血红蛋白S病230例临床分析
作者：刘汉锋
单位：刘汉锋(广西医科大学第一附属医院内科南宁，530027)
关键词：
临床血液学杂志000419 血红蛋白S病(HbS)是一遗传性血红蛋白病, 主要发生在黑人中间, 我国少见。本文系作者1996～1998年在非洲尼日尔工作期间收集的230例患者资料,进行临床分析。
1 材料与方法
1.1 病例
230例均系门诊和住院患者。其中男75例、女155例，男∶女为1∶2.1。年龄12～15岁46例, 16～30岁74例, 31～45岁63例,≥46岁47例。
1.2 诊断方法
, 百拇医药
采用镰变试验检查血片中的镰变细胞阳性者。
1.3 贫血程度
轻度：血红蛋白(Hb)90～110 g/L，中度：Hb 60～89 g/L，重度：Hb< 60 g/L。
1.4 统计学方法
采用χ2检验。
2 结果
2.1 HbS患者常见的临床表现
HbS患者的常见临床表现见表1。躯体疼痛是HbS病常见症状,发生率91.3%,包括骨关节痛(局部无红、肿、热)、 胸痛、腹痛等。贫血发生率为41.3%, 儿童组和45岁以下年龄组多见,≥46岁年龄组发生较少(19.1%), 各年龄组间比较,有显著性差异(P<0.01)。并发肢体瘫痪症为11.0%, 在46岁及以上年龄组多见为29.8%, 脾大主要发生在儿童组, 随年龄增大，脾大发生减少。肝大主要发生在儿童组。
, http://www.100md.com
表1 HbS患者常见的临床表现 年龄/岁
例数
贫血
躯体疼痛
瘫痪
脾大
肝大
轻
中
重
合计
12～15
46
, http://www.100md.com
6
10
15
31(67.4)
45
3(6.5)
19
6
16～30
74
10
15
7
, http://www.100md.com 32(43.2)
72
1(1.4)
7
31～45
63
12
8
3
23(36.5)
54
5(7.9)
4
, http://www.100md.com
46～
47
9
9(19.1)
39
14(29.8)
1
合计
230
37
33
25
95(41.3)
, http://www.100md.com
210(91.3)
23(11.0)
31(13.5)
6(2.6)
括号内数字为百分比； 贫血、瘫痪的各年龄组间比较P<0.012.2 躯体各部位疼痛与年龄的关系
躯体疼痛最常见的是骨关节痛为83.4%(192/230)，依次为胸痛和腹痛，分别26.1%(60/230)、13.5%(31/230)。30岁及以下年龄组的骨关节痛、腹痛、胸痛分别为92.5%(110/120)、20.8%(25/120)、33.3%(40/120)，31岁及以上组分别为73.6%(81/110)、5.4%(6/110)、18.2%(20/110)，两个年龄段比较均有极显著性差异(均为P<0.01)。疼痛可是一个或多个部位的疼痛。
, 百拇医药
2.3 贫血与疼痛的关系
重度贫血和无贫血患者骨关节痛(分别为92.0%、88.1%)、胸痛(分别为32.0%、30.4%)比轻度和中度贫血患者的骨关节痛(67.6%、75.7%)、胸痛(分别为16.2%、15.2%)多见, 两者有极显著性差异(均为P<0.01)。而轻与中度贫血患者之间，重度贫血与无贫血患者之间无显著性差异(均为P>0.05)。
3 讨论
躯体疼痛在本组资料中是最为常见的临床表现, 其中尤为骨关节痛最常见, 往往是患者就诊和住院的主要原因, 与文献报道相符。临床上可表现一个或多个部位疼痛,疼痛危象发作时往往伴有剧烈的腹痛、 呕吐等。一定程度的贫血可减轻疼痛的症状。故临床上此类患者经输血改善贫血后, 疼痛症状得到缓解。
瘫痪和感染是HbS常见的并发症。本组资料瘫痪(包括偏瘫和截瘫)并发症为11.0%,46岁以上年龄组瘫痪发生率最高。临床上对该人群要注意预防瘫痪并发症的发生。
贫血在儿童组发生率最高, 程度也比较重, 但随年龄组增大而减少, 差异有显著性意义。脾大在儿童组多见, 随年龄组增大明显减少。肝大也只出现在儿童组。
治疗方面, HbS是一遗传性疾病, 目前主要是对症治疗、扩张血管、改善循环等。贫血严重的患者需反复多次输血以改善临床症状。临床上经常使用一些改善循环的药物，可能有利于减少疼痛发生的频率和程度，减少瘫痪等并发症的发生。近年来试用羟基脲治疗HbS，能提高红细胞内HbF的含量，达到减轻疼痛发生的目的，以提高患者的寿命和生活质量。
(收稿 1999-12-07), 百拇医药
单位：刘汉锋(广西医科大学第一附属医院内科南宁，530027)
关键词：
临床血液学杂志000419 血红蛋白S病(HbS)是一遗传性血红蛋白病, 主要发生在黑人中间, 我国少见。本文系作者1996～1998年在非洲尼日尔工作期间收集的230例患者资料,进行临床分析。
1 材料与方法
1.1 病例
230例均系门诊和住院患者。其中男75例、女155例，男∶女为1∶2.1。年龄12～15岁46例, 16～30岁74例, 31～45岁63例,≥46岁47例。
1.2 诊断方法
, 百拇医药
采用镰变试验检查血片中的镰变细胞阳性者。
1.3 贫血程度
轻度：血红蛋白(Hb)90～110 g/L，中度：Hb 60～89 g/L，重度：Hb< 60 g/L。
1.4 统计学方法
采用χ2检验。
2 结果
2.1 HbS患者常见的临床表现
HbS患者的常见临床表现见表1。躯体疼痛是HbS病常见症状,发生率91.3%,包括骨关节痛(局部无红、肿、热)、 胸痛、腹痛等。贫血发生率为41.3%, 儿童组和45岁以下年龄组多见,≥46岁年龄组发生较少(19.1%), 各年龄组间比较,有显著性差异(P<0.01)。并发肢体瘫痪症为11.0%, 在46岁及以上年龄组多见为29.8%, 脾大主要发生在儿童组, 随年龄增大，脾大发生减少。肝大主要发生在儿童组。
, http://www.100md.com
表1 HbS患者常见的临床表现 年龄/岁
例数
贫血
躯体疼痛
瘫痪
脾大
肝大
轻
中
重
合计
12～15
46
, http://www.100md.com
6
10
15
31(67.4)
45
3(6.5)
19
6
16～30
74
10
15
7
, http://www.100md.com 32(43.2)
72
1(1.4)
7
31～45
63
12
8
3
23(36.5)
54
5(7.9)
4
, http://www.100md.com
46～
47
9
9(19.1)
39
14(29.8)
1
合计
230
37
33
25
95(41.3)
, http://www.100md.com
210(91.3)
23(11.0)
31(13.5)
6(2.6)
括号内数字为百分比； 贫血、瘫痪的各年龄组间比较P<0.012.2 躯体各部位疼痛与年龄的关系
躯体疼痛最常见的是骨关节痛为83.4%(192/230)，依次为胸痛和腹痛，分别26.1%(60/230)、13.5%(31/230)。30岁及以下年龄组的骨关节痛、腹痛、胸痛分别为92.5%(110/120)、20.8%(25/120)、33.3%(40/120)，31岁及以上组分别为73.6%(81/110)、5.4%(6/110)、18.2%(20/110)，两个年龄段比较均有极显著性差异(均为P<0.01)。疼痛可是一个或多个部位的疼痛。
, 百拇医药
2.3 贫血与疼痛的关系
重度贫血和无贫血患者骨关节痛(分别为92.0%、88.1%)、胸痛(分别为32.0%、30.4%)比轻度和中度贫血患者的骨关节痛(67.6%、75.7%)、胸痛(分别为16.2%、15.2%)多见, 两者有极显著性差异(均为P<0.01)。而轻与中度贫血患者之间，重度贫血与无贫血患者之间无显著性差异(均为P>0.05)。
3 讨论
躯体疼痛在本组资料中是最为常见的临床表现, 其中尤为骨关节痛最常见, 往往是患者就诊和住院的主要原因, 与文献报道相符。临床上可表现一个或多个部位疼痛,疼痛危象发作时往往伴有剧烈的腹痛、 呕吐等。一定程度的贫血可减轻疼痛的症状。故临床上此类患者经输血改善贫血后, 疼痛症状得到缓解。
瘫痪和感染是HbS常见的并发症。本组资料瘫痪(包括偏瘫和截瘫)并发症为11.0%,46岁以上年龄组瘫痪发生率最高。临床上对该人群要注意预防瘫痪并发症的发生。
贫血在儿童组发生率最高, 程度也比较重, 但随年龄组增大而减少, 差异有显著性意义。脾大在儿童组多见, 随年龄组增大明显减少。肝大也只出现在儿童组。
治疗方面, HbS是一遗传性疾病, 目前主要是对症治疗、扩张血管、改善循环等。贫血严重的患者需反复多次输血以改善临床症状。临床上经常使用一些改善循环的药物，可能有利于减少疼痛发生的频率和程度，减少瘫痪等并发症的发生。近年来试用羟基脲治疗HbS，能提高红细胞内HbF的含量，达到减轻疼痛发生的目的，以提高患者的寿命和生活质量。
(收稿 1999-12-07), 百拇医药