非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤2例
作者：秦进喜 孔繁明 徐惠芳
单位：秦进喜 天津市脑系科中心医院(天津市300060)；孔繁明 天津市脑系科中心医院(天津市300060)；徐惠芳 天津市脑系科中心医院(天津市300060)
关键词：
中国肿瘤临床000444
促纤维增生性节细胞胶质瘤是好发于婴儿的一种神经上皮性肿瘤，少见。1993年被WHO列为神经系统(CNS)肿瘤的一种新类型。1987年Vanderberg等报道11例并首先命名为婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(DIG)。至1992年文献累计报告20例。除1例发生于4岁儿童外，大多发生于6个月内婴儿。1993年Kuchelmeister等人报道2例非婴儿型，分别发生于15和25岁。国内尚未见报道。本文报告2例分别为11岁和34岁。
, 百拇医药 病例1，女，11岁。因右侧肢体活动不利1年，于1998年8月16日入院。一年前出现右下肢活动不利，逐渐加重，原因不明，经市儿童医院诊为脑肿瘤转我院。查体：神清语畅，双瞳孔等大等圆，光反射(+)。神经系统：颈项无抵抗，四肢肌力V级，Komberg(+)。MRI显示：四脑室占位，病变规则，信号强度均匀，T1W2像等信号中混有稍低信号。四脑室扩张，病灶累及脑干并经枕大孔下延。四叠体似消失，中线结构居中。于8月26日行脑干胶质瘤切除术。术中冰冻诊为“胶质瘤Ⅱ级”。肉眼全切除肿瘤，大小约3.5cm×5.4cm×4.1cm。术后5天因脑干功能衰竭死亡。
例2，女34岁。因间断性头痛伴进行性视力下降11年，经多方求治无效，于1999年2月25日入院。查体：神清语畅，精神差，双眼内收轻度受限，双视乳头苍白，四肢肌V级，张力正常，膝腱反射(++)。头颅CT显示：左额边界不规则囊性病变，囊内见条带状高信号，囊液呈长T1、T2信号影。部分呈强度均匀之实性影。同侧脑室受压，中线结构右移。于3月10日行左额胶质瘤切除术，镜下肿瘤全切除。术后愈合好。化疗3天，于3月20日痊愈出院。目前生存状况良好，正在随访中。
, 百拇医药
病理：例1肿瘤呈结节状，例2为半囊半实体状。均未见明显包膜，呈灰白间灰黄色，切面较细腻，部分区域质较韧略呈纹理状。
组织形态：肿瘤由大量肿瘤性纤维组织和神经节及胶质细胞三种成分构成。彼此混杂或单独分布、纤维组织细胞核呈梭形或卵圆形，两端胞浆红染，呈带状，涡漩、卷云或波纹状排列(图1)。节细胞区之细胞大小不等。大者形如发育成熟之神经节细胞，核圆泡状，核仁明显，胞浆丰富呈松散排列。部分大细胞核消失代之以透明、粉染之圆形小体，该小体Masson染色呈绿色。该类细胞之间有一些圆形、较小的细胞，核圆、核仁清，胞浆较丰细胞提示为神经原成分。另有一些星形细胞散在其中，核小而圆，染色质细，胞浆结构不清，似有小突起(图2)。肿瘤各处散在淋巴细胞，以血管周围明显。
图1 纤维组织区，瘤细胞多为梭形，呈涡漩状排列，间有淡染之圆形细胞 HE×160
, 百拇医药
图2 示节细胞区，主要有神经节细胞、胶质细胞构成，血管周围
有淋巴细胞浸润；个别节细胞变为嗜酸性小体(↑) HE×250
免疫组化：纤维组织区及大细胞区内均见GFAP阳性表达之纤维(图3)。节细胞区多数细胞对Synaptophysein、NSE和NF也呈阳性表达。嗜酸性透明小体对Synaptophyein和NSE也呈阳性表达(图4)。
图3 示纤维组织区GFAP呈阳性表达的胶质纤维
LSAB法染色 160×
图4 显示NF阳性表达的神经纤维 LSAB法染色 160×
小结 DIG是近年来公认的CNS肿瘤。属新类型，好发于婴儿之大脑半球表浅区，可达侧脑室。主要由大量纤维细胞及向神经原、星形细胞分化的神经上皮组织构成，本组2例发生于11岁和34岁。组织学表现具备该瘤的特征，虽非婴儿期发病但年龄不是绝对的诊断因素。DIG多数为良性之形态表现。尽管个别病例形态表现为恶性，但已发表之随访资料均表明为低度恶性，单纯手术切除可治愈。本组1例术后几天死于脑干衰竭，而非肿瘤本身所致，另1例术后仅3个多月，仍在随访中。
(1999-07-13收稿), 百拇医药
单位：秦进喜 天津市脑系科中心医院(天津市300060)；孔繁明 天津市脑系科中心医院(天津市300060)；徐惠芳 天津市脑系科中心医院(天津市300060)
关键词：
中国肿瘤临床000444
促纤维增生性节细胞胶质瘤是好发于婴儿的一种神经上皮性肿瘤，少见。1993年被WHO列为神经系统(CNS)肿瘤的一种新类型。1987年Vanderberg等报道11例并首先命名为婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(DIG)。至1992年文献累计报告20例。除1例发生于4岁儿童外，大多发生于6个月内婴儿。1993年Kuchelmeister等人报道2例非婴儿型，分别发生于15和25岁。国内尚未见报道。本文报告2例分别为11岁和34岁。
, 百拇医药 病例1，女，11岁。因右侧肢体活动不利1年，于1998年8月16日入院。一年前出现右下肢活动不利，逐渐加重，原因不明，经市儿童医院诊为脑肿瘤转我院。查体：神清语畅，双瞳孔等大等圆，光反射(+)。神经系统：颈项无抵抗，四肢肌力V级，Komberg(+)。MRI显示：四脑室占位，病变规则，信号强度均匀，T1W2像等信号中混有稍低信号。四脑室扩张，病灶累及脑干并经枕大孔下延。四叠体似消失，中线结构居中。于8月26日行脑干胶质瘤切除术。术中冰冻诊为“胶质瘤Ⅱ级”。肉眼全切除肿瘤，大小约3.5cm×5.4cm×4.1cm。术后5天因脑干功能衰竭死亡。
例2，女34岁。因间断性头痛伴进行性视力下降11年，经多方求治无效，于1999年2月25日入院。查体：神清语畅，精神差，双眼内收轻度受限，双视乳头苍白，四肢肌V级，张力正常，膝腱反射(++)。头颅CT显示：左额边界不规则囊性病变，囊内见条带状高信号，囊液呈长T1、T2信号影。部分呈强度均匀之实性影。同侧脑室受压，中线结构右移。于3月10日行左额胶质瘤切除术，镜下肿瘤全切除。术后愈合好。化疗3天，于3月20日痊愈出院。目前生存状况良好，正在随访中。
, 百拇医药
病理：例1肿瘤呈结节状，例2为半囊半实体状。均未见明显包膜，呈灰白间灰黄色，切面较细腻，部分区域质较韧略呈纹理状。
组织形态：肿瘤由大量肿瘤性纤维组织和神经节及胶质细胞三种成分构成。彼此混杂或单独分布、纤维组织细胞核呈梭形或卵圆形，两端胞浆红染，呈带状，涡漩、卷云或波纹状排列(图1)。节细胞区之细胞大小不等。大者形如发育成熟之神经节细胞，核圆泡状，核仁明显，胞浆丰富呈松散排列。部分大细胞核消失代之以透明、粉染之圆形小体，该小体Masson染色呈绿色。该类细胞之间有一些圆形、较小的细胞，核圆、核仁清，胞浆较丰细胞提示为神经原成分。另有一些星形细胞散在其中，核小而圆，染色质细，胞浆结构不清，似有小突起(图2)。肿瘤各处散在淋巴细胞，以血管周围明显。
图1 纤维组织区，瘤细胞多为梭形，呈涡漩状排列，间有淡染之圆形细胞 HE×160
, 百拇医药
图2 示节细胞区，主要有神经节细胞、胶质细胞构成，血管周围
有淋巴细胞浸润；个别节细胞变为嗜酸性小体(↑) HE×250
免疫组化：纤维组织区及大细胞区内均见GFAP阳性表达之纤维(图3)。节细胞区多数细胞对Synaptophysein、NSE和NF也呈阳性表达。嗜酸性透明小体对Synaptophyein和NSE也呈阳性表达(图4)。
图3 示纤维组织区GFAP呈阳性表达的胶质纤维
LSAB法染色 160×
图4 显示NF阳性表达的神经纤维 LSAB法染色 160×
小结 DIG是近年来公认的CNS肿瘤。属新类型，好发于婴儿之大脑半球表浅区，可达侧脑室。主要由大量纤维细胞及向神经原、星形细胞分化的神经上皮组织构成，本组2例发生于11岁和34岁。组织学表现具备该瘤的特征，虽非婴儿期发病但年龄不是绝对的诊断因素。DIG多数为良性之形态表现。尽管个别病例形态表现为恶性，但已发表之随访资料均表明为低度恶性，单纯手术切除可治愈。本组1例术后几天死于脑干衰竭，而非肿瘤本身所致，另1例术后仅3个多月，仍在随访中。
(1999-07-13收稿), 百拇医药