鱼胆中毒诱发G6PD缺乏症急性溶血1例
作者：黄兆能
单位：黄兆能(广西都安县人民医院内科广西都安，530700)
关键词：
临床血液学杂志000420 1 病例介绍
患者，男，40岁，因排酱油样尿，身目黄染2 d入院治疗。患者入院前3 d自用白酒加草鱼胆1个(约重25 g)混合口服后，第2天排酱油样尿，全身皮肤、眼睛黄染，伴面色苍白，疲乏无力，恶心，纳差口苦，逐渐加重。否认既往有溶血病史。体检：体温37.2 ℃，重度贫血貌，皮肤、巩膜深度黄染，皮肤粘膜及甲床苍白，无皮下出血点，无蜘蛛痣及肝掌，浅表淋巴结不大；心肺正常，腹平软，肝脾肋下未触及，肝区叩击痛，腹水征阴性，双下肢无水肿。实验室检查：肝功能总胆红素176.2 μmol/L，间接胆红素134 μmol/L,白蛋白45 g/L，球蛋白26 g/L，麝香草酚浊度试验4 U，ALT 234 U/L，HBsAg阴性。血尿素氮10.2 mmol/L，Cr 56.2 μmol/L；血常规：Hb 55 g/L，RBC 1.96×1012/L，WBC 9.6×109/L，血小板、出凝血时间正常，网织红细胞计数0.342。骨髓细胞学检查示幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞为主，形态正常。尿呈咖啡色，尿胆原、尿血红蛋白、尿含铁血黄素均阳性，红细胞葡萄糖-6磷酸-脱氢酶(G6PD)测定(纸片法)<2 U。入院诊断：急性鱼胆中毒，中毒性肝炎，G6PD缺乏症，急性溶血性贫血。经皮质激素、碱化尿液、输血、护肝、退黄及支持治疗3周，尿色变清，尿血红蛋白转阴，贫血基本纠正，黄疸消退，肝功能恢复正常，病情好转出院。
2 讨论
鱼胆中毒多累及胃肠道，损害肝、肾功能，严重者引起死亡，引起急性溶血临床少见。本例患者有食鱼胆史，表现急性进行性贫血，有血管内溶血特征，G6PD明显降低，提示存在G6PD缺陷，可诊断鱼胆中毒诱发G6PD缺乏症患者急性溶血贫血。但其发病机制未明，可能与鱼胆胆汁氧化红细胞膜和血红蛋白中的硫氢基相关，使平时无症状的G6PD缺乏患者发生溶血。因此，对鱼胆中毒患者，在诊疗过程中出现排酱油样尿、贫血、黄疸，应及时作G6PD和溶血指标检测，以免漏诊，耽误治疗。
(收稿 1999-09-24), 百拇医药
单位：黄兆能(广西都安县人民医院内科广西都安，530700)
关键词：
临床血液学杂志000420 1 病例介绍
患者，男，40岁，因排酱油样尿，身目黄染2 d入院治疗。患者入院前3 d自用白酒加草鱼胆1个(约重25 g)混合口服后，第2天排酱油样尿，全身皮肤、眼睛黄染，伴面色苍白，疲乏无力，恶心，纳差口苦，逐渐加重。否认既往有溶血病史。体检：体温37.2 ℃，重度贫血貌，皮肤、巩膜深度黄染，皮肤粘膜及甲床苍白，无皮下出血点，无蜘蛛痣及肝掌，浅表淋巴结不大；心肺正常，腹平软，肝脾肋下未触及，肝区叩击痛，腹水征阴性，双下肢无水肿。实验室检查：肝功能总胆红素176.2 μmol/L，间接胆红素134 μmol/L,白蛋白45 g/L，球蛋白26 g/L，麝香草酚浊度试验4 U，ALT 234 U/L，HBsAg阴性。血尿素氮10.2 mmol/L，Cr 56.2 μmol/L；血常规：Hb 55 g/L，RBC 1.96×1012/L，WBC 9.6×109/L，血小板、出凝血时间正常，网织红细胞计数0.342。骨髓细胞学检查示幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞为主，形态正常。尿呈咖啡色，尿胆原、尿血红蛋白、尿含铁血黄素均阳性，红细胞葡萄糖-6磷酸-脱氢酶(G6PD)测定(纸片法)<2 U。入院诊断：急性鱼胆中毒，中毒性肝炎，G6PD缺乏症，急性溶血性贫血。经皮质激素、碱化尿液、输血、护肝、退黄及支持治疗3周，尿色变清，尿血红蛋白转阴，贫血基本纠正，黄疸消退，肝功能恢复正常，病情好转出院。
2 讨论
鱼胆中毒多累及胃肠道，损害肝、肾功能，严重者引起死亡，引起急性溶血临床少见。本例患者有食鱼胆史，表现急性进行性贫血，有血管内溶血特征，G6PD明显降低，提示存在G6PD缺陷，可诊断鱼胆中毒诱发G6PD缺乏症患者急性溶血贫血。但其发病机制未明，可能与鱼胆胆汁氧化红细胞膜和血红蛋白中的硫氢基相关，使平时无症状的G6PD缺乏患者发生溶血。因此，对鱼胆中毒患者，在诊疗过程中出现排酱油样尿、贫血、黄疸，应及时作G6PD和溶血指标检测，以免漏诊，耽误治疗。
(收稿 1999-09-24), 百拇医药