2例以狼疮脑病首发的SLE诊治体会
作者：杨惠芬 吴铭 李晓霞 王皎
单位：杨惠芬(哈尔滨医科大学附属第一医院，15000)；吴铭(黑龙江省香坊实验农场职工医院)；李晓霞(哈尔滨医科大学附属第一医院，15000)；王皎(哈尔滨医科大学附属第一医院，15000)
关键词：
中国急救医学000366 狼疮脑病是SLE最危重的临床表现之一，预后多不良。现报道2例如下。
1 病例简介
例1，女，20岁，病史二年，间断癫痫发作，短暂意识障碍伴大便失禁，尿潴留。诊断为癫痫，给抗癫痫药治疗，能缓解症状但不能根治。近半年来病人出现贫血症状，细追问病史发现患病二年间偶有低热，无关节痛。查体：体温36.5℃，脉搏88次/分，血压12.6/8.0 kPa。表情淡漠，消瘦，毛发稀疏，颜面皮肤无蝶形皮损，轻度贫血外观，口腔粘膜完整，心肺正常，肝脾不大，下肢肌肉握痛(±)。脑CT：三脑室、侧脑室略扩张，脑实质未见异常密度影，脑沟略增宽，中线结构居中。血常规：白细胞3.8×109/L，血红蛋白85 g/L，血小板120×109/L。尿液分析：蛋白(+++)，尿素氮7.6 mmol/L，LEU(+)。抗核抗体(+)，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，IgG↑，RA↑，CRP↑。最终诊断：SLE，狼疮脑病。常规剂量激素治疗过程中，患者仍抽搐发作，用甲氨喋呤10 mg，地塞米松5 mg，4 ml生理盐水稀释混匀后作鞘内注射，隔日1次，共4次后出院，随访病人二年内无癫痫发作，两年后病情复发。
, 百拇医药
例2，女，43岁，突然抽搐后昏迷抬入院，询问家人该患有关节痛，不规则低热2～3年，查体：体温36.2℃，脉搏76次/分。意识不清，无脱发，睑结膜略苍白，颜面无色素沉着及蝶形红斑，双侧瞳孔等大等圆，对光反射(±)，颈静脉无怒张，心肺正常，肝脾不大。脑CT：双侧外囊对称性低密度，边界较清楚，脑沟回增高、加深，脑室系统未见明显扩张，中线结构居中。血常规：血红蛋白100 g/L，白细胞4.5×109/L，血小板76×109/L。血沉：60 mm/h，肝肾轻度生化改变，抗核抗体(+)，抗SSA和SSB抗体(+)。诊断：SLE，狼疮脑病。入院后立即吸氧、利血平1 mg，立即肌注，甲基强的松龙500 mg冲击，连续3天，25%甘露醇250 ml，立即全速静滴，病员于入院7小时清醒，随访一个月内无抽搐、意识障碍发生，以后失访。
2 讨论
狼疮脑病，目前认为与抗神经原抗体，抗P蛋白抗体，抗磷脂抗体及细胞因子异常有关。SLE是一种累及周身的风湿疾患，一部分起病隐匿，以某种脏器损害的突出临床表现而发病，经常导致误诊。本文2例均以狼疮脑病为首发，表现为抽搐、意识障碍，易与神经科疾患相混淆。临床上可见到血小板少，皮肤紫癜患者，有时都能符合ITP的诊断，5～10年后出现低热、关节痛而被确诊为SLE。狼疮脑病用治疗SLE的常规方法、剂量均无效，例1在常规量激素治疗过程中癫痫发作，其原因可能是常规剂量偏小不能通过血脑屏障或通过极少部分而达不到治疗量，因此冲击量或鞘内注射可缓解该病，从此打破了SLE一旦出现CNS症状则预后不良的历史。但要注意水化(补液)和碱化尿液预防出血性膀胱炎。
第一例患者二年后复发，提示以上方法能控制病情但不能根治，暗示该病治疗的长期性，因此每隔3～6个月应做一次鞘内注药，巩固疗效，延长生存期。
收稿日期：1999-06-10, 百拇医药
单位：杨惠芬(哈尔滨医科大学附属第一医院，15000)；吴铭(黑龙江省香坊实验农场职工医院)；李晓霞(哈尔滨医科大学附属第一医院，15000)；王皎(哈尔滨医科大学附属第一医院，15000)
关键词：
中国急救医学000366 狼疮脑病是SLE最危重的临床表现之一，预后多不良。现报道2例如下。
1 病例简介
例1，女，20岁，病史二年，间断癫痫发作，短暂意识障碍伴大便失禁，尿潴留。诊断为癫痫，给抗癫痫药治疗，能缓解症状但不能根治。近半年来病人出现贫血症状，细追问病史发现患病二年间偶有低热，无关节痛。查体：体温36.5℃，脉搏88次/分，血压12.6/8.0 kPa。表情淡漠，消瘦，毛发稀疏，颜面皮肤无蝶形皮损，轻度贫血外观，口腔粘膜完整，心肺正常，肝脾不大，下肢肌肉握痛(±)。脑CT：三脑室、侧脑室略扩张，脑实质未见异常密度影，脑沟略增宽，中线结构居中。血常规：白细胞3.8×109/L，血红蛋白85 g/L，血小板120×109/L。尿液分析：蛋白(+++)，尿素氮7.6 mmol/L，LEU(+)。抗核抗体(+)，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，IgG↑，RA↑，CRP↑。最终诊断：SLE，狼疮脑病。常规剂量激素治疗过程中，患者仍抽搐发作，用甲氨喋呤10 mg，地塞米松5 mg，4 ml生理盐水稀释混匀后作鞘内注射，隔日1次，共4次后出院，随访病人二年内无癫痫发作，两年后病情复发。
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例2，女，43岁，突然抽搐后昏迷抬入院，询问家人该患有关节痛，不规则低热2～3年，查体：体温36.2℃，脉搏76次/分。意识不清，无脱发，睑结膜略苍白，颜面无色素沉着及蝶形红斑，双侧瞳孔等大等圆，对光反射(±)，颈静脉无怒张，心肺正常，肝脾不大。脑CT：双侧外囊对称性低密度，边界较清楚，脑沟回增高、加深，脑室系统未见明显扩张，中线结构居中。血常规：血红蛋白100 g/L，白细胞4.5×109/L，血小板76×109/L。血沉：60 mm/h，肝肾轻度生化改变，抗核抗体(+)，抗SSA和SSB抗体(+)。诊断：SLE，狼疮脑病。入院后立即吸氧、利血平1 mg，立即肌注，甲基强的松龙500 mg冲击，连续3天，25%甘露醇250 ml，立即全速静滴，病员于入院7小时清醒，随访一个月内无抽搐、意识障碍发生，以后失访。
2 讨论
狼疮脑病，目前认为与抗神经原抗体，抗P蛋白抗体，抗磷脂抗体及细胞因子异常有关。SLE是一种累及周身的风湿疾患，一部分起病隐匿，以某种脏器损害的突出临床表现而发病，经常导致误诊。本文2例均以狼疮脑病为首发，表现为抽搐、意识障碍，易与神经科疾患相混淆。临床上可见到血小板少，皮肤紫癜患者，有时都能符合ITP的诊断，5～10年后出现低热、关节痛而被确诊为SLE。狼疮脑病用治疗SLE的常规方法、剂量均无效，例1在常规量激素治疗过程中癫痫发作，其原因可能是常规剂量偏小不能通过血脑屏障或通过极少部分而达不到治疗量，因此冲击量或鞘内注射可缓解该病，从此打破了SLE一旦出现CNS症状则预后不良的历史。但要注意水化(补液)和碱化尿液预防出血性膀胱炎。
第一例患者二年后复发，提示以上方法能控制病情但不能根治，暗示该病治疗的长期性，因此每隔3～6个月应做一次鞘内注药，巩固疗效，延长生存期。
收稿日期：1999-06-10, 百拇医药