伽玛刀治疗原发性三叉神经痛岳向勇
作者：赵庆秋 杜亚丽 吴育锦▲
单位：
赵庆秋(050051 河北省人民医院医学影像中心)；杜亚丽(050051 河北省人民医院医学影像中心)；吴育锦(050051 河北省人民医院医学影像中心)
关键词：
脑与神经疾病杂志000321 神经系统副肿瘤综合征亦称肿瘤在神经系统的远隔效应，临床上较少见，易误诊，现将近年来我科收治的9例病人进行总结如下：
临床资料：
1.一般资料：本组9例，男性6例，女性3例，年龄45～68岁，平均58.5岁，9例患者神经系统症状均在发现癌肿前1～20个月出现，并均以神经系统疾病收治，后经进一步检查确诊为肿瘤的神经系统副肿瘤综合征，又称癌性神经肌病。
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2.神经系统损害；9例患者中，癌性周围神经病2例，1例感觉型：主要表现亚急性起病，四肢疼痛，深浅感觉减退，感觉性共济失调。1例感觉运动型：主要表现亚急性起病，四肢远端手套袜套样感觉减退，四肢对称性肌力减退和肌肉萎缩，腰穿脑脊液细胞数10×106/L，蛋白0.85g/L。癌性肌病3例，2例为多发性肌炎：主要表现亚急性起病，近端肌肉无力和萎缩，CPK增高，经肌肉活检证实。肌无力综合征1例：主要表现肢体近端和躯干肌无力和易于疲劳，肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行活动则肌力反可暂时改善。胆碱酯酶抑制剂治疗效果不佳。亚急性小脑变性1例，主要表现为亚急性起病，双侧肢体共济失调，步态不稳，眼球震颤，腰穿脑脊液细胞数12×106/L，蛋白0.89g/L，颅脑CT及MRI未见异常。低血糖昏迷3例：均为清晨昏迷，血糖低，静脉补糖后意识很快恢复。
3.癌肿部位 肺部5例、肝癌1例，乳腺癌2例，宫颈癌1例，均经病理证实。
4.治疗 除3例低血糖昏迷外，其余6例均接受激素治疗，症状改善均不明显。
, 百拇医药
讨论：
神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，但并非肿瘤转移或肿瘤直接浸润神经系统所致，它可在肿瘤确诊之前或之后出现，若在肿瘤确诊之后出现，诊断并不难。若在肿瘤确诊之前出现，往往给诊断造成困难，因为每一个特定的副肿瘤综合征，临床表现依其病理位置而定，临床表现无法区别是肿瘤病人或是有同样神经病变的非肿瘤病人。临床表现包括：1.肌病：多发性肌炎与皮肌炎，肌无力综合征。2.周围神经病：亚急性感觉神经元病和感觉运动性混和型神经病。3.脊髓病：亚急性坏死性脊髓病和癌性肌萎缩侧索硬化。4.脑病：脑干脑炎，亚急性小脑变性和边缘系统脑炎。5.癌性代谢性、内分泌性紊乱所致神经系统症状：低血钠、高血钙、低血糖、肾上腺皮质功能紊乱。本组9例神经系统症状均在发现癌肿之前出现，均以神经系统疾病就诊，经随诊，观察最后确诊为神经系统的副肿瘤综合征。从本组病人的临床表现结合文献我们认为以下某些共同特征有助于诊断：①某些神经系统病变常与肿瘤相关，如肌无力综合征有2/3病人与肿瘤有关。②副肿瘤性病变常表现为亚急性进展。亚急性小脑变性若突然起病，进行性加重数周、数月，约50%的病人可能为副肿瘤综合征，因此这种情况应仔细寻找肿瘤。③中枢神经系统副肿瘤综合征引起脑脊液异常，在疾病早期，轻微的淋巴细胞增加(10～40)个很常见，淋巴细胞常在数周或数月内消失，但增高的蛋白、免疫球蛋白G(IgG)、寡克隆带持续存在。④一些副肿瘤综合征病人，血浆及脑脊液发现异常肿瘤自身抗体，当这些抗体出现时，可确定该综合征为副肿瘤综合征，异常指向特殊肿瘤。
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发病机制有3种假说，一种是肿瘤分泌神经毒素，第二种是肿瘤和神经竞争基本物质如微量元素。第三种假说是影响神经系统的极大多数副肿瘤综合征由自身免疫引起，即正常情况下，仅在神经系统表达的蛋白质也在肿瘤表达，机体对肿瘤产生免疫反应的同时，由于免疫交叉反应，对神经系统也造成损害，即产生副肿瘤综合征，目前多数学者支持此观点。自身免疫致病的机制在Lamber-Eaton肌无力综合征报道最完全，病人产生针对肿瘤细胞(常为小细胞肺癌)表达的电压门控钙通道抗体(VGCC)与存在于突触前膜水平的神经肌接头及其他胆碱能神经突触的VGCC反应，抗体可引起突触前膜活性带排列紊乱，可用免疫电子显微镜检出。免疫反应的结果导致乙酰肿碱释放不足，从而引起肌无力、疲劳。
本组6例经激素治疗效果欠佳，进一步随访观察才明确诊断。因此若发现神经系统损害不符合原发神经病变的规律时，应进行必要的辅助检查和临床随访观察，以利于对该病进行早期诊断和及早治疗。■
(1999-12-15 收稿), 百拇医药
单位：
赵庆秋(050051 河北省人民医院医学影像中心)；杜亚丽(050051 河北省人民医院医学影像中心)；吴育锦(050051 河北省人民医院医学影像中心)
关键词：
脑与神经疾病杂志000321 神经系统副肿瘤综合征亦称肿瘤在神经系统的远隔效应，临床上较少见，易误诊，现将近年来我科收治的9例病人进行总结如下：
临床资料：
1.一般资料：本组9例，男性6例，女性3例，年龄45～68岁，平均58.5岁，9例患者神经系统症状均在发现癌肿前1～20个月出现，并均以神经系统疾病收治，后经进一步检查确诊为肿瘤的神经系统副肿瘤综合征，又称癌性神经肌病。
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2.神经系统损害；9例患者中，癌性周围神经病2例，1例感觉型：主要表现亚急性起病，四肢疼痛，深浅感觉减退，感觉性共济失调。1例感觉运动型：主要表现亚急性起病，四肢远端手套袜套样感觉减退，四肢对称性肌力减退和肌肉萎缩，腰穿脑脊液细胞数10×106/L，蛋白0.85g/L。癌性肌病3例，2例为多发性肌炎：主要表现亚急性起病，近端肌肉无力和萎缩，CPK增高，经肌肉活检证实。肌无力综合征1例：主要表现肢体近端和躯干肌无力和易于疲劳，肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行活动则肌力反可暂时改善。胆碱酯酶抑制剂治疗效果不佳。亚急性小脑变性1例，主要表现为亚急性起病，双侧肢体共济失调，步态不稳，眼球震颤，腰穿脑脊液细胞数12×106/L，蛋白0.89g/L，颅脑CT及MRI未见异常。低血糖昏迷3例：均为清晨昏迷，血糖低，静脉补糖后意识很快恢复。
3.癌肿部位 肺部5例、肝癌1例，乳腺癌2例，宫颈癌1例，均经病理证实。
4.治疗 除3例低血糖昏迷外，其余6例均接受激素治疗，症状改善均不明显。
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讨论：
神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，但并非肿瘤转移或肿瘤直接浸润神经系统所致，它可在肿瘤确诊之前或之后出现，若在肿瘤确诊之后出现，诊断并不难。若在肿瘤确诊之前出现，往往给诊断造成困难，因为每一个特定的副肿瘤综合征，临床表现依其病理位置而定，临床表现无法区别是肿瘤病人或是有同样神经病变的非肿瘤病人。临床表现包括：1.肌病：多发性肌炎与皮肌炎，肌无力综合征。2.周围神经病：亚急性感觉神经元病和感觉运动性混和型神经病。3.脊髓病：亚急性坏死性脊髓病和癌性肌萎缩侧索硬化。4.脑病：脑干脑炎，亚急性小脑变性和边缘系统脑炎。5.癌性代谢性、内分泌性紊乱所致神经系统症状：低血钠、高血钙、低血糖、肾上腺皮质功能紊乱。本组9例神经系统症状均在发现癌肿之前出现，均以神经系统疾病就诊，经随诊，观察最后确诊为神经系统的副肿瘤综合征。从本组病人的临床表现结合文献我们认为以下某些共同特征有助于诊断：①某些神经系统病变常与肿瘤相关，如肌无力综合征有2/3病人与肿瘤有关。②副肿瘤性病变常表现为亚急性进展。亚急性小脑变性若突然起病，进行性加重数周、数月，约50%的病人可能为副肿瘤综合征，因此这种情况应仔细寻找肿瘤。③中枢神经系统副肿瘤综合征引起脑脊液异常，在疾病早期，轻微的淋巴细胞增加(10～40)个很常见，淋巴细胞常在数周或数月内消失，但增高的蛋白、免疫球蛋白G(IgG)、寡克隆带持续存在。④一些副肿瘤综合征病人，血浆及脑脊液发现异常肿瘤自身抗体，当这些抗体出现时，可确定该综合征为副肿瘤综合征，异常指向特殊肿瘤。
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发病机制有3种假说，一种是肿瘤分泌神经毒素，第二种是肿瘤和神经竞争基本物质如微量元素。第三种假说是影响神经系统的极大多数副肿瘤综合征由自身免疫引起，即正常情况下，仅在神经系统表达的蛋白质也在肿瘤表达，机体对肿瘤产生免疫反应的同时，由于免疫交叉反应，对神经系统也造成损害，即产生副肿瘤综合征，目前多数学者支持此观点。自身免疫致病的机制在Lamber-Eaton肌无力综合征报道最完全，病人产生针对肿瘤细胞(常为小细胞肺癌)表达的电压门控钙通道抗体(VGCC)与存在于突触前膜水平的神经肌接头及其他胆碱能神经突触的VGCC反应，抗体可引起突触前膜活性带排列紊乱，可用免疫电子显微镜检出。免疫反应的结果导致乙酰肿碱释放不足，从而引起肌无力、疲劳。
本组6例经激素治疗效果欠佳，进一步随访观察才明确诊断。因此若发现神经系统损害不符合原发神经病变的规律时，应进行必要的辅助检查和临床随访观察，以利于对该病进行早期诊断和及早治疗。■
(1999-12-15 收稿), 百拇医药