丘脑病变的特殊临床表现
作者：孙作斌
单位：辽宁省瓦房店市第一人民医院神经内科 116300
关键词：丘脑病变；特殊症状群；CT；解剖
临床神经病学杂志000316 【摘要】 目的 探讨丘脑病变的特殊临床表现。方法 对14 例丘脑病变患者(梗死7例、出血3例、肿瘤4例)的临床表现与CT 进行对照研究。结果 (1)丘脑性痴呆5例(梗死4例、出血1例);(2) 丘脑性失语4例(出血2例、梗死及肿瘤各1例);(3)丘脑手2例(梗死及肿瘤各1例);(4)发作性跌倒2例(均系肿瘤)；(5) 昏睡-顽固性失眠1例(系梗死患者)。结论 丘脑病变不仅有丘脑综合征的表现, 还可出现上述一些特殊的临床症状群。
1906年, Dejerine和Roussy 第1次详细阐述了丘脑综合征,并得到世人的认可。随着对丘脑逐步研究，发现丘脑病变还可引起一些特殊临床表现。我们通过对14例丘脑病变患者的临床与CT进行对照,以探讨其特殊临床表现。现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 14例患者为我院1996年10月～1998年12月住院及门诊患者。男8例,女6例;年龄10～65岁,平均49±9.4岁。其中丘脑梗死7例，出血3例，肿瘤4例。10例脑血管病均符合1995年中华神经科学会制订的各类脑血管病诊断标准；失语根据《失语症》[1] 标准评定；痴呆根据简易精神量表(MMSE)及长谷川(Hachinski)痴呆量表进行评定。所有病例均经CT证实为丘脑病变,并排除了合并其它部位病变的患者。
1.2 临床表现
1.2.1 丘脑性痴呆5例。其中梗死4例,2例CT表现为左侧丘脑腹侧梗死，临床上有一过性轻偏瘫,无感觉障碍,并出现定向力障碍及记忆力、计算力减退。1例右侧肢体烧灼样疼痛;另2 例为双侧丘脑背内侧梗死，其中1例有TIA发作史。2例首发症状均有不同程度的意识障碍，持续10和14天后清醒，清醒后出现上述症状外，还伴有遗忘症，表现顺行性和逆行性遗忘，同时伴有情感淡漠、抑郁,近期记忆障碍及虚构，此2例有深、浅感觉障碍,1例出现上、下视不能。左侧丘脑出血1例，除有一般痴呆症状外，还有命名性失语及右侧肢体轻偏瘫，上肢较下肢重。
, 百拇医药
1.2.2 丘脑性失语4例。左丘脑梗死1例，临床上语音过低，自发语言少,错语，右侧轻偏瘫,上肢重于下肢，远端重于近端;左侧丘脑出血 2例，均出现语音低，自发语言减少及错语，右侧上下肢偏瘫,感觉减退;左丘脑肿瘤1例，主要表现头痛5年，命名不能,主动语言减少， 有时有错词。
1.2.3 丘脑手2例。右丘脑梗死1例，表现左手意向性震颤，腕关节及掌指关节屈曲，运动性轻偏瘫;另1例为右侧丘脑肿瘤，间断性右颞、顶及额部疼痛3年，轻度的呕吐及视乳头水肿，1年前出现对侧上肢舞蹈样动作，左侧忽视，腕部屈曲，肌张力减低,呈现特征性姿势，以上2例没有感觉障碍。
1.2.4 发作性跌倒2例。CT诊断为右丘脑肿瘤，此2例均因下肢无力而跌倒,意识清，发作次数不等。脑电图检查1例正常，另1例出现右侧颞顶部局限慢波活动，按“癫痫”治疗，未见好转，后经CT证实为丘脑肿瘤，1例有轻度的肢体运动障碍和间断性头痛和视乳头水肿。
, 百拇医药
1.2.5 昏睡-顽固性失眠1例。CT示双侧腹内侧丘脑梗死所致，患者昏睡16天后清醒，但出现顽固性失眠(每日睡眠不足2小时) ，同时伴有Korsakoff 遗忘综合征，下视麻痹,双侧锥体束征阳性。
1.3 头颅CT所见 本组患者头颅CT主要表现:①丘脑性痴呆5例中2例为双侧对称性丘脑背内侧，靠近第三脑室的低密度灶，较局限;2例为左侧丘脑腹内侧，靠近侧脑室前角低密度灶,左侧侧脑室前角轻度受压;另1例左侧丘脑出血并破入侧脑室,通过侧脑室流到对侧，第三、四脑室少量积血，出血量为15 ml。②丘脑性失语4例中1例左侧丘脑靠近内囊膝部低密度灶;2例左侧丘脑出血(1例延伸内囊，1例较为局限)，出血量分别为12 ml与8 ml；另 1例左侧丘脑见一大小为 2.0 cm×1.8 cm×3.0 cm的略高密度影，左侧脑室轻度压扁，中线轻度移位，对侧轻度积水。③丘脑手2例中1例为右丘脑中部低密度灶，向下延伸到中脑;另1例为右侧丘脑高密度影向中脑方向延伸，大小为2.5 cm×1.6 cm×4.0 cm，第三脑室、内囊轻度受压，周围有水肿带。④发作性跌倒2例，均为丘脑略高密度影；1例病灶大小1.5 cm×2.1 cm×3.0 cm，向内囊侧生长，周围有水肿带；另 1例局限于丘脑本身，大小为 1.4 cm×2.4 cm×2.0 cm，右侧侧脑室轻度受压,中线移位，对侧有轻度的脑积水。 ⑤昏睡-顽固性失眠1例系双侧丘脑位于第三脑室两侧的低密度灶，似蝴蝶形。 第三脑室受压,双侧侧脑室轻度积水。
, 百拇医药
1.4 治疗与预后 本组中10例脑血管病患者经降颅压及脑保护剂等常规治疗后，表现为痴呆者均有不同程度的改善(其中脑出血较脑梗死恢复的好)；表现为失语及丘脑手者基本恢复正常；而昏睡-顽固性失眠者死于呼吸循环衰竭。丘脑肿瘤4例中，2例行手术切除，1例死亡(丘脑手)，另1例(发作性跌倒)术后遗留Jackson癫痫发作；另2例拒绝手术。
2 讨 论
通过14例丘脑病变患者的临床与CT对照研究，我们发现丘脑病变除了已知的丘脑综合征外，还可见有一些特殊的症状，如丘脑性痴呆、丘脑性失语、丘脑手、发作性跌倒和昏睡-顽固性失眠等，其发生机理可能如下。
2.1 丘脑性痴呆 是由于丘脑前核和乳头丘脑束受损,使乳头丘脑束构成了乳头体与丘脑前核之间的往返纤维,由此再发生纤维投射至扣带回中断，同时丘脑前核与间脑有密切联系,主要投射到额叶与顶叶的皮质联络区受损有关[2]。因此，当丘脑穿通动脉(PP)与丘脑结节动脉(TTA)梗死或出血影响上述部位，即可出现痴呆症状。本组痴呆5例，CT证实2例系双侧丘脑梗死，2例为左侧丘脑梗死，另1例为左侧丘脑出血。丘脑性痴呆主要表现为记忆障碍，顺行性、逆行性遗忘，虚构及定向障碍，本组中有2例除有上述症状外，还有偏瘫及感觉障碍，CT考虑为TTA梗死，而另2例痴呆较重，而无感觉障碍，结合CT考虑为PP梗死。
, 百拇医药
2.2 丘脑性失语 主要是丘脑与额叶的联系中断，使额叶在形成言语动机与额叶的联系中断,再因腹前核对Broca区有调节和促动作用,并经上纵束作用于Wernicke区，这些联系纤维中断所致[3]。关于丘脑性失语是否是失语类型，未得到公认。luria[4]认为丘脑病变所致语言障碍不是真正的失语，而称为准失语性语言障碍。本组4例均为优势半球病变，但与皮质性失语有所差异，主要为复述好，类似于经皮质失语,表现语音低、自发性语言少、错语错词多、命名障碍，但发音清楚。本组4例失语者经头颅CT证实均为左侧丘脑病变，其中1例梗死、2例出血、1例肿瘤。
2.3 丘脑手 主要是由于单侧 PP 梗死,尤其是主干梗死,使丘脑内侧核群及背内侧核、中脑脚间核、 结合臂交叉、红核内侧、导水管前部的灰质受损，也可是其他病变所致。因这些丘脑核团与锥体外系纤维发生联系,尤其中央中核与壳核和尾状核有纤维联系，而且又使红核受损，造成红核脊髓束及红核-桥脑核-对侧小脑齿状核间接受损,从而产生锥体外系症状，丘脑手的产生与此有关[5]。丘脑手的表现往往是指对侧上肢出现挛缩，手腕部屈曲和旋前,手和手指不断地处于具有特征性姿势，掌指关节屈曲使手指也屈曲,甚至影响到指与指骨关节之间。肌肉张力通常减弱，这种姿势可被动改变，被动运动可有阻力，病人可被动运用手指,因同时可伴有静止性震颤或意向性震颤，舞蹈样动作，一般无感觉障碍。 本组2例丘脑手表现与之相似。头颅CT证实1例为PP梗死，另1例为右丘脑肿瘤。
, 百拇医药
2.4 发作性跌倒 可能是病变损害脑干网状核、中脑被盖部及红核，引起红核-网状脊髓束、前庭脊髓束出现障碍,使下肢肢体不能维持张力而跌倒。还可能是迷路或姿势反射突发障碍，亦可能是病变损伤四叠体[6]。本组2例其中1例曾按“癫痫治疗”无效，后经CT均证实为丘脑肿瘤,但患者均未出现丘脑综合征，因丘脑肿瘤可能生长缓慢，丘脑本身代偿能力强,因此其它症状出现少，还有可能肿瘤细胞未损伤所有神经元，大部分纤维束和神经元基本保留完好。但发作性跌倒一般神志清，无抽搐症状，自感下肢突然无力而摔倒,短暂的肢体无力后便很快恢复。
2.5 嗜睡-顽固性失眠 可能是因丘脑前核、腹前核及后正中核受损[7],神经元丢失，抑制了网状上行抑制系统。本组1例先表现嗜睡可能是由于网状上行激活系统丘脑部分受损所致， 后随着病情改善，出现顽固性失眠，此例 CT 示双侧丘脑梗死。
参 考 文 献
, http://www.100md.com
1，高素荣主编. 失语症. 第1版. 北京: 中国协和医科大学与北京医科大学联合出版社，1993. 131～136
2，王笑中，焦守恕.神经系统疾病症候学.第1版.北京:人民卫生出版社. 1979. 52～57
3，Grorelick PB，Hier DB. Aphasia after left thalamic infarction. Arch Neurol， 1984，41: 1296
4，Luria AR. On quasi-aphasia speech disturbance in lesion of the deep structure of the brain. Brain Lang， 1977,4:432
5，Talmage LP.The neuroanatomic basis for clinical Neurology.3rd ed. San Francisco California. USA：McGraw-Hill Book Company，1976.313～314
6，Duus P.神经系统疾病定位诊断学.刘宗惠，胡威夷译.第1版.北京:海洋出版社，1995.188～202
7，Castaigne P， Lhermitte F，Buge A. Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and neuropathelogical study.Ann Neurol,1981，10:126
收稿1999-03-22
修回1999-09-21, 百拇医药
单位：辽宁省瓦房店市第一人民医院神经内科 116300
关键词：丘脑病变；特殊症状群；CT；解剖
临床神经病学杂志000316 【摘要】 目的 探讨丘脑病变的特殊临床表现。方法 对14 例丘脑病变患者(梗死7例、出血3例、肿瘤4例)的临床表现与CT 进行对照研究。结果 (1)丘脑性痴呆5例(梗死4例、出血1例);(2) 丘脑性失语4例(出血2例、梗死及肿瘤各1例);(3)丘脑手2例(梗死及肿瘤各1例);(4)发作性跌倒2例(均系肿瘤)；(5) 昏睡-顽固性失眠1例(系梗死患者)。结论 丘脑病变不仅有丘脑综合征的表现, 还可出现上述一些特殊的临床症状群。
1906年, Dejerine和Roussy 第1次详细阐述了丘脑综合征,并得到世人的认可。随着对丘脑逐步研究，发现丘脑病变还可引起一些特殊临床表现。我们通过对14例丘脑病变患者的临床与CT进行对照,以探讨其特殊临床表现。现报告如下。
, 百拇医药
1 临床资料
1.1 一般资料 14例患者为我院1996年10月～1998年12月住院及门诊患者。男8例,女6例;年龄10～65岁,平均49±9.4岁。其中丘脑梗死7例，出血3例，肿瘤4例。10例脑血管病均符合1995年中华神经科学会制订的各类脑血管病诊断标准；失语根据《失语症》[1] 标准评定；痴呆根据简易精神量表(MMSE)及长谷川(Hachinski)痴呆量表进行评定。所有病例均经CT证实为丘脑病变,并排除了合并其它部位病变的患者。
1.2 临床表现
1.2.1 丘脑性痴呆5例。其中梗死4例,2例CT表现为左侧丘脑腹侧梗死，临床上有一过性轻偏瘫,无感觉障碍,并出现定向力障碍及记忆力、计算力减退。1例右侧肢体烧灼样疼痛;另2 例为双侧丘脑背内侧梗死，其中1例有TIA发作史。2例首发症状均有不同程度的意识障碍，持续10和14天后清醒，清醒后出现上述症状外，还伴有遗忘症，表现顺行性和逆行性遗忘，同时伴有情感淡漠、抑郁,近期记忆障碍及虚构，此2例有深、浅感觉障碍,1例出现上、下视不能。左侧丘脑出血1例，除有一般痴呆症状外，还有命名性失语及右侧肢体轻偏瘫，上肢较下肢重。
, 百拇医药
1.2.2 丘脑性失语4例。左丘脑梗死1例，临床上语音过低，自发语言少,错语，右侧轻偏瘫,上肢重于下肢，远端重于近端;左侧丘脑出血 2例，均出现语音低，自发语言减少及错语，右侧上下肢偏瘫,感觉减退;左丘脑肿瘤1例，主要表现头痛5年，命名不能,主动语言减少， 有时有错词。
1.2.3 丘脑手2例。右丘脑梗死1例，表现左手意向性震颤，腕关节及掌指关节屈曲，运动性轻偏瘫;另1例为右侧丘脑肿瘤，间断性右颞、顶及额部疼痛3年，轻度的呕吐及视乳头水肿，1年前出现对侧上肢舞蹈样动作，左侧忽视，腕部屈曲，肌张力减低,呈现特征性姿势，以上2例没有感觉障碍。
1.2.4 发作性跌倒2例。CT诊断为右丘脑肿瘤，此2例均因下肢无力而跌倒,意识清，发作次数不等。脑电图检查1例正常，另1例出现右侧颞顶部局限慢波活动，按“癫痫”治疗，未见好转，后经CT证实为丘脑肿瘤，1例有轻度的肢体运动障碍和间断性头痛和视乳头水肿。
, 百拇医药
1.2.5 昏睡-顽固性失眠1例。CT示双侧腹内侧丘脑梗死所致，患者昏睡16天后清醒，但出现顽固性失眠(每日睡眠不足2小时) ，同时伴有Korsakoff 遗忘综合征，下视麻痹,双侧锥体束征阳性。
1.3 头颅CT所见 本组患者头颅CT主要表现:①丘脑性痴呆5例中2例为双侧对称性丘脑背内侧，靠近第三脑室的低密度灶，较局限;2例为左侧丘脑腹内侧，靠近侧脑室前角低密度灶,左侧侧脑室前角轻度受压;另1例左侧丘脑出血并破入侧脑室,通过侧脑室流到对侧，第三、四脑室少量积血，出血量为15 ml。②丘脑性失语4例中1例左侧丘脑靠近内囊膝部低密度灶;2例左侧丘脑出血(1例延伸内囊，1例较为局限)，出血量分别为12 ml与8 ml；另 1例左侧丘脑见一大小为 2.0 cm×1.8 cm×3.0 cm的略高密度影，左侧脑室轻度压扁，中线轻度移位，对侧轻度积水。③丘脑手2例中1例为右丘脑中部低密度灶，向下延伸到中脑;另1例为右侧丘脑高密度影向中脑方向延伸，大小为2.5 cm×1.6 cm×4.0 cm，第三脑室、内囊轻度受压，周围有水肿带。④发作性跌倒2例，均为丘脑略高密度影；1例病灶大小1.5 cm×2.1 cm×3.0 cm，向内囊侧生长，周围有水肿带；另 1例局限于丘脑本身，大小为 1.4 cm×2.4 cm×2.0 cm，右侧侧脑室轻度受压,中线移位，对侧有轻度的脑积水。 ⑤昏睡-顽固性失眠1例系双侧丘脑位于第三脑室两侧的低密度灶，似蝴蝶形。 第三脑室受压,双侧侧脑室轻度积水。
, 百拇医药
1.4 治疗与预后 本组中10例脑血管病患者经降颅压及脑保护剂等常规治疗后，表现为痴呆者均有不同程度的改善(其中脑出血较脑梗死恢复的好)；表现为失语及丘脑手者基本恢复正常；而昏睡-顽固性失眠者死于呼吸循环衰竭。丘脑肿瘤4例中，2例行手术切除，1例死亡(丘脑手)，另1例(发作性跌倒)术后遗留Jackson癫痫发作；另2例拒绝手术。
2 讨 论
通过14例丘脑病变患者的临床与CT对照研究，我们发现丘脑病变除了已知的丘脑综合征外，还可见有一些特殊的症状，如丘脑性痴呆、丘脑性失语、丘脑手、发作性跌倒和昏睡-顽固性失眠等，其发生机理可能如下。
2.1 丘脑性痴呆 是由于丘脑前核和乳头丘脑束受损,使乳头丘脑束构成了乳头体与丘脑前核之间的往返纤维,由此再发生纤维投射至扣带回中断，同时丘脑前核与间脑有密切联系,主要投射到额叶与顶叶的皮质联络区受损有关[2]。因此，当丘脑穿通动脉(PP)与丘脑结节动脉(TTA)梗死或出血影响上述部位，即可出现痴呆症状。本组痴呆5例，CT证实2例系双侧丘脑梗死，2例为左侧丘脑梗死，另1例为左侧丘脑出血。丘脑性痴呆主要表现为记忆障碍，顺行性、逆行性遗忘，虚构及定向障碍，本组中有2例除有上述症状外，还有偏瘫及感觉障碍，CT考虑为TTA梗死，而另2例痴呆较重，而无感觉障碍，结合CT考虑为PP梗死。
, 百拇医药
2.2 丘脑性失语 主要是丘脑与额叶的联系中断，使额叶在形成言语动机与额叶的联系中断,再因腹前核对Broca区有调节和促动作用,并经上纵束作用于Wernicke区，这些联系纤维中断所致[3]。关于丘脑性失语是否是失语类型，未得到公认。luria[4]认为丘脑病变所致语言障碍不是真正的失语，而称为准失语性语言障碍。本组4例均为优势半球病变，但与皮质性失语有所差异，主要为复述好，类似于经皮质失语,表现语音低、自发性语言少、错语错词多、命名障碍，但发音清楚。本组4例失语者经头颅CT证实均为左侧丘脑病变，其中1例梗死、2例出血、1例肿瘤。
2.3 丘脑手 主要是由于单侧 PP 梗死,尤其是主干梗死,使丘脑内侧核群及背内侧核、中脑脚间核、 结合臂交叉、红核内侧、导水管前部的灰质受损，也可是其他病变所致。因这些丘脑核团与锥体外系纤维发生联系,尤其中央中核与壳核和尾状核有纤维联系，而且又使红核受损，造成红核脊髓束及红核-桥脑核-对侧小脑齿状核间接受损,从而产生锥体外系症状，丘脑手的产生与此有关[5]。丘脑手的表现往往是指对侧上肢出现挛缩，手腕部屈曲和旋前,手和手指不断地处于具有特征性姿势，掌指关节屈曲使手指也屈曲,甚至影响到指与指骨关节之间。肌肉张力通常减弱，这种姿势可被动改变，被动运动可有阻力，病人可被动运用手指,因同时可伴有静止性震颤或意向性震颤，舞蹈样动作，一般无感觉障碍。 本组2例丘脑手表现与之相似。头颅CT证实1例为PP梗死，另1例为右丘脑肿瘤。
, 百拇医药
2.4 发作性跌倒 可能是病变损害脑干网状核、中脑被盖部及红核，引起红核-网状脊髓束、前庭脊髓束出现障碍,使下肢肢体不能维持张力而跌倒。还可能是迷路或姿势反射突发障碍，亦可能是病变损伤四叠体[6]。本组2例其中1例曾按“癫痫治疗”无效，后经CT均证实为丘脑肿瘤,但患者均未出现丘脑综合征，因丘脑肿瘤可能生长缓慢，丘脑本身代偿能力强,因此其它症状出现少，还有可能肿瘤细胞未损伤所有神经元，大部分纤维束和神经元基本保留完好。但发作性跌倒一般神志清，无抽搐症状，自感下肢突然无力而摔倒,短暂的肢体无力后便很快恢复。
2.5 嗜睡-顽固性失眠 可能是因丘脑前核、腹前核及后正中核受损[7],神经元丢失，抑制了网状上行抑制系统。本组1例先表现嗜睡可能是由于网状上行激活系统丘脑部分受损所致， 后随着病情改善，出现顽固性失眠，此例 CT 示双侧丘脑梗死。
参 考 文 献
, http://www.100md.com
1，高素荣主编. 失语症. 第1版. 北京: 中国协和医科大学与北京医科大学联合出版社，1993. 131～136
2，王笑中，焦守恕.神经系统疾病症候学.第1版.北京:人民卫生出版社. 1979. 52～57
3，Grorelick PB，Hier DB. Aphasia after left thalamic infarction. Arch Neurol， 1984，41: 1296
4，Luria AR. On quasi-aphasia speech disturbance in lesion of the deep structure of the brain. Brain Lang， 1977,4:432
5，Talmage LP.The neuroanatomic basis for clinical Neurology.3rd ed. San Francisco California. USA：McGraw-Hill Book Company，1976.313～314
6，Duus P.神经系统疾病定位诊断学.刘宗惠，胡威夷译.第1版.北京:海洋出版社，1995.188～202
7，Castaigne P， Lhermitte F，Buge A. Paramedian thalamic and midbrain infarcts: clinical and neuropathelogical study.Ann Neurol,1981，10:126
收稿1999-03-22
修回1999-09-21, 百拇医药