配偶同患系统性红斑狼疮二例
作者：陈志伟
单位：陈志伟(215006 苏州医学院附属第一医院风湿科)
关键词：
中华风湿病学杂志000326 例1：先证者，女，34岁。于1992年3月因冻疮样皮疹、光敏、关节痛而就诊。有少尿、口干。体检见口腔溃疡，双手雷诺现象，肝脏肿大，下肢浮肿。实验室检查：尿蛋白(
)，尿FDP(-)，CIC 0.105，抗ds-DNA抗体63%，抗Sm抗体(+)，抗RNP抗体(+)，抗核抗体(+)，C3a 148.5。甲皱微循环中度异常，总积分6.2分。诊断为系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾炎(LN)。经环磷酰胺及强的松加中药狼疮平治疗，关节痛及皮疹消失，肝脏缩小，尿蛋白降至(±)，抗ds-DNA抗体降至14%，恢复轻工作。
例2：配偶，男，37岁。于1995年5月因发热、脱发、关节肌肉酸痛而就诊。体检见口腔粘膜溃疡，双手雷诺现象，浮肿，心包积液。实验室检查：尿蛋白()，抗核抗体(+)，抗ds-DNA抗体55%，红细胞沉降率(ESR) 65 mm/1h，诊断为SLE，LN。以口服强的松及雷公藤多甙片治疗，发热消退，ESR降至6 mm/1h，尿蛋白(-)，抗ds-DNA抗体26%。
配偶双方均无结核及带状疱疹史，无SLE家族史。先证者有类风湿关节炎家族史(其妹)，双方工作中均不接触有毒物质及化工原料等。除日光外无紫外线异常照射史。
讨论：系统性红斑狼疮是与遗传、环境及性激素等多因素有关的异质性疾患。其中遗传因素在亲子间有较大影响，一级亲属间同患本病多于二、三级亲属。HLA易感基因为DR2、DR4，与其他类源性疾患亦相关。本文为一对无血缘关系的配偶，其中先证者有类风湿关节炎家族史，其发病不能除外遗传因素所起作用，而其配偶发病可排除该因素。
环境因素在发病中的作用被广泛研究，有报道系统性红斑狼疮患者一级亲属及配偶对紫外线所致DNA损伤修复功能低下，且患者与各自配偶间存在较密切的关联[1]。婚龄长，发病间隔短者，考虑环境因素所起作用大。国外亦曾有报道免疫实验室工作人员产生自身抗体及SLE发病率高于普通人群。另SLE患者豢养的狗罹患狼疮的报道也提示环境因素在发病中的重要作用。虽无感染的直接证据，但某些特殊病原物如EB病毒感染激发的自身免疫功能紊乱，最终致病的学说至今仍被深入研究[2，3]。
性激素为SLE发病的另一相关因素，我们拟进一步研究，并追踪一级亲属，希冀为SLE病因的阐明提供佐证。
参 考 文 献
1,汤红，许德清.系统性红斑狼疮患者及其家族成员DNA修复功能的探讨.中华皮肤科杂志，1994，27：362.
2,Yokochi T,Inoue Y,Kimury Y,et al.High titer antibody to the Epstein-Barr virus membrane antigen in sera from patients with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus.J Rheumatol,1989,16:1029.
3,张迎梅，吕天河，徐顺明.系统性红斑狼疮患者EB病毒抗体检测.中华皮肤科杂志，1997，30：28.
(收稿日期：1999-08-25), http://www.100md.com
单位：陈志伟(215006 苏州医学院附属第一医院风湿科)
关键词：
中华风湿病学杂志000326 例1：先证者，女，34岁。于1992年3月因冻疮样皮疹、光敏、关节痛而就诊。有少尿、口干。体检见口腔溃疡，双手雷诺现象，肝脏肿大，下肢浮肿。实验室检查：尿蛋白(
)，尿FDP(-)，CIC 0.105，抗ds-DNA抗体63%，抗Sm抗体(+)，抗RNP抗体(+)，抗核抗体(+)，C3a 148.5。甲皱微循环中度异常，总积分6.2分。诊断为系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾炎(LN)。经环磷酰胺及强的松加中药狼疮平治疗，关节痛及皮疹消失，肝脏缩小，尿蛋白降至(±)，抗ds-DNA抗体降至14%，恢复轻工作。例2：配偶，男，37岁。于1995年5月因发热、脱发、关节肌肉酸痛而就诊。体检见口腔粘膜溃疡，双手雷诺现象，浮肿，心包积液。实验室检查：尿蛋白(
)，抗核抗体(+)，抗ds-DNA抗体55%，红细胞沉降率(ESR) 65 mm/1h，诊断为SLE，LN。以口服强的松及雷公藤多甙片治疗，发热消退，ESR降至6 mm/1h，尿蛋白(-)，抗ds-DNA抗体26%。配偶双方均无结核及带状疱疹史，无SLE家族史。先证者有类风湿关节炎家族史(其妹)，双方工作中均不接触有毒物质及化工原料等。除日光外无紫外线异常照射史。
讨论：系统性红斑狼疮是与遗传、环境及性激素等多因素有关的异质性疾患。其中遗传因素在亲子间有较大影响，一级亲属间同患本病多于二、三级亲属。HLA易感基因为DR2、DR4，与其他类源性疾患亦相关。本文为一对无血缘关系的配偶，其中先证者有类风湿关节炎家族史，其发病不能除外遗传因素所起作用，而其配偶发病可排除该因素。
环境因素在发病中的作用被广泛研究，有报道系统性红斑狼疮患者一级亲属及配偶对紫外线所致DNA损伤修复功能低下，且患者与各自配偶间存在较密切的关联[1]。婚龄长，发病间隔短者，考虑环境因素所起作用大。国外亦曾有报道免疫实验室工作人员产生自身抗体及SLE发病率高于普通人群。另SLE患者豢养的狗罹患狼疮的报道也提示环境因素在发病中的重要作用。虽无感染的直接证据，但某些特殊病原物如EB病毒感染激发的自身免疫功能紊乱，最终致病的学说至今仍被深入研究[2，3]。
性激素为SLE发病的另一相关因素，我们拟进一步研究，并追踪一级亲属，希冀为SLE病因的阐明提供佐证。
参 考 文 献
1,汤红，许德清.系统性红斑狼疮患者及其家族成员DNA修复功能的探讨.中华皮肤科杂志，1994，27：362.
2,Yokochi T,Inoue Y,Kimury Y,et al.High titer antibody to the Epstein-Barr virus membrane antigen in sera from patients with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus.J Rheumatol,1989,16:1029.
3,张迎梅，吕天河，徐顺明.系统性红斑狼疮患者EB病毒抗体检测.中华皮肤科杂志，1997，30：28.
(收稿日期：1999-08-25), http://www.100md.com