排便困难 腹部包块
作者：李智 刘浩 王荣 冯社利
单位：李智(西安市中医医院 外科，陕西 西安 710060)；刘浩(西安医科大学第一附属医院 普外科，陕西 西安 710061)；王荣(西安医科大学第一附属医院 普外科，陕西 西安 710061)；冯社利(西安医科大学第一附属医院 普外科，陕西 西安 710061)
关键词：
医师进修杂志000426 分类号：R574.62 文献标识码：A
文章编号：1002-0764(2000)04-0051-01
病历摘要
患儿，男，13个月。因排便困难半年入院。半年前，父母发现患儿大便时用力，肛门周围隆起，排便不畅，变细，圆形，需父母帮助用小棒向外挖，症状持续至今，同时发现患儿腹部有一包块，约鸡蛋大小，推之可活动，且逐渐增大。否认患儿有高热、寒战，排尿困难、血尿、血便等症。没有腹部及腰部损伤史及家族类似病史。腹部情况：腹稍隆起，腹压增大时左上腹季肋区可见拳头大小隆起，质软，还纳后可触及4 cm×4 cm大小腹肌缺损。脐周可触及6 cm×6 cm×4 cm大小包块，推之可移动，基底不固定，无压痛，表面光滑。肛门靠近会阴部狭窄，直径约0.4 cm，仅可容一小指尖。实验室检查：AFP<20 μg/L,HCG<3.1 μg/L。外院B超提示：畸胎瘤的可能。胸腹部X线片提示：胸7、8、9椎体畸形，胸8为蝴蝶椎，左第7、8、9肋缺如，左膈升高，左侧软组织突出胸壁外。
, http://www.100md.com
讨 论
主任医师：特点如下：(1)婴幼儿，排便困难，腹部包块半年；(2)查体：会阴前肛门伴狭窄，腹疝、腹部包块；(3)椎体畸形，肋骨缺如；(4)与同龄儿比较，发育迟缓；(5)B超提示腹部包块为畸胎瘤可能。请大家从检查、诊断、治疗方面进行讨论。
进修医师：患儿肛门靠近会阴部，且仅能容一小指尖、属会阴前肛门伴狭窄，大便不畅瘀积于结肠形成粪石所致腹部包块，其活动性可，而我院B超提示腹腔未见异常，就可证实腹部包块为肛门狭窄畸形所引起大便瘀积而继发出现的，故应给患儿行肛门成形术，以解决此症状。
主治医师A：我考虑患儿有可能为隐型骶尾部畸胎瘤。原因：(1)外院B超提示有畸胎瘤的可能；(2)腹部可触及包块，包块可压迫直肠致直肠移位，故出现排便困难；(3)包块随年龄的增大，体积变大，符合畸胎瘤的病理过程。患儿的AFP<20 μg/L、HCG<3.1 μg/L，故可能为良性畸胎瘤。建议剖腹探查，如果是畸胎瘤，则行畸胎瘤切除术，如果是其他病变，则根据情况，决定手术方式。
, 百拇医药
副主任医师：根据患儿的临床表现及其体征，伴发多种畸形等原因考虑，我认为患儿为肠重复畸形的可能性最大。肠重复畸形病因不明，但有一种学说认为系由脊索与肠管发育分离障碍造成，即在胚胎第3周形成脊索时，因内外胚层粘连发生分离障碍，神经管与肠管分离障碍，同时外皮与消化道形成索带或管状物。内胚层受此牵拉使肠管形成时发生憩室状突起，并随后发展为各种形态的肠重复畸形，并同时伴发有脊柱前裂或后裂、椎体融合等脊柱畸形。本例患儿表现为明显的胸椎畸形，加上慢性消化道梗阻症状，故有可能为肠重复畸形所造成的。可能是结肠的双肠腔型或管型重复畸形。随着患儿年龄增大，重复肠腔内充满粪便。而又无法排出，所以出现慢性梗阻症状，排便困难，而腹部包块即为重复肠管内积存的粪便。手术应视重复畸形部及严重程度而定，可切除畸形及部分正常肠管，作一期肠吻合术，或行长形开窗术，即切除远端的中间膈大部，使两个并行肠管变成一个肠腔，从而解除梗阻症状，并一期行会阴肛门成形术。但这只是临床推测，如果要证实这点，须做一些检查，如造影、钡剂灌肠等。
主治医师B：患儿会阴前肛门有狭窄是造成大便困难、腹部包块的一方面原因，但其实质性原因为先天性巨结肠造成，即肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如，以致受累肠道处在持续收缩状态，大量粪便滞留在近端结肠，引起扩张与肥厚，形成巨结肠，出现腹部包块。
, 百拇医药
副主任医师：根据大家发表的意见，认为给患儿行钡剂灌肠来了解下消化道情况，最好是稀钡灌肠，因为患儿肛门狭窄，大便困难，恐钡剂难以排出，导致完全梗阻。
主任医师：稀钡灌肠拍片提示先天性巨结肠，狭窄位于直肠下端肛管平面。先天性巨结肠是小儿外科较常见疾病，但合并肛门直肠畸形者较少见，约占3%。本例为先天性巨结肠合并会阴前肛门狭窄，胸椎畸形及腹疝，较为罕见。巨结肠根治术式较多，各有优缺点，但手术创伤均较大，术后亦有复发者。行Thomas手术损伤较小，适合于狭窄面较低的常见型或短段型巨结肠。但如手术失败，还可用其他术式行根治手术。本例患儿发育较差，体质弱，同时合并肛门狭窄，适合于一期行会阴肛门成型术，同时切除直肠侧壁内括约肌(改良Thomas手术)，这样即便Thomas手术失败，最低限度也能保证会阴肛门成型术成功，可待日后再行腹会阴巨结肠根治术(如Duhamel手术)。术前每日行回流灌肠冲洗约10余天，后发现腹部包块明显缩小，并逐渐消失，因而证实确为粪石性包块。手术在氯胺酮加局麻下行会阴肛门成型术加内括约肌部分切除术。纵行切除宽1 cm,长6 cm内括约肌。病理检查“直肠内括约肌”肌间神经节细胞缺如，神经纤维数增多，增粗，呈波浪形排列。诊断：先天性巨结肠。术后恢复顺利，痊愈出院。术后半年随访，每日排便1～2次，无便秘及污粪现象。
收稿日期：1999-05-06, 百拇医药
单位：李智(西安市中医医院 外科，陕西 西安 710060)；刘浩(西安医科大学第一附属医院 普外科，陕西 西安 710061)；王荣(西安医科大学第一附属医院 普外科，陕西 西安 710061)；冯社利(西安医科大学第一附属医院 普外科，陕西 西安 710061)
关键词：
医师进修杂志000426 分类号：R574.62 文献标识码：A
文章编号：1002-0764(2000)04-0051-01
病历摘要
患儿，男，13个月。因排便困难半年入院。半年前，父母发现患儿大便时用力，肛门周围隆起，排便不畅，变细，圆形，需父母帮助用小棒向外挖，症状持续至今，同时发现患儿腹部有一包块，约鸡蛋大小，推之可活动，且逐渐增大。否认患儿有高热、寒战，排尿困难、血尿、血便等症。没有腹部及腰部损伤史及家族类似病史。腹部情况：腹稍隆起，腹压增大时左上腹季肋区可见拳头大小隆起，质软，还纳后可触及4 cm×4 cm大小腹肌缺损。脐周可触及6 cm×6 cm×4 cm大小包块，推之可移动，基底不固定，无压痛，表面光滑。肛门靠近会阴部狭窄，直径约0.4 cm，仅可容一小指尖。实验室检查：AFP<20 μg/L,HCG<3.1 μg/L。外院B超提示：畸胎瘤的可能。胸腹部X线片提示：胸7、8、9椎体畸形，胸8为蝴蝶椎，左第7、8、9肋缺如，左膈升高，左侧软组织突出胸壁外。
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主任医师：特点如下：(1)婴幼儿，排便困难，腹部包块半年；(2)查体：会阴前肛门伴狭窄，腹疝、腹部包块；(3)椎体畸形，肋骨缺如；(4)与同龄儿比较，发育迟缓；(5)B超提示腹部包块为畸胎瘤可能。请大家从检查、诊断、治疗方面进行讨论。
进修医师：患儿肛门靠近会阴部，且仅能容一小指尖、属会阴前肛门伴狭窄，大便不畅瘀积于结肠形成粪石所致腹部包块，其活动性可，而我院B超提示腹腔未见异常，就可证实腹部包块为肛门狭窄畸形所引起大便瘀积而继发出现的，故应给患儿行肛门成形术，以解决此症状。
主治医师A：我考虑患儿有可能为隐型骶尾部畸胎瘤。原因：(1)外院B超提示有畸胎瘤的可能；(2)腹部可触及包块，包块可压迫直肠致直肠移位，故出现排便困难；(3)包块随年龄的增大，体积变大，符合畸胎瘤的病理过程。患儿的AFP<20 μg/L、HCG<3.1 μg/L，故可能为良性畸胎瘤。建议剖腹探查，如果是畸胎瘤，则行畸胎瘤切除术，如果是其他病变，则根据情况，决定手术方式。
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副主任医师：根据患儿的临床表现及其体征，伴发多种畸形等原因考虑，我认为患儿为肠重复畸形的可能性最大。肠重复畸形病因不明，但有一种学说认为系由脊索与肠管发育分离障碍造成，即在胚胎第3周形成脊索时，因内外胚层粘连发生分离障碍，神经管与肠管分离障碍，同时外皮与消化道形成索带或管状物。内胚层受此牵拉使肠管形成时发生憩室状突起，并随后发展为各种形态的肠重复畸形，并同时伴发有脊柱前裂或后裂、椎体融合等脊柱畸形。本例患儿表现为明显的胸椎畸形，加上慢性消化道梗阻症状，故有可能为肠重复畸形所造成的。可能是结肠的双肠腔型或管型重复畸形。随着患儿年龄增大，重复肠腔内充满粪便。而又无法排出，所以出现慢性梗阻症状，排便困难，而腹部包块即为重复肠管内积存的粪便。手术应视重复畸形部及严重程度而定，可切除畸形及部分正常肠管，作一期肠吻合术，或行长形开窗术，即切除远端的中间膈大部，使两个并行肠管变成一个肠腔，从而解除梗阻症状，并一期行会阴肛门成形术。但这只是临床推测，如果要证实这点，须做一些检查，如造影、钡剂灌肠等。
主治医师B：患儿会阴前肛门有狭窄是造成大便困难、腹部包块的一方面原因，但其实质性原因为先天性巨结肠造成，即肠壁肌间神经丛的神经节细胞缺如，以致受累肠道处在持续收缩状态，大量粪便滞留在近端结肠，引起扩张与肥厚，形成巨结肠，出现腹部包块。
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副主任医师：根据大家发表的意见，认为给患儿行钡剂灌肠来了解下消化道情况，最好是稀钡灌肠，因为患儿肛门狭窄，大便困难，恐钡剂难以排出，导致完全梗阻。
主任医师：稀钡灌肠拍片提示先天性巨结肠，狭窄位于直肠下端肛管平面。先天性巨结肠是小儿外科较常见疾病，但合并肛门直肠畸形者较少见，约占3%。本例为先天性巨结肠合并会阴前肛门狭窄，胸椎畸形及腹疝，较为罕见。巨结肠根治术式较多，各有优缺点，但手术创伤均较大，术后亦有复发者。行Thomas手术损伤较小，适合于狭窄面较低的常见型或短段型巨结肠。但如手术失败，还可用其他术式行根治手术。本例患儿发育较差，体质弱，同时合并肛门狭窄，适合于一期行会阴肛门成型术，同时切除直肠侧壁内括约肌(改良Thomas手术)，这样即便Thomas手术失败，最低限度也能保证会阴肛门成型术成功，可待日后再行腹会阴巨结肠根治术(如Duhamel手术)。术前每日行回流灌肠冲洗约10余天，后发现腹部包块明显缩小，并逐渐消失，因而证实确为粪石性包块。手术在氯胺酮加局麻下行会阴肛门成型术加内括约肌部分切除术。纵行切除宽1 cm,长6 cm内括约肌。病理检查“直肠内括约肌”肌间神经节细胞缺如，神经纤维数增多，增粗，呈波浪形排列。诊断：先天性巨结肠。术后恢复顺利，痊愈出院。术后半年随访，每日排便1～2次，无便秘及污粪现象。
收稿日期：1999-05-06, 百拇医药