血液流变学检测异常提示诊断原发性巨球蛋白血症1例报告
作者：母克政 蒿广德 郑泉
单位：母克政(628017 四川省广元市,解放军410医院)；蒿广德(628017 四川省广元市,解放军410医院)；郑泉(广元上西开发区计划生育指导站)
关键词：
中国微循环000323
原发性巨球蛋白血症(即Waldenstrm's Macrog lobuliuemia, WM)临床比较少见。主要以骨髓中淋巴样浆细胞增殖和血清中的单克隆IgM增多为特征，故血液粘滞度检测在WM的诊断和疗效判断中很有意义。现将我科因作血液流变学检测发现血浆粘滞度明显升高，提示进一步做相关检查，而确诊为WM的一例报告如下。
张某，男，62岁。因头昏、乏力、心悸、气紧伴双上肢麻木加重1月，于院外诊断为冠心病。经扩冠、营养心肌治疗后症状缓解。来我院作血流变检测作疗效评价，发现全血粘滞度4.65，血浆粘滞度2.82(均为37℃下毛细管粘度计所测得的比粘度)，红细胞压积0.28，纤维蛋白原3.45g/L，血清TG0.85mmol/L，TC3.64mmol/L，Glu6.00mmol/L。提示高粘滞血症，疑高免疫球蛋白血症。建议作免疫球蛋白检测。
查体：贫血貌，心音低钝、律齐、无杂音，肺部正常，肝、脾未触及，双侧腹股沟可触及5～6个豌豆大小淋巴结，睾丸肿大且有触痛感。
实验室检查：血Rt:Hb39g/L,WBC 4.67×109/L，PLT40×109/L，WBC分类见Sg0.46,L0.47,M0.03，淋巴细胞样浆细胞0.04，晚幼红细胞2个/100个WBC，成熟RBC可见缗钱状排列；肝功能：Tp94.2g/L,A31.0g/L,G63.2g/L;免疫球蛋白：IgG8.29g/L,IgA0.85g/L，IgM10.81g/L;骨髓细胞学检查：有核细胞增生明显活跃，以淋巴细胞样浆细胞增生为主，占0.90，呈圆形或椭圆形，其胞体大小较一致，胞浆较成熟淋巴细胞为多、呈灰蓝色，核染色质粗糙、致密。亦可见原始、幼稚浆细胞，占0.04；诊断为WM。作头颅及骨盆X线检查，未见有溶骨破坏征象。
因血浆植换无条件，经MP化疗1疗程、VMP化疗2疗程，疗效欠佳，患者对治疗态度消极，于3个月后病情恶化死亡。
讨论：WM在临床上比较少见。以发病年龄大，血清中单克隆IgM明显增高和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润为诊断本病的必要依据。血液粘滞度检测在本病的诊断，特别是疗效判断上很有意义，但在国内尚未广泛开展而暂未作为诊断的必备条件[1]。本病例作血液流变学检测，血浆粘度明显增高，主要是血清中存在大量的单克隆IgM而致。通过本例提 示，血液粘滞度检测对WM的过筛和诊断均具有重要意义。
参 考 文 献
1，张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社.1998，385～387
(收稿：1999-12-27), 百拇医药
单位：母克政(628017 四川省广元市,解放军410医院)；蒿广德(628017 四川省广元市,解放军410医院)；郑泉(广元上西开发区计划生育指导站)
关键词：
中国微循环000323
原发性巨球蛋白血症(即Waldenstrm's Macrog lobuliuemia, WM)临床比较少见。主要以骨髓中淋巴样浆细胞增殖和血清中的单克隆IgM增多为特征，故血液粘滞度检测在WM的诊断和疗效判断中很有意义。现将我科因作血液流变学检测发现血浆粘滞度明显升高，提示进一步做相关检查，而确诊为WM的一例报告如下。
张某，男，62岁。因头昏、乏力、心悸、气紧伴双上肢麻木加重1月，于院外诊断为冠心病。经扩冠、营养心肌治疗后症状缓解。来我院作血流变检测作疗效评价，发现全血粘滞度4.65，血浆粘滞度2.82(均为37℃下毛细管粘度计所测得的比粘度)，红细胞压积0.28，纤维蛋白原3.45g/L，血清TG0.85mmol/L，TC3.64mmol/L，Glu6.00mmol/L。提示高粘滞血症，疑高免疫球蛋白血症。建议作免疫球蛋白检测。
查体：贫血貌，心音低钝、律齐、无杂音，肺部正常，肝、脾未触及，双侧腹股沟可触及5～6个豌豆大小淋巴结，睾丸肿大且有触痛感。
实验室检查：血Rt:Hb39g/L,WBC 4.67×109/L，PLT40×109/L，WBC分类见Sg0.46,L0.47,M0.03，淋巴细胞样浆细胞0.04，晚幼红细胞2个/100个WBC，成熟RBC可见缗钱状排列；肝功能：Tp94.2g/L,A31.0g/L,G63.2g/L;免疫球蛋白：IgG8.29g/L,IgA0.85g/L，IgM10.81g/L;骨髓细胞学检查：有核细胞增生明显活跃，以淋巴细胞样浆细胞增生为主，占0.90，呈圆形或椭圆形，其胞体大小较一致，胞浆较成熟淋巴细胞为多、呈灰蓝色，核染色质粗糙、致密。亦可见原始、幼稚浆细胞，占0.04；诊断为WM。作头颅及骨盆X线检查，未见有溶骨破坏征象。
因血浆植换无条件，经MP化疗1疗程、VMP化疗2疗程，疗效欠佳，患者对治疗态度消极，于3个月后病情恶化死亡。
讨论：WM在临床上比较少见。以发病年龄大，血清中单克隆IgM明显增高和骨髓中淋巴细胞样浆细胞浸润为诊断本病的必要依据。血液粘滞度检测在本病的诊断，特别是疗效判断上很有意义，但在国内尚未广泛开展而暂未作为诊断的必备条件[1]。本病例作血液流变学检测，血浆粘度明显增高，主要是血清中存在大量的单克隆IgM而致。通过本例提 示，血液粘滞度检测对WM的过筛和诊断均具有重要意义。
参 考 文 献
1，张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社.1998，385～387
(收稿：1999-12-27), 百拇医药