限制型心肌病伴房室传导阻滞及四肢肌萎缩1例
作者：窦克非
单位：窦克非(北京阜外心血管病医院冠心病研究室 北京，100037)
关键词：
临床心血管病杂志000325 患者，男，56岁。1962年跑步时出现晕厥持续约10 s自行缓解。此后19年共出现5次无诱因晕厥，无发作时心电图。1976年患者常规体检时发现心电图有左前分支阻滞。1981年开始平均每月晕厥1次，晕厥时家人摸脉搏最慢时为28次/min，可自行好转。1982年始发作频繁，最多6～7次/d。于我院查心电图发现有完全性左束支传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞，遂植入VVI起搏器。此后，不服药生活可自理，但上二层楼或行走稍快时即出现胸闷、气短。因起搏器电池耗竭，患者分别于1984年及1992年两次更换起搏器。1990年患者活动后胸闷气短加重，但生活可自理。1995年10月开始出现夜间不能平卧伴双下肢水肿，经持续用地高辛0.25mg qd，速尿40 mg qod，丁尿胺2 mg qod，依那普利12.5 mg bid，症状缓解。此后坚持服药，仍有夜间阵发性呼吸困难间断发作。曾先后6次因心力衰竭入我院治疗。1997年10月，患者自觉四肢无力，同时发现四肢肌萎缩。外院肌肉活检示：神经原性改变，肌原性改变不除外。1998年7月因心力衰竭加重再次入院。体检：血压95/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率70次/min。双肺底闻及吸气末湿音。心脏听诊：P2>A2，未闻及心脏杂音。肋下肝脾未及，双下肢稍肿。四肢远端肌肉萎缩，肌力Ⅳ级。生理反射迟钝，病理反射未引出。胸片示：双肺淤血，心脏扩大，心胸比0.64。心电图示：起搏心律，心房颤动。外周静脉测压：2.26 kPa。超声示双房扩大，左房径49 mm，右房径47 mm。左室舒张末期内径48 mm，右室稍大。整个心脏呈限制性改变，左室射血分数(LVEF)25%。UFCT示纵隔心脏未见肿瘤，双房增大，心室未见增大，LVEF25%。未见心包钙化缩窄及心内膜增厚。同位素血池示双房大，心室不大，室壁运动减弱。心肌葡萄糖代谢显像示左室代谢差，未见放射性异常浓聚。根据超声、UFCT及同位素血池均有双房大而心室不大的特点，临床考虑为限制型心肌病。追问家族史发现5代人中共5例因心动过缓而猝死者，符合常染色体显性遗传规律。在患者家系检查中发现：其次子有完全性左束支传导阻滞，其外甥女有Ⅰ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞。
讨论 根据患者反复晕厥，心电图发现完全性左束支传导阻滞及Ⅲ度房室传导阻滞并植入永久起搏器的病史，房室传导阻滞的诊断明确。患者逐渐出现心力衰竭，并反复加重，影像学检查双房大而心室不大，呈典型限制性改变，故限制型心肌病的诊断成立。根据其家族史中5代人共5例因心动过缓而猝死者且其次子有完全性左束支传导阻滞，其外甥女有Ⅰ度房室传导阻滞并发完全性右束支传导阻滞，该心律失常可能与家族遗传性有关。
收稿 1999-08-16, http://www.100md.com
单位：窦克非(北京阜外心血管病医院冠心病研究室 北京，100037)
关键词：
临床心血管病杂志000325 患者，男，56岁。1962年跑步时出现晕厥持续约10 s自行缓解。此后19年共出现5次无诱因晕厥，无发作时心电图。1976年患者常规体检时发现心电图有左前分支阻滞。1981年开始平均每月晕厥1次，晕厥时家人摸脉搏最慢时为28次/min，可自行好转。1982年始发作频繁，最多6～7次/d。于我院查心电图发现有完全性左束支传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞，遂植入VVI起搏器。此后，不服药生活可自理，但上二层楼或行走稍快时即出现胸闷、气短。因起搏器电池耗竭，患者分别于1984年及1992年两次更换起搏器。1990年患者活动后胸闷气短加重，但生活可自理。1995年10月开始出现夜间不能平卧伴双下肢水肿，经持续用地高辛0.25mg qd，速尿40 mg qod，丁尿胺2 mg qod，依那普利12.5 mg bid，症状缓解。此后坚持服药，仍有夜间阵发性呼吸困难间断发作。曾先后6次因心力衰竭入我院治疗。1997年10月，患者自觉四肢无力，同时发现四肢肌萎缩。外院肌肉活检示：神经原性改变，肌原性改变不除外。1998年7月因心力衰竭加重再次入院。体检：血压95/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率70次/min。双肺底闻及吸气末湿音。心脏听诊：P2>A2，未闻及心脏杂音。肋下肝脾未及，双下肢稍肿。四肢远端肌肉萎缩，肌力Ⅳ级。生理反射迟钝，病理反射未引出。胸片示：双肺淤血，心脏扩大，心胸比0.64。心电图示：起搏心律，心房颤动。外周静脉测压：2.26 kPa。超声示双房扩大，左房径49 mm，右房径47 mm。左室舒张末期内径48 mm，右室稍大。整个心脏呈限制性改变，左室射血分数(LVEF)25%。UFCT示纵隔心脏未见肿瘤，双房增大，心室未见增大，LVEF25%。未见心包钙化缩窄及心内膜增厚。同位素血池示双房大，心室不大，室壁运动减弱。心肌葡萄糖代谢显像示左室代谢差，未见放射性异常浓聚。根据超声、UFCT及同位素血池均有双房大而心室不大的特点，临床考虑为限制型心肌病。追问家族史发现5代人中共5例因心动过缓而猝死者，符合常染色体显性遗传规律。在患者家系检查中发现：其次子有完全性左束支传导阻滞，其外甥女有Ⅰ度房室传导阻滞、完全性右束支传导阻滞。
讨论 根据患者反复晕厥，心电图发现完全性左束支传导阻滞及Ⅲ度房室传导阻滞并植入永久起搏器的病史，房室传导阻滞的诊断明确。患者逐渐出现心力衰竭，并反复加重，影像学检查双房大而心室不大，呈典型限制性改变，故限制型心肌病的诊断成立。根据其家族史中5代人共5例因心动过缓而猝死者且其次子有完全性左束支传导阻滞，其外甥女有Ⅰ度房室传导阻滞并发完全性右束支传导阻滞，该心律失常可能与家族遗传性有关。
收稿 1999-08-16, http://www.100md.com