白塞病的肺部损害17例分析
作者：吴荣华 郭禹标 尹培达
单位：吴荣华(广东省南海市平洲医院内科，528251)；郭禹标(510080 广州，中山医科大学附属第一医院内科)；尹培达(510080 广州，中山医科大学附属第一医院风湿科)
关键词：
中华风湿病学杂志000419 白塞病(Behcet′s disease，BD)是一种反复发作，以口腔、外生殖器、皮肤溃疡及眼炎为主要特征的结缔组织疾病，可同时累及关节、胃肠道、心血管、泌尿、肺、神经系统等器官。其中肺累及的发生率约5%～10%[1]。为进一步了解BD肺损害的临床特征，我们收集1993年1月至1998年8月173例确诊为BD患者的资料，其中肺累及者有17例。现就其肺部损害情况分析报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药 1.1 一般资料：17例BD患者均为我院确诊的住院病人，其诊断标准均符合1989年9月美国BD国际会议标准，均排除
合并重叠综合征及肺结核。其中男13例，女4例，年龄19～42岁，平均(26±7)岁，病程2～26年，平均(4.0±2.5)年。死亡2例，1例死于大咯血窒息，另1例死于肺间质纤维化、呼吸衰竭。
1.2 肺部临床表现及X线检查：临床上有不同程度发热16例，咳嗽14例，咯血12例，气促10例，胸膜炎性胸痛9例，呼吸衰竭4例。X线表现：肺纹理粗乱15例，肺浸润13例，肺门阴影增大或纵隔增宽6例，肺炎、肺不张各5例，胸腔积液、肺间质纤维化各3例。
1.3 实验室检查：红细胞沉降率(ESR)、血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高各17例，A/G倒置16例，C反应蛋白(CRP)升高、贫血各15例，抗ANA抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体均阴性。血气分析：轻中度缺氧血症6例，重度2例，轻度呼吸性碱中毒5例，4例呼吸衰竭中2例呈呼吸性酸中毒。肺功能检查12例，限制性通气功能障碍7例，混合性2例，正常3例。
, 百拇医药
2 讨 论
BD是一种累及全身多种器官的慢性系统性疾病。其病因及发病机制至今仍未明，可能与病毒感染及自身免疫有关。累及肺时主要病理改变是肺大、小动脉，肺静脉及间隔的毛细血管管壁炎症改变。表现为血管周围的淋巴细胞浸润，也可见浆细胞、嗜酸性细胞、巨噬细胞及多形核白细胞浸润。血管炎症可引起动静脉血栓形成、肺梗死、肺间质纤维化及胸膜炎等改变，临床上又以血管血栓形成更多见[1]。当动脉壁炎症改变破坏血管弹性组织时可形成动脉瘤，动脉瘤进一步侵蚀邻近支气管能引起致命性大咯血。
肺部临床表现主要为发热、咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。其中大咯血是BD预后不良的征象。本组资料咯血12例中，大咯血4例，死亡1例。肺部病变程度与全身疾病恶化相平行。
文献[2]报道，BD肺累及患者X线检查异常占90%，以“一过性肺浸润”为特点。本组13例出现肺浸润，多以肺下叶为主，尤合并咯血时更明显。临床常见咯血量小，肺内阴影能近期吸收，再次咯血阴影可再次出现的特点。病变累及胸膜可形成胸腔积液(3/17)；动脉瘤形成能出现肺门阴影增大或纵隔增宽(6/17)。病变的发展可出现血栓形成而致肺梗死，局部或弥漫性充血，局限性肺不张，肺间质纤维化，肺气肿，支气管肺感染及阻塞性肺病变的X线表现。本组15例表现有肺纹理粗乱改变。
, 百拇医药
BD肺累及时实验室检查结果可呈异常。本资料肺功能检查12例，以限制性通气功能障碍为主(7/12)，可能是BD肺累及时表现为肺间质病变为主，导致限制性通气功能障碍。血气分析以低氧血症(8/17)及轻度呼吸性碱中毒(5/17)为主。实验室检查ESR、CPK、CRP升高，A/G倒置、贫血。提示肺功能、血气分析检查有助了解BD肺累及情况。对确诊为BD患者，出现呼吸道症状特别是咯血时，即应考虑肺累及可能，及时作胸部X线及实验室检查以进一步确诊，以防漏诊、误诊，贻误治疗。
目前治疗BD肺累及仍无一良方，以治疗基础疾病为主。足量的糖皮质激素及免疫抑制剂包括CTX、AZA等药物联合应用是必要的[3]。临床上血栓形成较动脉瘤更为常见，因此抗凝治疗应用于心肺血管血栓形成或栓塞，常用有肝素、链激酶、华法令等均有成功治疗的报道[4，5]。但应用前必须排除动脉瘤的可能，因其对BD病人有一定危险性，尤合并动脉瘤病人可出现致命性大出血[3]。
, 百拇医药
参 考 文 献
1.Raz I,Dkom E,Tova CS,et al.Pulmonary manifestation in Behcet′s syndrome.Chest,1989,95:585.
2.Gibson RN,Morgan SH,Krausz T,et al.Pulmonary artery aneu-rysms in Behcet′s disease.Br J Radial,1985,58:79-82.
3.Erkan F.Pulmonary vasculitis in Behcet′s disease. Am Rev Res Dis,1992,146:232-239.
4.Islim IF. Successful treatment of right atrial thrombosis in a patient with Behcet′s disease.Ann Rheum Dis,1994,53:550-551.
5.Vanhaleweyk G. Right atrial,right ventricular and left ventricular thrombi in Behcet′s disease.Eur Heart J,1990,11:957-959.
(收稿日期：1999-03-23), http://www.100md.com
单位：吴荣华(广东省南海市平洲医院内科，528251)；郭禹标(510080 广州，中山医科大学附属第一医院内科)；尹培达(510080 广州，中山医科大学附属第一医院风湿科)
关键词：
中华风湿病学杂志000419 白塞病(Behcet′s disease，BD)是一种反复发作，以口腔、外生殖器、皮肤溃疡及眼炎为主要特征的结缔组织疾病，可同时累及关节、胃肠道、心血管、泌尿、肺、神经系统等器官。其中肺累及的发生率约5%～10%[1]。为进一步了解BD肺损害的临床特征，我们收集1993年1月至1998年8月173例确诊为BD患者的资料，其中肺累及者有17例。现就其肺部损害情况分析报告如下。
1 临床资料
, 百拇医药 1.1 一般资料：17例BD患者均为我院确诊的住院病人，其诊断标准均符合1989年9月美国BD国际会议标准，均排除
合并重叠综合征及肺结核。其中男13例，女4例，年龄19～42岁，平均(26±7)岁，病程2～26年，平均(4.0±2.5)年。死亡2例，1例死于大咯血窒息，另1例死于肺间质纤维化、呼吸衰竭。
1.2 肺部临床表现及X线检查：临床上有不同程度发热16例，咳嗽14例，咯血12例，气促10例，胸膜炎性胸痛9例，呼吸衰竭4例。X线表现：肺纹理粗乱15例，肺浸润13例，肺门阴影增大或纵隔增宽6例，肺炎、肺不张各5例，胸腔积液、肺间质纤维化各3例。
1.3 实验室检查：红细胞沉降率(ESR)、血清肌酸磷酸激酶(CPK)升高各17例，A/G倒置16例，C反应蛋白(CRP)升高、贫血各15例，抗ANA抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体均阴性。血气分析：轻中度缺氧血症6例，重度2例，轻度呼吸性碱中毒5例，4例呼吸衰竭中2例呈呼吸性酸中毒。肺功能检查12例，限制性通气功能障碍7例，混合性2例，正常3例。
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2 讨 论
BD是一种累及全身多种器官的慢性系统性疾病。其病因及发病机制至今仍未明，可能与病毒感染及自身免疫有关。累及肺时主要病理改变是肺大、小动脉，肺静脉及间隔的毛细血管管壁炎症改变。表现为血管周围的淋巴细胞浸润，也可见浆细胞、嗜酸性细胞、巨噬细胞及多形核白细胞浸润。血管炎症可引起动静脉血栓形成、肺梗死、肺间质纤维化及胸膜炎等改变，临床上又以血管血栓形成更多见[1]。当动脉壁炎症改变破坏血管弹性组织时可形成动脉瘤，动脉瘤进一步侵蚀邻近支气管能引起致命性大咯血。
肺部临床表现主要为发热、咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难。其中大咯血是BD预后不良的征象。本组资料咯血12例中，大咯血4例，死亡1例。肺部病变程度与全身疾病恶化相平行。
文献[2]报道，BD肺累及患者X线检查异常占90%，以“一过性肺浸润”为特点。本组13例出现肺浸润，多以肺下叶为主，尤合并咯血时更明显。临床常见咯血量小，肺内阴影能近期吸收，再次咯血阴影可再次出现的特点。病变累及胸膜可形成胸腔积液(3/17)；动脉瘤形成能出现肺门阴影增大或纵隔增宽(6/17)。病变的发展可出现血栓形成而致肺梗死，局部或弥漫性充血，局限性肺不张，肺间质纤维化，肺气肿，支气管肺感染及阻塞性肺病变的X线表现。本组15例表现有肺纹理粗乱改变。
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BD肺累及时实验室检查结果可呈异常。本资料肺功能检查12例，以限制性通气功能障碍为主(7/12)，可能是BD肺累及时表现为肺间质病变为主，导致限制性通气功能障碍。血气分析以低氧血症(8/17)及轻度呼吸性碱中毒(5/17)为主。实验室检查ESR、CPK、CRP升高，A/G倒置、贫血。提示肺功能、血气分析检查有助了解BD肺累及情况。对确诊为BD患者，出现呼吸道症状特别是咯血时，即应考虑肺累及可能，及时作胸部X线及实验室检查以进一步确诊，以防漏诊、误诊，贻误治疗。
目前治疗BD肺累及仍无一良方，以治疗基础疾病为主。足量的糖皮质激素及免疫抑制剂包括CTX、AZA等药物联合应用是必要的[3]。临床上血栓形成较动脉瘤更为常见，因此抗凝治疗应用于心肺血管血栓形成或栓塞，常用有肝素、链激酶、华法令等均有成功治疗的报道[4，5]。但应用前必须排除动脉瘤的可能，因其对BD病人有一定危险性，尤合并动脉瘤病人可出现致命性大出血[3]。
, 百拇医药
参 考 文 献
1.Raz I,Dkom E,Tova CS,et al.Pulmonary manifestation in Behcet′s syndrome.Chest,1989,95:585.
2.Gibson RN,Morgan SH,Krausz T,et al.Pulmonary artery aneu-rysms in Behcet′s disease.Br J Radial,1985,58:79-82.
3.Erkan F.Pulmonary vasculitis in Behcet′s disease. Am Rev Res Dis,1992,146:232-239.
4.Islim IF. Successful treatment of right atrial thrombosis in a patient with Behcet′s disease.Ann Rheum Dis,1994,53:550-551.
5.Vanhaleweyk G. Right atrial,right ventricular and left ventricular thrombi in Behcet′s disease.Eur Heart J,1990,11:957-959.
(收稿日期：1999-03-23), http://www.100md.com