慢性格林-巴利综合征2例临床及病理分析
作者：王晓鹏 耿连霞 董梅 张国红▲
单位：王晓鹏(050000 河北医科大学第二医院神经内科)；耿连霞(050000 河北医科大学第二医院神经内科)；董梅(050000 河北医科大学第二医院神经内科)；张国红(050000 河北医科大学第二医院神经内科)
关键词：
脑与神经疾病杂志000323 慢性进行性放射性脊髓病(chronicProgressiveradioactivemyelopathy,CPRM)是与放射性照射有关的隐匿发病的脊髓病，在恶性肿瘤的放射治疗中，并不少见。需与癌性脊髓病或癌转移相鉴别。
资料
回顾性分析1989～1999年在我院住院的15例CPRM病人，其中男11例，女4例，年龄27～68岁，平均年龄46岁。15例均为原发性肿瘤接受放疗或/和化疗病人。其中鼻咽癌5例，食管癌6例，甲状腺癌1例，淋巴癌3例。放射野12～24cm，放射剂量4400～5800CGy，平均4500CGy。均采用钴作为放射源。每位病人均常规行胸片、腹部B超、脊髓造影、MRI检查，常规行腰穿脑脊液癌细胞检查，其中2例病人行手术探查。排除癌性脊髓病和癌转移。全部病人均符合Pallis的诊断标准[1]：①脊髓必须在放射区域内；②主要神经系统病灶必须位于放射区域的界限内；③脊髓造影、MRI显示脊髓正常或轻度萎缩，排除原发性或继发性脊髓肿瘤。
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结果
1.临床结果 脊髓症状首发在3个月～6年，平均15个月。15例病人均隐匿起病，进行性加重。4例病人首先出现单侧肢体麻木、感觉障碍、触电感，5例病人首先出现四肢麻木、无力，6例病人首先出现胸部以下麻木、感觉减退。其中1例病人以双下肢烫伤就诊。以后病人自觉肢体无力、麻木加重，逐渐出现截瘫者10例，有Lhermitte's征者12例，有不典型Brown-Sequard者4例。有二便障碍者4例。有深感觉共济失调者3例。
15例病人均行腰穿脑脊液检查，均示椎管通畅，Queckestedt试验(-)。有5例病人脑脊液蛋白轻度增高(0.50～0.8.g/L)。均未找到癌细胞。
2.MRI结果 15例病人均行MRI检查，其中7例显示脊髓肿胀，呈长T1长T2信号。其中5例符合脱髓鞘改变，2例符合缺血、坏死性改变。5例示脊髓萎缩、变细。3例未发现异常。15例中有12例病人，放射野区脊椎椎体T1信号明显增强。有2例病人超过放射野区1～2个节段。
, 百拇医药
有2例脊髓肿胀者曾误认为脊髓肿瘤行探查术。快速冰冻切片示神经细胞变性、坏死、脱髓鞘改变。未见癌细胞。
讨论
CPRM是放疗后出现的严重并发症。在临床上并不少见。其发生率0.6%～12.5%，潜伏期3个月～5年，平均18个月。最早出现的症状以感觉异常为主，多有Lhermitte's征，以后出现进行性感觉缺失、截瘫、四肢瘫、脊髓半切征[2]。本组结果与以上所述基本一致。谷铣之报告[3]，CPRM受照剂量多在4000～5000CGy以上，其瘫痪平面与脊髓受照放射段所支配部位相一致，受损脊髓在放射区内，病程渐进性对称性发展。本组15例病人，照射剂量均在4400CGy以上，13例病人所受累脊髓与放射野一致。有2例病人脊髓受累超过放射野1～2个节段。T1像显示放射野，是由于放射线诱导脊椎椎体骨髓脂肪重新分布致椎体T1信号增强[4]，这对诊断CPRM有很大帮助。Wang[5]曾提出CPRM早期脊髓肿大，白质内有长T1和T2信号灶。本文7例病人亦可见类似病灶，且2例曾行探查术，病理证实为变性、坏死。符合CPCM病早期毛细血管及小动脉损伤所致缺血、坏死性改变及脱髓鞘改变。CPRM一旦出现很难逆转，其发病与脊髓直接受照射线损伤造成脱髓鞘与变性坏死有关。故本病应以预防为主。包括①尽量避免脊髓过量照射，一般脊髓受照剂量在脊髓耐受水平以下(不得超过4000CGy)。②照射野设计要合理，尽量避开脊髓。③脊髓不可避免受到照射，应尽量缩小。脊髓受照长度、照射野在10cm以内。④放疗期应用营养神经药物以及活血化瘀药物以改善微循环。⑤增加抵抗力、防止感染、劳累。■
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参 考 文 献
1，Pallis CA,Louis S, Morgan RL.Radiation myelopathy.Braim,1961,8(4)∶460.
2，史玉泉主编.实用神经病学.上海：上海科学科技出版社，1992，956～957.∶
3，谷铣之主编.肿瘤放射治疗学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993，474～475.
4，Becker M,Schroth G,Zbaren P,et al. Long-term changes induced by highest irradiation of the head and necd region:imaging findinys. R adiographics, 1997,17(1)∶5.
5，Wang PY,Shen WC,Jan Js.MR imaging in radiation myelopathy. AJNR,1992,13(4)∶1049.
6，Van den Aardwey GJMJ et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 19956,31(1)∶51～55.
(1999-08-10 收稿), 百拇医药
单位：王晓鹏(050000 河北医科大学第二医院神经内科)；耿连霞(050000 河北医科大学第二医院神经内科)；董梅(050000 河北医科大学第二医院神经内科)；张国红(050000 河北医科大学第二医院神经内科)
关键词：
脑与神经疾病杂志000323 慢性进行性放射性脊髓病(chronicProgressiveradioactivemyelopathy,CPRM)是与放射性照射有关的隐匿发病的脊髓病，在恶性肿瘤的放射治疗中，并不少见。需与癌性脊髓病或癌转移相鉴别。
资料
回顾性分析1989～1999年在我院住院的15例CPRM病人，其中男11例，女4例，年龄27～68岁，平均年龄46岁。15例均为原发性肿瘤接受放疗或/和化疗病人。其中鼻咽癌5例，食管癌6例，甲状腺癌1例，淋巴癌3例。放射野12～24cm，放射剂量4400～5800CGy，平均4500CGy。均采用钴作为放射源。每位病人均常规行胸片、腹部B超、脊髓造影、MRI检查，常规行腰穿脑脊液癌细胞检查，其中2例病人行手术探查。排除癌性脊髓病和癌转移。全部病人均符合Pallis的诊断标准[1]：①脊髓必须在放射区域内；②主要神经系统病灶必须位于放射区域的界限内；③脊髓造影、MRI显示脊髓正常或轻度萎缩，排除原发性或继发性脊髓肿瘤。
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结果
1.临床结果 脊髓症状首发在3个月～6年，平均15个月。15例病人均隐匿起病，进行性加重。4例病人首先出现单侧肢体麻木、感觉障碍、触电感，5例病人首先出现四肢麻木、无力，6例病人首先出现胸部以下麻木、感觉减退。其中1例病人以双下肢烫伤就诊。以后病人自觉肢体无力、麻木加重，逐渐出现截瘫者10例，有Lhermitte's征者12例，有不典型Brown-Sequard者4例。有二便障碍者4例。有深感觉共济失调者3例。
15例病人均行腰穿脑脊液检查，均示椎管通畅，Queckestedt试验(-)。有5例病人脑脊液蛋白轻度增高(0.50～0.8.g/L)。均未找到癌细胞。
2.MRI结果 15例病人均行MRI检查，其中7例显示脊髓肿胀，呈长T1长T2信号。其中5例符合脱髓鞘改变，2例符合缺血、坏死性改变。5例示脊髓萎缩、变细。3例未发现异常。15例中有12例病人，放射野区脊椎椎体T1信号明显增强。有2例病人超过放射野区1～2个节段。
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有2例脊髓肿胀者曾误认为脊髓肿瘤行探查术。快速冰冻切片示神经细胞变性、坏死、脱髓鞘改变。未见癌细胞。
讨论
CPRM是放疗后出现的严重并发症。在临床上并不少见。其发生率0.6%～12.5%，潜伏期3个月～5年，平均18个月。最早出现的症状以感觉异常为主，多有Lhermitte's征，以后出现进行性感觉缺失、截瘫、四肢瘫、脊髓半切征[2]。本组结果与以上所述基本一致。谷铣之报告[3]，CPRM受照剂量多在4000～5000CGy以上，其瘫痪平面与脊髓受照放射段所支配部位相一致，受损脊髓在放射区内，病程渐进性对称性发展。本组15例病人，照射剂量均在4400CGy以上，13例病人所受累脊髓与放射野一致。有2例病人脊髓受累超过放射野1～2个节段。T1像显示放射野，是由于放射线诱导脊椎椎体骨髓脂肪重新分布致椎体T1信号增强[4]，这对诊断CPRM有很大帮助。Wang[5]曾提出CPRM早期脊髓肿大，白质内有长T1和T2信号灶。本文7例病人亦可见类似病灶，且2例曾行探查术，病理证实为变性、坏死。符合CPCM病早期毛细血管及小动脉损伤所致缺血、坏死性改变及脱髓鞘改变。CPRM一旦出现很难逆转，其发病与脊髓直接受照射线损伤造成脱髓鞘与变性坏死有关。故本病应以预防为主。包括①尽量避免脊髓过量照射，一般脊髓受照剂量在脊髓耐受水平以下(不得超过4000CGy)。②照射野设计要合理，尽量避开脊髓。③脊髓不可避免受到照射，应尽量缩小。脊髓受照长度、照射野在10cm以内。④放疗期应用营养神经药物以及活血化瘀药物以改善微循环。⑤增加抵抗力、防止感染、劳累。■
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参 考 文 献
1，Pallis CA,Louis S, Morgan RL.Radiation myelopathy.Braim,1961,8(4)∶460.
2，史玉泉主编.实用神经病学.上海：上海科学科技出版社，1992，956～957.∶
3，谷铣之主编.肿瘤放射治疗学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993，474～475.
4，Becker M,Schroth G,Zbaren P,et al. Long-term changes induced by highest irradiation of the head and necd region:imaging findinys. R adiographics, 1997,17(1)∶5.
5，Wang PY,Shen WC,Jan Js.MR imaging in radiation myelopathy. AJNR,1992,13(4)∶1049.
6，Van den Aardwey GJMJ et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 19956,31(1)∶51～55.
(1999-08-10 收稿), 百拇医药