现肱二头肌无力，受累平面在C4/5椎间为75%、在C3/4为25%。
C5、C6神经根与其低位的神经根相比较它们从脊髓发出的角度大，走行短，所以较其远侧的神经根张力大。特别是C5、C6神经根起始部粗大，所以在该平面神经根受压后比脊髓前角部损害容易产生无力症状。Shinomiya等认为C5最常受累是因为神经根短而不是发出过低，神经根易因颈椎间盘突出或后纵韧带骨化(OPLL)牵拉致伤[6、7]。在病变部位，来自前方的压迫可能仅对腹侧神经根有影响，而对背侧神经根无影响。Kameyama[8]报导上关节突同椎体后缘间距离与椎间孔大小密切相关，进而前者同上肢放射痛密切相关。
1.2 血运因素
脊髓受压导致脊髓血液循环障碍最终影响脊髓前角功能可能是本病的另一个原因。解剖学上脊髓前角动脉沿脊髓前正中裂下行，沿途发出分支营养脊髓灰质(后角后部除外) 和侧索、前索深部,主要供应C1～C4节段；前根动脉沿脊神经前根到脊髓发出分支同脊髓前动脉相吻合，并分出升、降支连接相邻的前根动脉。前根动脉供应脊髓下颈节以下腹侧2/3的区域。据统计，脊髓前动脉与前根动脉交界部位以C3～C4为多见，但各动脉分布区的交界部位是否为供血簿弱区尚有争议[9] 。Kameyama认为CSA脊髓中央动脉受压致脊髓血循环障碍，尤其是脊髓动态(反复慢性颈过伸)受压导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损的原因，从而导致脊髓前角选择性损害。Hessick(1971)报道主动脉疾患可引起脊髓前角的选择性损害,对于CSA而言，增生骨赘压迫脊髓营养血管可影响血供而致选择性脊髓前角损害。
1.3 医源因素
近年来对脊髓型颈椎病与后纵韧带骨化常行椎管后方扩大术减压，但少数病例术后出现局限性肌无力，被称为神经根拴系综合征(tetherd root syndrome)，这种现象也容易发生在C5、C6水平。这是由于后方减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特别是C5、C6神经根在正常情况下就存在较其相邻的神经根张力大的缘故[3、11]。
1.4 其它因素
Wada等[10]总结大量有关CSA的临床资料，发现约80%的病例发生于多节段脊髓受压。Ramanauskas将此解释为运动神经元往往有两个节段以上的储备，故单一节段压迫尚不足以导致发生肌萎缩。
2 分型
竹上[11]根据神经组织受压迫部位分类为椎间孔前型(preforaminal)与中线旁部型(paramedian part)。前者神经根受压迫，后者脊髓前角受压迫。事实上在中线旁部来自前方的压迫不仅只是压迫脊髓前角，前根也能受压，两者均受累的可能性极大。Matsunaga[12]进一步将其分为椎间孔前、中线旁及中央型(medial site)。山本直也[1]根据神经损害的部位分为近侧型与远侧型。近侧型表现为 C5、C6神经根支配的三角肌与肱二头肌无力并肌萎缩，此型最多见，病人主诉为肩上举与肘关节屈曲无力。 远侧型表现为 C7神经根以下支配手指伸肌、屈肌及手内肌无力及萎缩，此型较少见。远侧肌无力多伴有脊髓型颈椎病。
Keegan将CSA分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型为仅有神经根受压而无脊髓病变，Ⅱ型为既有肌萎缩同时又有脊髓病变。1994年Shinomiya[6]将CSA分为四种类型：Ι型为C5神经根单独受累；Ⅱ型为C6神经根单独受累；Ⅲ型为C5、C6神经根同时受累；Ⅳ型为C5、C6神经根同时受累合并脊髓受累。
3 诊断
3.1 临床表现
CSA症状的出现多为急性。患者除主诉肌无力外,一般不伴有其它症状，但在肌无力出现前可能有轻度麻木与钝痛的神经症状。检查时可能有下肢深反射亢进的脊髓受压体征，没有疼痛与感觉障碍或感觉障碍非常轻微。对于没有或只有轻微感觉障碍者一般认为是脊髓前侧受压。Kummell等(1961年)认为有些CSA患者表现为肩胛带区疼痛是源于硬膜囊或神经根袖受压，与神经根型颈椎病的症状差异很大，发病可能为单侧型、双侧型。症状因受累的部位不同而各异，但以C5、C6受累最多。临床上最常见的是三角肌、肱二头肌无力及萎缩。
3.2 影像学诊断
X线片上可有椎间隙狭窄、增生骨棘形成、椎间孔狭窄等退行性改变，在诊断上有一定参考价值。MRI矢状位像可显示脊髓受压与髓内病变。横断面增强像能确认脊髓受压与神经根受压情况。在T2加权像有时能看到在脊髓前角内对称性增强的点状信号即所谓“蛇眼征”(snake eyes sigh)[13]。“蛇眼征”在CTM(computed tomography myelography)中表现为髓内(多为灰质,多为上肢特定部位损害)的增强影像。“蛇眼征”并非水肿而常常是缺血所致不可逆的软化灶而呈囊性变。Kameyama等通过尸体解剖证实此病理改变是始于中央灰质而后延及脊髓前角部位。“蛇眼征”的出现同肌萎缩的严重程度及手术效果不相关[8、14]。CT脊髓造影最能描绘出CSA病变特点。在产生症状部位有增生骨棘或突出的髓核压迫神经根或脊髓前角受压变扁平，但扁平的程度比一般脊髓型颈椎病要轻。CT间盘造影(computed tomography discography,CTD)起一定辅助作用。
3.3 电生理检查
肌电图可见受损害肌肉呈现运动电位多相性与巨大电位，病损严重时呈失神经电位，这种神经元性改变易与肌源性疾病相鉴别。此外，应注意神经元性改变是单侧髓节性，或双侧波及多个髓节或是全身性。电生理检查对鉴别是脊髓性、神经根性或是运动神经元性疾病(motor neuron disease)有很大帮助[6、15]。通过脊髓诱发电位(evoked spinal cord potentials,ESCP)、运动诱发电位(motor evoked potentials,MEP)、肌肉动作诱发电位(evoked muscl reaction potentials,EMRP)等多种检查综合分析能作出较正确诊断。ESCPs是通过放置到颈髓硬脊膜内记录电极，然后刺激胸髓背侧、正中神经、手指表面而获得。MEPs是通过刺激体表来记录颈髓电位，而EMAPs是通过刺激双侧三角肌而获得。刺激经前路减压后的腹侧颈髓硬脊膜及邻近神经根，术中的EMAPs可由双侧三角肌、肱二头肌及肱三头肌获得。术中直视下行受压部位的EMAPs检测安全可靠，准确易行，如EMAPs波峰下降则表示病变不牵涉下行传导束。患侧静止或延迟EMAPs可鉴别肌萎缩是源于神经根传导障碍抑或是脊髓前角细胞的受损。结合术前术中电生理检查，可甄别颈椎病源性三角肌萎缩的确切病变部位及不同病变类型，即C5神经根损害、C6神经根损害、C5和C6联合受损及脊髓内受损[8]。
3.4 鉴别诊断
需与肌萎缩性脊髓侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、平山病、神经性肌萎缩(neuralogic amyotrophy)、老年性肌萎缩(senile amyotrophy)等以及糖尿病等继发性肌萎缩疾病作鉴别。Keegan所述的CSA(运动丧失分离dissociated motor loss)上肢肌萎缩局限于颈髓节段，发病较急，与其它疾病不同。鉴别最困难的是运动神经元性疾病(motor neuron disease)。从肌电图、电生理检查、血浆磷酸肌酸激酶(creatine phospnukinase,CPK)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)检查可作为鉴别诊断的参考[1、11]。
4 治疗
4.1 保守治疗
病史在3个月以内、肌萎缩程度轻、特别是肌肉动作电位或复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅比健侧高30%以上的病例行保守疗法多有所恢复。永田见生[16]对120例行保守治疗，60%～80%有改善或恢复。CMAP是客观评价肌萎缩和轴突变性的有效方法，在保守治疗期间应做定期测定，以便能了解治疗效果及决定以后的治疗方案，特别是对选择适时的手术时机非常重要。保守治疗方法包括应用颈部支具以禁止颈后伸及颈椎轻度前屈位牵引每天3～4h，同时辅以上肢运动疗法、理疗、维生素B1、B12等。
4.2 手术治疗
关于手术指征还没有明确界限。对病史短、保守疗法无效、CMAP波幅比健侧低20%以下特别是除三角肌外，肱二头肌亦有相似现象者或有明显脊髓症状者可考虑手术治疗。对肌萎缩进展明显、 MRI像呈脊髓高信号者手术效果可能不良。术式经前路或后路需按具体情况。由于多有脊髓受累，故应首先考虑经前路减压固定以充分解除神经根受压。术前应从CTM 等影像上确定椎动脉位置，减压范围应该稍稍向外侧扩大使之能充分解除前根的压迫。金子和生报道26例经前路手术病例80%肩外展肌力有恢复[17]。当神经根症状明显时还应做神经根管松解术。颈椎后弯畸形者应选择经前方减压，其理由是有报告脊椎后弯畸形与屈曲型脊髓病(flexion mylopathy)有关，应想到本病可能存在与CSA同样的病理改变。经前路手术改善率为50%～60%。如为多个节段受累则要行后路减压，同时行C5、C6神经根管松解术。Matsunaga[12]等发现行后路椎板成形术后效果良好。对肌萎缩明显、病史长者可考虑行腱移位术以重建功能。
参考文献
[1] 山本直也, 伊藤达雄.Dissociatted motor loss(Cervical spondylotic amyotrophy)の病态[J].整灾外,1996,39(2):103-107.
[2] 伊藤达雄，ほか.颈椎疾患にねけるDissociated Motor Loss (Keegan)の临床的探讨[J].日整会志，1980，54：135-151.
[3] 野口耕司，ほか.颈椎症にょるdissociated motor loss syndrome手术例の检讨[J].临整外，1984，19：417-424.
[4] 田中靖久, 国分正一,佐藤哲朗，等.上肢带の筋萎缩をきたす颈椎变性疾患の脊柱因子[J].整.灾外,1996，39(2):117-123.
[5] 国分正一.颈椎症性脊髓症にねける责任椎间高位の神经学的诊断[J].临.整外，1984，19：417-424.
[6] Shinomiya K,Komori H,Malsuoka T,et al.Neuroradiologic and electrothysiologic assessment of cervical spondylotic amyotrothy[M]. Spine,1994，19(1):21-25.
[7] Vematsu Y,Tokuhashi Y,Matsuzaki H,et al.Radiculopathy after laminoplasty of the cervical spine[J].Spine,1998，23(3):257-262.
[8] Kameyama T,Ando T,Yanagi T,et al.cervical spondylotic amyotrophy[J].Spine,1998，23(4):448-452.
[9] 徐恩多主编.局部解剖学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,1988.175-176.
[10] Waba E,Ohmura M,Matsuoka T,et al.Intramedullary changes of the spinal cord in cervical spondylotic myelopathy[J].Spine,1995,20(20):2226-2232.
[11] 竹上彻,岩本一秀,牧野雅弘，等. 上肢带筋萎缩の神经学鉴别诊断[J].临.整外, 1996，39(2):109-116.
[12] Matsunaga S,Sakou T,Imamura T,et al.Dissociated motor loss in the upper extremities[J].Spine,1993，18(14):1964-1967.
[13] Kummell DL.Innervation of spinal dura matter and dura matter of the posterior cranial fossa[J].Neurology,1961,10:800-809.
[14] Al-Mefty O,Harkey LH,Middleton TH,et al.Myelopathic cervical spondylotic lesions demonstrated by magnetic resonance imaging[J].J Neurosurg,1988,68:217-22.
[15] 小仓 卓，平泽泰介.颈椎症性筋萎缩症の电气生理学的诊断[J].整.灾外,1996,39(2):125-130.
[16] 永田见生,大桥辉明,石桥和顺，等.Keegan型の近位上肢运动麻痹に对する保存疗法[J].整.灾外，1996,39(2):131-137.
[17] 金子和生,河合伸也.颈椎症性筋萎缩症(Keegan型颈椎症)の手术的治疗疾患と术後成绩[J].整.灾外,1996，39(2):139-145.
收稿日期：1999-12-20
修回日期：2000-03-08