脑外伤致无动性缄默症的临床特点及治疗
作者：邓忭明 陈长才
单位：邓忭明(广东省番禺市何贤纪念医院神经外科 511400)；陈长才(中国人民解放军珠江医院神经外科 广州市)
关键词：
中华医学杂志000320 无动性缄默症(akinetic mutism，AM)是植物状态的一种特殊类型，是重型颅脑损伤后一种较严重的并发症，由Cairn[1]首次提出，也有称醒状昏迷(coma vigil)、迁延性植物状态(pesistent vegetative state)、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等，近年来多数趋向于称AM。对于AM的治疗，国内外尚缺乏有效的治疗方法。近年来，我们联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM病人，取得了较理想效果。
一、对象与方法
, 百拇医药 1.对象：本组22例病人均为重型颅脑损伤，男20例，女2例；年龄23～58岁，平均35.6岁；19例为交通事故，3例为坠落伤。昏迷时间3～16个月，其中3～6个月者9例，7～12个月者11例，1年以上者2例；经用常规改善脑循环、神经营养支持、高压氧等治疗3个月以上无好转，病情基本稳定。
2.主要临床表现：10例在伤后3个月内可以睁眼，8例在6个月内可以睁眼，4例在1年内可以睁眼；20例病人双侧瞳孔等大同圆，2例不等大；10例对光反射消失，12例对光反射迟钝；19例有眼球活动，四肢均无自主活动，肌张力均减弱，3例重刺激有轻微反应，全部病人小便失禁，大便失禁19例。
3.影像学检查：MR或CT提示脑干损伤8例，额叶深部损伤6例，颞顶部损伤3例,广泛大脑半球损伤5例。
4.治疗方法：(1)药物：溴隐亭(parlodel)，瑞士Sandos药厂产品,美多巴(madopar)，上海Roche药厂生产；(2)给药方法：昏迷时均用鼻饲，清醒后改为口服；(3)给药剂量：第1周每日溴隐亭7.5 mg，美多巴750 mg，分3次口服，以后每日增加溴隐亭7.5 mg、美多巴750 mg，直到病人意识好转，可以活动，有言语时维持该剂量2周后酌情减量，维持用药6个月至1年，维持剂量为每日溴隐亭7.5 mg、美多巴750 mg。最大量时每日溴隐亭用至60 mg，美多巴用至3 000 mg。
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二、结果
治疗后1～4个月内清醒者17例；其中1个月清醒者2例，能听懂指令者3例，肢体开始有活动者5例；2个月清醒者5例，能听懂指令者6例，肢体开始有活动者7例；3个月清醒者9例，能听懂指令者8例，肢体开始有活动者5例；4个月清醒者1例。3例治疗3个月后无变化，2例在1个月内因并发症死亡。痊愈出院后随访0.5～2年，恢复工作或学习者6例，生活能自理者8例，意识基本正常，语言或肢体活动困难者3例。
三、讨论
1.AM的病理基础：AM的发生主要与脑干网状结构和脑内多巴胺能神经系统损害有关。本组病例经CT、MRI检查均发现2种结构有不同程度的损伤。
2.AM的临床特点：AM是特殊类型的意识障碍，呈植物状态[1]。脑外伤、脑出血、脑炎以及脑中线深部手术等均有可能发生。其中主要表现为缄默不语，无情感动作，有睡眠——觉醒周期，四肢不能运动，但可以睁眼，眼球可以追物或不自主活动，少数有吞咽动作。AM与一般植物状态的主要鉴别是：AM可以睁眼或在声音刺激下睁眼；眼球能凝视物体或随物体移动[2]。
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3.AM的治疗：基于AM的病理学改变，Ross[3]、Crismon等[4]用溴隐亭治疗AM病人取得了较好的效果。本组试用溴隐亭与美多巴联合治疗脑外伤后AM病人，在22例中有17例康复。溴隐亭是多巴胺受体的激动剂，可以选择性作用于脑内多巴胺(D2)受体的突触后膜，使其敏感性增加，在多巴胺递质减少时，能提高其中枢调节作用。美多巴是左旋多巴(levodopa)和苄丝肼(benserazide)复合剂，服后很容易透过血脑屏障，在脑内分解为多巴胺直接提高中枢多巴胺水平。溴隐亭和美多巴联合应用，对脑内多巴胺能神经系统损伤的病人有积极协同的治疗作用，可以促进病人的意识恢复，增加感情活动，解除言语肢体功能障碍。
治疗中应注意(1)从小剂量开始，递增用药剂量直至病人清醒；(2)观察每例病人有效剂量，以维持最佳治疗量；(3)有效剂量维持时间要在4周以上，以免减药过程中病情反复；(4)多数病例在用药3～4个月内奏效；(5)治疗中有胃肠道反应，个别病人出现呕吐。餐中给药或提前服用止吐剂可以防止。
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参考文献：
1 Cairns H, Oldfield RC, Pennybacker JB, et al. Akinetic mutism with an epidermoid cyst of the 3rd ventricle.(With a report of the associated disturbance of brain potentials.) Brain ,1941,64:273-290.
2 汪无极.昏迷.见:史玉泉主编.实用神经病学. 上海:上海科学技术出版社.1994,1132.
3 Ross ED, Stewart RM. Akinetic mutism from hypothalamic damage:successful treatment with dopamine agonists.Neurology,1987,31:1435-1439.
4 Crismon MC, Childs A, Wilcox RE, et al. The effect of bromocriptine on speech dysfunction in patients with diffuse brain injure (Akinetic mutism).Clin Neuropharmacol ,1988,11:462-466.
收稿日期：1999-07-20, http://www.100md.com
单位：邓忭明(广东省番禺市何贤纪念医院神经外科 511400)；陈长才(中国人民解放军珠江医院神经外科 广州市)
关键词：
中华医学杂志000320 无动性缄默症(akinetic mutism，AM)是植物状态的一种特殊类型，是重型颅脑损伤后一种较严重的并发症，由Cairn[1]首次提出，也有称醒状昏迷(coma vigil)、迁延性植物状态(pesistent vegetative state)、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等，近年来多数趋向于称AM。对于AM的治疗，国内外尚缺乏有效的治疗方法。近年来，我们联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM病人，取得了较理想效果。
一、对象与方法
, 百拇医药 1.对象：本组22例病人均为重型颅脑损伤，男20例，女2例；年龄23～58岁，平均35.6岁；19例为交通事故，3例为坠落伤。昏迷时间3～16个月，其中3～6个月者9例，7～12个月者11例，1年以上者2例；经用常规改善脑循环、神经营养支持、高压氧等治疗3个月以上无好转，病情基本稳定。
2.主要临床表现：10例在伤后3个月内可以睁眼，8例在6个月内可以睁眼，4例在1年内可以睁眼；20例病人双侧瞳孔等大同圆，2例不等大；10例对光反射消失，12例对光反射迟钝；19例有眼球活动，四肢均无自主活动，肌张力均减弱，3例重刺激有轻微反应，全部病人小便失禁，大便失禁19例。
3.影像学检查：MR或CT提示脑干损伤8例，额叶深部损伤6例，颞顶部损伤3例,广泛大脑半球损伤5例。
4.治疗方法：(1)药物：溴隐亭(parlodel)，瑞士Sandos药厂产品,美多巴(madopar)，上海Roche药厂生产；(2)给药方法：昏迷时均用鼻饲，清醒后改为口服；(3)给药剂量：第1周每日溴隐亭7.5 mg，美多巴750 mg，分3次口服，以后每日增加溴隐亭7.5 mg、美多巴750 mg，直到病人意识好转，可以活动，有言语时维持该剂量2周后酌情减量，维持用药6个月至1年，维持剂量为每日溴隐亭7.5 mg、美多巴750 mg。最大量时每日溴隐亭用至60 mg，美多巴用至3 000 mg。
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二、结果
治疗后1～4个月内清醒者17例；其中1个月清醒者2例，能听懂指令者3例，肢体开始有活动者5例；2个月清醒者5例，能听懂指令者6例，肢体开始有活动者7例；3个月清醒者9例，能听懂指令者8例，肢体开始有活动者5例；4个月清醒者1例。3例治疗3个月后无变化，2例在1个月内因并发症死亡。痊愈出院后随访0.5～2年，恢复工作或学习者6例，生活能自理者8例，意识基本正常，语言或肢体活动困难者3例。
三、讨论
1.AM的病理基础：AM的发生主要与脑干网状结构和脑内多巴胺能神经系统损害有关。本组病例经CT、MRI检查均发现2种结构有不同程度的损伤。
2.AM的临床特点：AM是特殊类型的意识障碍，呈植物状态[1]。脑外伤、脑出血、脑炎以及脑中线深部手术等均有可能发生。其中主要表现为缄默不语，无情感动作，有睡眠——觉醒周期，四肢不能运动，但可以睁眼，眼球可以追物或不自主活动，少数有吞咽动作。AM与一般植物状态的主要鉴别是：AM可以睁眼或在声音刺激下睁眼；眼球能凝视物体或随物体移动[2]。
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3.AM的治疗：基于AM的病理学改变，Ross[3]、Crismon等[4]用溴隐亭治疗AM病人取得了较好的效果。本组试用溴隐亭与美多巴联合治疗脑外伤后AM病人，在22例中有17例康复。溴隐亭是多巴胺受体的激动剂，可以选择性作用于脑内多巴胺(D2)受体的突触后膜，使其敏感性增加，在多巴胺递质减少时，能提高其中枢调节作用。美多巴是左旋多巴(levodopa)和苄丝肼(benserazide)复合剂，服后很容易透过血脑屏障，在脑内分解为多巴胺直接提高中枢多巴胺水平。溴隐亭和美多巴联合应用，对脑内多巴胺能神经系统损伤的病人有积极协同的治疗作用，可以促进病人的意识恢复，增加感情活动，解除言语肢体功能障碍。
治疗中应注意(1)从小剂量开始，递增用药剂量直至病人清醒；(2)观察每例病人有效剂量，以维持最佳治疗量；(3)有效剂量维持时间要在4周以上，以免减药过程中病情反复；(4)多数病例在用药3～4个月内奏效；(5)治疗中有胃肠道反应，个别病人出现呕吐。餐中给药或提前服用止吐剂可以防止。
, 百拇医药
参考文献：
1 Cairns H, Oldfield RC, Pennybacker JB, et al. Akinetic mutism with an epidermoid cyst of the 3rd ventricle.(With a report of the associated disturbance of brain potentials.) Brain ,1941,64:273-290.
2 汪无极.昏迷.见:史玉泉主编.实用神经病学. 上海:上海科学技术出版社.1994,1132.
3 Ross ED, Stewart RM. Akinetic mutism from hypothalamic damage:successful treatment with dopamine agonists.Neurology,1987,31:1435-1439.
4 Crismon MC, Childs A, Wilcox RE, et al. The effect of bromocriptine on speech dysfunction in patients with diffuse brain injure (Akinetic mutism).Clin Neuropharmacol ,1988,11:462-466.
收稿日期：1999-07-20, http://www.100md.com