心房间隔缺损合并永存左上腔静脉及右上腔静脉缺如二例
作者：钱向阳 王东进 王巍
单位：100037 北京市，中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科
关键词：
中国循环杂志000430 中图分类号：R541.1 文献标识码：A
文章编号：1000—3614(2000)04—0205—01
我们近期遇到心房间隔缺损合并永存左上腔静脉及右上腔静脉缺如2例，现报道如下：
1 临床资料
例1 女，19岁。发现心脏杂音2年。查体：胸骨左缘第2、3肋间可及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，第2心音固定分裂，肺动脉瓣第2音略亢进。心电图示不完全性右束支传导阻滞。X线胸片示：双肺血多，主动脉结小，左上纵隔影增宽，右心房右心室增大。超声心动图示：右心房右心室增大，心房间隔上部回声脱失32 mm，冠状静脉窦扩张，可探及永存左上腔静脉17 mm。术前诊断为：先天性心脏病，心房间隔缺损，永存左上腔静脉。于1998年6月13日在全麻体外循环下行心房间隔缺损修补术，术中发现右上腔静脉缺如，仅残存为一细条索，左上腔静脉较粗，左上腔静脉开口于冠状静脉窦，右上肺静脉引流入右心房。体外循环中经冠状静脉窦插管引流左上腔静脉。病人恢复顺利，术后7天出院。
例2 女，6岁。发现心脏杂音5年。查体：胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，第2心音固定分裂，肺动脉瓣第2音亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示：双肺血明显增多，主动脉结小，肺动脉段凸，右心房右心室增大明显。超声心动图示：右心增大，心房间隔上部回声脱失30 mm，冠状静脉窦扩张，胸骨上窝探及永存左上腔静脉。术前诊断为：先天性心脏病，房间隔缺损，肺动脉高压，永存左上腔静脉。于1999年11月30日在全麻体外循环下行房间隔缺损修补术。术中发现右上腔静脉缺如，仅残存为一细条索，左上腔静脉较粗，左上腔静脉开口于冠状静脉窦。体外循环中经冠状静脉窦插管引流左上腔静脉。病人恢复顺利，术后7天出院。
2 讨论
永存左上腔静脉在所有先天性心脏病(心房正位)的发生率为2.0%～4.3%,但同时合并右上腔静脉缺如则较罕见，有文献报道为1.46‰。该类患者往往合并其他心脏畸形，部分病人心电图有特异表现，如Ⅰ、Ⅲ导联P波直立，Ⅱ导联P波倒置。诊断常常在手术中或行心导管检查时发现。左上腔静脉引流入冠状静脉窦多见，部分引流入左心房。体外循环需直接经左上腔静脉引流上半身血液。经冠状静脉窦插管时动作应轻柔，因为扩大的冠状静脉窦周围是心脏传导组织。引流入左心房者需切开房间隔直接引流左上腔静脉，修补时将其隔入右心房。
作者简介：钱向阳(1967—) 男 主治医师 博士 主要从事心血管外科研究
收稿：2000-01-11, http://www.100md.com
单位：100037 北京市，中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科
关键词：
中国循环杂志000430 中图分类号：R541.1 文献标识码：A
文章编号：1000—3614(2000)04—0205—01
我们近期遇到心房间隔缺损合并永存左上腔静脉及右上腔静脉缺如2例，现报道如下：
1 临床资料
例1 女，19岁。发现心脏杂音2年。查体：胸骨左缘第2、3肋间可及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，第2心音固定分裂，肺动脉瓣第2音略亢进。心电图示不完全性右束支传导阻滞。X线胸片示：双肺血多，主动脉结小，左上纵隔影增宽，右心房右心室增大。超声心动图示：右心房右心室增大，心房间隔上部回声脱失32 mm，冠状静脉窦扩张，可探及永存左上腔静脉17 mm。术前诊断为：先天性心脏病，心房间隔缺损，永存左上腔静脉。于1998年6月13日在全麻体外循环下行心房间隔缺损修补术，术中发现右上腔静脉缺如，仅残存为一细条索，左上腔静脉较粗，左上腔静脉开口于冠状静脉窦，右上肺静脉引流入右心房。体外循环中经冠状静脉窦插管引流左上腔静脉。病人恢复顺利，术后7天出院。
例2 女，6岁。发现心脏杂音5年。查体：胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，第2心音固定分裂，肺动脉瓣第2音亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示：双肺血明显增多，主动脉结小，肺动脉段凸，右心房右心室增大明显。超声心动图示：右心增大，心房间隔上部回声脱失30 mm，冠状静脉窦扩张，胸骨上窝探及永存左上腔静脉。术前诊断为：先天性心脏病，房间隔缺损，肺动脉高压，永存左上腔静脉。于1999年11月30日在全麻体外循环下行房间隔缺损修补术。术中发现右上腔静脉缺如，仅残存为一细条索，左上腔静脉较粗，左上腔静脉开口于冠状静脉窦。体外循环中经冠状静脉窦插管引流左上腔静脉。病人恢复顺利，术后7天出院。
2 讨论
永存左上腔静脉在所有先天性心脏病(心房正位)的发生率为2.0%～4.3%,但同时合并右上腔静脉缺如则较罕见，有文献报道为1.46‰。该类患者往往合并其他心脏畸形，部分病人心电图有特异表现，如Ⅰ、Ⅲ导联P波直立，Ⅱ导联P波倒置。诊断常常在手术中或行心导管检查时发现。左上腔静脉引流入冠状静脉窦多见，部分引流入左心房。体外循环需直接经左上腔静脉引流上半身血液。经冠状静脉窦插管时动作应轻柔，因为扩大的冠状静脉窦周围是心脏传导组织。引流入左心房者需切开房间隔直接引流左上腔静脉，修补时将其隔入右心房。
作者简介：钱向阳(1967—) 男 主治医师 博士 主要从事心血管外科研究
收稿：2000-01-11, http://www.100md.com