骶骨脊索瘤病理分型与预后
作者：张建华 兰斌尚 王坤正 吕惠茹
单位：张建华(西安庆安职工医院骨科，陕西 西安 710007)；兰斌尚 王坤正 吕惠茹(西安医科大学第二临床医学院骨科，陕西 西安 710004)
关键词：脊索瘤；骶骨；预后；病理学；临床
临床骨科杂志000409 【摘要】 目的 探讨骶骨脊索瘤临床病理分型与预后的关系。方法 分析24例患者的临床表现、病理分型、手术治疗及随访结果。结果 软骨型9例，平均生存5.5年；典型脊索瘤15例，平均生存3.5年。3例手术完全切除，随访2、2.5、4年未复发；不完全切除21例，2年复发13例。结论 软骨型脊索瘤比典型脊索瘤预后佳。包括骶骨的肿瘤完全切除术预后良好，但常难以实现。
【中图分类号】 R681.57；R730.269 【文献标识码】 A 【文章编号】 1008-0287(2000)04-0263-02
, http://www.100md.com
Pathological typing and prognosis analysis of sacrococcygeal chordoma
Lan Binshang, Wang Kunzheng, Zhang Jianhua, Lü Huiru
(Dept of Orthopaedics, The 2nd Clinical College of Xian Medical University, Xian，Shanxi 710004)
【Abstract】 Objective To explore the relation between clinical-pathological typing and prognosis of sacrococcygeal chordoma. Methods The clinical manifestations, pathological typing, operation results of 24 cases were analysed through followed-up. Results 9 cases of cartilagical chordoma survived 5.5 years on average. 15 cases of classical chordoma survived 3.5 year on average. In 3 cases, the tumors on the site under S3 were completely resected,and no recurrence were observed after 2, 2.5 and 4 years follow-up. 13 cases of 21 cases with intracystic resection recurred after 2 years. Conclusion The prognosis of cartilaginous chordoma is better than that of classical chordoma. The complete resection of tumor including sacrum may obtain better result, but it is usually difficult to realize.
, 百拇医药
【Key words】 chordoma；sacrum; prognosis;pathology,clinical
脊索瘤是少见的骨恶性肿瘤，多发生在中轴骨，以骶骨为多。为了探讨该肿瘤生物学行为及外科治疗效果，笔者对我院手术治疗24例骶骨脊索瘤的资料进行了分析。
1 材料与方法
1.1 病例资料 本组男16例，女8例，年龄8～74岁。病程：3个月～7年，平均9个月。临床主要表现：较长时间的骶尾部隐痛不适，有不同程度的进行性骶神经压迫症状，大小便完全失禁者8例，肛门指诊骶前均可触及肿块。X线片和CT显示肿瘤部位呈溶骨性虫蚀样破坏，边界不清，其内少有钙化。MRI清楚显示骶神经受压，其中2个以上骶椎破坏16例，2个骶椎破坏8例。肿瘤大多向骶前生长，直径超过10 cm者5例。
1.2 手术方法 3例S3以下肿瘤行骶骨切除及肿瘤包膜外完全切除；16例肿瘤侵犯S2(包括3例S1破坏)，神经根被肿瘤包裹，肿瘤切除后神经根残留少许瘤组织；5例肿瘤浸润广泛，与盆腔脏器粘连紧密，行肿瘤大部切除术。
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1.3 病理资料 24例骶骨脊索瘤均有包膜，但不完整。组织切面灰白色，多呈粘液状，有分叶。瘤细胞形态多样，以多边形、圆形细胞为主，其次为梭形、星状和印戒细胞。胞浆内含有大小不等的囊泡，较大囊泡常使细胞呈现液滴状，称之为液滴状细胞。6例瘤细胞异型性明显，核大深染，可见病理性核分裂象。瘤细胞排列多为实心巢状，4例出现腺管样排列， 3例呈肝小叶样排列； 9例瘤组织含有软骨成份，10例有炎细胞浸润，以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主。按脊索瘤组织学分型，典型脊索瘤15例，软骨型脊索瘤9例。
2 结果
主要手术合并症：2例直肠破裂，行造瘘术；3例伤口感染；5例一过性大小便障碍加重。术中出血平均约1 500 ml。24例均获随访，最短存活 6个月，最长存活18年。软骨型脊索瘤患者平均生存5.5年，超过5年3例(3/9)。典型脊索瘤患者平均生存3.5年，5年以上2例(2/15)。24例中，3例完全切除，随访2、2.5、4年未见复发；21例不完全切除，2年复发13例，5年复发19例。本组病例2年复发率54%(13/24)；5年复发率79%(19/24)。
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3 讨论
3.1 文献〔1〕报道脊索瘤发生率占所有骨恶性肿瘤2.39%，占所有骨肿瘤的0.57%。脊索瘤多见于骶尾部(55%)。有关组织来源，Muller和Ribbert通过对脊索的研究认为肿瘤来自脊索残留，并首先采用脊索瘤这一名称。近几年来，通过电镜和免疫组化的研究，为本瘤的脊索来源提供了较为可靠的证据。
3.2 脊索瘤的病理分型尚有争议。脊索瘤可重演脊索的演变过程形成软骨，多数专家〔2〕认为按瘤组织形成软骨与否，脊索瘤可分为典型脊索瘤和软骨型脊索瘤，并指出软骨型脊索瘤比典型脊索瘤预后佳。Heffelinger等(1973年)报道55例，软骨型脊索瘤平均生存15.8年，典型脊索瘤平均生存4.1年；生存超过10年，典型脊索瘤为1/36，软骨型9/19，显示差异明显。本组典型脊索瘤平均生存3.5年，超过5年2例(2/15)；软骨型脊索瘤平均生存5.5年，超过5年3例(3/9)，其中1例存活长达18年。其结果与文献报道一致。
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3.3 脊索瘤的组织学表现与预后关系尚有争议。李盛美等〔3〕认为脊索瘤复发与瘤细胞恶性程度无关，复发取决于肿瘤局部侵袭性。Chambers等(1979年)分析8例转移的脊索瘤，发现肿瘤细胞有明显的异型性。笔者就病理资料及有关文献，提出以下几点可预示脊索瘤预后不良：①瘤组织以小型细胞为主，密集或巢状排列，液滴状细胞及粘液较少。②瘤细胞有明显异型性，核深染，有核分裂或畸形核。③瘤组织内无明显炎性细胞浸润，特别是淋巴细胞浸润。④瘤细胞中无软骨化生。⑤病程短，较早出现严重合并症。X线片示骨质破坏迅速，呈虫咬状或穿凿状。⑥早期发现转移。
3.4 脊索瘤的治疗目前仍以手术为主。多数专家〔4，5〕认为手术应当完全切除肿瘤，不完全切除复发率高，且增加肿瘤转移及死亡率。Bergh等〔5〕分析39例骶部脊索瘤，23例完全切除，16例不完全切除，随访8.1年，44%局部复发，28%转移，5年生存率 84%。本组3例完全切除，随访未见复发。21例不完全切除，2年复发率54%，5年复发率79%。结果与文献一致。然而，因位置关系，骶骨切除出血量较大，S1,2神经根往往被肿瘤包裹，完全切除肿瘤而无残留往往难以实现，仍建议行姑息性手术，以减轻痛苦，缓解功能障碍，延长患者生命。
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基金项目：陕西省卫生厅科研基金资助课题(编号：9911)
作者简介：兰斌尚(1957-)，男，副教授。研究方向：骨肿瘤
王坤正(1956-)，男，教授。研究方向：髋部疾病
参考文献
1，冯乃实，李瑞宗，张学军 等.骨与关节肿瘤及瘤样病变4 327例统计分析[J].中华骨科杂志，1997;17(12):760～765
2，Moriki T, Takahashi T, Wada M et al. Chordroid chordoma fine-needle aspiration cytology with histopathological, immunohistochemical, and ultrastructural study of two cases[J]. Diagn Cytopathol, 1999;21(5):335～339
, 百拇医药
3，李盛美，毕五蝉，孟淑琴 等.骶骨脊索瘤的临床病理分析[J].中华骨科杂志, 1994;14(11):653～655
4，Ozdemir MH, Gurkan I, Yilmaz C et al. Surgical treatment of malignant tumours of the sacrum[J]. Eur J Surg Oncol, 1999;25(1):44～49
5，Bergh P, Kindblom LG, Gunterg B et al. Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine:a study of 39 patients[J]. Cancer，2000;88(9):2 122～2 134
2000-04-04收稿，2000-09-20修回, 百拇医药
单位：张建华(西安庆安职工医院骨科，陕西 西安 710007)；兰斌尚 王坤正 吕惠茹(西安医科大学第二临床医学院骨科，陕西 西安 710004)
关键词：脊索瘤；骶骨；预后；病理学；临床
临床骨科杂志000409 【摘要】 目的 探讨骶骨脊索瘤临床病理分型与预后的关系。方法 分析24例患者的临床表现、病理分型、手术治疗及随访结果。结果 软骨型9例，平均生存5.5年；典型脊索瘤15例，平均生存3.5年。3例手术完全切除，随访2、2.5、4年未复发；不完全切除21例，2年复发13例。结论 软骨型脊索瘤比典型脊索瘤预后佳。包括骶骨的肿瘤完全切除术预后良好，但常难以实现。
【中图分类号】 R681.57；R730.269 【文献标识码】 A 【文章编号】 1008-0287(2000)04-0263-02
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Pathological typing and prognosis analysis of sacrococcygeal chordoma
Lan Binshang, Wang Kunzheng, Zhang Jianhua, Lü Huiru
(Dept of Orthopaedics, The 2nd Clinical College of Xian Medical University, Xian，Shanxi 710004)
【Abstract】 Objective To explore the relation between clinical-pathological typing and prognosis of sacrococcygeal chordoma. Methods The clinical manifestations, pathological typing, operation results of 24 cases were analysed through followed-up. Results 9 cases of cartilagical chordoma survived 5.5 years on average. 15 cases of classical chordoma survived 3.5 year on average. In 3 cases, the tumors on the site under S3 were completely resected,and no recurrence were observed after 2, 2.5 and 4 years follow-up. 13 cases of 21 cases with intracystic resection recurred after 2 years. Conclusion The prognosis of cartilaginous chordoma is better than that of classical chordoma. The complete resection of tumor including sacrum may obtain better result, but it is usually difficult to realize.
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【Key words】 chordoma；sacrum; prognosis;pathology,clinical
脊索瘤是少见的骨恶性肿瘤，多发生在中轴骨，以骶骨为多。为了探讨该肿瘤生物学行为及外科治疗效果，笔者对我院手术治疗24例骶骨脊索瘤的资料进行了分析。
1 材料与方法
1.1 病例资料 本组男16例，女8例，年龄8～74岁。病程：3个月～7年，平均9个月。临床主要表现：较长时间的骶尾部隐痛不适，有不同程度的进行性骶神经压迫症状，大小便完全失禁者8例，肛门指诊骶前均可触及肿块。X线片和CT显示肿瘤部位呈溶骨性虫蚀样破坏，边界不清，其内少有钙化。MRI清楚显示骶神经受压，其中2个以上骶椎破坏16例，2个骶椎破坏8例。肿瘤大多向骶前生长，直径超过10 cm者5例。
1.2 手术方法 3例S3以下肿瘤行骶骨切除及肿瘤包膜外完全切除；16例肿瘤侵犯S2(包括3例S1破坏)，神经根被肿瘤包裹，肿瘤切除后神经根残留少许瘤组织；5例肿瘤浸润广泛，与盆腔脏器粘连紧密，行肿瘤大部切除术。
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1.3 病理资料 24例骶骨脊索瘤均有包膜，但不完整。组织切面灰白色，多呈粘液状，有分叶。瘤细胞形态多样，以多边形、圆形细胞为主，其次为梭形、星状和印戒细胞。胞浆内含有大小不等的囊泡，较大囊泡常使细胞呈现液滴状，称之为液滴状细胞。6例瘤细胞异型性明显，核大深染，可见病理性核分裂象。瘤细胞排列多为实心巢状，4例出现腺管样排列， 3例呈肝小叶样排列； 9例瘤组织含有软骨成份，10例有炎细胞浸润，以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主。按脊索瘤组织学分型，典型脊索瘤15例，软骨型脊索瘤9例。
2 结果
主要手术合并症：2例直肠破裂，行造瘘术；3例伤口感染；5例一过性大小便障碍加重。术中出血平均约1 500 ml。24例均获随访，最短存活 6个月，最长存活18年。软骨型脊索瘤患者平均生存5.5年，超过5年3例(3/9)。典型脊索瘤患者平均生存3.5年，5年以上2例(2/15)。24例中，3例完全切除，随访2、2.5、4年未见复发；21例不完全切除，2年复发13例，5年复发19例。本组病例2年复发率54%(13/24)；5年复发率79%(19/24)。
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3 讨论
3.1 文献〔1〕报道脊索瘤发生率占所有骨恶性肿瘤2.39%，占所有骨肿瘤的0.57%。脊索瘤多见于骶尾部(55%)。有关组织来源，Muller和Ribbert通过对脊索的研究认为肿瘤来自脊索残留，并首先采用脊索瘤这一名称。近几年来，通过电镜和免疫组化的研究，为本瘤的脊索来源提供了较为可靠的证据。
3.2 脊索瘤的病理分型尚有争议。脊索瘤可重演脊索的演变过程形成软骨，多数专家〔2〕认为按瘤组织形成软骨与否，脊索瘤可分为典型脊索瘤和软骨型脊索瘤，并指出软骨型脊索瘤比典型脊索瘤预后佳。Heffelinger等(1973年)报道55例，软骨型脊索瘤平均生存15.8年，典型脊索瘤平均生存4.1年；生存超过10年，典型脊索瘤为1/36，软骨型9/19，显示差异明显。本组典型脊索瘤平均生存3.5年，超过5年2例(2/15)；软骨型脊索瘤平均生存5.5年，超过5年3例(3/9)，其中1例存活长达18年。其结果与文献报道一致。
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3.3 脊索瘤的组织学表现与预后关系尚有争议。李盛美等〔3〕认为脊索瘤复发与瘤细胞恶性程度无关，复发取决于肿瘤局部侵袭性。Chambers等(1979年)分析8例转移的脊索瘤，发现肿瘤细胞有明显的异型性。笔者就病理资料及有关文献，提出以下几点可预示脊索瘤预后不良：①瘤组织以小型细胞为主，密集或巢状排列，液滴状细胞及粘液较少。②瘤细胞有明显异型性，核深染，有核分裂或畸形核。③瘤组织内无明显炎性细胞浸润，特别是淋巴细胞浸润。④瘤细胞中无软骨化生。⑤病程短，较早出现严重合并症。X线片示骨质破坏迅速，呈虫咬状或穿凿状。⑥早期发现转移。
3.4 脊索瘤的治疗目前仍以手术为主。多数专家〔4，5〕认为手术应当完全切除肿瘤，不完全切除复发率高，且增加肿瘤转移及死亡率。Bergh等〔5〕分析39例骶部脊索瘤，23例完全切除，16例不完全切除，随访8.1年，44%局部复发，28%转移，5年生存率 84%。本组3例完全切除，随访未见复发。21例不完全切除，2年复发率54%，5年复发率79%。结果与文献一致。然而，因位置关系，骶骨切除出血量较大，S1,2神经根往往被肿瘤包裹，完全切除肿瘤而无残留往往难以实现，仍建议行姑息性手术，以减轻痛苦，缓解功能障碍，延长患者生命。
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基金项目：陕西省卫生厅科研基金资助课题(编号：9911)
作者简介：兰斌尚(1957-)，男，副教授。研究方向：骨肿瘤
王坤正(1956-)，男，教授。研究方向：髋部疾病
参考文献
1，冯乃实，李瑞宗，张学军 等.骨与关节肿瘤及瘤样病变4 327例统计分析[J].中华骨科杂志，1997;17(12):760～765
2，Moriki T, Takahashi T, Wada M et al. Chordroid chordoma fine-needle aspiration cytology with histopathological, immunohistochemical, and ultrastructural study of two cases[J]. Diagn Cytopathol, 1999;21(5):335～339
, 百拇医药
3，李盛美，毕五蝉，孟淑琴 等.骶骨脊索瘤的临床病理分析[J].中华骨科杂志, 1994;14(11):653～655
4，Ozdemir MH, Gurkan I, Yilmaz C et al. Surgical treatment of malignant tumours of the sacrum[J]. Eur J Surg Oncol, 1999;25(1):44～49
5，Bergh P, Kindblom LG, Gunterg B et al. Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine:a study of 39 patients[J]. Cancer，2000;88(9):2 122～2 134
2000-04-04收稿，2000-09-20修回, 百拇医药