高颈段神经鞘瘤的诊断和治疗(附24例报告)
作者：朱进 史继新 王汉东
单位：朱进(211200江苏溧水县人民医院外科)；史继新 王汉东(南京军区南京总医院神经外科)
关键词：高颈段；神经鞘瘤；诊断；治疗
临床神经病学杂志000419 【摘要】 目的 探讨高颈段神经鞘瘤的诊断和治疗。方法 对24例高颈段神经鞘瘤患者的临床资料进行分析。结果 10例行脊髓MRI检查均清晰显示肿瘤，大多采取坐位(13例)、枕下颈后正中切口(22例)手术，6例借助显微外科技术进行，24例均行肿瘤全切除。结果21例痊愈，3例留有轻度感觉运动障碍，随访1～3年均无肿瘤复发。结论 MRI是本病首选的诊断方法，根据肿瘤特点灵活选用恰当的手术体位、入路有助于手术顺利进行，应用显微外科技术可显著提高手术效果。
高颈段神经鞘瘤是指起源于脊髓C1～C4神经根的良性肿瘤，因其位置特殊，高于膈神经平面，治疗不当不仅可致四肢瘫痪，而且可致膈肌麻痹，呼吸停止。我院在1980年8月～ 1995年7月共手术治疗24例，效果良好，现报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 本组男12例，女12例，年龄9～61岁，平均45岁，病期2月～18年，平均30.8月。
1.2 临床表现 单侧或双侧上下肢麻木、无力19例，神经根痛5例，胸闷伴呼吸困难4例，膀胱括约肌或/及肛门括约肌功能障碍15例，肌肉萎缩13例，发现颈部肿块1例。曾行颈髓神经鞘瘤切除者2例。
1.3 实验室检查 腰穿脑脊液奎氏试验11例，1例完全梗阻，9例不完全梗阻，1例正常。脊髓碘油造影(IM)16例，1例未见异常，15例呈现杯口样改变及蛛网膜下腔增宽，其中13例为不完全性梗阻，2例为完全性梗阻。脊髓MRI扫描10例，其中增强扫描4例，可见2例肿瘤位于髓外硬脊膜内，8例为哑铃型，其中2例哑铃型肿瘤椎管外部分巨大，贴近椎动脉。CT扫描7例，其中1例肿瘤在椎管内，2例为哑铃型，3例显示椎间孔扩大，4例未显示肿瘤。颈椎X片检查11例，3例显示椎间孔扩大，2例示关节间隙狭窄，1例为颈椎曲度变直，5例正常。
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1.4 手术与结果 手术体位：坐位 13例，俯卧位9例，左侧卧位2例，其中1例先采用坐位，后因血压偏低而改为俯卧位。颈后正中切口22例，颈外侧切口2例。24例均行肿瘤全切除，其中6例应用显微外科技术行肿块切除。病理检查证实均为神经鞘瘤。术中发现髓外硬脊膜内型7例，硬脊膜外型3例，哑铃型14例。14例哑铃型肿瘤中，有2例椎管外部分肿瘤很大，贴近椎动脉，有4例肿瘤发展至硬脊膜内。本组有12例肿瘤与1根脊神经相连，7例与2根脊神经相连，2例与3根脊神经相连。术后2～3天感觉、运动均有明显改善，有2例术后呼吸困难加重，经气管切开及自动呼吸机辅助呼吸后康复，有1例出现呕血，黑便，考虑急性胃粘膜糜烂，经对症治疗后康复。随访19例，随访期1～3年，3例存在轻度感觉运动障碍，其余均恢复正常，无肿瘤复发。
2 讨 论
2.1 诊断问题 颈部解剖具有特殊性，颈椎椎管较宽，横断面呈三角形，尤其是C1、2更为宽大，而上颈段脊髓无颈膨大，所占椎管的体积相对较小。以上特点常导致高颈段肿瘤早期缺乏典型症状，且症状、体征多变，极易造成误诊和漏诊。有作者报告58例上颈段脊髓肿瘤，有21例长期误诊[1]。过去脊髓肿瘤的诊断首选IM，因其具有经济、简便、有效等优点。一般来说，肿瘤愈大，奎氏试验梗阻愈明显，IM都呈梗阻改变[2]。有作者报告奎氏试验通畅者，IM也可呈现梗阻改变[3]；故只要症状典型，即使奎氏试验通畅者也需进一步检查，在缺乏MRI检查的情况下，IM仍然是本病确诊的有效手段。冠状位、矢状位、轴位多层面的脊髓 MRI扫描，可清晰显示神经鞘瘤的大小、范围、与神经根和脊髓之间的关系，及肿瘤与椎动脉的关系，为手术提供良好的影像学资料，它优越于IM和CT扫描，被认为是目前高颈段神经鞘瘤首选的诊断方法[3,4]。CT扫描对诊断有一定的帮助，但阳性率不高，这与椎管肥厚、脊髓细、肿瘤小有关。本组7例CT检查者，有4例未发现肿瘤，须引起重视。X线检查对哑铃型肿瘤的诊断有一定的价值，常显示椎间孔扩大，椎旁软组织阴影等征象。
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2.2 手术治疗问题 对高颈段肿瘤，一经确诊，应尽早手术，切除肿块，解除脊髓压迫，恢复脊髓功能。本组均行肿块切除，分别采用俯卧位、坐位、侧卧位进行手术。坐位下手术具有手术野暴露好、视野清晰、出血少等优点，但并发症较多，如静脉空气栓塞、张力性气颅、硬膜下血肿等，且血压变化较大[5]。本组13例坐位麻醉手术者中，除1例因血压难以维持而改俯卧位外，其余病例均安全渡过麻醉手术关，未出现上述并发症。目前多采用俯卧位，以头架将头固定于俯屈位，同样可以清楚显露，操作也较方便，且可避免坐位下手术时有关并发症的发生；对位于脊髓腹侧及外侧的肿瘤，侧卧位对显露及操作均有利，手术一般取枕下颈后正中切口，椎板咬除以完全显露肿瘤为宜，为防止损伤脊髓，出现四肢瘫痪及呼吸停止，操作极需仔细，操作中宜尽量做到：(1)在切断齿状韧带后，必须在湿棉片保护下方可轻微牵拉脊髓。(2)脊髓表面出血尽量避免电凝或夹闭脊髓血管。可用湿棉片或明胶海绵贴敷止血。对与肿瘤相连的脊神经，可在肿瘤近端切断，一般不引起明显功能障碍[6]，对2例位于脊髓腹外侧肿块，本组采用外侧入路[7]，椎板切除尽可能靠外，并去除上下关节突，增大脊髓前方的显露。该入路具有以下优点：(1)手术简单，易于掌握。(2)暴露好，肿物在直视下发现，操作方便。(3)对脊髓干扰少。(4)骨质破坏少，术后不致发生脊椎不稳。但此入路易出现副神经、椎动脉的损伤；对于哑铃型神经鞘瘤本组采用邓传宗倡导的方法[8]，先切除椎管内肿瘤，再切除椎管外肿瘤，此法既有利于切除椎管外肿瘤，又可减轻在切除椎管外肿瘤时对脊髓的挤压损伤，但本组有 2例椎管外肿瘤很大，只有先切除椎管外肿瘤方能进入椎管。在 MRI片上即使椎管外肿瘤与椎动脉靠得很近，但一般都属压迫关系，小心分离，仍可做到肿瘤全切除，而不致于损伤椎动脉。若MRI片上显示肿瘤包绕椎动脉则不可强求全切除，以免损伤椎动脉而致严重后果。为减少肿瘤复发，本组借助手术显微镜进行手术，应用显微外科技术仔细切除肿瘤窝内一切细小的肿瘤结节，其中有2例打开椎间孔，以加强对肿瘤峡部的处理。做到肿瘤全切除。Hakuba等[9]报告采用经钩椎关节椎间隙入路行哑铃型肿瘤一期全切除，取得良好效果。
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值得强调的是，由于显微外科技术在神经外科领域中的应用，使得肿瘤全切除率得到显著提高，并最大限度地减少了手术并发症的发生。
2.3 手术后并发症的处理 高颈段脊髓肿瘤术后由于创伤的原因，易引起脊髓充血和水肿，容易出现呼吸功能障碍、高热和瘫痪症状加重等征象(本组即有2例出现呼吸困难加重)，术后宜常规应用脱水剂和糖皮质激素，以减轻术后反应，对呼吸功能差的患者应及时行气管切开，并使用同步呼吸机辅助呼吸，同时加强呼吸道的护理，防止肺部并发症的发生，翻身时应注意保持轴线位，严防扭曲；对于出现应激性溃疡则给予抗H2受体制剂以及制酸止血类药物治疗。
(本文系作者在南京军区南京总医院进修时所写，特此声明。)
参考文献
1，丁学华, 朱诚. 上颈段脊髓肿瘤(附58例报告).中华神经外科杂志,1992,8:5
, 百拇医药
2，刘奇.脊髓疾病.见：王忠诚主编. 神经外科学(3).北京:人民卫生出版社,1983.34～163
3，申存英. 高颈段神经鞘瘤的诊断与手术治疗. 中华神经外科杂志,1996，12:144
4，Wagle VG,Villemure JG,Melanson FR, et al.Diagnostic potentid of magneticresonance in casses of foramen magnum meningomas. Neurosugery,1987,5:622
5，徐建国, 王永光, 洪流,等.再论全麻下坐位神经外科手术的处理. 临床麻醉学杂志,1990,6:272
6，Kim P,Eebersold MJ,Onofrio BM,et al. Surgery of spinal nerve schwannoma.J Neurosury,1987,71:810
, 百拇医药
7，Shucart WA,Kleriga E.Lateral approach to the upper cervical spine.Neurosurg,1980，6:278
8，邓传宗,刘道坤.哑铃型椎管肿瘤.中华神经外科杂志,1986,2:94
9，Hakuab A,Komiyama M,Tsujimoto T, et al.Transuncodiscal approach to dumbbell tumors of the cervical canal. J Neurosurg,1984,61:1100
(收稿2000-02-25), 百拇医药
单位：朱进(211200江苏溧水县人民医院外科)；史继新 王汉东(南京军区南京总医院神经外科)
关键词：高颈段；神经鞘瘤；诊断；治疗
临床神经病学杂志000419 【摘要】 目的 探讨高颈段神经鞘瘤的诊断和治疗。方法 对24例高颈段神经鞘瘤患者的临床资料进行分析。结果 10例行脊髓MRI检查均清晰显示肿瘤，大多采取坐位(13例)、枕下颈后正中切口(22例)手术，6例借助显微外科技术进行，24例均行肿瘤全切除。结果21例痊愈，3例留有轻度感觉运动障碍，随访1～3年均无肿瘤复发。结论 MRI是本病首选的诊断方法，根据肿瘤特点灵活选用恰当的手术体位、入路有助于手术顺利进行，应用显微外科技术可显著提高手术效果。
高颈段神经鞘瘤是指起源于脊髓C1～C4神经根的良性肿瘤，因其位置特殊，高于膈神经平面，治疗不当不仅可致四肢瘫痪，而且可致膈肌麻痹，呼吸停止。我院在1980年8月～ 1995年7月共手术治疗24例，效果良好，现报告如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 本组男12例，女12例，年龄9～61岁，平均45岁，病期2月～18年，平均30.8月。
1.2 临床表现 单侧或双侧上下肢麻木、无力19例，神经根痛5例，胸闷伴呼吸困难4例，膀胱括约肌或/及肛门括约肌功能障碍15例，肌肉萎缩13例，发现颈部肿块1例。曾行颈髓神经鞘瘤切除者2例。
1.3 实验室检查 腰穿脑脊液奎氏试验11例，1例完全梗阻，9例不完全梗阻，1例正常。脊髓碘油造影(IM)16例，1例未见异常，15例呈现杯口样改变及蛛网膜下腔增宽，其中13例为不完全性梗阻，2例为完全性梗阻。脊髓MRI扫描10例，其中增强扫描4例，可见2例肿瘤位于髓外硬脊膜内，8例为哑铃型，其中2例哑铃型肿瘤椎管外部分巨大，贴近椎动脉。CT扫描7例，其中1例肿瘤在椎管内，2例为哑铃型，3例显示椎间孔扩大，4例未显示肿瘤。颈椎X片检查11例，3例显示椎间孔扩大，2例示关节间隙狭窄，1例为颈椎曲度变直，5例正常。
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1.4 手术与结果 手术体位：坐位 13例，俯卧位9例，左侧卧位2例，其中1例先采用坐位，后因血压偏低而改为俯卧位。颈后正中切口22例，颈外侧切口2例。24例均行肿瘤全切除，其中6例应用显微外科技术行肿块切除。病理检查证实均为神经鞘瘤。术中发现髓外硬脊膜内型7例，硬脊膜外型3例，哑铃型14例。14例哑铃型肿瘤中，有2例椎管外部分肿瘤很大，贴近椎动脉，有4例肿瘤发展至硬脊膜内。本组有12例肿瘤与1根脊神经相连，7例与2根脊神经相连，2例与3根脊神经相连。术后2～3天感觉、运动均有明显改善，有2例术后呼吸困难加重，经气管切开及自动呼吸机辅助呼吸后康复，有1例出现呕血，黑便，考虑急性胃粘膜糜烂，经对症治疗后康复。随访19例，随访期1～3年，3例存在轻度感觉运动障碍，其余均恢复正常，无肿瘤复发。
2 讨 论
2.1 诊断问题 颈部解剖具有特殊性，颈椎椎管较宽，横断面呈三角形，尤其是C1、2更为宽大，而上颈段脊髓无颈膨大，所占椎管的体积相对较小。以上特点常导致高颈段肿瘤早期缺乏典型症状，且症状、体征多变，极易造成误诊和漏诊。有作者报告58例上颈段脊髓肿瘤，有21例长期误诊[1]。过去脊髓肿瘤的诊断首选IM，因其具有经济、简便、有效等优点。一般来说，肿瘤愈大，奎氏试验梗阻愈明显，IM都呈梗阻改变[2]。有作者报告奎氏试验通畅者，IM也可呈现梗阻改变[3]；故只要症状典型，即使奎氏试验通畅者也需进一步检查，在缺乏MRI检查的情况下，IM仍然是本病确诊的有效手段。冠状位、矢状位、轴位多层面的脊髓 MRI扫描，可清晰显示神经鞘瘤的大小、范围、与神经根和脊髓之间的关系，及肿瘤与椎动脉的关系，为手术提供良好的影像学资料，它优越于IM和CT扫描，被认为是目前高颈段神经鞘瘤首选的诊断方法[3,4]。CT扫描对诊断有一定的帮助，但阳性率不高，这与椎管肥厚、脊髓细、肿瘤小有关。本组7例CT检查者，有4例未发现肿瘤，须引起重视。X线检查对哑铃型肿瘤的诊断有一定的价值，常显示椎间孔扩大，椎旁软组织阴影等征象。
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2.2 手术治疗问题 对高颈段肿瘤，一经确诊，应尽早手术，切除肿块，解除脊髓压迫，恢复脊髓功能。本组均行肿块切除，分别采用俯卧位、坐位、侧卧位进行手术。坐位下手术具有手术野暴露好、视野清晰、出血少等优点，但并发症较多，如静脉空气栓塞、张力性气颅、硬膜下血肿等，且血压变化较大[5]。本组13例坐位麻醉手术者中，除1例因血压难以维持而改俯卧位外，其余病例均安全渡过麻醉手术关，未出现上述并发症。目前多采用俯卧位，以头架将头固定于俯屈位，同样可以清楚显露，操作也较方便，且可避免坐位下手术时有关并发症的发生；对位于脊髓腹侧及外侧的肿瘤，侧卧位对显露及操作均有利，手术一般取枕下颈后正中切口，椎板咬除以完全显露肿瘤为宜，为防止损伤脊髓，出现四肢瘫痪及呼吸停止，操作极需仔细，操作中宜尽量做到：(1)在切断齿状韧带后，必须在湿棉片保护下方可轻微牵拉脊髓。(2)脊髓表面出血尽量避免电凝或夹闭脊髓血管。可用湿棉片或明胶海绵贴敷止血。对与肿瘤相连的脊神经，可在肿瘤近端切断，一般不引起明显功能障碍[6]，对2例位于脊髓腹外侧肿块，本组采用外侧入路[7]，椎板切除尽可能靠外，并去除上下关节突，增大脊髓前方的显露。该入路具有以下优点：(1)手术简单，易于掌握。(2)暴露好，肿物在直视下发现，操作方便。(3)对脊髓干扰少。(4)骨质破坏少，术后不致发生脊椎不稳。但此入路易出现副神经、椎动脉的损伤；对于哑铃型神经鞘瘤本组采用邓传宗倡导的方法[8]，先切除椎管内肿瘤，再切除椎管外肿瘤，此法既有利于切除椎管外肿瘤，又可减轻在切除椎管外肿瘤时对脊髓的挤压损伤，但本组有 2例椎管外肿瘤很大，只有先切除椎管外肿瘤方能进入椎管。在 MRI片上即使椎管外肿瘤与椎动脉靠得很近，但一般都属压迫关系，小心分离，仍可做到肿瘤全切除，而不致于损伤椎动脉。若MRI片上显示肿瘤包绕椎动脉则不可强求全切除，以免损伤椎动脉而致严重后果。为减少肿瘤复发，本组借助手术显微镜进行手术，应用显微外科技术仔细切除肿瘤窝内一切细小的肿瘤结节，其中有2例打开椎间孔，以加强对肿瘤峡部的处理。做到肿瘤全切除。Hakuba等[9]报告采用经钩椎关节椎间隙入路行哑铃型肿瘤一期全切除，取得良好效果。
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值得强调的是，由于显微外科技术在神经外科领域中的应用，使得肿瘤全切除率得到显著提高，并最大限度地减少了手术并发症的发生。
2.3 手术后并发症的处理 高颈段脊髓肿瘤术后由于创伤的原因，易引起脊髓充血和水肿，容易出现呼吸功能障碍、高热和瘫痪症状加重等征象(本组即有2例出现呼吸困难加重)，术后宜常规应用脱水剂和糖皮质激素，以减轻术后反应，对呼吸功能差的患者应及时行气管切开，并使用同步呼吸机辅助呼吸，同时加强呼吸道的护理，防止肺部并发症的发生，翻身时应注意保持轴线位，严防扭曲；对于出现应激性溃疡则给予抗H2受体制剂以及制酸止血类药物治疗。
(本文系作者在南京军区南京总医院进修时所写，特此声明。)
参考文献
1，丁学华, 朱诚. 上颈段脊髓肿瘤(附58例报告).中华神经外科杂志,1992,8:5
, 百拇医药
2，刘奇.脊髓疾病.见：王忠诚主编. 神经外科学(3).北京:人民卫生出版社,1983.34～163
3，申存英. 高颈段神经鞘瘤的诊断与手术治疗. 中华神经外科杂志,1996，12:144
4，Wagle VG,Villemure JG,Melanson FR, et al.Diagnostic potentid of magneticresonance in casses of foramen magnum meningomas. Neurosugery,1987,5:622
5，徐建国, 王永光, 洪流,等.再论全麻下坐位神经外科手术的处理. 临床麻醉学杂志,1990,6:272
6，Kim P,Eebersold MJ,Onofrio BM,et al. Surgery of spinal nerve schwannoma.J Neurosury,1987,71:810
, 百拇医药
7，Shucart WA,Kleriga E.Lateral approach to the upper cervical spine.Neurosurg,1980，6:278
8，邓传宗,刘道坤.哑铃型椎管肿瘤.中华神经外科杂志,1986,2:94
9，Hakuab A,Komiyama M,Tsujimoto T, et al.Transuncodiscal approach to dumbbell tumors of the cervical canal. J Neurosurg,1984,61:1100
(收稿2000-02-25), 百拇医药