儿童颅咽管瘤189例临床分析
作者：张玉琪 王忠诚 马振宇
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：颅咽管瘤；下丘脑
中华医学杂志000413 【摘要】 目的 探讨儿童颅咽管瘤的病理特点以及手术切除和下丘脑损害的防治。方法 对189例儿童颅咽管瘤的CT、MRI影像学资料、手术所见及术后病理等进行分析。结果 189例中，囊性瘤体187例(98.9%)，其中钙化176例(93.1%)，实性瘤2 例(1.1%)；牙釉质型颅咽管瘤188例(99.5%)，鳞状上皮乳头型1例。肿瘤与下丘脑间有胶质增生层。生长方向有：鞍内型，柄后型，柄前-视交叉型，视交叉前型，柄侧型。结论 儿童颅咽管瘤主要以囊性伴钙化为其病理特点，肿瘤与下丘脑、垂体柄的关系、以及保护这些重要结构是决定能否全切除肿瘤的重要因素。
Pathological changes and protection of hypothalamus in pediatric craniopharyngioma
, http://www.100md.com
ZHANG Yuqi
(Beijing Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
WANG Zhongcheng
(Beijing Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
MA Zhenyu
(Beijing Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
【Abstract】 Objective To understand the pathological changes of pediatric craniopharyngiomas so as to analyze its diagnosis, operative strategy and to prevent the damage of hypothalamus. Methods 189 cases of pediatric craniopharyngiomas treated from 1990 to 1998 were reviewed and analyzed via their CT, MRI, and surgery. Results 187 cases (98.9%) were cystic tumors, including 176 with calcification (93.1%); two cases were solid tumors (1.1%), and calcification occurred in only one. A gliosis layer between the wall of tumor and the hypothalamus was seen. Conclusion Cystic change and calcification are the pathological features of pediatric craniopharyngiomas. There are some special relations between the tumors and stalk. These are the bases for total removal of pediatric craniopharyngiomas.
, 百拇医药
【Key words】 Craniopharyngioma； Hypothalamus
儿童颅咽管瘤与成人相比，在外观、病理、手术切除等方面都有其不同特点。为此，我们对本院神经外科收治的189例儿童颅咽管瘤的诊断和手术及相关病理特点进行了分析。
对象与方法
1.对象：1990～1998年我院收治的儿童颅咽管瘤189例，均经手术治疗；年龄1～15岁，平均9±3岁。189例中男110例，女79例。所有病例均经头颅X光片、CT、MRI和病理检查证实。
2.影像学诊断：囊性瘤体 187例(98.9%)，钙化176例(93.1%)；2例实性瘤体(1.1%)，其中1例伴有钙化。囊性瘤体在CT显示低密度或等密度，而在MRI的T1加权像为等密度或高密度改变。囊壁上的钙化在头颅CT上呈不连续蛋壳样改变，瘤底实性部分多为不规则的钙化团块。MRI 不能显示出钙化，但可指明肿瘤范围及与周围结构的关系。一般囊性部分都很大，而实性部分位于肿瘤的基底部、占整个瘤体的小部分。
, 百拇医药
结果
1.手术治疗：术中所见囊壁约1～3 mm厚，外表面是蛛网膜，在蛛网膜下紧贴囊壁有细小的血管。绝大部分囊壁与视神经、视交叉、颈动脉粘连不紧密，但多数与垂体柄粘连紧密。进入第三脑室内的囊壁与脑室侧壁间有胶质增生层。囊液呈黄褐色、深绿色或黑褐色，多数有胆固醇结晶亮点。钙化呈斑点附着在囊内壁上，在囊底部则呈沙砾状易于剥落。垂体柄可位于肿瘤的前、侧、后方，从囊内去除钙化团块后可见被压扁的鲜红色、质韧的垂体后叶。由此推测颅咽管瘤起源于鞍隔-垂体柄的交界处。
2.病理学检查：189例中，牙釉质型颅咽管瘤188例(99.5%)，1例为鳞状上皮乳头型(0.5%)。
3.颅咽管瘤的生长方向：1997～1998年共58 例，根据MRI 影像学和术中所见，依颅咽管瘤的部位及其与垂体柄、视交叉的关系[1]，可分为：(1)鞍内型：肿瘤起源于垂体前叶区，向上将鞍隔顶起(图1)；(2)柄后型：肿瘤起源于垂体柄的后方，将垂体柄压向前，使之位于两侧视神经间，肿瘤可向第三脑室、脚间窝、斜坡、小脑桥脑角生长(图2，3)；(3)柄前-视交叉后型：肿瘤起源于垂体柄的前方，将垂体柄压向鞍背，而将视交叉顶向前上方，瘤体多向第三脑室生长(图4)，常阻塞双侧室间孔引起脑积水；(4)视交叉前型：肿瘤起源于垂体柄的前方，经两侧视神经间向前颅窝、额叶、颞极生长，一般瘤体很大，瘤壁也可从视交叉前长出向后反折，向第三脑室、脚间窝生长(图5，6)；(5)柄侧型：肿瘤起源于垂体柄的侧方，经视神经-颈动脉间隙向外侧裂生长，垂体柄被压向一侧(图7，8)。58例的分型为：鞍内型1例；柄后型8例；柄前-视交叉后型37例；视交叉前型9例；柄侧型3例；术中见到垂体柄11例。
, 百拇医药
图1 鞍内型颅咽管瘤，肿瘤将视交叉向上顶起
图2 柄后型颅咽管瘤，肿瘤向脚间窝、斜坡区、CPA方向生长(图3)
图3 柄后型颅咽管瘤(同一病例)
图4 柄前-视交叉后型颅咽管瘤，肿瘤向三脑室内生长
讨论
1.儿童颅咽管瘤的诊断：儿童鞍区常见的肿瘤有多种，如颅咽管瘤、星型细胞瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等。这些肿瘤有不同的影像学特点，儿童颅咽管瘤表现为：大的薄壁囊性瘤体，囊壁蛋壳样钙化；相对较小的肿瘤实体位于囊内的基底部，为不规则的钙化团块。国外一组93例颅咽管瘤的病理资料分析[2]，在儿童几乎100%为牙釉质型，成人68%为牙釉质型，32%为鳞状上皮乳头型；牙釉质型颅咽管瘤的囊变率在91%以上，而鳞状上皮乳头型只有50%是囊性；牙釉质型颅咽管瘤全部有钙化，鳞状上皮乳头型几无钙化。本组189例中除2 例是实性瘤体外，98% 为囊性瘤体，钙化率为93%。这是儿童颅咽管瘤与成人颅咽管瘤、鞍区其他肿瘤鉴别诊断的最大区别。颅咽管瘤的囊性瘤体部分不同于鞍区其他肿瘤的囊变。后者的囊变是在肿瘤内有不同大小的肿瘤坏死、液化灶。颅咽管瘤的囊性瘤体构成整个瘤体的大部分，是实性瘤体的延伸，其囊液不是肿瘤坏死，可能是肿瘤细胞的异常分泌。
, 百拇医药
图5 视交叉前型颅咽管瘤、肿瘤自视交叉间隔向前颅窝生长或向额叶生长(图6)
图6 视交叉前型颅咽管瘤(不同病例)
图7 柄侧型颅咽管瘤，肿瘤自一侧视神经-颈动脉间隔向外侧裂方向生长(图8)
图8 柄侧型颅咽管瘤(同一病例)
2.手术切除和下丘脑的保护：儿童颅咽管瘤囊性瘤体的特点有利于手术全切除。选择手术入路的原则是要充分暴露肿瘤，囊性瘤体穿刺抽液后肿瘤塌陷，可利用的手术操作空间加大，有利于瘤壁的分离、切除。囊内沙砾状钙化易于切除。脑室外部分的肿瘤外壁与周围结构有蛛网膜相隔，除少数肿瘤外，大多数粘连不紧密；脑室内部分瘤壁与脑室壁间有胶质增生层，这些都是可分离的界面。有1例病儿瘤体钙化很大，呈软骨、骨性变。一般瘤壁与垂体柄粘连紧，我们主张不可强行剥离，可残留少许瘤壁于垂体柄上，对于此点尚有不同的观点。有1例颅咽管瘤术中见视神经后部及视交叉与瘤壁融合，无法辨认，故残留此处瘤壁，术后病儿视力无损害。Yasargil等[3]通过144 例颅咽管瘤分析，提出了6 种颅咽管瘤的部位分型：即鞍内型、鞍内-鞍上型、鞍上-视交叉旁-脑室外型、脑室下-外型、脑室旁型、脑室内型。此分型对选择手术入路有很大帮助。我们根据手术和 MRI 影像学所见，进一步分析了儿童囊性颅咽管瘤与视交叉、垂体柄的关系，归结为 5 种颅咽管瘤的生长方向：鞍内、柄后、柄前-视交叉后、视交叉前、柄侧。双侧视神经、颈动脉的位置相对固定，而视交叉、垂体柄的位置由于肿瘤生长、挤压是变动的，下丘脑的分泌和非分泌核团主要位于第三脑室外侧壁，特别是前下方。明确了囊性瘤体的生长方向，便于手术者在术中注意寻找和保护视交叉、垂体柄和下丘脑。术中垂体柄的发现率是19%，并全部得以保留。
, 百拇医药
基金项目：北京市科技新星基金资助项目
参考文献
1，张玉琪，王忠诚.儿童颅咽管瘤的手术治疗(综述).中华神经外科杂志,1998,14:323-325.
2，Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, et al. Correlation of clinical and pathological features in surgically treated craniopharyngiomas. J Neurosurg, 1990, 73:12-17.
3，Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. Total removal of craniopharyngiomas. J Neurosurg, 1990, 73:3-11.
(收稿日期:1999-05-06), http://www.100md.com
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：颅咽管瘤；下丘脑
中华医学杂志000413 【摘要】 目的 探讨儿童颅咽管瘤的病理特点以及手术切除和下丘脑损害的防治。方法 对189例儿童颅咽管瘤的CT、MRI影像学资料、手术所见及术后病理等进行分析。结果 189例中，囊性瘤体187例(98.9%)，其中钙化176例(93.1%)，实性瘤2 例(1.1%)；牙釉质型颅咽管瘤188例(99.5%)，鳞状上皮乳头型1例。肿瘤与下丘脑间有胶质增生层。生长方向有：鞍内型，柄后型，柄前-视交叉型，视交叉前型，柄侧型。结论 儿童颅咽管瘤主要以囊性伴钙化为其病理特点，肿瘤与下丘脑、垂体柄的关系、以及保护这些重要结构是决定能否全切除肿瘤的重要因素。
Pathological changes and protection of hypothalamus in pediatric craniopharyngioma
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ZHANG Yuqi
(Beijing Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
WANG Zhongcheng
(Beijing Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
MA Zhenyu
(Beijing Tiantan Hospital, Beijing 100050, China)
【Abstract】 Objective To understand the pathological changes of pediatric craniopharyngiomas so as to analyze its diagnosis, operative strategy and to prevent the damage of hypothalamus. Methods 189 cases of pediatric craniopharyngiomas treated from 1990 to 1998 were reviewed and analyzed via their CT, MRI, and surgery. Results 187 cases (98.9%) were cystic tumors, including 176 with calcification (93.1%); two cases were solid tumors (1.1%), and calcification occurred in only one. A gliosis layer between the wall of tumor and the hypothalamus was seen. Conclusion Cystic change and calcification are the pathological features of pediatric craniopharyngiomas. There are some special relations between the tumors and stalk. These are the bases for total removal of pediatric craniopharyngiomas.
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【Key words】 Craniopharyngioma； Hypothalamus
儿童颅咽管瘤与成人相比，在外观、病理、手术切除等方面都有其不同特点。为此，我们对本院神经外科收治的189例儿童颅咽管瘤的诊断和手术及相关病理特点进行了分析。
对象与方法
1.对象：1990～1998年我院收治的儿童颅咽管瘤189例，均经手术治疗；年龄1～15岁，平均9±3岁。189例中男110例，女79例。所有病例均经头颅X光片、CT、MRI和病理检查证实。
2.影像学诊断：囊性瘤体 187例(98.9%)，钙化176例(93.1%)；2例实性瘤体(1.1%)，其中1例伴有钙化。囊性瘤体在CT显示低密度或等密度，而在MRI的T1加权像为等密度或高密度改变。囊壁上的钙化在头颅CT上呈不连续蛋壳样改变，瘤底实性部分多为不规则的钙化团块。MRI 不能显示出钙化，但可指明肿瘤范围及与周围结构的关系。一般囊性部分都很大，而实性部分位于肿瘤的基底部、占整个瘤体的小部分。
, 百拇医药
结果
1.手术治疗：术中所见囊壁约1～3 mm厚，外表面是蛛网膜，在蛛网膜下紧贴囊壁有细小的血管。绝大部分囊壁与视神经、视交叉、颈动脉粘连不紧密，但多数与垂体柄粘连紧密。进入第三脑室内的囊壁与脑室侧壁间有胶质增生层。囊液呈黄褐色、深绿色或黑褐色，多数有胆固醇结晶亮点。钙化呈斑点附着在囊内壁上，在囊底部则呈沙砾状易于剥落。垂体柄可位于肿瘤的前、侧、后方，从囊内去除钙化团块后可见被压扁的鲜红色、质韧的垂体后叶。由此推测颅咽管瘤起源于鞍隔-垂体柄的交界处。
2.病理学检查：189例中，牙釉质型颅咽管瘤188例(99.5%)，1例为鳞状上皮乳头型(0.5%)。
3.颅咽管瘤的生长方向：1997～1998年共58 例，根据MRI 影像学和术中所见，依颅咽管瘤的部位及其与垂体柄、视交叉的关系[1]，可分为：(1)鞍内型：肿瘤起源于垂体前叶区，向上将鞍隔顶起(图1)；(2)柄后型：肿瘤起源于垂体柄的后方，将垂体柄压向前，使之位于两侧视神经间，肿瘤可向第三脑室、脚间窝、斜坡、小脑桥脑角生长(图2，3)；(3)柄前-视交叉后型：肿瘤起源于垂体柄的前方，将垂体柄压向鞍背，而将视交叉顶向前上方，瘤体多向第三脑室生长(图4)，常阻塞双侧室间孔引起脑积水；(4)视交叉前型：肿瘤起源于垂体柄的前方，经两侧视神经间向前颅窝、额叶、颞极生长，一般瘤体很大，瘤壁也可从视交叉前长出向后反折，向第三脑室、脚间窝生长(图5，6)；(5)柄侧型：肿瘤起源于垂体柄的侧方，经视神经-颈动脉间隙向外侧裂生长，垂体柄被压向一侧(图7，8)。58例的分型为：鞍内型1例；柄后型8例；柄前-视交叉后型37例；视交叉前型9例；柄侧型3例；术中见到垂体柄11例。
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图1 鞍内型颅咽管瘤，肿瘤将视交叉向上顶起
图2 柄后型颅咽管瘤，肿瘤向脚间窝、斜坡区、CPA方向生长(图3)
图3 柄后型颅咽管瘤(同一病例)
图4 柄前-视交叉后型颅咽管瘤，肿瘤向三脑室内生长
讨论
1.儿童颅咽管瘤的诊断：儿童鞍区常见的肿瘤有多种，如颅咽管瘤、星型细胞瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤等。这些肿瘤有不同的影像学特点，儿童颅咽管瘤表现为：大的薄壁囊性瘤体，囊壁蛋壳样钙化；相对较小的肿瘤实体位于囊内的基底部，为不规则的钙化团块。国外一组93例颅咽管瘤的病理资料分析[2]，在儿童几乎100%为牙釉质型，成人68%为牙釉质型，32%为鳞状上皮乳头型；牙釉质型颅咽管瘤的囊变率在91%以上，而鳞状上皮乳头型只有50%是囊性；牙釉质型颅咽管瘤全部有钙化，鳞状上皮乳头型几无钙化。本组189例中除2 例是实性瘤体外，98% 为囊性瘤体，钙化率为93%。这是儿童颅咽管瘤与成人颅咽管瘤、鞍区其他肿瘤鉴别诊断的最大区别。颅咽管瘤的囊性瘤体部分不同于鞍区其他肿瘤的囊变。后者的囊变是在肿瘤内有不同大小的肿瘤坏死、液化灶。颅咽管瘤的囊性瘤体构成整个瘤体的大部分，是实性瘤体的延伸，其囊液不是肿瘤坏死，可能是肿瘤细胞的异常分泌。
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图5 视交叉前型颅咽管瘤、肿瘤自视交叉间隔向前颅窝生长或向额叶生长(图6)
图6 视交叉前型颅咽管瘤(不同病例)
图7 柄侧型颅咽管瘤，肿瘤自一侧视神经-颈动脉间隔向外侧裂方向生长(图8)
图8 柄侧型颅咽管瘤(同一病例)
2.手术切除和下丘脑的保护：儿童颅咽管瘤囊性瘤体的特点有利于手术全切除。选择手术入路的原则是要充分暴露肿瘤，囊性瘤体穿刺抽液后肿瘤塌陷，可利用的手术操作空间加大，有利于瘤壁的分离、切除。囊内沙砾状钙化易于切除。脑室外部分的肿瘤外壁与周围结构有蛛网膜相隔，除少数肿瘤外，大多数粘连不紧密；脑室内部分瘤壁与脑室壁间有胶质增生层，这些都是可分离的界面。有1例病儿瘤体钙化很大，呈软骨、骨性变。一般瘤壁与垂体柄粘连紧，我们主张不可强行剥离，可残留少许瘤壁于垂体柄上，对于此点尚有不同的观点。有1例颅咽管瘤术中见视神经后部及视交叉与瘤壁融合，无法辨认，故残留此处瘤壁，术后病儿视力无损害。Yasargil等[3]通过144 例颅咽管瘤分析，提出了6 种颅咽管瘤的部位分型：即鞍内型、鞍内-鞍上型、鞍上-视交叉旁-脑室外型、脑室下-外型、脑室旁型、脑室内型。此分型对选择手术入路有很大帮助。我们根据手术和 MRI 影像学所见，进一步分析了儿童囊性颅咽管瘤与视交叉、垂体柄的关系，归结为 5 种颅咽管瘤的生长方向：鞍内、柄后、柄前-视交叉后、视交叉前、柄侧。双侧视神经、颈动脉的位置相对固定，而视交叉、垂体柄的位置由于肿瘤生长、挤压是变动的，下丘脑的分泌和非分泌核团主要位于第三脑室外侧壁，特别是前下方。明确了囊性瘤体的生长方向，便于手术者在术中注意寻找和保护视交叉、垂体柄和下丘脑。术中垂体柄的发现率是19%，并全部得以保留。
, 百拇医药
基金项目：北京市科技新星基金资助项目
参考文献
1，张玉琪，王忠诚.儿童颅咽管瘤的手术治疗(综述).中华神经外科杂志,1998,14:323-325.
2，Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, et al. Correlation of clinical and pathological features in surgically treated craniopharyngiomas. J Neurosurg, 1990, 73:12-17.
3，Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. Total removal of craniopharyngiomas. J Neurosurg, 1990, 73:3-11.
(收稿日期:1999-05-06), http://www.100md.com
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