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编号:10241435
原发食管恶性淋巴瘤一例
http://www.100md.com 《中华放射肿瘤学杂志》 2000年第3期
     作者:张智策 蔡英全

    单位:张智策 蔡英全(710061 西安,陕西省肿瘤医院放射治疗科)

    关键词:

    原发食管恶性淋巴瘤极为罕见 原发食管恶性淋巴瘤极为罕见,迄今为止中文报道5例,英文报道18例。最近本科收治一例,现报道如下。

    患者女,46岁。于1999年7月因进食梗噎5个月入院,入院时可进半流食。外院食管X线片见食管中上段长7 cm 增粗,管腔狭窄,以食管中上段癌初诊住院。查体显示一般状况中等,全身浅表淋巴结不大,心脏、肺、脾等查体均未见异常。白细胞总数为7.0×109/L,中性粒细胞占0.64,淋巴细胞占0.28,嗜酸性粒细胞占0.03。复查食管X线片见食管中上段长约7.5 cm均匀性(似纺垂状)增粗,横径约4.2 cm,管壁僵硬,外形不整齐,腔内有7 cm×4 cm充盈缺损,管腔狭窄。胸部X线片见心脏、肺、纵隔无异常。内窥镜检查显示距门齿20~25 cm处见食管后壁隆起性肿物,中央有溃疡,质硬,触之易出血。余段食管、胃及十二指肠未见异常。活检标本经免疫组织化学检查确诊为食管弥漫性非霍奇金恶性淋巴瘤,B细胞型,中度恶性。临床检查无其它部位受侵而诊断为食管原发恶性淋巴瘤。给予放射治疗+化疗。放射治疗采用8 MV X射线,3个野照射,DT50 Gy,25次;锁骨上预防照射42 Gy,18次。放射治疗结束复查食管X线片见肿瘤大部分消失。休息1周后给予CMOP(长春新碱5 mg,环磷酰胺5 g,甲氨喋呤50 mg,强的松1 g)方案1个疗程化疗。化疗后再次复查,食管X线片见肿瘤基本消失,仅见局部长约4 cm管腔稍狭窄,管壁僵硬,粘膜尚光整,钡剂通过畅。患者于2000年2月复查无异常。
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    讨论:消化道为结外淋巴瘤的好发部位,侵及消化道的恶性淋巴瘤占淋巴瘤的10%~20%,以非霍奇金淋巴瘤居多。其中国外报道侵及胃最常见,占48%~50%,小肠次之,占30%~37%,回盲部占12%~18%,余下的消化道罕见。国外学者统计117例消化道受侵者,无一例食管受侵。国内文献报道,以小肠受侵最为多见,其次为胃、大肠及食管。而原发于食管的淋巴瘤临床上更为罕见,仅有个例零散报道。目前为止,中文文献共报道5例,英文文献报道18例。原发于食管的淋巴瘤,其食管X线片显示同食道癌,在出现以下征象时应高度怀疑淋巴瘤可能:(1)食管粘膜皱襞增粗;(2)粘膜下结节伴有大的肿物;(3)众多的壁龛和粘膜溃烂;(4)食管巨大肿物但无食管狭窄改变。内窥镜检查亦无特意性表现,但出现以下征象时应高度怀疑淋巴瘤:(1)粘膜皱襞粗大,呈直线型;(2)虽然粘膜皱襞粗大,但食管扩张性仍好;(3)壁内结节样结构,结节间呈桥样连接,表面光滑;(4)众多的溃疡和糜烂。

    因临床表现、食管X线片及内窥镜检查均无明显特异性指标,故诊断主要靠内窥镜活检病理确诊。诊断原发性消化道淋巴瘤必须满足以下条件:(1)浅表淋巴结不肿大;(2)胸部X线片检查正常,无纵隔淋巴结肿大;(3)以消化道病变为主,如果有淋巴结受侵时,只能局限于受侵部位唯一淋巴引流区;(4)白细胞计数、分类正常;(5)没有肝脏或脾受侵。一旦临床发现淋巴瘤侵及食管,常有胃、肠等消化道受侵可能,故必须全面检查。只有全部符合以上5个标准,而且无食管以外其它消化道受侵时,才能确诊为原发性食管恶性淋巴瘤。

    由于本病病例少,治疗方法较多,故无法统计分析。但早先多主张以手术为主,辅以术后放射治疗或化疗,预后取决于病理类型、临床分期及是否实施根治性手术。近期多主张以放射治疗+化疗疗效最佳,有报道生存12年和13年者。也有作者报道对于Ⅰ和Ⅱ期原发消化道非霍奇金淋巴瘤,单独化疗疗效不亚于放射治疗+化疗,至少在一部分病理类型中如此。

    总之,食管原发淋巴瘤临床上极少见,因其治疗及预后与其它食管肿瘤不同,故应纳入食管肿瘤的鉴别诊断中。(收稿日期:1999-12-27), 百拇医药