甲状腺机能减退性肌病(附2例报告)
作者：邓倩 周念东 沈定国
单位：邓倩(473058 河南南阳卫校附属医院神经内科)；周念东(北京解放军316医院)；沈定国(解放军总医院肌病研究室)
关键词：甲状腺机能减退；肌病；肌强直样改变；肌肉肥大▲
脑与神经疾病杂志000313
摘 要 报告2例具有特殊表现的甲状腺机能减退性肌病， 其临床表现为局部肌肉反复活动后隆起、 肌强直样改变伴肌肉肥大， 并就这些少见病例的临床、 生化、 病理、 病因等有关问题进行探讨。
甲状腺机能减退性肌病(甲减性肌病)是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病， 国内仅见少数病例报告[1，2]， 作者近年来见到2例具有特殊表现的甲减性肌病， 临床十分罕见， 国内外文献尚未见报道， 现报告于下， 并就有关问题进行探讨。
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临床资料
例1，男，54岁，厨师。于1997年2月19日就诊，患者于2个月前包饺子十余个后感双手乏力，且“虎口”处肌肉明显隆起，休息后症状缓解；半个月后出现咀嚼无力，咀嚼食物后双颞肌呈球形隆起，休息后症状缓解，并感讲话舌僵硬，言语苯拙。患者近半年来易乏力、懒动、体重渐增。体重85kg，言语缓慢。发育正常，全身轻度粘液性水肿，皮肤干燥，甲状腺不大，心界不大，心率68次/分，律齐，心音低钝。神经系统检查：全身诸肌群普遍肥大，貌似举重运动员体型，双手第一骨间肌及双颞肌肥大尤为明显，反复做咀嚼运动及双手伸屈运动后上述肌肉明显隆起、质硬、双颞肌及第一骨间肌隆起似核桃大小，叩击肌肉无肌球出现；四肢肌力基本正常，肌张力、腱反射正常，无病理反射，感觉正常。实验室检查：血清GPT100.4u/L，GOT 80.9u/L，CK768.3u/L，LDH236.4u/L均高于正常值；血清TT425.7nmol/L，FT4<1.3pmol/L,TT3<0.8nmol/L，FT30.7Pmol/L，均明显低于正常；TSH 104.84mu/L，明显高于正常值。头颅CT扫描垂体未见异常。甲状腺超声：双侧甲状腺缩小，未见占位性病变。肌电图：未见特征性改变，重频刺激左尺神经波幅递减，大于27%。心电图：窦性心律，心室率65次/分，T波低平；肌肉活检：HE染色见有少数多角形、三角形纤维，少数肌纤维有变性，未见吞噬坏死，肌内衣结缔组织不增加，未见细胞浸润，未见糖、脂肪异常；酸性及碱性ATP酶染色显示：Ⅱ型B纤维萎缩。临床分析：甲减性肌病。治疗：甲状腺素片20mg，每日1次，一周后加量至40mg，每日1次，症状渐好转，一个月后讲话灵活清楚，粘液性水肿消失，感四肢有力，双颞部及双手第一骨间肌活动后肌肉隆起程度明显减轻。复查心电图心室率80次/分，T波改变较前好转；血清T3、T4回升，TSH下降，体重降至80kg。
, 百拇医药
例2，男，36岁，会计。于1999年3月就诊。患者于一个多月前出现咀嚼无力，咀嚼食物后双颞部呈球形隆起，休息后症状可缓解，同时出现畏寒、乏力、懒动、嗜睡、阳萎。既往健康。查体：营养、发育好，双颞部肌肉肥大，做咀嚼运动后双颞肌肉明显隆起，约核桃大小，余检查无异常。实验室检查：血清FT30.8pmol/L;FT43.0pmol/L;TT4<25.7nmol/L;TT3<0.8nmol/L;TSH161.2mu/L;血CK698.2u/L,LDH123.3u/L;GOT28.9u/L,GPT21.1u/L;头部MRI扫描：垂体未见异常；肌电图：左肱二头肌、外展拇短肌、腓肠肌、咬肌，颞肌运动电位时限、电压正常；多相电位<20%，重收缩时出现干扰相，左外展拇短肌、腓肠肌出现肌强直样电活动。心电图：窦性心律，心室率60次/分。临床诊断：甲减性肌病。门诊给予口服左旋甲状腺素片50μg，每日1次，5日后加至100μg，每日1次，20天后症状明显改善，继续服用左旋甲状腺素片100μg/日。
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讨 论
本文报告的2例均为中年男性，均因局部肌肉反复活动后隆起、肌强直样改变伴肌肉肥大而求诊，且伴有乏力、懒动等一般神经精神症状，血清生化测定CK、LDH增高，甲状腺功能测定T3、T4均减低，TSH明显增高，经甲状腺素替代治疗后疗效明显，因而诊断为甲减性肌病。
甲减性肌病主要临床表现为五组症状：近端肌肉力弱、痛性肌痉挛、肌僵硬、肌肥大、肌强直样改变。根据发病年龄及临床表现不同可分为两型，即Kocker-Debre-Semelaigne综合症，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大；成人型称hoffmann综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变。甲减性肌病国内已报告2例，其中1例实际上为合并周围神经病，主要临床表现为肌疲劳、肌肥大、四肢远端感觉异常[1]，本组病例则不同，突出特点为咀嚼后颞肌呈球状肥大，双手骨间肌重复运动后肿大，肌电图证明未引出肌强直电活动。临床亦未引出叩击性肌强直，故此肌肉肿张不是肌强直，且与一般的叩击后引起的肌水肿不同，其范围明显增大，因而称为假性肌强直或肌强直样改变，这一改变的原因笔者认为可能为肌肉收缩松弛缓慢所致。
, 百拇医药
甲减性肌病血清肌酶测定正常或增高[3]，甲低患者即使无肌病亦可有肌酶升高。本组病人血清CK均呈中度增高，但国内杨氏[2]报告1例甲减性肌病CK不同。作者认为CK升高的原因可能为甲状腺功能低下使血中CK清除减慢所致，也可能为肌膜渗透性增加使CK漏出所致。
甲减性肌病肌电图上可出现运动单位电位时限缩短、电压降低、多相电位增加的肌原性损害，纤颤正相电位较少。本组2例肌电图未见肯定肌原性损害，提示此2例肌肉损害程度较轻，主要以肌肉收缩松弛缓慢为主要特点。此外例1神经重复刺激可见波幅下降，提示有神经肌肉接头损害，此点目前文献尚未见到报道。
甲减性肌病的肌肉病理表现为Ⅱ型肌纤维萎缩、Ⅰ型肥大，偶见坏死纤维，严重病例偶见糖元空泡。超微结构改变可见非特异的肌丝变性、Z线水纹状、脂褐质累积、线粒体轻度变性。本组1例做了肌肉病理活检，组织化学染色显示Ⅱ型B纤维选择性萎缩，基本与该病的病理表现吻合。
, 百拇医药
关于本病病因较多，如原发性甲减、继发于垂体机能减退的甲减、桥本氏甲状腺炎、放射性碘治疗、甲状腺切除术后、抗甲状腺素治疗均可引起。本组病例均无甲状腺手术史、无碘缺乏等病史，可考虑为桥本氏甲状腺炎所致。其发病机制推测为甲状腺功能低下造成的肌球蛋白ATP酶活性降低、肌浆内Ca摄取下降，从而使肌肉收缩速度缓慢、松弛延缓、肌张力下降。由于收缩后Ca主动摄取亦缓慢，引起持续性的收缩，出现肌强直样肌球。
甲减性肌病的患者，经甲状腺素治疗后肌损害可很快恢复，甲减的其他内科症状和神经系统损害症状亦随之减轻或消失。本组2例经甲状腺素治疗后效果明显，但疗程常需1～2年。
甲减性肌病患者常因肌肉症状求诊，如缺乏经验，易被漏诊、误诊。如出现重复运动后肌强直样肌球、肌肉肥大、力弱、血CK升高，可查甲状腺功能即可确诊。
参 考 文 献
1，陈晓星， 刘培霞， 魏东宁， 等. 甲状腺机能减退性肌病伴周围神经病一例报告， 临床神经病学杂志， 1995，8(5)∶264.
2，杨荫昌， 郭玉璞， 高淑芳， 等. 甲状腺机能减退性肌病.附1例报告. 中华神经精神科杂志， 1983，16(4)∶206～208.
3，史玉泉主编. 实用神经病学.第2版. 上海： 上海科学技术出版社， 1995∶903.
(1999-12-15 收稿), http://www.100md.com
单位：邓倩(473058 河南南阳卫校附属医院神经内科)；周念东(北京解放军316医院)；沈定国(解放军总医院肌病研究室)
关键词：甲状腺机能减退；肌病；肌强直样改变；肌肉肥大▲
脑与神经疾病杂志000313
摘 要 报告2例具有特殊表现的甲状腺机能减退性肌病， 其临床表现为局部肌肉反复活动后隆起、 肌强直样改变伴肌肉肥大， 并就这些少见病例的临床、 生化、 病理、 病因等有关问题进行探讨。
甲状腺机能减退性肌病(甲减性肌病)是指各种原因引起的甲状腺机能低下所致的骨骼肌疾病， 国内仅见少数病例报告[1，2]， 作者近年来见到2例具有特殊表现的甲减性肌病， 临床十分罕见， 国内外文献尚未见报道， 现报告于下， 并就有关问题进行探讨。
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临床资料
例1，男，54岁，厨师。于1997年2月19日就诊，患者于2个月前包饺子十余个后感双手乏力，且“虎口”处肌肉明显隆起，休息后症状缓解；半个月后出现咀嚼无力，咀嚼食物后双颞肌呈球形隆起，休息后症状缓解，并感讲话舌僵硬，言语苯拙。患者近半年来易乏力、懒动、体重渐增。体重85kg，言语缓慢。发育正常，全身轻度粘液性水肿，皮肤干燥，甲状腺不大，心界不大，心率68次/分，律齐，心音低钝。神经系统检查：全身诸肌群普遍肥大，貌似举重运动员体型，双手第一骨间肌及双颞肌肥大尤为明显，反复做咀嚼运动及双手伸屈运动后上述肌肉明显隆起、质硬、双颞肌及第一骨间肌隆起似核桃大小，叩击肌肉无肌球出现；四肢肌力基本正常，肌张力、腱反射正常，无病理反射，感觉正常。实验室检查：血清GPT100.4u/L，GOT 80.9u/L，CK768.3u/L，LDH236.4u/L均高于正常值；血清TT425.7nmol/L，FT4<1.3pmol/L,TT3<0.8nmol/L，FT30.7Pmol/L，均明显低于正常；TSH 104.84mu/L，明显高于正常值。头颅CT扫描垂体未见异常。甲状腺超声：双侧甲状腺缩小，未见占位性病变。肌电图：未见特征性改变，重频刺激左尺神经波幅递减，大于27%。心电图：窦性心律，心室率65次/分，T波低平；肌肉活检：HE染色见有少数多角形、三角形纤维，少数肌纤维有变性，未见吞噬坏死，肌内衣结缔组织不增加，未见细胞浸润，未见糖、脂肪异常；酸性及碱性ATP酶染色显示：Ⅱ型B纤维萎缩。临床分析：甲减性肌病。治疗：甲状腺素片20mg，每日1次，一周后加量至40mg，每日1次，症状渐好转，一个月后讲话灵活清楚，粘液性水肿消失，感四肢有力，双颞部及双手第一骨间肌活动后肌肉隆起程度明显减轻。复查心电图心室率80次/分，T波改变较前好转；血清T3、T4回升，TSH下降，体重降至80kg。
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例2，男，36岁，会计。于1999年3月就诊。患者于一个多月前出现咀嚼无力，咀嚼食物后双颞部呈球形隆起，休息后症状可缓解，同时出现畏寒、乏力、懒动、嗜睡、阳萎。既往健康。查体：营养、发育好，双颞部肌肉肥大，做咀嚼运动后双颞肌肉明显隆起，约核桃大小，余检查无异常。实验室检查：血清FT30.8pmol/L;FT43.0pmol/L;TT4<25.7nmol/L;TT3<0.8nmol/L;TSH161.2mu/L;血CK698.2u/L,LDH123.3u/L;GOT28.9u/L,GPT21.1u/L;头部MRI扫描：垂体未见异常；肌电图：左肱二头肌、外展拇短肌、腓肠肌、咬肌，颞肌运动电位时限、电压正常；多相电位<20%，重收缩时出现干扰相，左外展拇短肌、腓肠肌出现肌强直样电活动。心电图：窦性心律，心室率60次/分。临床诊断：甲减性肌病。门诊给予口服左旋甲状腺素片50μg，每日1次，5日后加至100μg，每日1次，20天后症状明显改善，继续服用左旋甲状腺素片100μg/日。
, http://www.100md.com
讨 论
本文报告的2例均为中年男性，均因局部肌肉反复活动后隆起、肌强直样改变伴肌肉肥大而求诊，且伴有乏力、懒动等一般神经精神症状，血清生化测定CK、LDH增高，甲状腺功能测定T3、T4均减低，TSH明显增高，经甲状腺素替代治疗后疗效明显，因而诊断为甲减性肌病。
甲减性肌病主要临床表现为五组症状：近端肌肉力弱、痛性肌痉挛、肌僵硬、肌肥大、肌强直样改变。根据发病年龄及临床表现不同可分为两型，即Kocker-Debre-Semelaigne综合症，出现于儿童，表现为肌力弱、动作缓慢、显著的肌肉肥大；成人型称hoffmann综合症，表现为肌肉肥大、肌僵硬、肌强直样改变。甲减性肌病国内已报告2例，其中1例实际上为合并周围神经病，主要临床表现为肌疲劳、肌肥大、四肢远端感觉异常[1]，本组病例则不同，突出特点为咀嚼后颞肌呈球状肥大，双手骨间肌重复运动后肿大，肌电图证明未引出肌强直电活动。临床亦未引出叩击性肌强直，故此肌肉肿张不是肌强直，且与一般的叩击后引起的肌水肿不同，其范围明显增大，因而称为假性肌强直或肌强直样改变，这一改变的原因笔者认为可能为肌肉收缩松弛缓慢所致。
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甲减性肌病血清肌酶测定正常或增高[3]，甲低患者即使无肌病亦可有肌酶升高。本组病人血清CK均呈中度增高，但国内杨氏[2]报告1例甲减性肌病CK不同。作者认为CK升高的原因可能为甲状腺功能低下使血中CK清除减慢所致，也可能为肌膜渗透性增加使CK漏出所致。
甲减性肌病肌电图上可出现运动单位电位时限缩短、电压降低、多相电位增加的肌原性损害，纤颤正相电位较少。本组2例肌电图未见肯定肌原性损害，提示此2例肌肉损害程度较轻，主要以肌肉收缩松弛缓慢为主要特点。此外例1神经重复刺激可见波幅下降，提示有神经肌肉接头损害，此点目前文献尚未见到报道。
甲减性肌病的肌肉病理表现为Ⅱ型肌纤维萎缩、Ⅰ型肥大，偶见坏死纤维，严重病例偶见糖元空泡。超微结构改变可见非特异的肌丝变性、Z线水纹状、脂褐质累积、线粒体轻度变性。本组1例做了肌肉病理活检，组织化学染色显示Ⅱ型B纤维选择性萎缩，基本与该病的病理表现吻合。
, 百拇医药
关于本病病因较多，如原发性甲减、继发于垂体机能减退的甲减、桥本氏甲状腺炎、放射性碘治疗、甲状腺切除术后、抗甲状腺素治疗均可引起。本组病例均无甲状腺手术史、无碘缺乏等病史，可考虑为桥本氏甲状腺炎所致。其发病机制推测为甲状腺功能低下造成的肌球蛋白ATP酶活性降低、肌浆内Ca摄取下降，从而使肌肉收缩速度缓慢、松弛延缓、肌张力下降。由于收缩后Ca主动摄取亦缓慢，引起持续性的收缩，出现肌强直样肌球。
甲减性肌病的患者，经甲状腺素治疗后肌损害可很快恢复，甲减的其他内科症状和神经系统损害症状亦随之减轻或消失。本组2例经甲状腺素治疗后效果明显，但疗程常需1～2年。
甲减性肌病患者常因肌肉症状求诊，如缺乏经验，易被漏诊、误诊。如出现重复运动后肌强直样肌球、肌肉肥大、力弱、血CK升高，可查甲状腺功能即可确诊。
参 考 文 献
1，陈晓星， 刘培霞， 魏东宁， 等. 甲状腺机能减退性肌病伴周围神经病一例报告， 临床神经病学杂志， 1995，8(5)∶264.
2，杨荫昌， 郭玉璞， 高淑芳， 等. 甲状腺机能减退性肌病.附1例报告. 中华神经精神科杂志， 1983，16(4)∶206～208.
3，史玉泉主编. 实用神经病学.第2版. 上海： 上海科学技术出版社， 1995∶903.
(1999-12-15 收稿), http://www.100md.com